Otok obličeje z alergií – nebezpečí, léčba, přijímání opatření

Quinckeho edém u dětí je formou akutní alergické reakce doprovázené otoky měkkých tkání a sliznic horní poloviny těla. Nejzávažnějším typem tohoto stavu je laryngeální edém, který se stává skutečnou hrozbou pro život pacienta. V některých situacích je syndrom způsoben patologickými reakcemi v těle podle genetického typu nebo idiopatických příčin (tedy neznámých). V každém případě angioedém u dětí vyžaduje kompetentní pohotovostní péči, odborné posouzení příznaků a včasnou léčbu, kterou provádějí alergologové.

Quinckeho edém, známý také jako angioedém, se ve většině případů vyvíjí na pozadí rozsáhlé kopřivky. V tomto stavu se podkožní tuková tkáň a dermis výrazně zahustí, což se navenek projevuje patologickým nárůstem v různých oblastech obličeje a těla.

Nejnáchylnější k tomuto stavu jsou děti trpící systémovými alergickými onemocněními, průduškovým astmatem a děti, jejichž rodiče mají v anamnéze různé formy alergií.

V téměř 25% případů na pozadí Quinckeho edému dítě vyvine laryngeální edém, který je nejnebezpečnějším důsledkem patologie.

Klasifikace

S ohledem na trvání klinických projevů odborníci rozlišují dva typy angioedému:

• akutní, kdy příznaky přetrvávají méně než 6 týdnů;
• chronické, kdy jsou patologické příznaky detekovány po dobu 6 a více týdnů.

Vzhledem k vývoji se rozlišují alergické, pseudoalergické (dědičné) a idiopatické typy patologie.

Důvody pro rozvoj Quinckeho edému u dětí různého věku

Nejpravděpodobnější příčiny angioedému u dítěte jsou:

• alergeny obsažené ve vzduchu (pyl rostlin a květin, zvířecí srst, produkty spalování, chemické sloučeniny, tabákový kouř atd.);
• potravinářské výrobky, na které má dítě individuální nesnášenlivost;
• kousnutí různého hmyzu (klíšťata, štěnice, komáři, vosy a včely);
• alergie na léky, kosmetiku.

Další možné důvody mohou být:

• stresující podmínky;
• akutní infekční nemoci;
• otrava;
• extrémnímu vystavení chladu nebo teplu, včetně náhlých změn teploty.

V situaci, kdy nebylo možné přesně určit faktor rozvoje angioedému, hovoří o idiopatické formě.

Příznaky Quinckeho edému u dětí

Klíčovým rysem tohoto stavu je jeho rychlý vývoj: od prvních příznaků až po rozsáhlé otoky může trvat jen několik sekund nebo minut. Nejzřetelnějšími příznaky Quinckeho edému u dětí jsou patologicky zvětšený, oteklý jazyk, oční víčka, rty, krk, obličej jako celek, někdy se léze rozšíří na genitálie, ruce a předloktí. Poškození chodidel a nohou je extrémně vzácné. Nejčastěji se takové jevy vyskytují na pozadí kopřivky nebo po ní.

Další příznaky angioedému u dítěte mohou zahrnovat:

• potíže s mluvením způsobené otokem rtů, jazyka a sliznic dutiny ústní;
• hlučné, přerušované dýchání, dušnost, kašel, chraplavý hlas, když je do procesu zapojen hrtan;
• bledá kůže, namodralý odstín kvůli nedostatku kyslíku;
• nevolnost, zvracení, průjem, což naznačuje šíření patologického procesu do gastrointestinálního traktu;
• bolesti kloubů a svalů;
• zvýšení celkové tělesné teploty;
• horká, suchá a drsná pokožka na dotek.

V extrémně vzácných případech dochází k otoku, který postihuje mozek. V tomto stavu budou hlavní znaky:

• křeče;
• zhoršená koordinace a souvislá řeč;
• ztráta vědomí

S takovými příznaky Quinckeho edému u dítěte musíte okamžitě, bez prodlení zavolat tým lékařů a být připraveni na to, že budete muset sami poskytnout první pomoc podle pokynů lékařů.

diagnostika

V tomto stavu nečiní diagnostika žádné potíže ani lidem daleko od medicíny. Silné otoky tkání a sliznic vypovídají o Quinckeho edému. Potíže mohou nastat při diagnostice vnitřních poranění, například když se otok rozšíří do mozku nebo břišních orgánů. Je důležité oddělit příznaky angioedému od jiných patologií, které mají podobný klinický obraz, například meningitida, akutní encefalitida s poškozením mozku.

