Rakovina vulvy: příčiny, typy, příznaky, diagnostika, léčba, prevence, rizika, prognóza přežití

Karcinom vulvy je maligní onemocnění, které postihuje ženské vnější genitálie: klitoris, stydké pysky, předsíň pochvy, vstup do močové trubice, Bartholinovy ​​žlázy. Tvoří 5 % z celkového počtu onkogynekologických onemocnění.

Příčiny rakoviny vulvy

Patologie se vyskytuje hlavně u pacientek ve věku 65-75 let. Nejčastěji jeho vzhledu předcházejí dermatologická onemocnění a infekce lidským papilomavirem. Kvalifikované specialisty pro diagnostiku a léčbu tak vzácného onemocnění, jako je rakovina vulvy, najdete v Onkologickém centru SM-Clinic.

Rakovina vulvy se vyvíjí postupně, často během měsíců nebo dokonce let. Ke změnám dochází při hormonálních změnách v těle během menopauzy. Přibližně v polovině případů jsou pacienti přenašeči lidského papilomaviru. Pokud tedy pacient zaznamená změny na kůži a sliznicích genitálií, výskyt bradavic, papilomů – to je důvod k konzultaci s onkogynekologem.

Zhoubný novotvar může také vzniknout na pozadí různých dermatóz v oblasti genitálií: krauróza vulvy (sklerotizující lichen), hyperplazie dlaždicových buněk, dysplazie vulválního epitelu. Mezi onemocnění, která jsou rizikovými faktory, patří chronická vulvitida a vulvální leukoplakie.

Příznaky rakoviny vulvy

V 70% případů je maligní nádor lokalizován v oblasti stydkých pysků, v 15% – v oblasti klitorisu a dalších 15% – v perineu. Proto je docela snadné to odhalit sami. Pacient by měl být upozorněn následujícími příznaky:

• pálení, svědění, podráždění v oblasti vulvy, které obtěžují při záchvatech, nejčastěji v noci;
• bolestivý, vlhký, nehojící se vřed na povrchu genitálií, zejména na sliznici;
• nádor může mít vzhled bradavice, ve tvaru připomínající květák;
• jak nádor roste, k symptomům se přidává neustálá bolest, a to i během močení;
• objeví se krvavý výtok smíchaný s hnisem;
• lymfatické uzliny v tříslech se zvětšují, nádor se šíří do třísla, močové trubice a konečníku.

Při včasné diagnostice a léčbě rakoviny vulvy dává moderní medicína pozitivní prognózu v 85 %.

Diagnostika rakoviny vulvy v Onkologickém centru SM-Clinic

Při podezření na rakovinu vulvy se vyšetřovací program v Onkologickém centru SM-Clinic skládá z několika činností:

• vstupní vyšetření onkologem-gynekologem;
• kolposkopie (vyšetření vulvy pod zvětšením pomocí gynekologického nástroje – kolposkopu);
• biopsie nádoru s následným cytologickým a histologickým vyšetřením ve vlastní laboratoři onkologického centra;
• komplexní krevní test, včetně nádorových markerů;
• Ultrazvuk lymfatických uzlin v oblasti třísel;

V případě potvrzení diagnózy je pacient odeslán na RTG hrudníku a MRI pánve. K určení rozsahu prorůstání nádoru do jiných orgánů a systémů se provádí cystoskopie, rektosigmoidoskopie a další postupy.

Léčba rakoviny vulvy v Onkologickém centru „SM-Clinic“

Onkologické centrum „SM-Clinic“ nabízí služby onkogynekologů a onkochirurgů s dlouholetou praxí, kteří využívají nejmodernější léčebné metody.

Léčba rakoviny vulvy zahrnuje chirurgické odstranění nádoru a terapii protinádorovými léky podle mezinárodních protokolů. Rozsah chirurgického zákroku závisí na rozsahu nádoru a může zahrnovat odstranění blízkých lymfatických uzlin a tkáně postižené metastázami. Pokud je nádor malý, SM-Clinic nabídne odstranění pomocí moderních nízkotraumatických metod – kryoterapie (vystavení nádoru ultranízkým teplotám), radiové vlny a laserové terapie.

