Paraparéza dolních končetin u dětí a dospělých: co to je a léčba, spastická a ochablá

Paraplegie – stav, kdy jsou současně paralyzovány dvě dolní nebo dvě horní končetiny.

Paralýza má mnoho příčin, ale pro klinické účely se primárně rozlišují dvě formy:

• centrální neboli spastické vzniká při poškození motorických center mozkové kůry nebo hlavních vodivých drah – kortikospinální a pyramidální;
• Periferní (ochablé) je spojeno s poškozením míchy (předních rohů), velkých nervových pletení a kořenů periferních nervů.

Úroveň poškození se zjišťuje před instrumentální diagnostikou na základě klinického obrazu: centrální úroveň (mozek a převodní dráhy) způsobuje spasticitu, zatímco periferní úroveň způsobuje pouze snížení svalového tonu a vyblednutí reflexů (šlach a periostu – z periostu ).

Charakteristika nemoci

V praxi se často setkáváme s dolní paraplegií, zatímco izolovaná horní paraplegie je extrémně vzácným projevem patologie. Pokud jsou do procesu současně zapojeny dolní i horní končetiny, hovoříme o tetraplegii („tetra“ znamená čtyři).

Spastická paraplegie se projevuje následovně:

• paralýza svalů končetin;
• hypertonus spastických svalů – prudké zvýšení tonusu symetrických svalů;
• svalové kontraktury – ztuhlost kloubů, přičemž samotné klouby zůstávají nedotčeny, ale končetina se kvůli vysokému svalovému tonu nemůže ohnout ani narovnat;
• zvýšené šlachové reflexy – koleno a Achilles;
• výskyt patologických reflexů;
• přidání Jacksonovy epilepsie (pacient je při vědomí, když se končetiny začnou škubat, poté se křeče rozšíří do celého těla), ke které dochází při zapojení mozkových hemisfér v oblasti precentrálního gyru do patologického procesu;
• související pohyby (například když je noha ohnutá v kolenním kloubu, noha je natažena);
• zhoršená koordinace a citlivost;
• změny v trofismu (výživě) a funkcích pánevních orgánů.

Paraplegie periferního původu se projevuje odlišně:

• snížená nebo úplná absence svalového tonusu v končetinách;
• zánik šlachových a periostálních reflexů;
• progresivní svalová atrofie – ztráta svalové hmoty doprovázená změnami elektrické dráždivosti.

Kompletní neurologické vyšetření umožňuje v prvních minutách určit charakter paraplegie – centrální nebo periferní a také navrhnout stupeň poškození.

Příčiny

Paraplegie je příznakem mnoha onemocnění nervového systému, jejichž hlavní příčiny jsou:

• zánětlivá léze šedé a bílé hmoty míchy infekčního a kompresivního (z komprese nádorem, intervertebrální kýla) původu;
• Obrna – obrna páteře u dětí;
• poranění páteře;
• roztroušená skleróza;
• syringomyelie – proliferace podpůrné tkáně (glie) míchy s tvorbou dutin;
• Charcotova choroba (amyotrofická laterální skleróza – ALS) je chronické progresivní onemocnění, při kterém jsou postiženy motorické neurony (motorické buňky) míchy a kůry;
• bilaterální změkčení mozku v důsledku aterosklerózy, zánětu tepen a jiných vaskulárních lézí;
• dětská mozková obrna;
• Spastická paralýza Duchenne-Erb – poškození míchy na úrovni pátého až šestého krčního obratle, vzniká u novorozenců v důsledku porodního traumatu při extrakci plodu hlavičkou, paží, pánví nebo nohou (provádí se za účelem záchrany života );
• Strumpellova choroba je chronické genetické nervové onemocnění, při kterém je oboustranně postižen pyramidální trakt (vodivá dráha);
• mozkový kmen a hemisférické mrtvice (v důsledku prasklých cév) a infarkty (v důsledku ucpání velkých cév).

Klasifikace

Neexistuje žádná samostatná klasifikace paraplegie, protože jde o symptom, nikoli o nemoc. Při stanovení diagnózy je nejprve indikováno základní onemocnění a poté projevy. Například u dětské mozkové obrny může diagnóza znít takto: „Dětská mozková obrna s vrozenou spastickou tetraparézou (dvojitá hemiplegie), dětská mozková obrna se vznikem flekční kontraktury dolních končetin, hluboká mentální retardace, častý sekundární generalizovaný epileptik záchvaty.”

