Polycystické onemocnění ledvin, co to je? Léčba a prognóza na celý život

Polycystické onemocnění ledvin (PKD) je dědičné onemocnění ledvinových cyst, které způsobuje postupné zvětšování obou ledvin, někdy progredující až k selhání ledvin. Téměř všechny formy jsou způsobeny familiární genetickou mutací. Mezi klinické projevy patří bolesti v boku a břiše, hematurie a hypertenze. Diagnóza se stanoví pomocí CT nebo ultrazvuku. Léčba je symptomatická až do selhání ledvin, poté je nutná dialýza nebo transplantace ledviny.

• Etiologie |
• Patofyziologie |
• Klinické projevy |
• Diagnostika |
• Léčba |
• Předpověď |
• Základy |

Etiologie ARPKD

Dědičnost polycystické choroby ledvin (PKD)

• Autozomálně dominantní dědičnost
• recesivní
• Ojedinělé případy (vzácné)

Prevalence autozomálně dominantní polycystické choroby ledvin (ADPKD) je 1/1000 a představuje přibližně 5 % pacientů s terminálním onemocněním ledvin (ESRD) vyžadujících renální substituční terapii. Klinické projevy se vzácně objevují před dospělostí, ale je pozorována úplná penetrace; Všichni pacienti nad 80 let mají nějaké klinické projevy.

Naproti tomu autozomálně recesivní polycystické onemocnění ledvin je vzácné, s prevalencí 1/10000 XNUMX. Často způsobuje selhání ledvin v dětství.

V 86–96 % případů je ADPKD způsobena mutacemi v genu PKD 1 na chromozomu 16, který kóduje protein polycystin 1; Většina zbývajících případů je způsobena mutací v genu PKD 2 na chromozomu 4, který kóduje polycystin 2. Některé familiární případy nejsou spojeny s žádným z těchto lokusů.

Patofyziologie ARPKD

Polycystin 1 reguluje adhezi a diferenciaci tubulárních epiteliálních buněk; Polycystin 2 může fungovat jako iontový kanál s mutacemi způsobujícími sekreci tekutiny v cystách. Mutace v těchto proteinech mohou změnit funkci ledvinových řasinek, což umožňuje tubulárním buňkám reagovat na rychlost průtoku moči. Hlavní hypotéza naznačuje, že proliferace a diferenciace tubulárních buněk souvisí s rychlostí průtoku moči a ciliární dysfunkce tak může vést k cystické transformaci.

Vasopresin podporuje buněčný růst a sekreci tekutin prostřednictvím cyklické dráhy AMP, což vede ke zvýšení velikosti a počtu cyst u polycystických ledvin.

V časných stadiích onemocnění dochází k dilataci tubulů a jejich pomalému plnění glomerulárním filtrátem. V důsledku toho se tubuly oddělují od funkčních nefronů a plní se tekutinou spíše kvůli sekreci než filtraci, čímž se tvoří cysty. Do dutiny cysty se mohou vyvinout krvácení, které mají za následek hematurii. Pacienti jsou také vystaveni vyššímu riziku rozvoje akutní pyelonefritidy, cystové infekce a tvorby močových kamenů (20 %). Cévní skleróza a intersticiální fibróza se vyvíjejí neznámým mechanismem a obvykle postihují méně než 10 % tubulů; Selhání ledvin se však rozvíjí u 35–45 % pacientů mladších 60 let.

Extrarenální projevy jsou běžné:

• Cysty jater jsou přítomny u většiny pacientů a obvykle neovlivňují funkci jater.
• Pacienti mají také často pankreatické a střevní cysty, divertikly tlustého střeva, tříselné kýly a kýly přední břišní stěny.
• Vady srdečních chlopní (nejčastěji prolaps mitrální chlopně a aortální regurgitace) lze echokardiograficky prokázat u 25–30 % nemocných jiná chlopenní onemocnění mohou souviset s poruchami metabolismu kolagenu.
• Aortální regurgitace v důsledku dilatace kořene aorty v důsledku arteriálních změn ve stěnách cév (včetně aneuryzmatu aorty).
• Vyskytují se aneuryzmata koronárních tepen.
• Mozková aneuryzmata jsou přítomna přibližně u 4 % mladých dospělých a až u 10 % starších pacientů. K ruptuře aneuryzmatu dochází v 65–75 % případů, obvykle před 50. rokem věku; Mezi rizikové faktory patří rodinná anamnéza aneuryzmat nebo ruptury, velká aneuryzmata a špatně kontrolovaná hypertenze.