Nejnovější generace chemoterapeutických léků používaných v onkologickém centru se vyznačuje cíleným účinkem na nádorové buňky a minimálními toxickými účinky na organismus.

Naši odborníci

Můžete si domluvit schůzku s onkologem na SM-Clinic 24 hodin denně telefonicky v Moskvě
+7 (495) 777-48-49
nebo vyplněním formuláře zpětné vazby

V našem centru se tomuto onemocnění věnují 5 lékaři.

Mnoho pacientů a jejich příbuzných tráví čas (1-6 měsíců) snahou porozumět své nemoci a možnostem léčby.
Čas v onkologii je hlavním zdrojem: čím dříve je léčba zahájena, tím lepší je prognóza.
Čtěte, zjistěte, ALE neztrácejte čas!
Najděte si lékaře, kterému důvěřujete, a začněte se léčit!

Vulva je vnější ženský reprodukční orgán, reprezentovaný klitorisem, velkými a malými stydkými pysky, vestibulem pochvy a močovou trubicí. Rakovina vulvy se projevuje vznikem maligního novotvaru v této oblasti. Mezi jinými onkogynekologickými onemocněními je tato patologie poměrně vzácná, tvoří 2 až 4 % a je diagnostikována méně často než rakovina vaječníků nebo děložního čípku a dělohy. Zpravidla je toto onkologické onemocnění zjištěno u pacientů nad šedesát let [1].

Nejčastěji je nádor lokalizován na klitorisu, vnitřním povrchu stydkých pysků, zadní komisure nebo močové trubici a někdy se vyvíjí v oblasti Bartholinových žláz. Obtížnost včasné diagnózy a včasné komplexní léčby spočívá v tom, že v počátečních stádiích porucha obvykle nezpůsobuje ženě nepohodlí a k lékaři jde pouze tehdy, když se onkopatologie podařilo vyvinout do fáze 3-4. Pozdní záchyt onemocnění a zahájení terapie výrazně zhoršuje prognózu.

Tak jsme to zjistili co je rakovina vulvy, nyní se podívejme blíže na rysy této nemoci.

• Rakovina vulvy – chirurgická léčba
• Rakovina vulvy – chemoterapie
• Rakovina vulvy – radiační terapie

• Rakovina vulvy – příčiny
• Rakovina vulvy – histologické typy
• Rakovina vulvy – klasifikace
• Rakovina vulvy – stadia
• Rakovina vulvy – příznaky
• Rakovina vulvy – metastázy
• Rakovina vulvy – diagnostika
• Rakovina vulvy – prognóza onemocnění
• Použité literární zdroje
• Výhody diagnostiky a léčby v centru Good Forecast Cancer Center
• Lékaři, kteří léčí rakovinu vulvy

RAKOVINA VULVARŮ – PŘÍČINY

Navzdory mnohaletému výzkumu této problematiky se dodnes nenašla jasná odpověď na otázku, co způsobuje rakovinu vulvy? Většina odborníků souhlasí s tím, že maligní proces je vyvolán restrukturalizací hormonálního pozadí reprodukčního systému po nástupu menopauzy a klimakteria. U žen nad 55 let výrazně klesá hladina estrogenu a dochází k involuci tkání související s věkem. Pod vlivem komplexu negativních faktorů se rozvíjejí proliferativní změny tkání, dysplazie, výskyt maligních buněk a nekontrolované dělení buněk [2].

Mezi faktory, které významně zvyšují riziko rozvoje vulvální onkopatologie, patří:

• věk – dvě třetiny pacientů s touto diagnózou jsou starší 70 let;
• lidský papilomavirus (HPV) [3];
• HIV;
• pohlavně přenosné infekce;
• lichen sclerosus;
• dysplazie (intraepiteliální neoplazie) vulvy je prekancerózní stav charakterizovaný výskytem aktivně proliferujících atypických buněk náchylných k maligní degeneraci v epiteliální vrstvě vulvy;
• výskyt atypických névů na kůži mimo oblast vulvy nebo vývoj melanomu;
• maligní novotvary jiných reprodukčních orgánů;
• diabetes mellitus;
• nadváha;
• hypertenze;
• častá změna sexuálních partnerů;
• špatné návyky, především kouření.

