Proč se vyskytuje cerebrální encefalopatie: provokující faktory a metody léčby

Encefalopatie je nespecifický patologický proces v oblasti mozku, doprovázený neuronální degenerací v důsledku metabolických poruch. Nemoci této skupiny jsou nezánětlivé povahy. Encefalopatie postihuje emoční sféru, myšlení a další kognitivní schopnosti. Jsou možné různé neurologické poruchy. Pro stanovení diagnózy a stanovení taktiky léčby budou vyžadovány výsledky laboratorních a instrumentálních postupů. Klinický ústav mozku je nestátní zdravotnické centrum. Nabízíme diagnostické, rehabilitační a léčebné služby. Patologie nervového systému je naší hlavní specializací, ale zabýváme se i onemocněními jiných orgánů. Pokud se objeví příznaky encefalopatie nebo jiného onemocnění, doporučujeme objednat se ke zkušenému neurologovi. Klinika má vše potřebné pro důkladnou diagnostiku. Obsah: 1. Co je encefalopatie 2. Příčiny encefalopatie 3. Patogeneze 4. Klasifikace a příznaky encefalopatie 5. Diagnostika 6. Léčba encefalopatie 6.1 Komplikace 7. Prognóza a prevence

Co je encefalopatie

Encefalopatie (MKN-92 G10) označuje široké spektrum patologických stavů, které ovlivňují funkci nebo strukturu mozku, což má za následek změny kognice, chování a celkové neurologické funkce. Tento termín zahrnuje různé poruchy, jejichž etiologie zahrnují metabolickou nerovnováhu, toxiny v těle, nedostatek kyslíku a zranění. Pacienti s tímto stavem si často stěžují na zmatenost, problémy s pamětí, změny chování a motorické potíže. Specifické příznaky a jejich závažnost závisí do značné míry na typu encefalopatie a postižených oblastech mozku. Například akutní proces je charakterizován náhlým nástupem zmatenosti nebo neklidu, zatímco chronické formy mohou postupovat pozvolněji, což časem ovlivňuje kognitivní funkce. Diagnostika obvykle zahrnuje kombinaci anamnézy, fyzikálního vyšetření, laboratorních testů a zobrazovacích studií. Každý z těchto nástrojů pomáhá určit základní příčinu onemocnění a vyvinout vhodné léčebné strategie.

Příčiny encefalopatie

• Metabolické poruchy. Nejčastěji se jedná o lézi jaterní tkáně, při které je narušena eliminace některých látek nebo intoxikace. Mozkové buňky trpí hromaděním toxinů. Diabetes mellitus je také považován za příčinu encefalopatie, protože zvýšená hladina glukózy negativně ovlivňuje fungování neuronů.
• Alkohol. Závislost na příjmu etanolu vede k Wernicke encefalopatii, charakterizované zmateností, ataxií a poruchami pohybu očí. Akutní intoxikace alkoholem způsobuje i změněné psychické stavy.
• Drogy a léky. Některé povrchově aktivní látky a léky narušují metabolické procesy v neuronech. Předávkování nebo vysazení léků někdy vyvolává onemocnění.
• Otrava těžkými kovy. Expozice olovu, rtuti a arsenu je toxická pro mozkové buňky.
• Hypoxie. K této formě onemocnění dochází při nedostatečném průtoku krve nebo kyslíku do tkání v důsledku zástavy srdce, respiračního selhání nebo výrazného poklesu krevního tlaku. To je někdy vidět v perinatálním prostředí (během porodu).
• Neurodegenerativní onemocnění. Alzheimerova choroba, Parkinsonova choroba a frontotemporální demence jsou charakterizovány chronickou encefalopatií s progresivním kognitivním poklesem.
• Zranění. Traumatické poranění mozku je doprovázeno poškozením buněk centrálního nervového systému. K tomu dochází při zlomenině lebečních kostí, hematomu nebo otřesu mozku. Opakované TBI častěji vedou k chronické traumatické encefalopatii.
• Systémové patologie. K tomuto stavu vede také sepse, systémový lupus erythematodes nebo onemocnění štítné žlázy (např. myxedémové kóma).
• Nedostatek živin. Nedostatek thiaminu, vitamínu B12 nebo niacinu narušuje metabolické procesy v neuronech. Wernickeův syndrom je klasickým příkladem spojeným s nedostatkem thiaminu u alkoholiků.
• Autoimunitní poruchy. Jde o stavy, kdy imunitní systém těla napadá zdravou mozkovou tkáň. Příkladem je autoimunitní encefalitida.

