Kapilární hemangiom jater: diagnostika a léčba onemocnění

Hemangiom jater je nejčastější benigní nádor jater. Skládá se z dutin naplněných krví vyživovaných jaterními tepnami. Předpokládá se, že se jedná o vrozený útvar.

Epidemiologie

Prevalence se celosvětově pohybuje od 0.4 do 20 %. Je častější u dospělých s nástupem ve věku 30-50 let.
Prevalence v obecné populaci se velmi liší a je nejčastěji objevena náhodně během zobrazovacích studií pro různé nesouvisející patologie. Ženy jsou náchylnější, jak potvrzují všechny dostupné studie, poměr výskytu u žen a mužů je 5:1.
Nejčastěji je hemangiom jater osamělý, ale jsou možné vícečetné léze – od 2 do 20% orgánu.

Typy hemangiomů

• kapilární hemangiomy do velikosti 3 cm. z toho pouze 10% nárůst v průběhu času z důvodů, které jsou stále neznámé;
• středně velké hemangiomy – od 3 do 10 cm;
• obří nebo kavernózní hemangiomy – od 10 cm do 20-40 cm.

Podle lokalizace se nejčastěji nacházejí v pravém laloku jater, často v segmentu IV.

Etiologie

Přesná příčina hemangiomů jater není známa, může být vrozená, existují výzkumníci, kteří zaznamenali případy hemangiomů v rodinách, což naznačuje možnou genetickou souvislost, jiní – s mezenchymálním původem.

Příznaky

Většina hemangiomů je asymptomatická a jsou objeveny náhodně. A nejčastěji, pokud se objeví klinické projevy, jsou nespecifické a jsou společné mnoha dalším nemocem, zejména trávicího původu.
Méně než polovina případů má příznaky. Nejčastěji se jedná o bolest v horní části břicha (obvykle k tomu dochází u velkých lézí, které způsobují natažení tobolky Glisson).

Kombinace jaterních hemangiomů (obvykle obrovských) s deplecí koagulopatií se nazývá Kasabach-Merrittův syndrom. Jedná se o potenciálně nebezpečné onemocnění s možným rizikem ruptury hemangiomu a vysokou úmrtností.

diagnostika

Prvotní diagnózou je ultrazvuk dutiny břišní, jehož průkaz hemangiomu vyžaduje potvrzení MRI nebo CT dutiny břišní s kontrastem, eventuálně kontrastním ultrazvukem, angiografií nebo scintigrafií.
Používají se k odlišení hemangiomu od jiných cévních nádorů, benigních lézí (adenomů) nebo maligních (hepatocelulární karcinom, angiosarkom, metastázy, dysplazie). V některých případech může být vyžadována biopsie formace.

Léčba a prognóza

Většina malých hemangiomů nevyžaduje léčbu kvůli jejich rozměrové stabilitě a nízkému riziku komplikací.
Na základě existujících údajů není známa žádná farmakologická terapie, která by mohla snížit velikost jaterních hemangiomů. Antiangiogenní léčba bevacizumabem (monoklonální protilátka schopná inhibovat aktivitu endoteliálního růstového faktoru) byla zvažována bez důkazu účinnosti.

Indikace k operaci zahrnují rychlý růst velikosti, bolest navzdory lékům proti bolesti nebo obojí. V současné době jsou za absolutní indikaci operace považovány: velikost, lokalizace nebo riziko intratumorové trombózy, ruptury nebo jiných komplikací.
Chirurgická léčba zahrnuje segmentální resekci, lobektomii nebo enukleaci hemangiomu pomocí otevřené operace nebo laparoskopie.
Kromě chirurgických metod existují další možnosti léčby symptomatického hemangiomu, jako je arteriální embolizace nebo radiofrekvenční ablace.

Transplantace jater je indikována u velkých nebo difuzních bilaterálních lézí. V literatuře bylo popsáno pouze několik takových případů.

Dispenzární pozorování

Po stanovení diagnózy ve většině případů stačí kontrolní vyšetření (ultrazvuk/CT/MRI) každých 6-12 měsíců.
Výjimkou jsou pacienti s velkými lézemi a pacienti s Kasabach-Merrittovým syndromem.

Zvláštní pozornost by měla být věnována také těhotné ženě s hemangiomem, zvláště velkým, kvůli možnému růstu formace. Každý případ je posuzován individuálně, na základě rizik komplikací, s možností výběru sledování vzniku nebo léčby a také cesty porodu.

Hemangiom jater – je nezhoubný cévní nádor, který postihuje jeden nebo oba laloky jater. Nejčastěji jeho velikost nepřesahuje 5 cm a latentní příznaky se objevují pouze tehdy, když je formace významná. Primární diagnóza je obvykle náhodná a vyskytuje se během vyšetření na jinou patologii. K podezření na neoplazii pomůže ultrazvuk, CT nebo MRI hepatobiliárního systému. Diagnózu objasňuje statická scintigrafie jater – tato metoda umožňuje prokázat benigní charakter novotvaru. Léčba je pouze chirurgická – když nádor dosáhne velkých rozměrů, utlačí cévy a přilehlé orgány a dojde ke krvácení, je indikováno odstranění části jater.

• Příčiny
• Klasifikace
• Příznaky jaterního hemangiomu
• diagnostika
• Léčba hemangiomu jater
• Prognóza a prevence
• Ceny za ošetření

Přehled

Hemangiom jater je vaskulární novotvar lokalizovaný v jaterním parenchymu, který není náchylný k malignitě. O původu hemangiomů se stále diskutuje, ale většina vědců se přiklání k názoru, že tento typ novotvaru je vrozený. S největší pravděpodobností se tvorba hemangiomatózního uzlu v játrech vyskytuje v prvním trimestru těhotenství, během období tvorby krevních cév plodu, v důsledku patologického dopadu na tělo těhotné ženy.