Důkladné odebrání anamnézy hraje důležitou roli při stanovení příčiny stavu. Různé testy a analýzy se používají jako pomocné metody pro stanovení množství celkového a specifického imunoglobulinu v krvi.

K hledání konkrétního zdroje patologie provádějí alergologové řadu alergických testů. Při podezření na laryngeální edém se provádí laryngoskopie. Pokud by příčinou stavu mohla být potrava, dieta se sleduje vedením potravinového deníku.

Kromě toho můžete potřebovat ultrazvukové vyšetření určitých oblastí, CT nebo MRI, stejně jako konzultace se specializovanými pediatrickými specialisty: endokrinology, dermatology, neurology atd.

Angioedém je otok hlubokých vrstev dermis a podkožních tkání. Obvykle se jedná o akutní, ale někdy chronickou reakci zprostředkovanou žírnými buňkami způsobenou expozicí lékům (např. inhibitory enzymu konvertujícího angiotenzin), jedům, potravinám, pylu nebo srsti nebo alergenu zvířecích chlupů, nebo může být idiopatická. Angioedém může být také dědičné nebo získané onemocnění charakterizované abnormální odpovědí komplementu. Hlavním příznakem je otok, často obličeje, úst a horních cest dýchacích, který může být závažný. Diagnóza se stanoví po vyšetření. Potřebná léčba je zaměřena na normalizaci respiračních funkcí, eliminaci nebo vyhýbání se alergenu a podávání léků k minimalizaci otoků (např. H1 blokátory).

• Klinické projevy |
• Diagnostika |
• Léčba |
• Základy |

Angioedém je otok (obvykle lokalizovaný) podkoží v důsledku zvýšené vaskulární permeability a výpotku intravaskulární tekutiny. Známé mediátory zvýšené vaskulární permeability jsou:

• Mediátory odvozené ze žírných buněk (např. histamin, leukotrieny, prostaglandiny)
• Bradykinin a mediátory, deriváty komplementového systému

Mediátory odvozené z mastocytů mají také tendenci ovlivňovat povrchovou vrstvu podkožní tkáně, včetně spojení dermis s epidermis. Zde mediátory způsobují kopřivku a pruritus, které typicky doprovázejí angioedém zprostředkovaný mastocyty.

U angioedému zprostředkovaného bradykidinem chybí kopřivka a svědění.

V některých případech zůstává mechanismus a příčina angioedému neznámé. V některých známých případech (blokátory kalciových kanálů, fibrinolytika) nebyl mechanismus identifikován; někdy příčina (např. myorelaxancia) se známým mechanismem není klinicky zvažována.

Angioedém je obvykle akutní nebo může být chronický (> 6 týdnů).

Toto onemocnění má dědičné a získané formy, charakterizované abnormální imunitní odpovědí systému komplementu.

Akutní angioedém

Akutní angioedém je ve více než 90 % případů zprostředkovaný žírnými buňkami. Mechanismy zprostředkované žírnými buňkami zahrnují akutní alergické reakce IgE. IgE zprostředkovaný angioedém je obvykle doprovázen akutní kopřivkou (lokalizované puchýře a zarudnutí kůže) a svěděním. Často může být způsobeno stejnými alergeny (např. léky, kousací jedy, strava, alergenové extrakty), které způsobují závažnou IgE kopřivku.

Akutní angioedém může být způsoben látkami, které přímo stimulují žírné buňky bez zapojení IgE. Příčiny mohou zahrnovat opiáty, radiokontrastní látky, aspirin a nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID).

Inhibitory angiotenzin-konvertujícího enzymu (ACE) způsobují přibližně 30 % případů akutního angioedému pozorovaného na pohotovostních odděleních (1, 2). ACE inhibitory přímo zvyšují hladinu bradykininu. Nejčastěji je postižen obličej a horní cesty dýchací. Postižena mohou být i střeva, často s občasnými bolestmi břicha a nadýmáním. Kopřivka se nevyskytuje. Angioedém se může objevit brzy nebo roky po zahájení léčby.

Chronický angioedém

Příčina chronického (trvajícího déle než 6 týdnů) angioedému je obvykle neznámá. Ve vzácných případech je to zprostředkované IgE, ale někdy je příčinou chronické užívání nesouvisejících léků nebo jiných syntetických produktů (např. penicilin v mléce, volně prodejné léky, konzervanty, jiné potravinářské přídatné látky). V některých případech je angioedém způsoben vrozeným nebo získaným deficitem C1 inhibitoru.

Idiopatický angioedém je angioedém, který se vyskytuje bez kopřivky, má chronickou a recidivující formu, příčina, která jej způsobuje, nebyla zjištěna.