Je problematické určit etiologii onemocnění pouze symptomy, takže specialisté předepisují speciální studie.

Patogeneze

Na buněčné úrovni začíná vývoj encefalopatie s různými základními patologickými mechanismy, včetně metabolických poruch, toxických expozic nebo systémových onemocnění. Například v případech jaterní encefalopatie nejsou játra schopna detoxikovat metabolické vedlejší produkty, zejména amoniak. Látka proniká hematoencefalickou bariérou a ovlivňuje astrocyty, hvězdicové gliové buňky v mozku. Jakmile se amoniak dostane do centrálního nervového systému, přemění se na glutamin, což vede k osmotické nerovnováze a otoku astrocytů. Když tyto buňky degradují, narušují funkci neuronů a rovnováhu neurotransmiterů a mění synaptický přenos.

Toxické expozice, včetně užívání léků, těžkých kovů nebo jiných xenobiotik, iniciují patologické procesy v mozkových strukturách. Na této úrovni toxiny mění buněčné signální dráhy nebo narušují mitochondriální funkci, což vede k nedostatku energie v neuronech. Výsledný metabolický stres spouští programovanou buněčnou smrt, což vede ke ztrátě esenciálních nervových okruhů kritických pro kognitivní a motorické funkce.

Cévní procesy zahrnují hypoxii nebo ischemii. Mozkové buňky jsou zbaveny nezbytného kyslíku a živin. Jak se průtok krve mozkem snižuje, neurony jsou stále náchylnější k poškození. Ischemie způsobuje metabolické selhání, což vede k vyčerpání energetických substrátů a akumulaci excitačních neurotransmiterů, zejména glutamátu. Nadbytek těchto látek zvyšuje další poškození buněk.

Jak onemocnění postupuje, dochází ke kumulativním účinkům těchto buněčných poruch na úrovni tkání, což vede ke strukturálním změnám v centrálním nervovém systému. Dochází k proliferaci a aktivaci mikroglií, které zvyšují neurozánět. Astrocyty se hypertrofují a tvoří jizvu jako odpověď na poranění. Mezi patologické změny patří také demyelinizace, zejména u toxické nebo metabolické encefalopatie, kdy je narušena celistvost myelinové pochvy. Demyelinizace narušuje vedení elektrických impulzů podél axonů, což způsobuje kognitivní a motorické poruchy.

Klasifikace a příznaky encefalopatie

Důvody rozvoje patologického stavu (etiologie) jsou hlavním faktorem určujícím rozdělení tohoto onemocnění na typy. Na tom závisí klinické projevy a léčebné rysy.

Metabolická encefalopatie:

K tomuto onemocnění dochází v důsledku metabolické nerovnováhy v těle, jako jsou změny koncentrace glukózy (hypoglykémie nebo hyperglykémie), dysfunkce jater nebo selhání ledvin. Dochází k hromadění toxinů v krevním řečišti. Příznaky mohou zahrnovat zmatenost, letargii, záchvaty a kóma.

Jaterní encefalopatie:

Tento stav je důsledkem těžkého onemocnění jater, při kterém orgán nemůže dostatečně filtrovat toxiny, zejména amoniak, z krve. Pozorováno u akutního selhání jater nebo cirhózy. Mezi projevy patří změněný duševní stav, poruchy osobnosti, snížený spánek a v těžkých případech kóma.

Uremická encefalopatie:

Říká se mu také ledvinový. Onemocnění je způsobeno poruchou vylučování odpadu v krvi v důsledku selhání ledvin. Negativně ovlivňuje kognitivní funkce. Příznaky se mohou pohybovat od mírné zmatenosti až po záchvaty a kóma. Stav se obvykle normalizuje dialýzou nebo obnovením funkce ledvin.

Wernickeova encefalopatie:

Je spojena s nedostatkem thiaminu (vitaminu B1). Tato forma poškození neuronů se často vyskytuje u alkoholiků nebo lidí s chronickou podvýživou. Pokud se neléčí, může způsobit poškození mozku. Příznaky zahrnují zmatenost, ataxii (nedostatek dobrovolné koordinace) a oftalmoplegii (porucha pohybu očí). Pokud se neléčí, může se vyvinout v Korsakoffův syndrom.

Korsakoffův syndrom:

Často následuje po Wernickeově encefalopatii a je charakterizována chronickými problémy s pamětí a konfabulacemi (falešné vzpomínky). Primárně je ovlivněna paměť, což má za následek výrazné zhoršení schopnosti vytvářet si nové vzpomínky a vybavovat si minulé události, a to i přes intaktní inteligenci.

