Pulmozyme – oficiální návod k použití, analogy, cena, dostupnost v lékárnách

Níže uvedené informace o použití tohoto léku jsou uvedeny pouze pro informační účely a jsou určeny odborníkům. Podrobnější informace naleznete v pokynech výrobce, které jsou součástí balení. Před zahájením užívání jakéhokoli léku se doporučuje poradit se s lékařem.

Obchodní název léku: Pulmozyme

Mezinárodní nechráněný název: Dornase alfa

Forma dávkování: Inhalační roztok

Aktivní složka: Dornase alfa

Farmakoterapeutická skupina: Expektorační mukolytické činidlo.

Фармакологические свойства:

Farmakodynamika a mechanismus účinku

Rekombinantní lidská DNáza (dornáza alfa) je geneticky upravená verze přirozeného lidského enzymu, který štěpí extracelulární DNA.

Hromadění viskózních hnisavých sekretů v dýchacím traktu hraje roli v narušení funkce zevního dýchání a při exacerbacích infekčního procesu u pacientů s cystickou fibrózou. Hnisavé sekrety obsahují velmi vysoké koncentrace extracelulární DNA, viskózního polyaniontu uvolněného z degradovaných leukocytů, které se hromadí v reakci na infekci. In vitro dornáza alfa hydrolyzuje DNA ve sputu a významně snižuje viskozitu sputa u cystické fibrózy.

Systémová absorpce dornázy alfa po inhalaci aerosolu u lidí je nízká. Normálně je DNáza přítomna v lidském krevním séru. Inhalace dornázy alfa v dávkách až 40 mg po dobu až 6 dnů nevedla k významnému zvýšení sérových koncentrací DNázy ve srovnání s normálními endogenními hladinami. Koncentrace DNázy v séru nepřesáhla 10 ng/ml. Po podávání dornázy alfa 2500 2.5 IU (24 mg) dvakrát denně po dobu 3.5 týdnů se průměrné sérové ​​koncentrace DNázy nelišily od průměrných hodnot před léčbou (0.1 ± XNUMX ng/ml), což ukazuje na nízkou systémovou absorpci nebo nízkou akumulaci.

U pacientů s cystickou fibrózou je průměrná koncentrace dornázy alfa ve sputu 15 minut po inhalaci 2500 IU (2.5 mg) přibližně 3 μg/ml. Po inhalaci koncentrace dornázy alfa v krevním séru rychle klesá.

Indikace:

Symptomatická léčba v kombinaci se standardní terapií cystické fibrózy u pacientů s hodnotou FVC alespoň 40 % normálu. Pulmozyme lze použít k léčbě pacientů s některými chronickými plicními onemocněními (bronchiektázie, chronická obstrukční plicní nemoc, vrozená plicní malformace u dětí, chronická pneumonie, stavy imunodeficience, které se vyskytují při poškození plic atd.), pokud je podle posouzení lékaře mukolytický účinek dornázy alfa poskytuje pacientům výhody.

Kontraindikace:

Přecitlivělost na účinnou látku léčiva nebo jeho složky.

Interakce s jinými léky:

Lék je kompatibilní se standardními léky pro léčbu cystické fibrózy (antibiotika, bronchodilatancia, trávicí enzymy, vitamíny, analgetika, GCS pro systémové a inhalační použití).

Pulmozyme je vodný roztok bez pufračních vlastností. Nesmí se ředit ani míchat s jinými léky nebo roztoky v nádobce rozprašovače. Míchání může vést k nežádoucím strukturálním a/nebo funkčním změnám Pulmozymu nebo jiné složky směsi.

Dávkování a aplikace:

Lék je předepsán ve formě inhalací, které se provádějí pomocí tryskového rozprašovače.

Dávka léčiva je 2.5 mg (odpovídá obsahu léčiva v 1 ampuli – 2.5 ml neředěného roztoku, 2500 IU) 1krát/den. U některých pacientů starších 21 let může být lék účinnější, když je předepisován dvakrát denně.

U většiny pacientů lze optimálních výsledků dosáhnout nepřetržitým každodenním používáním Pulmozyme. Výsledky studií, ve kterých byla dornáza alfa podávána přerušovaně, ukazují, že účinek léku (zlepšení funkce plic) po ukončení léčby rychle mizí. Pacientům by proto mělo být doporučeno užívat lék denně bez přerušení.