RAKOVINA VULVY – HISTOLOGICKÉ TYPY

Spinocelulární karcinom se dělí na tyto podtypy: [4]

• keratinizační
• nekeratinizující
• kondylomatózní
• bazaloidní
• bazální buňka
• bradavičnatý

Méně časté jsou následující histotypy:

• glandulární;
• Nádory Bartholinových žláz – jsou diagnostikovány extrémně zřídka (ne více než 2% případů);
• Pagetova nemoc.

RAKOVINA VULVY – KLASIFIKACE

Většina pacientů (až 90 %) je vysoce diferencovaná spinocelulární karcinom vulvy. Nejčastěji se setkáváme s karcinomy u 2 % pacientů, s vulválním melanomem a ještě méně často s některými dalšími typy onkopatologií.

V praktické onkologii je nejrozšířenějším mezinárodním klasifikačním systémem TNM, podle kterého jsou uvažovány tři parametry [5]:

T – primární nádor:

• Tx – nedostatečné informace pro posouzení;
• T0 – primární formace není detekována;
• Tis – preinvazivní karcinom „in situ“;
• T1 – zhoubný nádor se nešíří za vulvu, dělí se na substadia T1a (velikost nádoru nepřesahuje 2 centimetry, hloubka invaze není větší než 1 milimetr) a T1b (velikost větší než 2 centimetry, hloubka invaze větší než 1 milimetr);
• T2 – novotvar jakékoli velikosti se může rozšířit do spodní části uretrálního kanálu, pochvy a perinea;
• T3 – nádorová léze jakékoliv velikosti může být detekována na sliznici horní poloviny močové trubice, močového měchýře, konečníku, nebo fixována na pánevní kosti.

N – regionální lymfatické uzliny:

• Nx – nedostatečné informace pro posouzení;
• N0 – metastázy v regionálních lymfatických uzlinách nejsou detekovány;
• N1a – 1 metastázovaná regionální lymfatická uzlina, menší než 5 milimetrů;
• N1b – 1 metastázovaná regionální lymfatická uzlina větší než 5 milimetrů;
• N2a – ze tří nebo více regionálních lymfatických uzlin s metastázami, jejichž velikost nepřesahuje 5 milimetrů;
• N2b – více než dvě metastázované regionální lymfatické uzliny měřící 5 milimetrů nebo více;
• N2c – extrakapsulární metastatická léze;
• N3 – regionální lymfatické uzliny jsou postiženy metastázami, s výraznou ulcerací, nepohyblivé.

M – vzdálené metastázy:

• Mx – nedostatek informací k posouzení;
• M0 – není pozorována žádná vzdálená metastáza;
• M1 – jsou detekovány metastatické léze vzdálených vnitřních orgánů.

Rozlišují se následující fáze:

• stupeň 0 — Tis N0 M0;
• etapa 1 – T1 N0 M0, rané stadium rakoviny vulvy se dělí na dva dílčí stupně: 1A – T1a N0 M0 a 1B – T1b N0 M0;
• stupeň 2 – T2 N0 M0;
• fáze 3 – rakovina vulvy stadium 3 se dělí na tři dílčí stupně: 3A — T1-T2 N1a-N1b M0, 3B — T1-T2 N2a-N2b M0 a 3C — T1-T2 N2c M0;
• fáze 4 – rakovina vulvy stadium 4 je rozdělena do dvou dílčích etap: 4A – T1-T3 N3-Nany M0 a 4B – Tany Nany M1.

Rakovina vulvy ICD kódováno C51.

RAKOVINA VULVARŮ – PŘÍZNAKY

Nyní si povíme, jak se rakovina vulvy projevuje. Stejně jako většina jiných onkologických onemocnění je rakovina vulvy v časných stádiích asymptomatická a nezpůsobuje u ženy žádné výrazné bolestivé příznaky. Charakteristické časné příznaky onemocnění zahrnují:

• podráždění vulvy;
• svědění;
• pocit pálení.