Symptomy a příznaky ARPKD

Autozomálně dominantní polycystické onemocnění ledvin je obvykle zpočátku asymptomatické; U poloviny pacientů je onemocnění nadále asymptomatické, nevede k selhání ledvin a není nikdy diagnostikováno. Většina pacientů, u kterých se rozvinou klinické příznaky onemocnění, je v době jejich manifestace ve věku 20–30 let.

Klinický obraz zahrnuje bolest v dolní laterální oblasti, v oblasti břicha a v dolní části zad způsobenou růstem cysty a příznaky infekce. Pokud dojde k záchvatu akutní bolesti, bývá způsobena krvácením do cysty nebo průchodem kamene. Horečka je typickým příznakem akutní pyelonefritidy; Ruptura cyst do retroperitoneálního prostoru je někdy doprovázena horečkou, která může trvat několik týdnů. Cysty jater mohou způsobit bolest v pravém horním kvadrantu, pokud rostou a jsou infikovány.

Vady srdečních chlopní zřídka způsobují klinické příznaky, ale někdy způsobují srdeční selhání a vyžadují výměnu chlopně.

Mozková aneuryzmata nemusí vyvolat příznaky před prasknutím, ale mohou způsobit bolesti hlavy, nevolnost, zvracení a deficity hlavových nervů; Tyto klinické projevy naznačují nutnost urgentní intervence.

Příznaky jsou nespecifické a zahrnují hematurii a hypertenzi (každá se vyskytuje přibližně ve 40–50 % případů). Subnefrotická proteinurie je pozorována u 20 % pacientů (chronické onemocnění ledvin), zejména proto, že je zachována tvorba erytropoetinu V pozdějších stadiích onemocnění se ledviny mohou výrazně zvětšit a hmatat, což způsobí plnost v horní části břicha a na boku.

Diagnóza ADPBP

• Ultrazvukové vyšetření
• Někdy CT nebo MRI nebo genetické vyšetření

Diagnóza polycystické choroby ledvin může být podezřelá u pacientů s následujícími příznaky:

• Rodinná anamnéza onemocnění
• Typický klinický obraz
• Cysty objevené náhodně během zobrazovacích studií

Pacienti by měli být poučeni před podstoupením diagnostických postupů, zejména v asymptomatických případech. Mnoho úřadů například nedoporučuje testovat mladé asymptomatické pacienty, protože v tomto věku neexistuje účinná léčba modifikující onemocnění a diagnóza má potenciální negativní dopady na náladu a dostupnost výhodných životních pojistek.

Diagnóza se obvykle provádí pomocí zobrazovacích studií, které ukazují rozsáhlé a oboustranné cystické změny v ledvinách, které jsou typicky zvětšené a mají vzhled ožraný moly v důsledku cyst nahrazujících funkční tkáň. Tyto změny se vyvíjejí s věkem a zřídka se vyskytují u mladých pacientů.

Prvním vyšetřením bývá ultrazvuk. U pacientů s rodinnou anamnézou ARPKD se k diagnostice nebo vyloučení ARPKD používají ultrazvuková kritéria (na základě věku a počtu renálních cyst). Zobrazovací kritéria u pacientů s negativní nebo neznámou anamnézou nebyla stanovena. Jakmile je stanovena diagnóza ADPKD, často se provádí CT nebo MRI. Pro detekci cyst jsou CT a MRI citlivější než ultrazvuk a mohou být užitečné v nejednoznačných případech, stejně jako pro měření objemu cyst a ledvin, které mohou mít prognostickou hodnotu.

Provádí se obecný rozbor moči, testy renálních funkcí a kompletní krevní obraz, ale jejich výsledky jsou nespecifické.

Polycystické onemocnění ledvin
Изображение

KNIHOVNA VĚDECKÝCH FOTOGRAFIÍ

Axiální CT sken polycystické choroby ledvin
Изображение

© Springer Science+Business Media

Při analýze moči Lze identifikovat střední proteinurii a mikroskopickou nebo makroskopickou hematurii. Makrohematurie může být způsobena posunutým kamenem nebo krvácením z prasklé cysty. Pyurie se často vyskytuje i bez bakteriální infekce; Diagnóza infekce by tedy měla být potvrzena výsledky bakteriální kultivace a klinickými údaji (např. dysurie, horečka, bolest v boku) a také údaji z analýzy moči. Zpočátku jsou hladiny močovinového dusíku a kreatininu v krvi normální nebo jen mírně zvýšené, zvláště v přítomnosti hypertenze. Někdy je polycytémie detekována obecným krevním testem.

