Extrofie močového měchýře: Příčiny, příznaky a léčba (s fotografiemi)

Patologie močového měchýře se liší svou povahou a závažností. Ve většině případů jsou příznaky onemocnění podobné, proto by diagnostika a léčba měla probíhat ve zdravotnickém zařízení pod dohledem urologa.

Skupina onemocnění močového měchýře zahrnuje:

• Cystitida. Jedná se o zánět stěn močového měchýře v důsledku infekce. Nejčastější urologické onemocnění. Postihuje především ženy a u mužů je extrémně vzácný. Způsobuje akutní nebo chronickou bolest nebo nepohodlí, časté močení, bolestivé nutkání na močení. Někdy může být v moči krev.
• Kameny močového měchýře. Jsou důsledkem chronické retence moči v důsledku přítomnosti infravezikální obstrukce (nejčastěji na pozadí adenomu prostaty).
• Skleróza hrdla močového měchýře nebo jizevnatá deformace hrdla močového měchýře. Vlivem různých faktorů se vývod močového měchýře zužuje. V tomto případě je slabý proud moči a pocit neúplného vyprázdnění.
• Rakovina močového měchýře. Jedná se o zhoubný nádor, který prorůstá do sliznice močového měchýře a postupně se šíří na celou tloušťku jeho stěny. Nejčastěji se zjistí po zjištění krve v moči. Tato patologie může způsobit poruchy močení, ale nejhorší je, že v počátečních stádiích často nejsou žádné příznaky.
• Cystokéla neboli prolaps močového měchýře. Vyskytuje se u žen po porodu. Objevují se problémy s močením (časté močení v malých množstvích nebo únik moči).
• Hyperaktivní močový měchýř. Patologie se projevuje nekontrolovanou kontrakcí stěn močového měchýře, což vede k prudkému nutkání močit.
• Atonie je oslabení stěn močového měchýře, které se projevuje nepřítomností nutkání na močení a neustálým přetékáním močového měchýře.
• Benigní formace – papilomy, polypy, divertikly. Ve vzácných případech se tyto novotvary degenerují do maligních nádorů.

Rizikové skupiny

Onemocnění močového měchýře se stávají častějšími s věkem. Ženy jsou k tomu náchylnější, protože mají zkrácenou močovou trubici, což usnadňuje pronikání bakterií do močového měchýře.

Další faktory, které mohou způsobit problémy s močovým měchýřem, mohou zahrnovat:

• nehybný životní styl;
• nedostatečný příjem tekutin;
• práce se škodlivými faktory (akrylová barviva);
• kouření;
• zúžení močové trubice;
• hyperplazie prostaty;
• obtížné narození;
• diabetes mellitus.

Příznaky patologií močového měchýře

Příznaky různých onemocnění močového měchýře mohou zahrnovat:

• krev v moči;
• bolest při močení;
• bolest v perineu;
• časté močení v malých množstvích;
• neustálý pocit plnosti v močovém měchýři;
• potíže s močením;
• zadržování moči;
• únik moči.

diagnostika

Diagnostický proces začíná důkladným lékařským vyšetřením. V závislosti na vašich příznacích může lékař provést další testy. Mohou zahrnovat následující:

• Kultivační test moči: Vzorek moči je testován pro kontrolu infekce nebo krve v moči.
• Postvoidní zbytková moč: Test prováděný pomocí ultrazvuku, aby se ujistil, že po vyprázdnění nezůstalo v močovém měchýři příliš mnoho moči.
• komplexní urodynamická studie: test ke zjištění, jak dobře močový měchýř funguje, kolik moči dokáže pojmout a jaký je tlak v močovém měchýři během plnění a vyprazdňování.
• Uroflowmetrie: určuje tok moči – kolik a jakou rychlostí. Výsledky jsou prezentovány ve formě grafu.
• Cystoskopie: Postup, při kterém se k vyšetření vnitřku močového měchýře používá speciální nástroj.
• Ultrazvuk, počítačová tomografie, magnetická rezonance: pomáhají k podrobnějšímu vyšetření orgánu.