Je třeba pokračovat v komplexní terapii, včetně fyzioterapie hrudníku.

V případě exacerbace infekcí dýchacích cest během léčby přípravkem Pulmozyme lze pokračovat v užívání léku bez jakéhokoli rizika pro pacienta.

Pravidla pro užívání drogy

Roztok v ampulích je určen pouze pro jednorázové inhalační použití.

Pulmozyme se nesmí ředit ani mísit s jinými léky nebo roztoky v nádobce rozprašovače. Míchání léku s jinými léčivými přípravky může vést k nežádoucím strukturálním a/nebo funkčním změnám Pulmozymu nebo jiné složky směsi.

Celý obsah jedné ampule je nutné nalít do nádobky tryskového nebulizéru/kompresoru, jako je Hudson T Up-draft II/Pulmo-Aide, Airlife Misty/Pulmo-Aide, Respigard/Pulmo-Aide modifikace nebo Acorn II/Pulmo- pobočník. Pulmozyme lze podávat opakovaně použitelným tryskovým nebulizérem/kompresorem, jako je Pari LL/Inhalierboy, Pari LC/Inhalierboy nebo Master, Aiolos/2 Aiolos, Side Stream/CR50, Mobil Air nebo Porta-Neb.

Ultrazvukové nebulizéry nejsou pro podávání Pulmozymu vhodné, protože Mohou inaktivovat dornázu alfa nebo mít nepřijatelné aerosolové vlastnosti.

Pacienti, kteří po celou dobu inhalace rozprašovače nemohou dýchat ústy, mohou používat rozprašovač Pari Baby s těsně přiléhající obličejovou maskou.

Pacient by měl být upozorněn na nutnost dodržovat pokyny výrobce pro obsluhu a údržbu nebulizéru/kompresoru.

Zvláštní pokyny:

Během používání přípravku Pulmozyme je nutné pokračovat v pravidelném lékařském dohledu nad pacientem.

Po zahájení léčby přípravkem Pulmozyme, stejně jako po každém aerosolu, se může poněkud snížit funkce plic a může se zvýšit tvorba sputa.

Účinnost a bezpečnost dornázy alfa u pacientů s FVC nižší než 40 % normálu nebyly stanoveny.

Jednorázové krátkodobé vystavení zvýšeným teplotám (ne více než 24 hodin při teplotách do 30 °C) neovlivňuje stabilitu léčiva.

Zkušenosti s použitím přípravku Pulmozyme u dětí mladších 5 let jsou omezené. Mezi dětmi do 5 let a starší věkovou skupinou od 5 do 9 let nebyly zjištěny žádné rozdíly v bezpečnostním profilu. Po ukončení léčby nebyl pozorován žádný nárůst výskytu závažných nežádoucích účinků u dětí mladších 5 let, které dostávaly Pulmozyme. Pulmozyme by měl být předepsán dětem mladším 5 let pouze v případě, že potenciální přínos zlepšení funkce plic převáží riziko infekce dýchacích cest.

Dopad na schopnost řídit vozidla a řídit mechanismy

Neexistují žádné zprávy o vlivu léku na schopnost pacienta řídit vozidla a provádět jiné potenciálně nebezpečné činnosti.

Nežádoucí účinky:

Z hematopoetického systému: akutní lymfocytární leukémie, aplastická anémie.

Z centrálního nervového systému: epileptické záchvaty, migréna.

Ze smyslových orgánů: zánět spojivek, poruchy rovnováhy.

Z kardiovaskulárního systému: tachykardie, bradykardie, srdeční zástava.

Z dýchacího ústrojí: zápaly plic, bronchitidy, infekce dýchacích cest vč. způsobené Pseudomonas, faryngitida, laryngitida, změna hlasu (chrapot), dušnost, rýma, zhoršení funkce plic, snížená funkce dýchání, respirační selhání, hemoptýza, pneumotorax, plicní krvácení, laryngeální polyp, kašel, zvýšená bronchiální sekrece, alveolitida, hypoxie, bronchospasmus, produktivní kašel.

Z trávicího systému: dyspepsie, bolesti břicha, krvavé zvracení, selhání jater.

Dermatologické reakce: vyrážka, svědění, dermatitida, purpura, kopřivka, angioedém.

