Diagnostikovaná aortální srdeční vada: příčiny, typy, diagnostika a léčba

Aortální stenóza (AS) je zúžení aortálního ústí na úrovni aortální chlopně, které brání normálnímu průtoku krve z levé komory do ascendentní aorty při systole. Příčiny: vrozená bikuspidální aortální chlopeň, idiopatická degenerativní skleróza s kalcifikací a revmatická horečka. Progresivní AS bez léčby nakonec vede ke klasické triádě mdloby, anginy pectoris a dušnosti při námaze; Možné je srdeční selhání a arytmie. Charakteristickým rysem je vystřelovací hluk typu „crescendo-decrescendo“. Diagnóza se provádí fyzikálním vyšetřením a echokardiografií. Asymptomatická AS u dospělých obvykle nevyžaduje léčbu. Pokud se objeví klinické příznaky, je indikována chirurgická nebo perkutánní náhrada chlopně. U těžké AS nebo symptomatické AS u dětí se provádí balonková valvotomie.

• Etiologie |
• Patofyziologie |
• Klinické projevy |
• Diagnostika |
• Léčba |
• Předpověď |
• Základy |

Etiologie aortální stenózy

U starších pacientů nejčastějším prekurzorem aortální stenózy je

• Aortální skleróza

Příčina aortální sklerózy a stenózy není dosud známa, ale je zprostředkována zánětlivým procesem podobným, ale odlišným od aterosklerózy. Genetické, anatomické, dynamika tekutin a rizikové faktory prostředí zahrnují hypertenzi, kouření, vysoký cholesterol a přítomnost bikuspidální chlopně. Ukládání lipidů a zánět vedou ke ztvrdnutí struktur aortální chlopně ve formě fibrózy a kalcifikace, aniž by zpočátku způsobovaly výraznou obstrukci. V průběhu let skleróza aorty progreduje do stenózy alespoň u 15 % pacientů.

Lipoprotein(a) se podílí na patogenezi jak aortální stenózy, tak aterosklerózy. Zvýšené hladiny lipoproteinu(a) také predikují rychlejší hemodynamickou progresi AS.

Pacienti s psoriázou mají zvýšené riziko rozvoje aterosklerózy a v poslední době je psoriáza spojována se zvýšeným rizikem rozvoje aortální stenózy.

Pacientům je 70 let nejčastější příčinou aortální stenózy je

• Vrozená bikuspidální aortální chlopeň

Vrozená aortální stenóza je zjištěna u 3–5 z 1 novorozenců, častěji u chlapců; Je spojena s koarktací a progresivní dilatací ascendentní aorty vedoucí k disekci aorty.

V zemích s nedostatečnou zdravotní péčí Nejčastější příčinou aortální stenózy ve všech věkových skupinách je

Ventil AC , způsobená přítomností vrozené membrány nebo zúžením lumen aorty nad sinusy Valsalva, je vzácná. Sporadická forma supravalvulárního AS je spojena s charakteristickým vzhledem obličeje (vysoké a široké čelo, hypertelorismus, strabismus, zvednutý nos, dlouhé philtrum pod nosem, široká ústa, abnormální růst zubů, buclaté tváře, mikrognatie, nízko nasazené uši). Pokud je tato anomálie spojena s časným nástupem idiopatické hyperkalcémie, tato forma je známá jako Williamsův syndrom.

Subventil AC , způsobený vrozeným membranózním nebo vazivovým prstencem těsně pod aortální chlopní, je vzácný.

Patofyziologie aortální stenózy

Aortální regurgitace může doprovázet AS a přibližně 60 % pacientů >60 let s klinicky významnou AS má také mitrální prstencovou kalcifikaci, která může vést k mitrální regurgitaci.

Vlivem tlakové zátěže u aortální stenózy se postupně rozvíjí hypertrofie myokardu levé komory (LK) bez expanze její dutiny (koncentrická hypertrofie). V průběhu času komora ztrácí schopnost kompenzace, což způsobuje sekundární zvětšení dutiny LK, pokles ejekční frakce (EF), pokles systolického objemu krve a nízký tlakový gradient přes aortální chlopeň vedoucí k chybám ( těžká AS s nízkým gradientem).