Uvedené příznaky se objevují při záchvatech a v noci se znatelně zhoršují.

Jak postupuje maligní proces, velikost novotvaru se zvyšuje a trofický metabolismus v tkáních je narušen, na pacientově sliznici se začnou objevovat ulcerované, mokvající oblasti. Vulva otéká, její celistvost je místy narušena, což způsobuje bolest a výtok (serózní, případně s krví nebo hnisem). Se zvyšující se hloubkou invaze, a zvláště když je nádor lokalizován na klitorisu, syndrom bolesti zesiluje. V důsledku rozpadu zhoubného nádoru často vzniká intenzivní krvácení, výtok získává ostrý nepříjemný zápach [6].

RAKOVINA VULVARŮ: METASTÁZY

U rakoviny vulvy se metastázy šíří lymfatickým systémem, nejprve postihují inguinální a poté hypogastrické a ilické lymfatické uzliny. Ve 3. stádiu onemocnění lze pozorovat šíření maligního procesu do pochvy, dolní oblasti močové trubice, anální oblasti a lymfatických uzlin umístěných na jedné straně. Ve stadiu 4A jsou postiženy močový měchýř, horní části močové trubice, konečník a lymfatické uzliny lokalizované na obou stranách. Ve stadiu 4B je diagnostikován vývoj metastatických ložisek ve vzdálených orgánech – plíce, játra, střeva.

V pozdějších fázích pacient zažívá:

• intenzivní bolest;
• nízká horečka;
• zvýšená únava, slabost;
• deprese nálady, letargie, ztráta schopnosti pracovat.

Mnohočetné regionální a vzdálené metastázy jsou zpravidla detekovány v pozdních (3-4) stadiích onemocnění. V takových případech se používá paliativní chemoterapie nebo ozařování ke zmírnění bolestivých příznaků, zlepšení stavu pacienta a prodloužení života pacienta. [7]

JAK DIAGNOSTIKOVAT RAKOVINU VULVY

Vzhledem k tomu, že hlavní metodou primární diagnostiky je stále gynekologické vyšetření, aby bylo možné včas odhalit nebezpečnou patologii a zahájit adekvátní léčbu, je nutné pravidelně každý rok navštěvovat lékaře. Během vyšetření lékař detekuje malé uzliny, vředy a pigmentové plaky v oblasti vnějších genitálií, které se barevně výrazně liší od zdravých oblastí.

Pro podrobné vyšetření podezřelých oblastí se používá vulvoskopie (kolposkopie). Kromě toho se provádějí mikroskopické a cytologické laboratorní analýzy na nátěrech získaných z povrchu novotvaru a pochvy. Ke stanovení konečné diagnózy se provádí biopsie vulvy k získání materiálu pro následný histologický rozbor [8].

K určení stádia onkologického procesu, stupně poškození regionálních lymfatických uzlin a vzdálených orgánů metastázami, pacient podstoupí následující vyšetření:

• ultrazvukové vyšetření břišních orgánů, pánve a lymfatických uzlin;
• rentgen hrudníku;
• V případě potřeby je také předepsána cystoskopie, rektoskopie a anoskopie.

To jak léčit rakovinu vulvy, budeme zvažovat v samostatném článku.

RAKOVINA VULVARŮ – PROGNÓZA

Jak rychle roste rakovina vulvy? a jak dlouho můžete žít s touto nemocí? Odpovědi na tyto otázky závisí na mnoha faktorech, především na včasnosti diagnózy a úspěšnosti léčby. Agresivita novotvaru se liší v závislosti na jeho lokalizaci: za nejagresivnější je považován karcinom klitorisu, nejpříznivější prognóza je u maligních lézí malých stydkých pysků a nebezpečí nádoru na velkých stydkých pyscích zaujímá mezipolohu [9].

V případě karcinomu vulvy stadia 1 a 2 je pětileté přežití asi 85 %, stadia 3 a 4A – 50–53 %, stadium 4B – méně než 15 % [10].