Z reprodukčního systému: předčasný porod, komplikace v těhotenství, spontánní potrat, lékařský potrat.

Z těla jako celku: horečka, slabost, malátnost, smrt, pleuritická bolest na hrudi.

Pacienti, u kterých se vyskytnou nežádoucí účinky odpovídající symptomům cystické fibrózy, mohou obecně pokračovat v užívání přípravku Pulmozyme. Nežádoucí účinky vedoucí k trvalému přerušení léčby přípravkem Pulmozyme byly pozorovány u velmi malého počtu pacientů a četnost přerušení léčby byla podobná u placeba (2 %) a dornázy alfa (3 %).

Protilátky proti dornáze alfa byly detekovány u méně než 5 % pacientů, ale u žádného z nich nebyly třídy IgE. Zlepšení funkce plic bylo pozorováno i po objevení se protilátek proti dornáze alfa.

Předávkování:

Nebyly zaznamenány žádné případy předávkování přípravkem Pulmozyme.

Experimentální studie na laboratorních zvířatech prokázaly, že jednorázová inhalace léku v dávkách výrazně vyšších, než jsou obvykle používané u lidí (až 180krát), byla dobře snášena. Perorální podávání Pulmozymu potkanům v dávkách až 200 mg/kg bylo také dobře tolerováno.

V klinických studiích byl lék předepisován pacientům s cystickou fibrózou v dávce do 20 mg 2krát denně po dobu 6 dnů nebo 10 mg 2krát denně podle intermitentního režimu (dva týdny podávání, 168 týdny přestávka ) po dobu XNUMX dnů. Oba dávkovací režimy byly dobře tolerovány.

Doba použitelnosti: Roky 2.

Podmínky pro výdej z lékáren: Podle předpisu.

Výrobce: F.Hoffmann-La Roche Ltd., Švýcarsko, USA (4601907000740)

Lék je určen k ředění hlenu, který se tvoří a hromadí v plicích. Pulmozyme má enzymovou strukturu, která je vytvořena genetickým inženýrstvím. Postupné hromadění hnisavého sekretu ztěžuje dýchání a umožňuje vznik různých závažných infekčních onemocnění. Hnisavé útvary se skládají převážně z extracelulární DNA, která se postupně hromadí v plicích při destrukci leukocytů, jako odpověď na tvorbu infekčních procesů. Ke snížení viskozity a zkapalnění sputa dochází bez zvýšení jeho fyzického objemu, což přispívá k rychlému dokončení terapeutického účinku. Pulmozyme se rychle hromadí v plazmě, doslova 15 minut po inhalaci, ale je také rychle vylučován z těla.

Složení a forma uvolnění

Lék používá jako účinnou látku dornasu alfa a pomocné látky, které plně odhalují všechny léčivé vlastnosti báze, jsou: dihydrát chloridu vápenatého, chlorid sodný, voda na injekci. Lék je dostupný ve formě roztoku připraveného k použití pro inhalaci. Lék je umístěn do ampule o objemu 2,5 ml. Kartonové balení obsahuje 6 ampulí, které jsou vyrobeny tepelnou ražbou, vyztuženy v kontejneru z hliníkové fólie pro větší spolehlivost. Každá sada také obsahuje podrobné pokyny, jak používat popsaný lék.

Indikace pro použití

Tento lék se používá k nouzové symptomatické léčbě v kombinaci s tradičními léky zaměřenými na prevenci cystické fibrózy. Při takto komplexní terapii by nucená vitální kapacita plic měla přesáhnout 40 % maximální kapacity.

Použití Pulmozymu je přijatelné také při léčbě chronických onemocnění, která postihují plíce. Může se jednat o obstrukční plicní nemoc, bronchiektatické onemocnění, vrozenou poruchu vývoje plic u dětí, chronický zápal plic nebo imunodeficitní poškození, které vyvolává nežádoucí procesy v plicích. Praxe ukazuje, že použití takových mukolytických léků poskytuje další terapeutický účinek, který posiluje zdraví pacienta.

Nežádoucí účinky

Použití tohoto léku v terapeutickém kurzu může vyvolat nežádoucí procesy v těle pacienta.