Vaskulární encefalopatie:

Tato forma patologie se vyskytuje po mrtvicích nebo tranzitorních ischemických atakách (TIA), kdy je narušen průtok krve do mozku. Symptomy závisí na postižených oblastech centrálního nervového systému a zahrnují kognitivní pokles, zmatenost a různé stupně neurologického poškození.

Infekční encefalopatie:

To zahrnuje stavy způsobené invazí patogenů, včetně virů, bakterií a parazitů do těla. Zánět mozkové tkáně je obvykle reakcí na infekci. Pacienti si stěžují na horečku, bolesti hlavy, zmatenost, křeče a poruchy vědomí.

Toxická encefalopatie:

K tomuto typu poškození mozku dochází v důsledku vystavení toxinům, včetně těžkých kovů, léků nebo látek z prostředí. Některé léky nebo povrchově aktivní látky mění funkci mozku nebo způsobují nepřímé poškození neuronů. Pacient zažívá zmatenost, neklid, kognitivní poruchy a psychózu.

Hypoxicko-ischemická encefalopatie:

Porucha nastává při nedostatečném zásobení mozku kyslíkem, často v důsledku zástavy srdce nebo těžké anémie. Nedostatek kyslíku vede k rozsáhlému poškození mozku. Projevy se pohybují od mírné kognitivní poruchy až po těžké neurologické deficity nebo kóma.

Posttraumatická encefalopatie:

Vyskytuje se v důsledku traumatických poranění mozku, včetně otřesů a opakovaných traumat hlavy. Často se vyskytuje u sportovců. Tato forma onemocnění způsobuje kognitivní pokles, poruchy nálady a motorické dysfunkce.

diagnostika

Neurologové diagnostikují encefalopatii důkladnou anamnézou, fyzikálním vyšetřením a specifickými testy. Vše začíná komplexním posouzením symptomů pacienta, které často zahrnují zmatenost, psycho-emocionální poruchy nebo významné změny v chování. Neurolog se zeptá na všechny předchozí zdravotní stavy, užívané léky nebo expozici toxinům.

Při fyzikálním vyšetření lékař hodnotí neurologické funkce, reflexy, svalovou sílu, koordinaci a kognitivní schopnosti. To pomáhá identifikovat deficity neurologických funkcí u encefalopatie. K potvrzení diagnózy jsou nařízeny laboratorní testy, jako jsou krevní testy, aby se zkontrolovaly infekce, dysfunkce jater nebo ledvin, metabolická nerovnováha nebo nahromadění toxinů. Zobrazovací studie, jako je CT nebo MRI, jsou nezbytné k vizualizaci mozkových struktur a vyloučení jiných patologií s podobnými prezentacemi.

V některých případech se k posouzení aktivity centrálního nervového systému používají další testy, jako je elektroencefalogram (EEG). Na základě výsledků těchto studií neurolog určí konkrétní typ encefalopatie a její možné příčiny.

Léčba encefalopatie

Při zjištění příznaků onemocnění je prvním krokem důkladné vyšetření. Každá příčina vyžaduje jiný terapeutický přístup. Například v případě jaterní encefalopatie léčba často zahrnuje podávání laktulózy, která pomáhá snižovat hladinu amoniaku, a také antibiotika zaměřující se na určité střevní bakterie.

Udržovací terapie je kritickou součástí léčby encefalopatie bez ohledu na její etiologii. To zahrnuje zajištění bezpečného prostředí, které zabrání pádům nebo zraněním v důsledku zmatenosti nebo změněného vědomí. Pacienti mohou vyžadovat pozorování v nemocničním prostředí. Udržování dostatečné hydratace a výživy je důležité, zvláště pokud pacient nemůže normálně jíst nebo pít.

Pokud je encefalopatie sekundární k infekci, jsou prvořadá antivirová léčiva nebo antibiotika. Pokud je přítomna metabolická příčina, korekce základní metabolické poruchy může normalizovat stav. U diabetické ketoacidózy jsou tedy hlavními úkoly inzulinová terapie a obnova hladin elektrolytů.

Pokud byl člověk vystaven toxinům, bude nutná detoxikace. Někdy je možné podat antidota. Například v případech předávkování paracetamolem vedoucím k hepatotoxické encefalopatii se N-acetylcystein používá jako antidotum ke zmírnění poškození orgánů.

Psychologická podpora je nedílnou součástí plánu péče. Při encefalopatii se mohou objevit poruchy chování, které vyžadují pečlivé sledování a užívání sedativ nebo léků proti úzkosti. Rehabilitace je také součástí celkové léčebné strategie, zejména pokud došlo k významnému kognitivnímu poškození nebo opožděnému zotavení po počáteční léčbě. Programy kognitivní a fyzické rehabilitace pomohou podpořit funkční zotavení a zlepšit kvalitu života.