Pacienti s příznaky mozkového aneuryzmatu vyžadují CT nebo MR angiografii s vysokým rozlišením. Většina odborníků však nedoporučuje rutinní testování k diagnostice mozkových aneuryzmat u asymptomatických pacientů. Racionálním přístupem by bylo vyšetření pacientů s autozomálně dominantním polycystickým onemocněním ledvin, kteří mají v rodinné anamnéze hemoragickou cévní mozkovou příhodu a mozkové aneuryzma.

Genetický výzkum stanovení genových mutací u polycystické choroby ledvin se v současnosti provádí v kterémkoli z následujících případů:

• Pacienti s podezřením na PBP a bez známé rodinné anamnézy
• Pro pacienty s pochybnými zobrazovacími nálezy
• U velmi mladých pacientů (např. ve věku do 30 let, pro které jsou výsledky zobrazení často nejednoznačné)

Genetické poradenství se doporučuje pro prvostupňové příbuzné pacientů s ADPKD.

Léčba ADPBP

• Sledování komplikací (např. hypertenze, infekce, selhání ledvin)
• Podpůrná opatření
• Suprese nebo antagonismus vazopresinu

Je nutná přísná kontrola hypertenze. Typicky se používají inhibitory angiotenzin-konvertujícího enzymu (ACE) nebo blokátory receptoru pro angiotenzin. Kromě toho, že pomáhají kontrolovat krevní tlak, tyto léky pomáhají blokovat angiotensin a aldosteron, růstové faktory, které přispívají k zjizvení ledvin a ztrátě funkce ledvin. Infekce močových cest (UTI) by měly být léčeny okamžitě. Perkutánní aspirace obsahu cyst pomáhá zmírnit silnou bolest způsobenou krvácením nebo kompresí, ale neovlivňuje dlouhodobý výsledek. Nefrektomie se provádí ke zmírnění závažných příznaků vyplývajících z výrazně zvětšených ledvin (jako je bolest, hematurie) nebo recidivujících infekcí močových cest.

Pacienti, u kterých se rozvine chronické selhání ledvin, vyžadují hemodialýzu, peritoneální dialýzu nebo transplantaci ledviny. ARPKD se ve štěpu neopakuje.

Mezi podpůrná opatření patří zvýšení příjmu tekutin (zejména vody) k potlačení uvolňování vazopresinu (byť jen částečně) u pacientů, kteří bezpečně tolerují cvičení.

Tolvaptan, antagonista receptoru vazopresinu 2, je novým lékem, který může být účinný v léčbě pacientů s ARPKD (1, 2). Bylo pozorováno, že tolvaptan zpomaluje zvětšení velikosti ledvin a pokles funkce ledvin, ale to může být doprovázeno nepříznivými účinky způsobenými diurézou volné vody (např. žízeň, polydipsie, polyurie), které mohou ztížit dodržování léku. režimy. Bylo hlášeno, že tolvaptan způsobuje závažné selhání jater, a proto je kontraindikován u pacientů se závažným selháním jater nebo traumatem. Tolvaptan může být zvláště užitečný při léčbě pacientů s vysokým rizikem rychlé progrese onemocnění ledvin. Před zahájením užívání tolvaptanu se doporučuje poradit se s odborníkem kvůli jeho potenciálním vedlejším účinkům. Použití tolvaptanu u dětí nebylo studováno a nedoporučuje se u dětí ve věku let

U dětí s ARPKD může časné užívání pravastatinu zpomalit progresi strukturálního onemocnění ledvin (3).

Léčebné reference

1. 1. Torres VE, Chapman AB, Devuyst O: Tolvaptan u pacientů s autozomálně dominantním polycystickým onemocněním ledvin. N Engl J Med 367(25):2407-2418, 2012. doi: 10.1056/NEJMoa1205511
2. 2. Torres VE, Chapman AB, Devuyst O: Tolvaptan v pozdním stádiu autosomálně dominantní polycystické choroby ledvin. N Engl J Med 16;377(20):1930-1942, 2017. doi: 10.1056/NEJMoa1710030
3. 3. Cadnapaphornchai MA, George DM, McFann K, et al: Vliv pravastatinu na celkový objem ledvin, index hmotnosti levé komory a mikroalbuminurii u dětské autozomálně dominantní polycystické choroby ledvin. Clin J Am Soc Nephrol 9(5):889-896, 2014.