Vrozený a získaný angioedém

Hereditární angioedém a získaný angioedém jsou poruchy charakterizované abnormálními odpověďmi komplementových proteinů a jsou způsobeny nedostatkem nebo dysfunkcí C1 inhibitoru. Příznaky jsou podobné angioedému zprostředkovanému bradykininem.

Referenční materiály

1. 1. Agah R, Bandi V, Guntupalli KK. Angioedém: role ACE inhibitorů a faktory spojené se špatným klinickým výsledkem. Intensive Care Med 1997;23(7):793-796. doi:10.1007/s001340050413
2. 2. Gandhi J, Jones R, Teubner D, Gabb G. Multicentrický audit angioedému spojeného s ACE inhibitory (MAAAA). Aust Fam lékař 2015;44(8):579-583.

Příznaky a známky angioedému

Angioedém je často asymetrický a mírně bolestivý. Oblasti obličeje, rtů a/nebo jazyka jsou zvláště náchylné k otokům a mohou být postiženy i zadní strany paží nebo nohou, genitálie nebo břicho. Otoky horních cest dýchacích mohou způsobit dýchací potíže a stridor, který je někdy mylně považován za astma. Může dojít k úplné obstrukci dýchacích cest. Otok střevní výstelky může způsobit nevolnost, zvracení, bolestivé křeče v břiše a/nebo průjem.

Obrázky angioedému
dědičný angioedém

Tato fotografie ukazuje náhlý otok rtu u pacienta s dědičným angioedémem.

Se svolením vydavatele. Od Joe E, Soter N. In Současná dermatologická diagnostika a léčba, editovali I Freedberg, IM Freedberg a M R Sanchez. Philadelphia, Současná medicína, 2001.

Angioedém rtů může být asymetrický, jak je znázorněno na této fotografii.

DR P. MARAZZI/KNIHOVNA VĚDECKÝCH FOTOGRAFIÍ

Tento pacient má kvůli angioedému oteklý jazyk.

KNIHOVNA VĚDECKÝCH FOTOGRAFIÍ

Tato fotografie ukazuje náhlý otok rtu u pacienta s dědičným angioedémem.

Se svolením vydavatele. Od Joe E, Soter N. In Současná dermatologická diagnostika a léčba, editovali I Freedberg, IM Freedberg a M R Sanchez. Philadelphia, Současná medicína, 2001.

Angioedém rtů může být asymetrický, jak je znázorněno na této fotografii.

DR P. MARAZZI/KNIHOVNA VĚDECKÝCH FOTOGRAFIÍ

Tento pacient má kvůli angioedému oteklý jazyk.

KNIHOVNA VĚDECKÝCH FOTOGRAFIÍ

Další projevy angioedému závisí na mediátoru.

• Může se vyvinout během několika minut nebo několika hodin
• Mohou být doprovázeny projevy charakteristickými pro alergické reakce (například svědění, kopřivka, hyperémie, bronchospasmus, anafylatický šok)

Bradykininem zprostředkovaný angioedém:

• Může se vyvinout během několika hodin nebo dnů
• Není doprovázeno projevy charakteristickými pro alergické reakce

Diagnóza angioedému

• Odebírání anamnézy a fyzikální vyšetření

Pacienti s lokalizovaným edémem bez kopřivky jsou dotazováni zejména na použití ACE inhibitorů.

Příčina je často zřejmá a diagnostické testy se provádějí jen zřídka, protože reakce se samy zastaví a neopakují se. K diagnostice akutního angioedému nejsou zvláště nutné žádné testy. Pokud je onemocnění chronické, je opodstatněný pečlivý výběr léku a stravy.

Pokud je příčina nejasná nebo se v rodinné anamnéze kopřivka vyskytuje, kliničtí lékaři by měli zvážit měření hladin inhibitoru C1 pro kontrolu nedostatku inhibitoru C1 a hladiny C4 pro kontrolu dědičného nebo získaného angioedému. Nízké hladiny C4, dokonce i mezi epizodami, mohou pomoci potvrdit diagnózu hereditárního angioedému (typu 1 a 2) nebo získaného deficitu inhibitoru C1.

Erytropoetická protoporfyrie se může maskovat jako alergické formy angioedému; oba stavy mohou při vystavení slunečnímu záření způsobit otoky a erytém. Oba se diagnostikují měřením množství porfyrinů v krvi a stolici.

Zdravý rozum a preventivní opatření

• Pokud angioedém není doprovázen kopřivkou a opakuje se bez jasné příčiny nebo je přítomen u rodinných příslušníků, je třeba zvážit možnost dědičného nebo získaného deficitu C1 inhibitoru.