Výjimkou z tohoto pravidla je samostatné onemocnění, pro které byl v MKN-10 přidělen oddíl: familiární spastická paraplegie nebo Strumpellova choroba. Onemocnění je genetické, postihuje laterální a přední sloupec míchy na obou stranách v bederní úrovni. Nervové buňky pyramidálních (pohybových) drah postupně degenerují v glii – podpůrnou tkáň. Současně dochází k atrofii sousedních nervových buněk, což snižuje celkový počet motorických neuronů.

Příznaky

Paraplegie se projevuje více příznaky, na základě jejichž kombinace lékař určí povahu poruchy hybnosti a možnou míru poškození.

Příznaky jsou následující:

• nekontrolovaná bolestivá kontrakce kosterních svalů – spasticita (v důsledku odpojení svalu od mozku a míchy);
• svalová atrofie;
• nedostatek pohybu v postižených končetinách;
• senzorické poruchy – zvýšené nebo snížené pocity dotyku, teploty, vibrací;
• neschopnost úplně ohnout nebo narovnat končetinu;
• bolest různé intenzity;
• vegetativní poruchy – zarudnutí, cyanóza nebo bledost, mramorovaná kůže, necitlivost, brnění, pigmentace kůže, ztenčení a olupování, lámavé nehty, povrchové vředy;
• poruchy močení a defekace;
• sexuální problémy;
• s horní paraplegií – problémy s dýcháním.

Příznaky se liší v závažnosti a kombinaci v závislosti na rozsahu poškození nervového systému, jeho úrovni, věku a doprovodných onemocněních.

Strumpellova choroba se projevuje v raném dětství, kdy dítě chodí po špičkách a nerozvíjí se u něj dovednost chůze. Pokud nemoc začne později, teenager často bez zjevné příčiny upadne – cítí ztuhlost nohou, je nepříjemné opřít se o nohy. Svalový tonus je vždy zvýšený v počátečních fázích se zvyšuje s pohybem a klesá v klidu. Nemoc postupuje pomalu, síla v nohou klesá a nastupuje atrofie. V závažných případech se do procesu zapojí ruce, což způsobí inkontinenci moči, záchvaty a snížení kognitivních schopností.

diagnostika

Hlavní diagnostická metoda je klinická, která zahrnuje sběr anamnestických informací a neurologické vyšetření. Zvláštní význam mají neurologické reflexní testy a detekce patologických motorických a senzorických odpovědí. Pro objektivní potvrzení může lékař předepsat další testy:

• tomografie – CT nebo MRI;
• roentgenografie;
• neurosonografie – ultrazvuk mozku u novorozenců a dětí v prvním roce života;
• elektroneuromyografie.

Léčba

Pozornost je věnována základnímu onemocnění, které vedlo ke vzniku paraplegie. K tomuto účelu se používají protiinfekční medikace, chirurgické odstranění nádorů a intervertebrálních kýl s následnou protetikou a kovová osteosyntéza páteře při traumatickém poranění. Dále se pro zlepšení kvality života využívá balneoterapie (léčebné koupele), bahenní terapie, akupunktura, masáže a léčebný tělocvik.

Prognóza a prevence

Prognóza je nepříznivá, odumírání mozkových struktur nebo motorických neuronů nelze kompenzovat. Prevence je možná až sekundární – jde o opatření zaměřená na zmírnění stávající paraplegie.

Literatura:

1. N.S. Misyuk, A.N. Nervové nemoci. T1,2
2. M.N.Gerasimová. Nervové nemoci.
3. E.I.Gusev, A.N.Konovalov, G.S.Burd. Neurologie a neurochirurgie
4. Odinak, M.M. Klinická diagnostika v neurologii. Manuál pro lékaře / M.M. Odinak, D.E. Dyskin. — SPb: SpetsLit, 2010. — 528 s.
5. Shtok V.N. Příručka formulování klinické diagnózy onemocnění nervového systému – Medical Information Agency (MIA), 2013. – 504 s.