Prognóza pro ARPKD

Renální selhání se rozvíjí u 60–35 % pacientů s autosomálně dominantní polycystickou chorobou ledvin (ADPKD) do věku 45 let. Ve věku 75 let potřebuje 50–75 % pacientů substituční terapii ledvin (dialýza nebo transplantace). V průměru klesá glomerulární filtrace (GFR) přibližně o 5 ml/min/rok po čtvrté dekádě života. Pro rychlejší progresi selhání ledvin existují následující předpoklady:

• Nižší věk při diagnóze
• Mužské pohlaví
• Srpkovitá porucha červených krvinek
• PKD 1 genotyp
• Významné nebo rychlé zvýšení velikosti ledvin
• Makrohematurie
• Arteriální hypertenze
• Negroidní rasa
• Zvýšená proteinurie

Měření velikosti cyst a ledvin často předpovídá riziko progrese do chronického onemocnění ledvin a konečného onemocnění ledvin ještě předtím, než dojde ke změnám ve výsledcích rutinních laboratorních testů. Například velikost cysty a ledviny lépe předpovídá riziko rozvoje chronického onemocnění ledvin po 8 letech než věk, stupeň proteinurie, hladina močoviny v séru nebo kreatinin. Velikost ledvin je nejdůležitějším prediktorem progrese onemocnění, zejména celkový objem ledvin > 1500 ml ( 1 ).

Zvýšený fibroblastový růstový faktor 23 (FGF) fosfaturového hormonu byl spojen se zvětšenou velikostí ledvin a ročním poklesem odhadované glomerulární filtrace (eGFR), ale je zajímavé, že nezvýšil předpokládané riziko progrese onemocnění (2).

ARPKD nezvyšuje riziko rakoviny ledvin, ale pokud se u pacienta s ARPKD rozvine rakovina ledvin, je pravděpodobnější, že bude bilaterální. Rakovina ledvin je zřídka příčinou smrti. Pacienti obvykle umírají na srdeční patologii (někdy chlopenní), diseminovanou infekci nebo rupturu aneuryzmatu.

Předpověď reference

1. 1. Grantham JJ, Torres VE, Chapman AB a kol.: Objemová progrese u polycystických ledvin. N Engl J Med 18;354(20):2122-2130, 2006. doi: 10.1056/NEJMoa054341
2. 2. Chonchol M, Gitomer B, Isakova T, et al: Fibroblastový růstový faktor 23 a progrese onemocnění ledvin u autosomálně dominantního polycystického onemocnění ledvin. Clin J Am Soc Nephrol 12(9):1461-1469, 2017. doi: 10.2215/CJN.12821216

Základy

• Autozomálně dominantní polycystické onemocnění ledvin se vyskytuje asi u 1 z 1000 XNUMX lidí.
• Přibližně polovina pacientů nemá žádné příznaky, zatímco u druhé poloviny dochází k postupnému rozvoji příznaků, jako jsou bolesti zad nebo břicha, hematurie a/nebo hypertenze, obvykle začínající před 30. rokem věku. U pacientů mladších 60 let se selhání ledvin rozvíjí v 35–45 % případů.
• Extrarenální projevy jsou běžné a zahrnují tvorbu aneuryzmat mozkových cév a koronárních tepen, onemocnění srdečních chlopní a tvorbu cyst v játrech, slinivce a střevech.
• Diagnostika PBP je založena na zobrazovacích metodách a klinických datech; U pacientů bez rodinné anamnézy nebo s neprůkaznými výsledky zobrazení nebo u mladších pacientů, kde výsledky mohou ovlivnit rozhodnutí o vhodnosti dárce ledviny, se provádí genetické testování. Vzhledem k různým důsledkům se před genetickým testováním doporučuje konzultovat s odborníkem.
• Rutinní testování se neprovádí u asymptomatických pacientů k detekci ADPPK nebo u asymptomatických pacientů s ADPPK k detekci mozkových aneuryzmat.
• Genetické poradenství by mělo být uspořádáno pro prvostupňové příbuzné pacientů s ARPKD.
• Inhibitory ACE nebo blokátory receptorů pro angiotenzin by měly být předepsány pro hypertenzi a pro prevenci renálních jizev a renální dysfunkce. Jiné komplikace by měly být léčeny, pokud se vyskytnou, a je třeba zvážit použití tolvaptanu.

Polycystické onemocnění ledvin je genetická porucha způsobená mutacemi v genech. Toto onemocnění se může projevit buď v raném dětství, nebo u dospělých. V každém případě časem progreduje a vede k rozvoji selhání ledvin.