RAKOVINA VULVARŮ – PREVENCE

Hlavním preventivním opatřením onemocnění je ochrana před infekcí papilomavirem, pravidelné testování na jeho přítomnost a případné očkování. Povinné je také absolvovat gynekologické vyšetření alespoň jednou ročně.

Pro sledování vývoje relapsů je nutné po ukončení terapie dodržovat následující plán pozorování:

• první 2 roky – každé tři měsíce;
• do 5 let – každých šest měsíců;
• po 5 letech – jednou ročně.

Pravidelné gynekologické vyšetření a laboratorní testy jsou nezbytné, pokud má pacientka potíže nebo u pacientek se zvýšeným rizikem progrese patologie.

V případě potřeby lze vyšetření provádět častěji.

© Autoři článku: Averina Anna Aleksandrovna Medical Center Dobry Prognoz, Anistratenko Sergey Ivanovič Medical Center Dobry Prognoz, Eremenko Maxim Aleksandrovich Medical Center Dobry Prognoz

Použité literární zdroje

1. Pentti K. Heinonen / Prohlášení 01088. Škodlivé inovace v gynekologii // Prohlášení o přepadech medicíny založené na důkazech. Vytvořil DUODECIM Medical Publications, Ltd. – 2018-09-07 https://guidelines.moz.gov.ua/documents/3804
2. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/vulvar-cancer/symptoms-causes/syc-20368051
3. Margaret M. Madeleine, Janet R. Daling, Stephen M. Schwartz, Joseph J. Carter, Gregory C. Wipf, Anna Marie Beckmann, Barbara McKnight, Robert J. Kurman, Michael E. Hagensee / Cofactors With Human Papillomavirus in a Population- Based Study of Vulvar Cancer // Journal of the National Cancer Institute.- Volume 89, Issue 20.- 15 October 1997.- pp. 1516-1523. https://doi.org/10.1093/jnci/89.20.1516
4. Giselle B. Churani MD, Manuel A. Penalver MD / Aktualizace o rakovině vulvy // American Journal of Obstetrics and Gynecology.- Volume 185, Issue 2.- August 2001.- pp. 294-299. https://doi.org/10.1067/mob.2001.117401
5. https://www.cancer.org/cancer/vulvar-cancer/detection-diagnosis-staging/staging.html
6. https://www.medicalnewstoday.com/articles/173108.php
7. Emery M. Salom, Manuel Penalver / Recidivující vulvální karcinom // Současné možnosti léčby v onkologii.- duben 2002.- svazek 3, číslo 2.- str. 143-153. https://doi.org/10.1007/s11864-002-0060-x
8. https://www.cancer.net/cancer-types/vulvar-cancer/diagnosis
9. M. Janda, A. Obermair, D. Cella, AJ Crandon a M. Trimmel / Kvalita života pacientů s rakovinou vulvy: kvalitativní hodnocení // International Journal of Gynecological Cancer – http://dx.doi.org/10.1136/. ijgc-00009577-200409000-00021
10. Alkatout I, Schubert M, Garbrecht N, Weigel M, Jonat W, Mundhenke C, Günter V / Rakovina vulvy: epidemiologie, klinická prezentace a možnosti řízení // Int J Womens Health.- 20. března 2015.- Svazek 2015:7. – str. 305-313. DOI: https://dx.doi.org/10.2147%2FIJWH.S68979

VÝHODY DIAGNOSTIKY A LÉČBY V ONKOLOGICKÉM CENTRU „DOBRÁ PROGNÓZA“

• Konzultace s kvalifikovaným gynekologem-onkologem s bohatými zkušenostmi s prací s onkologickými pacientkami a osobní zkušeností s prací na operačním sále, gynekologem-endokrinologem.
• Kompletní vyšetření do 1-2 dnů.
• Volbu taktiky léčby provádí multidisciplinární rada, která zahrnuje gynekologa, gynekologa-onkologa, chemoterapeuta a radiačního terapeuta.
• Přiměřená, kvalifikovaná a rychlá léčba.
• Vytvoření pohodlných podmínek pro ozařování a chemoterapii.
• Příznivá psychologická atmosféra, přátelský přístup zdravotnického personálu, poskytnutí potřebné podpory.