Pacienti s jinými poruchami, které také způsobují dilataci LK a sníženou EF (např. infarkt myokardu, vrozená kardiomyopatie), mohou mít průtok krve příliš slabý na úplné otevření sklerotické chlopně a relativně malou plochu chlopně, i když vzor AS není zvláště těžké (pseudozávažné AS). Je nutné rozlišovat mezi pseudozávažnou AS a těžkou AS s nízkým gradientem, protože z náhrady chlopně budou mít prospěch pouze pacienti s těžkou AS s nízkým gradientem.

aortální stenóza
Изображение

Vysoký stupeň traumatu v oblasti stenotické chlopně snižuje koncentraci von Willebrandova faktoru. Výsledná koagulopatie může způsobit gastrointestinální krvácení u pacientů s angiodysplazií (Gade syndrom).

Příznaky a známky aortální stenózy

Vrozená AS je obvykle asymptomatická do 10–20 let věku, poté příznaky rychle progredují. U všech forem vede progresivní aortální stenóza bez léčby nakonec k synkopě při fyzické námaze, angíně a dušnosti (triáda symptomů). Mezi další projevy AS patří známky srdečního selhání a arytmie, vč ventrikulární fibrilace vedoucí k náhlé smrti.

Při fyzické námaze dochází k mdlobám, protože srdeční výdej se během fyzické aktivity nemůže adekvátně zvýšit. Mdloby bez fyzické námahy se rozvíjejí v důsledku změněných baroreceptorových odpovědí nebo komorové tachykardie. Angina při fyzické námaze se vyskytuje přibližně u dvou třetin pacientů; asi polovina z nich má klinicky významnou aterosklerózu koronárních tepen; Polovina pacientů má zdravé věnčité tepny, ale existuje ischemie způsobená hypertrofií LK a změnami dynamiky koronárního průtoku krve.

Nejsou žádné viditelné známky aortální stenózy. Palpační změny pulsu v karotických a periferních tepnách se projevují následovně: jeho amplituda je snížena, rychlost vzestupu pulsové vlny je zpomalena (pulsus parvus et tardus), zvýšený apikální impuls (impulz shodující se s prvním srdeční ozvu [S1] a oslabení druhé srdeční ozvy [S2] ) v důsledku hypertrofie levé komory. S rozvojem systolické dysfunkce LK může dojít k posunu impulsu. V těžkých případech může být zaznamenán hmatný čtvrtý srdeční zvuk (S4), který je nejlépe pociťován na vrcholu, a systolické vzrušení, které se shoduje s AS šelestem a je nejlépe detekovatelné na levé horní hranici sterna. Systolický krevní tlak může být vysoký i při těžké AS, ale nakonec se sníží, když se funkce LK zhorší.

na vyšetření poslechem Zvuk S1 je normální a zvuk S2 je jediný, protože uzavření aortální chlopně je opožděné a sloučí se s plicní (P2) složkou zvuku S2. Aortální složka může být oslabena. Může být slyšet paradoxní rozdělení tónu S2. Normální rozdělení zvuku S2 je jediným spolehlivým auskultačním příznakem nepřítomnosti těžké aortální stenózy. Někdy je slyšet tón S4. U pacientů s AS v důsledku vrozeného onemocnění bikuspidální aortální chlopně, kde jsou cípy chlopně tuhé, ale částečně pohyblivé, může být slyšet ejekční cvaknutí bezprostředně po zvuku S1. Zvuk cvaknutí se během zátěžových testů nemění.

Hlavním auskultačním znakem AS je systolický crescendo-decrescendo ejekční šelest, který je nejlépe slyšitelný stetoskopem s bránicí na pravém a levém horním okraji hrudní kosti, když pacient sedí v předklonu. Hluk se obvykle šíří směrem k pravé klíční kosti a karotidám (obvykle hlasitější vlevo než vpravo) a má ostrý nebo skřípavý charakter.

U starších pacientů může vibrace neuzavírajících se špiček cípů kalcifikované aortální chlopně vyvolat hlasitější, vysokofrekvenční „vrzání“ nebo hudební šelest na vrcholu srdce se sníženým nebo chybějícím šelestem v parasternální oblasti (Gallavardinův fenomén ), simulující mitrální regurgitaci. Šelest je měkčí, když je stenóza méně závažná, ale jak stenóza postupuje, stává se hlasitějším, delším a vrcholí později v systole (tj. fáze stoupání se prodlužuje a fáze klesání se zkracuje). Jak se kontraktilita LK u kritické AS snižuje, šelest se ztišuje a zkracuje. V některých případech tak může být intenzita hluku interpretována nesprávně.