Komplikace

Jedním z nejvíce alarmujících důsledků je pokles kognitivních schopností. Pacienti pociťují ztrátu paměti, potíže se soustředěním a poruchy intelektu. Tyto kognitivní poruchy významně ovlivňují každodenní život a někdy vedou k potřebě dlouhodobé péče nebo pomoci při činnostech každodenního života.

Další komplikací encefalopatie je epilepsie. Degradace neuronů může narušit normální elektrickou aktivitu v mozku, což zvyšuje pravděpodobnost záchvatů. Tyto komplikace se liší v závažnosti a četnosti. Vyvolávají poranění hlavy při záchvatech nebo zvýšené úzkosti. Časté jsou také změny nálady a chování. Lidé se stávají podrážděnými, depresivními nebo impulzivními. Emocionální stres neovlivňuje pouze pacienta, ale často má důsledky i pro rodinné příslušníky.

V těžkých případech je encefalopatie komplikována kómatem nebo smrtí. To platí zejména u jaterní encefalopatie, kdy selhání orgánů může vést k těžké neurokognitivní poruše. Takové negativní důsledky vyžadují okamžitý lékařský zásah a hospitalizaci.

V některých případech onemocnění ovlivňuje motorické funkce. Pacient má potíže s koordinací, udržením rovnováhy nebo v těžkých případech s ochrnutím. Komplikace z pohybového aparátu často způsobují invaliditu.

Prognóza a prevence

Protože se toto onemocnění vyskytuje na pozadí různých primárních patologických procesů, je důležité okamžitě věnovat pozornost alarmujícím příznakům a léčit identifikovaná onemocnění. Zejména patologie jater, ledvin a metabolismu. Lékař vám řekne, jaká preventivní opatření jsou nezbytná k prevenci encefalopatie. Prognóza se značně liší v závislosti na základní příčině, závažnosti stavu a reakci na léčbu. Včasná intervence zlepšuje výsledky terapie a následné diagnostické studie umožňují sledovat dynamiku stavu.

Zdroje:

1. Chronická cévní onemocnění mozku. Discirkulační encefalopatie. 4. vydání, revidované a rozšířené Kadykov Albert Serafimovič, Manvelov Lev Sergejevič. 2020.
2. Klinická neurologie. Simon Roger P.; Greenberg David A.; Aminoff Michael J. 2021.
3. Taktika neurologa. Praktický průvodce. Piradov Michail Alexandrovič; Nikolaeva Natalya Sergejevna; Seliverstov Jurij Alexandrovič. 2022.
4. Příručka neurologie. Chuchlovina Maria Lazarevna. 2022.

Termín „encefalopatie“ se používá k označení degenerativních lézí mozkové tkáně, které jsou rozšířené a vznikají vlivem různých faktorů, jako je intoxikace, infekce a metabolické poruchy.

Encefalopatie – příčiny

Hlavní příčinou rozvoje tohoto onemocnění je chronická hypoxie mozku, vyvolaná vlivem různých patologických faktorů.

Nedostatek kyslíku způsobuje narušení přirozeného metabolismu mozkové tkáně a také narušení její výživy, odumírání nervových buněk a vypínání fungování některých oblastí mozku.

Typy onemocnění

Encefalopatie se zpočátku dělí do dvou skupin: mohou být vrozené nebo získané.

Vrozené formy vznikají v důsledku genetických poruch metabolismu, vývojovými vadami mozku nebo vlivem poškozujících faktorů v těhotenství (infekce, hypoxie) nebo při porodu (krvácení, porodní poranění a hematomy).

Získané formy encefalopatie se mohou vyskytnout v kterémkoli období života, ať už je to dětství nebo stáří. Tyto formy jsou způsobeny různými faktory a jsou rozděleny do několika skupin:

— traumatické – je důsledkem traumatického poranění mozku, otevřené nebo uzavřené zlomeniny lebky;

– toxická encefalopatie, může se vyvinout v důsledku poškození našeho mozku neurotropními toxiny, jako je alkohol, olovo, metylalkohol, chloroform;

– toxicko-infekční vzniká poškozením mozku různými bakteriálními toxiny, například botulismem nebo tetanem;

— forma záření vzniká v důsledku poškození mozkové tkáně ionizujícím zářením;

— metabolická forma je důsledkem selhání ledvin nebo jater, jakož i kolísání hladiny glukózy u diabetes mellitus;

— encefalopatii může vyvolat i narušení rovnováhy voda-sůl (mozkový edém nebo dehydratace), jakož i akutní ztráta krve;

— vaskulární forma encefalopatie se vyskytuje v důsledku chronických poruch krevního oběhu, jako je žilní kongesce, ateroskleróza a arteriální hypertenze;

— drogová skupina je variantou toxického, způsobeného předávkováním nebo otravou léky.