Léčba onemocnění močového měchýře

Léčba patologie močového měchýře bude záviset na příčině a závažnosti stavu. Někdy je záležitost omezena na konzervativní terapii.

V případě nutnosti chirurgického zákroku Vám naše klinika nabídne minimálně traumatickou metodu – minimálně invazivní operaci.

• Kameny v močovém měchýři: Příznaky a příčiny
• Únik moči
• Nádor močového měchýře (rakovina): Příznaky, léčba a příčiny
• Skleróza hrdla močového měchýře: příznaky a léčba
• Postkoitální cystitida
• Cystitida: příznaky, příčiny a léčba

Cenově dostupná účinnost. Všestranný ultrazvukový skener s kompaktním designem a inovativními schopnostmi.

úvod

Extrofie močového měchýře (BE) je vzácná, těžká vrozená vývojová vada dolních močových cest, charakterizovaná absencí přední stěny břišní a přední stěny močového měchýře a také divergence symfýzy stydké (diastáza). Sliznice prolapsuje defektem v přední břišní stěně. Na dně obnažené sliznice jsou otvory močovodů, ze kterých se neustále uvolňuje moč. Pupečník vstupuje nízko do horního okraje defektu v přední břišní stěně.

Exstrofické defekty dolních močových cest dělíme na klasickou exstrofii močového měchýře a exstrofii kloaky. U chlapců je exstrofie močového měchýře kombinována s rozštěpenou uretrou (epispadie). Extrofii močového měchýře u dívek provází rozštěpený klitoris, rozštěpení nebo absence močové trubice a srůsty velkých a malých stydkých pysků [1, 2].

V literatuře je exstrofie močového měchýře nejčastěji popisována v kombinaci s epispadiemi, i když existují zprávy o izolovaném poškození stěny močového měchýře při vytvoření jeho hrdla a močové trubice. Tato patologie se nazývá neúplná extrofie nebo přední vesikální píštěl. Při neúplné exstrofii není patologie pohlavních orgánů [3, 4]. Nejzávažnější a vzácnější formou defektu je kloakální exstrofie, kdy štěpení zasahuje nejen do urogenitální oblasti, ale i do terminálního úseku střeva [5, 6].

Extrofii močového měchýře jako vrozenou malformaci poprvé popsal Schenk von Grafenberg v roce 1597. V roce 1780 Chaussier poprvé použil termín „exstrofie“. Zmínky o exstrofii močového měchýře byly nalezeny na asyrských tabulkách z roku 2000 před naším letopočtem. E. [7]. Výskyt exstrofie močového měchýře je 0,25-0,5 na 10 tisíc novorozenců. Poměr klasické exstrofie močového měchýře u chlapců a dívek je 3:1 [1, 8]. S exstrofií močového měchýře jsou přidruženy vrozené anomálie: tříselné kýly (u 56 % chlapců, u 15 % dívek), kryptorchismus (20 %), kolorektální anomálie (1,8 %) atd. [1, 2]. Extrofie močového měchýře může být součástí komplexu OEIS (omfalokéla, extrofie, neperforovaný anus, defekty páteře), OMIM 258040.

Prenatální diagnostika exstrofie močového měchýře je možná již při prvním screeningovém vyšetření v 11-14 týdnu těhotenství, kdy se dutina močového měchýře běžně začíná plnit močí. Zobrazování močového měchýře je povinnou součástí standardních protokolů prenatálního screeningu.

Embryopatogeneze

Extrofie močového měchýře se tvoří ve 4. – 5. týdnu embryogeneze, kdy 28. – 32. den nastává kaudální migrace kloakální membrány. Současně se vytváří přední břišní stěna, ale pokud mezenchym nepřechází z jedné buněčné vrstvy spodní břišní stěny do druhé, vede to k nestabilitě kloakální membrány. Předčasné protržení kloakální membrány vede ke vzniku komplexu „subumbilikálních“ anomálií. Ruptura kloakální membrány po úplném oddělení „urogenitální“ části od trávicího traktu vede ke vzniku klasické exstrofie močového měchýře.