Šelest aortální stenózy se obvykle zvyšuje při manévrech, které zvyšují objem levé komory a kontraktilitu (např. zvednutí nohy, dřep, po komorové extrasystole) a snižuje se při akcích, které snižují objem levé komory (Valsalvův manévr) nebo zvyšují afterload (izometrický úchop). Tyto dynamické testy mají opačný účinek na šelest hypertrofické kardiomyopatie, který za jiných okolností může připomínat šelest AS. Šelest AS je také podobný šelestu mitrální regurgitace způsobené prolapsem zadního cípu mitrální chlopně.

Diagnostika aortální stenózy

• Echokardiografie

Diagnóza aortální stenózy je suspektní na základě klinických údajů a potvrzena echokardiografií. Dvourozměrná transtorakální echokardiografie se používá k detekci aortální stenózy a objasnění jejích možných příčin, k posouzení závažnosti hypertrofie LK a stupně systolické dysfunkce, jakož i k detekci doprovodné chlopenní patologie (aortální insuficience, patologie mitrální chlopně) a komplikací ( např. endokarditida). Dopplerovská echokardiografie se používá ke kvantifikaci stupně stenózy měřením rychlosti průtoku krve, gradientu transvalvulárního systolického tlaku a plochy aortální chlopně.

Závažnost Aortální stenóza se stanoví pomocí echokardiografie takto:

• Mírné: maximální rychlost průtoku krve aortou od 2,5 do 2,9 m/s, průměrný gradient od 10 do 20 mmHg. Umění. nebo plocha otvoru ventilu od 1,5 do 2,0 cm2
• Střední: maximální rychlost aortálního průtoku 3–4 m/s, průměrný gradient 20–40 mmHg. Umění. nebo plocha otevření ventilu 1,0–1,5 cm 2
• Závažné: maximální rychlost proudění v aortě > 4 m/s, střední gradient > 40 mmHg. Umění. nebo plocha otvoru ventilu < 1,0 cm2
• Velmi závažné: maximální rychlost proudění v aortě > 5 m/s nebo průměrný gradient > 60 mmHg. Umění.

Při řešení jakýchkoli nesrovnalostí mezi těmito parametry (např. střední plocha chlopně, ale závažný střední gradient) se provádí klinické hodnocení a kritické přezkoumání dat. Kvantitativní hodnocení stenózy aortální chlopně je nejméně přesné v přítomnosti sníženého objemu LK nebo snížené systolické funkce nebo v přítomnosti systémové hypertenze.

V případě insuficience aortální chlopně může být hodnota gradientu nadhodnocena. Gradient nemusí vyjadřovat plnou závažnost stavu, když je tepový objem nízký, jako u pacientů se systémovou hypertenzí nebo systolickou dysfunkcí LK (nízký gradient AS se sníženou EF) nebo mírnou hypertrofií LK (nízký gradient AS s normální VF— viz tabulka Typy těžké stenózy dysfunkce aortální chlopně).

Někdy má systolická dysfunkce LK za následek nízký komorový tlak, nedostatečný k otevření stísněných cípů chlopně, což vede k echokardiografickým nálezům malé plochy chlopně při absenci stenózy (pseudostenóza). Odlišení pseudostenózy od nízkogradientní AS lze provést výpočtem poměru rychlosti průtoku krve ve výtokovém traktu LK a na úrovni aortální chlopně (Dopplerův velocity index, DVI). Význam DVI

Posouzení stupně kalcifikace chlopně pomocí CT nám umožňuje určit závažnost AS. Těžká AS je pravděpodobná, když je chlopňový kalciový index > 2000 (u mužů) a > 1300 (u žen). To je velmi pravděpodobné při hladinách vápníku > 3000 (u mužů) a > 1600 (u žen). Nízkogradientní AS je odlišena od pseudostenózy pomocí nízkodávkované dobutaminové zátěžové echokardiografie.