Paraparéza pozorované v případech traumatu, nádorů, infekčních lézí míchy, onemocnění páteře, dědičných patologií, vrozených anomálií, poruch krevního oběhu, degenerativních procesů. Etiologie je stanovena na základě stížností, anamnestických údajů, výsledků neurologického vyšetření, rentgenu, CT, MRI, elektrofyziologických metod, lumbální punkce a laboratorních testů. Léčba zahrnuje neuroprotektory, antimikrobiální a vaskulární látky, aktivní rehabilitaci a chirurgické intervence.

Charakteristika paraparézy

Paraparéza je patologický stav, při kterém dochází k slabosti svalů obou horních nebo obou dolních končetin, způsobené neurologickými poruchami. Dolní paraparéza je častější než horní paraparéza. Patologie se může vyvíjet akutně nebo postupně, být symetrická nebo asymetrická, progresivní nebo neprogresivní.

Rozlišuje se paraparéza ochablá, spastická a smíšená. Na úrovni míšního poranění se zjišťuje ochablá paréza svalů a pod ní spastická paréza svalů. Stupeň svalové slabosti se liší od mírného poklesu svalové síly až po úplný nedostatek pohybu. Stav je často doprovázen poruchami nebo ztrátou citlivosti, ztrátou kontroly nad činností močového měchýře a konečníku.

Proč dochází k paraparéze?

Zranění

Příčinou paraparézy jsou zlomeniny, zlomeniny-vykloubení, částečné a úplné luxace obratlů, ruptury kapsulárně-vazivového aparátu a meziobratlové ploténky v hrudní a bederní páteři. Někdy je porucha způsobena zhmožděním páteře způsobeným vysokoenergetickými nárazy. Doba nástupu poruch, závažnost a prognóza jsou určeny povahou míšní léze:

• Zranění. Při příjmu je zjištěna úplná paralýza v důsledku spinálního šoku. Někdy je pozorována neúplná ztráta funkcí míchy. Následně se funkce postupně obnovují. Organické léze způsobují reziduální neurologické příznaky.
• Komprese. Akutní komprese vzniká v okamžiku poranění a je spojena s posunem obratlů nebo jejich fragmentů. Myelopatie s opožděnou kompresí se vyvíjí v důsledku nestability, sekundárního přemístění kostních fragmentů, rostoucího edému, krvácení a tvorby hematomů.
• Anatomická přestávka. Úplné poškození míchy je pozorováno s intenzivním traumatickým dopadem a významným posunem pevných struktur. Z hlediska prognózy je nejnepříznivější, ztracené funkce se neobnovují.
• Ostatní. Paraparéza může být způsobena poškozením velké míchy, kompresí, prasknutím, zhmožděním nebo krvácením do nervových kořenů.

Náhlá ztráta páteřních funkcí je doprovázena rozvojem ochablé paraparézy, ztrátou citlivosti a dysfunkcí rekta a močového měchýře. Následně ochablá paraparéza přechází ve spastickou paraparézu s křečovitými stahy svalů pod úrovní poškození, tvorbou patologických reflexů a tendencí ke vzniku kontraktur.

Netraumatická kompresivní myelopatie

Komprese netraumatického původu se často vyvíjí subakutně nebo chronicky. Je detekován u následujících patologií:

• Nádory míchy. Charakteristická je pomalá progrese symptomů s následnou subakutní dekompenzací. Paraparéza může nastat u benigních a primárních maligních novotvarů, metastázování nádorů z jiných lokalizací.
• Hnisavé abscesy. Tvoří se pod dura mater, nejčastěji se tvoří s osteomyelitidou, tuberkulózou páteře a někdy se stávají důsledkem otevřených poranění a operací.
• Spondylogenní komprese. Pro rupturu intervertebrální kýly je typický subakutní průběh myelopatie. Při osteochondróze se změny postupně zvyšují a jsou způsobeny tlakem osteofytů nebo fragmentů kýly a protruzí vazivového prstence. U spondylolistézy jsou poruchy způsobeny „sklouznutím“ obratle.

Poruchy prokrvení míchy

Spinální mozková příhoda nastává náhle. Akutní porucha prokrvení v hrudní oblasti se projevuje dolní spastickou paraparézou (slabost nohou, zvýšený svalový tonus), zadržováním moči, poruchami čití a ztrátou břišních reflexů.