Léčba angioedému

• Obnovení průchodnosti dýchacích cest
• U angioedému zprostředkovaného žírnými buňkami se předepisují antihistaminika a v případě potřeby systémové glukokortikoidy a adrenalin
• Pro angioedém spojený s ACE inhibitory lze použít čerstvě zmrazenou plazmu a koncentrát inhibitoru C1
• V případě recidivujícího idiopatického angioedému jsou předepsána perorální antihistaminika.

Ochrana dýchacích cest je nejnaléhavější prioritou. U edému dýchacích cest se adrenalin používá subkutánně nebo intramuskulárně k prevenci anafylaxe, pokud není zřejmý mechanismus formy zprostředkované bradykininem (tj. patologie je důsledkem použití ACE inhibitoru nebo je známou dědičnou nebo získanou formou angioedému). U angioedému zprostředkovaného žírnými buňkami je léčba zaměřena na rychlé snížení otoku dýchacích cest; avšak u formy zprostředkované bradykininem je obvyklá doba ke snížení otoku po užití léku více než 30 minut. To znamená, že u této formy angioedému je s největší pravděpodobností indikována endotracheální intubace.

Léčba angioedému zahrnuje eliminaci nebo vyhýbání se alergenu a předepisování symptomatických léků. Pokud není zřejmá příčina, vysadí se všechny neesenciální léky.

na angioedém zprostředkovaný žírnými buňkami jsou předepisovány symptomatické léky, včetně H1 blokátorů. V nejtěžších případech je předepsán prednison 30–40 mg perorálně jednou denně. Lokální léčba glukokortikoidy je zbytečná. U závažných příznaků lze léčbu doplnit intravenózními antihistaminiky (například methylprednisolon 1 mg a difenhydramin 125 mg). Dlouhodobá léčba může zahrnovat H50- a H1-blokátory a v případě potřeby glukokortikoidy.

Pacientům se závažnými reakcemi zprostředkovanými žírnými buňkami by mělo být doporučeno, aby s sebou vždy nosili předplněný epinefrinový autoinjektor a perorální antihistaminika, a pokud dojde k závažné reakci, aby tyto léky použili co nejrychleji a pak šli na pohotovost . Tam je lze bedlivě sledovat a léčbu opakovat nebo upravit podle potřeby.

na bradykininem zprostředkovaný angioedém osvědčilo se podávání adrenalinu, glukokortikoidů a antihistaminik. Angioedém způsobený ACE inhibitory obvykle sám vymizí během 24–48 hodin po vysazení léku. U těžkých, progresivních nebo refrakterních symptomů lze použít terapii indikovanou pro vrozenou nebo získanou formu. Tato terapie zahrnuje čerstvou zmrazenou plazmu, koncentrát inhibitoru C1 a pokud možno ecalanthin (který inhibuje plazmatický kalikrein, který je nezbytný pro tvorbu bradykininu) a icatibant (který blokuje bradykinin).

na idiopatický angioedém Lze použít nesedativní perorální antihistaminika.

Základy

• Na pohotovostních odděleních je asi 30 % případů akutního angioedému způsobeno inhibitory angiotenzin-konvertujícího enzymu (ACE) (zprostředkované bradykininem), ačkoli celkově více než 90 % případů je zprostředkováno žírnými buňkami.
• U akutního angioedému se nejprve ujistěte, že jsou dýchací cesty průchodné; Pokud jsou postiženy dýchací cesty, podejte epinefrin subkutánně nebo intramuskulárně, pokud není příčinou jednoznačně bradykininem zprostředkovaný angioedém, který pravděpodobněji vyžaduje endotracheální intubaci.
• Příčina chronického angioedému je často neznámá.
• Otok se vždy vyvíjí; Bradykininem zprostředkovaný angioedém má tendenci se vyvíjet pomalu a způsobuje některé symptomy spojené s alergickými reakcemi (např. svědění, kopřivka, anafylaktický šok) u angioedému zprostředkovaného žírnými buňkami.
• U chronického angioedému by měla být získána důkladná léková a dietní anamnéza a mělo by se zvážit testování na nedostatek inhibitoru C1 a měření hladin C4; testování je zřídka vyžadováno u rekurentních akutních epizod, pokud byl proveden počáteční screening.
• Klíčem je eliminovat nebo se vyhnout expozici alergenu.
• Při symptomatické a doplňkové léčbě antihistaminika (např. H1-blokátory) a systémové glukokortikoidy zmírňují příznaky angioedému zprostředkovaného mastocyty; Zmrazená plazma, koncentrát inhibitoru C1 a/nebo ocalantid nebo icatibant mohou být použity pro těžký nebo refrakterní angioedém zprostředkovaný bradykininem.