V hematopoetickém systému může působení léku vyvolat rozvoj onkologického onemocnění v krvi nebo jej v těžké míře zhoršit. Také hladina hemoglobinu a červených krvinek, jakož i krevních destiček, neutrofilů a leukocytů v krvi se může výrazně snížit. Díky tomu bude krev méně viskózní, což výrazně zvýší riziko krvácení, včetně vnitřního krvácení. Ve vzácných případech se může na stěnách cév vytvořit krevní sraženina, která následně povede k jejímu odlomení a zablokování samostatného úseku oběhového systému.

U centrálního nervového systému může Pulmozyme nepřímo způsobovat epileptické záchvaty, dále dlouhodobou bolest hlavy ve spánkových lalocích, závratě s možnou ztrátou vědomí.

Ve smyslových orgánech může popsaná medikace vyvolat zánět sliznice oční bulvy, narušení kontrastu a zrakové ostrosti, jakož i celkové zrakové vnímání, nerovnováhu vestibulárního aparátu a ztrátu kontroly nad rovnováhou.

Pro kardiovaskulární systém je použití Pulmozymu plné narušení jednotného srdečního rytmu, trvalého zvýšení krevního tlaku a ve velmi vzácných případech srdeční zástavy.

Tento lék, určený k léčbě onemocnění plicního systému, může vyvolat a zhoršit záněty plicních laloků, bronchitidu, rozvoj infekčních procesů v dýchacím traktu, záněty sliznice dutiny ústní a hltanu, poruchy řeči, dušnost, hromadění hlenu v nosních dutinách, dýchací potíže, respirační selhání, výrazné snížení hladiny kyslíku v krvi, hromadění krve v alveolech, polypy na hrtanu a přetrvávající kašel.

V gastrointestinálním traktu může Pulmozyme způsobit výraznou bolest žaludku, narušení trávicího procesu, prodlouženou nevolnost a zvracení, v těžkých případech – s krví a poruchou funkce jater.

Na kůži se může objevit hojná vyrážka, může se objevit déletrvající svědění, časté maloobjemové krvácení pod kůži, kopřivka, otoky končetin a některých částí těla. Pro reprodukční systém může lék způsobit významné komplikace těhotným pacientkám. Pulmozyme může narušit normální vývoj plodu, vyvolat předčasný porod, spontánní ukončení těhotenství nebo zkomplikovat situaci nucenou nutností chirurgického zákroku.

Mezi běžné příznaky způsobené drogou patří horečnatý stav pacienta, malátnost, svalová slabost a rychlá únava z fyzické a duševní práce, rozsáhlé bolesti na hrudi a ve velmi vzácných případech smrt.

Kontraindikace

Použití popsaného léku je nepřijatelné, pokud je pacientovi diagnostikována nesnášenlivost jakékoli složky léku, a to i v malých dávkách.

Nedoporučuje se užívat lék těhotným pacientkám, protože může komplikovat a přerušit těhotenství. Pokud nelze použít alternativní medikaci, je nutné racionálně zhodnotit léčivý účinek popsaného léku, který může pacientovi poskytnout, a možná rizika.

U kojících matek může použití přípravku Pulmozyme způsobit vážné problémy ve vývoji dítěte. Toxické látky obsažené v droze se dostávají do mateřského mléka a představují potenciální hrozbu pro dítě. Proto je nutné buď zvolit jiný lék nebo alternativní výživu pro dítě.

Droga je také kontraindikována u dětí mladších pěti let z důvodu chybějícího výzkumu účinků Pulmozymu na tělo tohoto věku.

Neexistují žádné objektivní údaje o speciální úpravě dávky u starších pacientů. Neexistují žádné kompetentní informace o použití nebo omezeních použití v terapeutickém kurzu u pacientů s diagnózou renální a srdeční insuficience. Není známo, zda tento lék ovlivňuje schopnost řídit vozidla.

Nákup a skladování

Vzhledem k tomu, že tento lék obsahuje látky, které podléhají zvláštní kontrole, lze jej zakoupit ve specializované lékárně po předložení receptu od vašeho ošetřujícího lékaře. Návod předepisuje uchovávání léku na tmavém místě, mimo dosah dětí, při teplotě od dvou do osmi stupňů Celsia a také při vyrovnané vlhkosti vzduchu. Takové podmínky umožní používat lék po dobu až dvou let od data výroby. Po otevření si lék může zachovat své plné vlastnosti po dobu až 24 hodin při normální pokojové teplotě.