Příznaky encefalopatie mohou být velmi rozmanité a závisí na příčině onemocnění. Závažnost příznaků závisí na prevalenci a hloubce poškození mozku, stejně jako na délce trvání onemocnění a souvisejících zdravotních problémech.

Mezi první příznaky encefalopatie patří:

• mentální pokles;
• potíže při provádění intelektuálních úkolů, se kterými se pacient dříve snadno vyrovnal;
• znatelné potíže při provádění vícestupňových úkolů;
• ztráta paměti, včetně krátkodobé (zapomněli jste, kam jste šli) a dlouhodobé (nepamatujete si události z minulých let);
• potíže se změnou činností, když je nutné rychle se rozhodovat a jednat;
• poruchy spánku, stejně jako jeho hloubka, denní ospalost, nespavost, noční můry, mluvení a náměsíčnost;
• stresové vyčerpání;
• denní únava při běžných činnostech;
• celková únava při různé zátěži.

Poměrně často se s encefalopatií pacienti bezdůvodně stěžují na neustálé bolesti hlavy difuzní povahy, celkovou malátnost, tinnitus, neustálou depresivní náladu a podrážděnost.

Pacienti také uvádějí, že mají dvojité vidění, snížený sluch a zrak, zejména večer a během cvičení, epizody zvýšeného svalového tonusu v končetinách a těle a zvýšené šlachové reflexy (zejména kolenní reflex).

Příznakem tohoto onemocnění může být porucha funkce končetin, stejně jako porucha funkce mozečku, projevující se zhoršenou chůzí a nestabilitou (to platí zejména se zavřenýma očima), mohou se objevit problémy s řečí – pocit ušmudlaného jazyka, nezřetelná řeč.

Kromě toho se často objevují vegetativní poruchy, které se projevují záchvaty bušení srdce s dušností, pocitem nedostatku vzduchu, tlakovými skoky, bledostí, skvrnitou kůží, silným pocením, poruchami termoregulace a mdlobami.

Projevy encefalopatie mohou být progresivní nebo neprogresivní v pozdějších stádiích, může se rozvinout parkinsonismus nebo poškození mozkových jader se zjevnými poruchami hlavních životodárných funkcí (od selhání dýchání až po paralýzu).

Ve většině případů je encefalopatie doprovázena duševními poruchami, vyjádřenými v depresivních a bludných poruchách, halucinacích atd.

Samostatně je třeba vyzdvihnout příznaky akutní encefalopatie, ke které dochází při masivním, těžkém a výrazném poškození mozku, otoku mozku a poruchách krevního oběhu.

Akutní encefalopatie se projevuje silnými bolestmi hlavy v týlní oblasti, dále celkovou úzkostí, závratěmi, problémy se zrakem, nevolností se zvracením, znecitlivěním jazyka, obličeje, rukou a nohou. Jak nemoc postupuje, může způsobit letargii, depresi vědomí, křeče a parézu.

Diagnóza encefalopatie

Hlavní diagnostickou taktikou při podezření na encefalopatii je kontrola výchozího zdravotního stavu pacienta, tedy sběr dat o existujících chronických onemocněních, toxických lézích, cukrovce atd.

Anamnézu doplňují údaje získané při vyšetření neurologem, zjišťující příznaky neurologického charakteru, poruchy citlivosti a vyšší nervové aktivity a odchylky v motorické sféře.

Pokud existuje podezření na toto onemocnění, je nutné:

• konzultace s oftalmologem s vyšetřením stavu fundu;
• všeobecné klinické testy krve a moči, biochemický rozbor krve s identifikací toxických, zánětlivých, alergických a jiných typů poškození;
• provádění přístrojové diagnostiky.

EEG (elektroencefalografie) pomáhá identifikovat abnormální vlny, dezorganizaci rytmu a epileptickou aktivitu. A provádění CT (počítačová tomografie) a MRI (magnetická rezonance) umožňuje odhalit známky atrofie mozku.

V případě sekundární encefalopatie, která se vyskytuje jako příznak jiného onemocnění, je důležité provést hloubkové vyšetření základní patologie.