Při ischemii nebo krvácení v bederní oblasti je pozorována ochablá paraparéza proximálních částí nohou při zachování síly svalů distálních částí dolních končetin. Zjišťují se zvýšené Achillovy reflexy a vymizení kolenních reflexů, retence moči a poruchy čití. U přechodných poruch krevního oběhu se symptomy postupně zvyšují.

Dědičné choroby

Paraparézní jevy jsou detekovány u následujících dědičných patologií:

• Adrenoleukodystrofie. Způsobeno hromaděním určitých mastných kyselin. Dolní paraparéza doprovází takové formy onemocnění, jako je adrenomyeloneuropatie a symptomatická adrenoleukodystrofie.
• Machado-Josephova nemoc. Typ 1 této spinocerebelární ataxie se projevuje jako spastická dolní paraparéza, která je následně doplněna slabostí horních končetin, parézou svalů hltanu a okohybných nervů s rozvojem dysartrie, dysfagie a oftalmoplegie.
• Krabbeho nemoc. Paraparéza je charakteristická pro juvenilní a dospělé formy glykolipidózy. V kombinaci s hemianopsií, zrakovou agnozií a potížemi s volními pohyby.
• Refsumova nemoc. Zpočátku je pozorována ochablá paréza distálních částí dolních končetin. Později dochází k slabosti paží, cerebelární ataxii, poruchám sluchu a zraku.

Vrozené anomálie

Meningomyelokéla je výběžek míšní tkáně za míšní kanál. Tvoří se in utero a je detekován při narození. Projevuje se jako přítomnost kýlovitého výběžku v bederní oblasti. Neurologické poruchy postupují s tím, jak dítě roste. V těžkých případech, pokud je léze pod L4, je stanovena paraparéza, pokud je léze nad L3, je stanovena úplná paraplegie;

Spinální dermální sinus je nejčastěji lokalizován na úrovni bederní nebo lumbosakrální oblasti. Charakteristická je výrazná variabilita symptomů – od asymptomatické progrese až po narůstající neurologické poruchy, včetně ochablé paraparézy, svalové atrofie, hyporeflexie, hypestezie a pánevní dysfunkce. U syndromu tethered cord jsou změny prohloubeny.

Degenerativní onemocnění

Paraparéza je detekována u takových degenerativních lézí nervového systému, jako jsou:

• Laterální amyotrofická skleróza. U ALS s cervikálním debutem se v počáteční fázi rozvíjí asymetrická ochablá horní paraparéza. Vzniká dolní spastická paraparéza, která má rovněž asymetrický charakter. Následně je klinický obraz doplněn o bulbární a pseudobulbární syndromy.
• Roztroušená skleróza Paréza je považována za hlavní projev této demyelinizační patologie. Nejčastěji je pozorována spastická dolní tetraparéza; Odhalují se cerebelární příznaky a hyperkineze.
• Optikomyelitida. Autoimunitní onemocnění obvykle debutuje optickou neuritidou, která je následně doprovázena příznaky myelitidy: tetraparéza nebo dolní paraparéza, ataxie, poruchy citlivosti, dysfunkce pánve. Méně často předchází zánět zrakového nervu myelitida.

Syringomyelie

Tvorba dutin v míše je vrozená nebo je vyprovokována traumatickým poraněním nebo infekčním onemocněním. Ve většině případů syringomyelie postihuje senzorické neurony, což je doprovázeno výskytem oblastí senzorické ztráty a neurotrofických poruch. Když se dutiny šíří do předních rohů, je pozorován vývoj dolní paraparézy.

Infekční onemocnění

Paraparéza je určena u řady neuroinfekcí, které zahrnují:

• Neurosyfilis. Svalová slabost na dolních končetinách se zjišťuje u meningovaskulární neurosyfilidy, meningomyelitidy a dásní na spodině mozku.
• Lyme nemoc. Klíšťová borelióza je provázena parézou ve stádiu šíření. Jsou pozorovány pulzující bolesti hlavy, slzení, neuralgie, myalgie, fotofobie a zvýšená únava.
• Spinální tuberkulózní meningitida. Vzácná forma poškození mozkových blan, která se projevuje jako bolest pletence, pánevní poruchy, mono- nebo paraparéza.