Způsob a vlastnosti aplikace

Lék se používá výhradně k inhalaci. Tradiční dávka léku je 2,5 ml, což se rovná objemu jedné ampule. Tento lék by se neměl míchat s jinými léky podobného terapeutického účelu. Pro provedení inhalace se ampule vloží do speciálního zařízení – tryskového nebulizéru.

Tryskový nebulizér může být jednorázový nebo opakovaně použitelný s možností podání roztoku. Pro pacienty, kteří nemohou dýchat ústy, existují speciální modely tryskových nebulizérů s přiléhavou dýchací maskou.

Ultrazvukové nebulizéry se nesmí používat, protože jejich účinek může změnit některé léčivé vlastnosti Pulmozymu nebo mají aerosolovou trysku, která je pro daný klinický případ nevhodná. Před výkonem musí být pacient kvalifikovaným odborníkem poučen o principech fungování proudového nebulizéru a pravidlech pro manipulaci s ním během výkonu.

U pacientů, kteří nemají přitěžující faktory ovlivňující léčené onemocnění, stačí jedna inhalační procedura jednou denně. Pokud je požadováno zvýšení léčivého účinku, u pacientů starších 21 let je přípustné zvýšit počet procedur na 2krát denně. Aby terapeutický kurz poskytl plné výsledky v relativně krátké době, měly by být inhalace prováděny denně bez přerušení. V praxi bylo zjištěno, že pacienti, kteří užívali lék pravidelně, na konci terapeutického kurzu, ztratili veškerý pozitivní účinek, který tento lék tělu přinesl.

Během léčby musí být pacient pod zvláštním dohledem. Lehká plicní dysfunkce, zvýšená akumulace hlenu a projevy mírných vedlejších účinků jsou při použití Pulmozymu zcela přijatelné.

Doba léčby popsanými léky není omezena, pokud je tendence ke zlepšení. Pokud lék nepřináší očekávaný výsledek, nebo naopak postupně zhoršuje proces obnovy, je nutné jej přestat používat.

Interakce s jinými léky

Pulmozyme pro inhalaci nelze mísit s jinými léky, které jsou určeny k léčbě cystické fibrózy, protože je k dispozici jako hotové řešení a paralelní použití je zcela přijatelné. Je třeba racionálně vyhodnotit komplexní poměr látek vpravovaných do organismu a přitom se vyvarovat jejich nesprávného navyšování a nežádoucích interakcí.

ICD-10

Pulmozyme se podle mezinárodní klasifikace nemocí používá k léčbě následujících nemocí:

• E84.0 – cystická fibróza s projevem v plicích;
• J18 – pneumonie bez identifikovaného patogenu;
• J44.9 – Chronická obstrukční plicní nemoc;
• J47 – Bronchiektatická nemoc;
• J84.1 – Jiná intersticiální plicní onemocnění s fibrózou.

Analogy

Pokud není možné použít Pulmozyme z důvodu nesnášenlivosti pacienta k tomuto léku nebo z jiných objektivních důvodů a přitěžujících faktorů, doporučuje se zvolit alternativní prostředky:

• gelomirtol forte;
• libexin muco;
• fluimucil;
• Gelomyrtol.

Nadměrná dávka

Neexistují žádné objektivní údaje o překročení dávky léku. Pokyny neobsahují informace o protijed. Pokusy na zvířatech neprokázaly žádné významné nežádoucí účinky. Při výskytu nežádoucích příznaků je však nutné nasadit symptomatickou terapii, zcela zabránit nebo výrazně omezit nežádoucí reakce tak, aby pacient nepociťoval výrazné nepohodlí. Takovou terapii by měl provádět kvalifikovaný odborník, který si je vědom všech reakcí, které může popsaná léčba vyvolat.

Alkohol

Návod k použití neuvádí, zda konzumace alkoholu v průběhu léčby ovlivňuje Pulmozyme. Je známo, že alkohol významně ovlivňuje metabolický proces a kvantitativní hladinu enzymů a prospěšných prvků v těle. Proto, aby se zabránilo komplikacím během léčby, se doporučuje zdržet se pití alkoholu. Období abstinence od alkoholu v období po terapii je konzultováno osobně s lékařem na základě výsledků Vaší léčby.