Při polycystickém onemocnění ledvin se v parenchymu tvoří dutiny naplněné tekutinou. Postupem času se počet novotvarů postupně zvyšuje, rozšiřují se a vyvíjejí tlak na okolní tkáň. Zdravá tkáň v průběhu času postupně ubývá a je nahrazována pojivovou tkání, což má za následek zastavení čištění krve a odstranění toxinů.

Příčiny polycystické choroby ledvin

Hlavním faktorem přispívajícím k rozvoji polycystické choroby ledvin jsou mutace v genech PKD1, PKD2 nebo PKHD1. Ve většině případů (90 %) jsou tyto mutace dědičné, zatímco pouze v 10 % případů vznikají v důsledku spontánních změn v genetické struktuře. Proto se lidem s diagnostikovaným polycystickým onemocněním ledvin doporučuje, aby se před plánováním těhotenství poradili s genetikem, aby posoudili pravděpodobnost narození dítěte s tímto dědičným onemocněním. V tomto případě se berou v úvahu jak genetické vlastnosti matky, tak otce.

Pokud je polycystické onemocnění ledvin způsobeno genetickými faktory, určitě se v těle projeví, ale doba nástupu příznaků se může lišit. Existují různé faktory, které přispívají k progresi onemocnění:

• arteriální hypertenze;
• trauma;
• operace;
• těhotenství;
• krvácení;
• infekční nemoci;
• chronický zánět (vysoké hladiny homocysteinu);
• diabetes mellitus;
• nízká porodní váha.

Existuje také názor, že chronické onemocnění ledvin způsobené polycystickým onemocněním postupuje dříve u mužů než u žen.

Hlavní roli ve vývoji polycystické choroby ledvin hraje narušení fúze sekrečních a vylučovacích struktur nefronu ve fázi tvorby sekundární ledviny. To zabraňuje normálnímu vylučování primární moči, zvyšuje tlak v renálních tubulech, což vede k deformaci a expanzi cystických dutin. V tomto případě dochází k výraznému nárůstu velikosti a hmotnosti ledvin, které mají vizuálně nerovný, hrbolatý povrch kvůli přítomnosti mnoha konvexních cyst.

Stěny cyst se skládají z pojivové tkáně, uvnitř které je dutina vystlaná plochým nebo kubickým epitelem. Cysty obsahují nažloutlou nebo hnědou tekutinu, podobnou složení jako moč. Mezi jednotlivými cystami jsou oblasti parenchymu, které tlakem cyst podléhají dystrofickým změnám, atrofii nebo ischemii. Kalichy a pánev jsou značně změněny a zvětšeny.

Příznaky polycystické choroby ledvin

Polycystické onemocnění ledvin obvykle začíná bez jakýchkoli příznaků. U poloviny pacientů je onemocnění po celý život asymptomatické, nevede k selhání ledvin a není nikdy odhaleno. Většina pacientů, u kterých se objeví klinické příznaky, je však objeví ve středním věku.

Příznaky polycystické choroby zahrnují bolest v dolní části zad, břišní oblasti a dolní části boku. Tyto bolesti vznikají v důsledku růstu cyst a projevu infekčních příznaků. Akutní bolest je obvykle spojena s krvácením do cysty nebo průchodem kamene močovými cestami. Horečka je typickým příznakem akutní pyelonefritidy a ruptura cyst do retroperitoneálního prostoru je někdy doprovázena prodlouženou horečkou. Rostoucí cysty v játrech mohou způsobit bolest v pravém horním kvadrantu, zvláště pokud se nakazí.

Vady srdečních chlopní zřídka způsobují klinické příznaky, ale v některých případech mohou způsobit srdeční selhání a vyžadují výměnu chlopně.

Mozková aneuryzmata nemusí způsobovat příznaky, dokud neprasknou, ale často způsobují bolesti hlavy, nevolnost a zvracení.

Příznaky polycystické choroby ledvin jsou nespecifické a mohou zahrnovat hematurii (krev v moči) a hypertenzi (vysoký krevní tlak). Každý z těchto příznaků je pozorován přibližně u 40–50 % pacientů. 20 % pacientů má mírnou proteinurii. Anémie je méně častá než u jiných chronických onemocnění ledvin, především kvůli zachování produkce erytropoetinu. V pozdějších fázích onemocnění se mohou ledviny výrazně zvětšit a hmatat, což způsobí pocit plnosti v horní části břicha a na boku.