diagnostika

Pacienti s paraparézou jsou vyšetřováni neurologem. Specialista během průzkumu zjišťuje, kdy došlo ke svalové slabosti, jaké okolnosti předcházely vzniku příznaku a jak onemocnění postupovalo. Neurologické vyšetření zahrnuje posouzení reflexů, citlivosti a svalové síly. K objasnění příčiny paraparézy se používají následující diagnostické metody:

• X-ray. Povinné základní vyšetření pro poranění míchy. Umožňuje určit typ a závažnost poranění, určit rozsah dalšího vyšetření a přibližnou taktiku léčby.
• Tomografie. CT páteře a/nebo MRI míchy jsou indikovány u pacientů s úrazy, hemoragiemi, novotvary, kompresivní myelopatií, syringomyelií a degenerativními onemocněními. Umožňují objasnit povahu, lokalizaci a rozsah léze a naplánovat chirurgickou intervenci.
• Myelografie. Kontrastní rentgenové vyšetření páteřního kanálu se používá k identifikaci překážek cirkulace mozkomíšního moku. Předepisuje se na kýly, traumatická poranění a procesy zabírající prostor.
• Elektrofyziologické metody. ENG a EMG se provádějí za účelem posouzení vodivosti nervových impulzů, stanovení úrovně poškození a studia svalové kontraktility.
• Lumbální punkce. Provádí se při podezření na zánětlivá onemocnění, novotvary, subarachnoidální krvácení traumatické i netraumatické geneze k posouzení tlaku likvoru, mikroskopie nebo kultivace likvoru.
• Laboratorní testy. Testy krve, moči a mozkomíšního moku se používají při diagnostice zánětlivých procesů, dědičných metabolických patologií a autoimunitních onemocnění. K určení stupně malignity novotvarů je nezbytná biopsie s následnou morfologickou analýzou.

Fyzikální terapie pro paraparézu

Léčba

Pomoc v přednemocniční fázi

Postiženého s podezřením na poranění páteře opatrně položit na tvrdý povrch (štít), zajistit nehybnost, přikrýt teplou přikrývkou a podat mu analgetikum. Jakýkoli náhlý vývoj paraparézy je považován za indikaci k naléhavému volání sanitky nebo okamžitému převozu pacienta do specializované nemocnice při dodržení všech opatření.

Konzervativní terapie

Program léčby paraparézy zahrnuje patogenetická a symptomatická opatření, obnovu funkcí končetin a míchy. Léková terapie se provádí pomocí následujících léků:

• Léky proti bolesti. Narkotická analgetika jsou nezbytná v časném období úrazů a dalších procesů se syndromem intenzivní bolesti. Následně jsou léky nahrazeny nenarkotickými analgetiky a NSAID.
• Antimikrobiální. Indikováno pro otevřená poranění, infekční patologie, lokální hnisavé procesy. Výběr léku se provádí s ohledem na typ a citlivost patogenu.
• Imunosupresiva. Jsou zahrnuty do léčebného režimu roztroušené sklerózy a neuromyelitis optica. Hormonální látky jsou účinné v případech míšního edému a rozvoje radikulárního syndromu.
• Cévní. Léčba poruch krevního oběhu se provádí pomocí vazoaktivních léků, venotonik a protidestičkových látek.
• Neuroprotektory. Zajišťují aktivaci lokálních metabolických procesů, obnovu nervové tkáně po úrazech, myelopatiích a jiných patologiích.

Povinnou součástí terapie je prevence vzniku proleženin a kontraktur a obnova motoriky. Pacientům je poskytována vhodná péče s pravidelnými změnami polohy těla a pasivními pohyby k udržení kloubní pohyblivosti. Následně se provádí vertikalizace, předepisují se masáže, mechanoterapie a speciální komplexy cvičební terapie.

chirurgická léčba

V závislosti na příčině paraparézy mohou být vyžadovány následující operace:

• Zranění: spondylodéza, fixace dlahami a klecemi, vertebroplastika, resekce Urbanova klínu.
• Poruchy krevního oběhu: embolizace AVM a aneuryzmat.
• Hnisavé procesy: sanitace míšních abscesů, epiduritida.
• Nádory: odstranění intra- a extramedulárních novotvarů.
• Vrozené anomálie: šití meningomyelokély, excize dermálního sinu.