Dojde-li k poškození membrány před sestupem urorektálního septa, pak to vede k everzi dolního uretrálního traktu a části trávicího traktu s tvorbou kloakální exstrofie. Genetické faktory spojené s exstrofií močového měchýře nebyly dosud identifikovány, existuje však hypotéza, že ztráta exprese p63 v důsledku sekvenčního polymorfismu v promotoru je rizikovým faktorem pro rozvoj exstrofie močového měchýře [1, 9].

Níže je uveden případ diagnózy exstrofie močového měchýře ve třetím trimestru těhotenství.

materiály a metody

Pacientka S., 18 let, je to její první těhotenství, z prvního manželství, manželé jsou somaticky zdraví, bez profesních rizik a bez dědičné zátěže. Pacientka byla registrována na prenatální poradně od 9. týdne těhotenství. Těhotenství probíhalo bez komplikací. Při screeningovém ultrazvukovém vyšetření v I. a II. trimestru v místě bydliště nebyly u plodu zjištěny žádné vrozené vývojové vady ani UZ markery chromozomálních přestaveb.

Při ultrazvukovém vyšetření ve 34. týdnu těhotenství na místní prenatální poradně byl v dolní přední břišní stěně detekován útvar střední echogenity o rozměrech 28x23x25 mm. Žena byla odeslána na oddělení lékařské genetiky Moskevského výzkumného ústavu porodnictví a gynekologie s diagnózou: “Vrozené vývojové vady plodu, exstrofie močového měchýře?”

Ultrazvukové vyšetření bylo provedeno na skeneru WS80A (Samsung Medison) pomocí volumetrického senzoru CV1-8A.

výsledky

Ultrazvukové vyšetření odhalilo jeden živý ženský plod v cefalické prezentaci. Gestační věk byl 34,4 týdne. Fetometrické parametry plodu odpovídaly danému termínu. Nebyly zjištěny žádné patologické změny v placentě ani plodové vodě. Během vyšetření nebyl močový měchýř vizualizován v typické lokalizaci.

V dolních úsecích přední stěny břišní v oblasti suprapubica byl vizualizován echogenní útvar o rozměrech 30x28x25 mm (obr. 1, 2). Byla zjištěna nízká inzerce pupeční šňůry. Ledviny plodu byly vizualizovány v typickém umístění, bez strukturálních změn. V ostatních orgánech nebyly zjištěny žádné patologické změny.

Obr. 1. Echogenní formace v dolní části přední břišní stěny (extrofický měchýř).

Obr. 2. Extrofie močového měchýře v kombinaci s absencí viditelné patologie zevního genitálu (trojrozměrný rekonstrukční režim).

Diagnóza: „Těhotenství 34,4 týdne. “Fetální vrozená malformace – exstrofie močového měchýře.”

Diskuse

Prenatální ultrazvukové příznaky exstrofie močového měchýře jsou: chybějící vizualizace močového měchýře s normálním množstvím plodové vody, strukturálně nezměněné ledviny, zobrazení echogenního útvaru v suprapubické oblasti a abnormality ve struktuře genitálií. Použití CDC je dalším nástrojem pro diagnostiku exstrofie močového měchýře. Normálně probíhají pupeční tepny podél stěny močového měchýře při příčném skenování podbřišku. Extrofie močového měchýře je charakterizována nízkým úponem pupeční šňůry, přičemž tepny obklopují útvar v suprapubické oblasti. Pokud nedochází k vizualizaci močového měchýře v typickém místě, je nutné provést opakované skenování po 30–40 minutách, aby bylo možné adekvátně posoudit jeho umístění a stupeň naplnění.

Izolovaná exstrofie močového měchýře obvykle není spojena s chromozomálními přestavbami u plodu a nevyžaduje prenatální karyotypizaci.