Metody léčby polycystických ledvin

Kromě předepisování léků je často nutná dietní terapie. V případě komplikací se provádí chirurgická intervence.

Dieta a životní styl hrají důležitou roli v léčbě polycystických ledvin, zejména při kontrole hladiny draslíku, která může být při onemocnění významně zvýšena. Chcete-li snížit hladinu draslíku, měli byste se vyhnout konzumaci potravin bohatých na tento prvek. Pokud nedojde k otoku, musíte vypít více než dva litry vody denně. Měli byste také omezit konzumaci kuchyňské soli a živočišných bílkovin. Je důležité neustále sledovat krevní tlak a v případě jeho zvýšení brát léky. Sportovní aktivity by také měly být vyloučeny. Kromě toho je nutné eliminovat jakýkoli zdroj infekce v těle.

léčení používá se ke zmírnění příznaků polycystické choroby:

• Při vysokém krevním tlaku se předepisují ACE inhibitory, často v kombinaci s diuretiky;
• V případě infekcí mohou být vyžadována antibiotika;
• Pro podporu organismu se aminokyseliny používají ve formě speciálních přípravků, ale konzumace bílkovin by měla být omezena;
• pokud existuje anémie, jsou předepsány doplňky železa;
• Vápník se používá k udržení rovnováhy vápníku a fosforu;
• Hemodialýza může být účinným postupem pro čištění krve.

Chirurgická intervence je předepsán pro následující indikace:

• syndrom akutní bolesti v dolní části zad;
• hnisání cyst;
• krvácení z poškozených oblastí;
• trvalé zvýšení krevního tlaku;
• rychlý růst objemu cysty;
• přítomnost kamenů v ledvinové pánvičce;
• podezření na maligní transformaci cysty.

Chirurgická intervence se nejčastěji provádí ve formě ignipunkce. Při tomto zákroku se pod kontrolou ultrazvuku a počítačové tomografie provedou vpichy do kůže v postižených oblastech a následuje odsátí tekutiny z cyst. Tento zákrok se provádí přibližně dvakrát ročně a výrazně zlepšuje stav pacienta. Otevřená operace se používá v akutních případech (zánět nebo hnisání) a může zahrnovat odstranění postižených oblastí nebo úplnou exstirpaci ledvin.

Prognóza a prevence

Autozomálně recesivní polycystické onemocnění, která je typická pro dětství, má méně příznivou prognózu ve srovnání s autozomálně dominantní formou. To se vysvětluje neschopností nefronů plnit filtrační funkci. Bez potřebné léčby může dítě zemřít na urémii – toxické hromadění dusíkatých metabolických produktů v krvi. Statistiky ukazují, že ve věku 10 let se konečné stadium selhání ledvin vyskytuje u 57 % dětí trpících polycystickým onemocněním ledvin.

Autosomálně dominantní forma se vyvíjí po desetiletí. Ledviny jsou schopny plnit filtrační funkci díky přítomnosti zdravé ledvinové tkáně v určitých oblastech. Postupem času je však tato tkáň postupně nahrazována cystickými útvary a ve věku 50 až 70 let dochází ke konečnému selhání ledvin. Čím dříve je diagnóza stanovena, tím horší je prognóza.

U jakékoli formy polycystického onemocnění ledvin bude pacient nakonec vyžadovat transplantaci ledviny nebo dialýzu.

Pro snížení negativních projevů polycystické choroby je nutné dodržovat následující doporučení, protože pro tuto chorobu neexistuje žádná specifická prevence:

1. Pravidelně užívejte předepsanou léčbu na snížení krevního tlaku.
2. Vyvarujte se podchlazení.
3. Okamžitě léčit zánětlivá onemocnění genitourinárního systému.
4. Snažte se co nejvíce vyhýbat stresu.
5. Vyhněte se namáhavé fyzické aktivitě.
6. Udržujte vyvážený rozvrh práce a odpočinku.
7. Vzdát se špatných návyků, jako je kouření a pití alkoholu.
8. Jezte zdravou stravu, omezte příjem soli, masa, rychlého občerstvení, smažených, uzených a nakládaných jídel a potravin bohatých na draslík.
9. Pijte dostatek tekutin.
10. Vyhněte se silnému čaji a kávě.
11. Minimálně jednou ročně navštivte nefrologa nebo urologa na preventivní prohlídku. To pomůže včas identifikovat potenciální problémy, výrazně usnadní následnou léčbu a zlepší prognózu.