V tomto klinickém pozorování byla diagnostikována exstrofie močového měchýře u plodu ženského pohlaví, která se vyskytuje výrazně méně často než u plodů mužského pohlaví. Kromě toho nepřítomnost výrazné deformace vnějších genitálií naznačuje neúplnou formu exstrofie. Posouzení anatomie močového měchýře je součástí povinného screeningového protokolu ve všech trimestrech těhotenství. Nedostatek vizualizace močového měchýře v typickém místě by měl upozornit lékaře ultrazvukové diagnostiky. Extrofie močového měchýře je však často diagnostikována až ve třetím trimestru těhotenství.

Po narození vyžadují děti s extrofií močového měchýře vícestupňovou komplexní chirurgickou korekci. Procento neuspokojivých dlouhodobých výsledků bohužel dnes zůstává velmi vysoké, zpravidla v důsledku přidání takových komplikací, jako je dysfunkce pánevních orgánů: močová inkontinence, jizevnatá deformace pohlavních orgánů, sexuální dysfunkce, těžká deformace pánevních orgánů. přední stěny břišní, ureterohydronefróza III-IV stupně, kontinuálně se opakující pyelonefritida se sníženou funkcí ledvin, chronické selhání ledvin aj. [4, 7]. Velkým a komplexním problémem zůstává léčebná a sociální rehabilitace pacientů s extrofií močového měchýře.

Závěr

Potíže s včasnou diagnózou jsou spojeny s nevyjádřenými ultrazvukovými projevy poměrně závažné patologie. Přísné dodržování algoritmu screeningových ultrazvukových vyšetření anatomie plodu v 11.–14. a 20.–22. týdnu těhotenství umožňuje diagnostiku exstrofie močového měchýře. Pokud je exstrofie močového měchýře zjištěna u plodu, je nezbytné lékařské genetické poradenství s domluvou prenatální konzultace. Vyžaduje se důkladné vysvětlení podstaty zjištěné patologie rodičům a také informace o častých pooperačních dlouhodobých následcích a komplikacích fyzické i psychogenní geneze.

Literatura

1. Lopatkin N.A., Pugachev A.G. Malformace močového měchýře a močové trubice. V knize. Dětská urologie. Management. M.: Medicína, 1986. S. 207-242.
2. Gearhart JP Kritéria pro prenatální diagnostiku klasické extrofie močového měchýře / JP Gearhart, J. Ben-Chaim, RD Jeffs // Obstet. Gynecol. 1995. června. 1. V. 85. č. 6. S. 961-964.
3. Mikhelson A.I. Chirurgická léčba inkontinence moči v důsledku vrozených anomálií močového systému. Minsk, Státní nakladatelství BSSR. 1957.
4. Osipov I.B. Rekonstrukční a plastická chirurgie exstrofie močového měchýře u dětí: autorský abstrakt. diss. doc. med. vědy. Petrohrad, 1996.
5. Akhunzyanov A.A. Diagnostika a léčba vrozené kloaky u dětí // Chirurgie. 1976. č. 9. S. 98-101.
6. Zacharov N.L. Defekty přední břišní stěny u novorozenců // Chirurgie. 1986. č. 6.
7. Hollowell JG, Ransley PG Chirurgická léčba inkontinence při exstrofii močového měchýře // Brit. J. Urol. 1991. V. 68. č. 5. S. 543-548.
8. Kockum CC, Hansson EE, Stenberg A.et. al. Extrofie močového měchýře ve Švédsku – dlouhodobá následná studie // Eur. J. Pediatr. Surg. 1996. V. 6. S. 208-211.
9. Bairov G.A., Achmetjanov I.A., Osipov I.B. Rekonstrukční a plastická chirurgie pro exstrofii močového měchýře u dětí // Bulletin of surgery. 1986. Sv. 136. č. 6. S. 105-108.

Ultrazvukový skener HS50

Cenově dostupná účinnost. Všestranný ultrazvukový skener s kompaktním designem a inovativními schopnostmi.