Hemangiom jater se vyskytuje u 7 % populace. Navzdory převládajícímu názoru o vzácnosti tohoto typu novotvaru je neoplazie na druhém místě mezi všemi nádory jater. Až 80 % cévních novotvarů zjištěných v prvních třech měsících života následně podléhá spontánní regresi. Onemocnění je častěji detekováno u mladých žen – to souvisí se stimulačním účinkem estrogenů na růst cévních nádorů. Nebezpečí tohoto útvaru je, že jeho prvním projevem může být masivní krvácení s možným fatálním koncem. Je třeba poznamenat, že prevalence patologie mezi populací se v posledních letech neustále zvyšuje.

Příčiny

Předpokládá se, že jaterní hemangiom se začíná tvořit in utero z embryonální tkáně jako defekt ve tvorbě žilních cév. Četné studie morfologického substrátu vaskulárních nádorů řadí hemangiomy do mezistupně mezi vývojovými defekty a embryonálními blastomy. Mezi všemi hemangiomy vnitřních orgánů je nejčastější lokalizace v játrech, s obřími nádory (více než 7 cm) diagnostikovanými v 10-5% případů. V praktické gastroenterologii je hemangiom lídrem mezi všemi benigními nádory jater.

Navzdory četným studiím věnovaným vaskulárním nádorům stále neexistuje konsenzus o tom, zda je hemangiom skutečným nádorem nebo anomálií ve vývoji krevních cév. Teorie nádoru je podpořena invazivním růstem, hormonální závislostí a recidivou po odstranění. Častý výskyt mnohočetných hemangiomů, který není typický pro nádory, poukazuje na vývojovou vadu. Častá je i hemangiomatóza jater, kdy je téměř celý parenchym postižen malými (od několika milimetrů do 2 cm) hemangiomy. Někdy celková hemangiomatóza vede k těžkému selhání jater a cirhóze.

Vědci spojují růst novotvarů nejen s buněčnou proliferací, ale také s krvácením, trombózou a expanzí nádorových cév. Největší známý nezhoubný cévní nádor vážil více než pět kilogramů, i když průměrná hmotnost je 300-1500 g. Nádory obvykle rostou velmi pomalu, v dospělosti dosahují velikosti maximálně několika centimetrů. Cavernózní hemangiomy obvykle rostou rychleji než kapilární hemangiomy. U žen je růst cévních nádorů intenzivnější kvůli vysokým hladinám estrogenů, které stimulují dělení buněk hemangiomů.

Klasifikace

Samotný pojem „jaterní hemangiom“ je kolektivní, řada autorů sem zahrnuje různé benigní vaskulární novotvary jater: benigní hemangioendoteliom, kavernózní, grape-like, venózní angiomy. Hemangiom může být kavernózní nebo kapilární. Cavernózní hemangiom se skládá z velkých dutin, které se spojují v jednu. Řada autorů zahrnuje pod pojem kavernom nejen nádor, ale i vývojové vady a teleangiektázie. Kapilární hemangiom jater se skládá z mnoha malých dutin, z nichž každá obsahuje cévu.

Příznaky jaterního hemangiomu

V 70 % případů zjištěná neoplazie nepřesahuje velikost pěti centimetrů. Takto malé cévní nádory se nijak neprojevují ani klinicky, ani laboratorně. Při dosažení velkých velikostí (někdy až 20 cm) se mohou objevit neurčité příznaky: zvětšená játra, bolest v pravém hypochondriu, nevolnost. Nejčastěji jsou projevy hemangiomu spojeny s kompresí velkých cév a sousedních orgánů.

Někdy může být prvním projevem hemangiomu jater masivní vnitřní krvácení. Různé faktory mohou způsobit prasknutí hemangiomových cév a ztrátu krve: náhlé pohyby, břišní trauma (i malé), vysoké zatížení. Krvácení může být tak masivní, že má za následek smrt pacienta. To je důvod, proč, pokud se po poranění břicha objeví ostrá bolest břicha, pacienti s touto neoplazií by se měli okamžitě poradit s lékařem.

diagnostika

Konzultace s hepatologem zřídka umožňuje včasnou detekci hemangiomu jater, protože se prakticky nijak neprojevuje. Obvykle je nezhoubný cévní nádor jater objeven jako náhodný nález při vyšetření na jinou patologii. Ultrazvuk jater a žlučníku může odhalit kulatý útvar s jasnými konturami a heterogenním obsahem v parenchymu. Stejná data, ale mnohem přesnější, jsou získána pomocí MRI jater a žlučových cest a MSCT dutiny břišní.

CT vyšetření dutiny břišní C+. Hypervaskulární hmota v pravém laloku jater, odpovídající hustotě krevního řečiště ve všech fázích – hemangiom

Angiografie kmene celiakie (celiakografie) a statická scintigrafie jater pomohou ověřit, že detekovaný nádor je hemangiom jater. Hepatoscintigrafie se používá k rozlišení maligních a benigních novotvarů. Biochemické jaterní testy (testy jaterních funkcí) u hemangiomatózy jsou obvykle normální, pokud pacient nemá jiné doprovodné patologické stavy (např. jaterní cirhózu, hepatitidu). Klinické testy také zůstávají v normálních mezích. Biopsie jater se nepoužívá k diagnostice vaskulárních nádorů, protože může vést k masivnímu krvácení.

Velká pozornost je věnována studiu genetických markerů onemocnění. Je tedy prokázána souvislost mezi krevní skupinou A (II) a zvýšeným rizikem vzniku jaterního hemangiomu. Vědci naznačují, že vývoj nádorového procesu může být dědičný. Pokud bude výzkum v této oblasti úspěšný, bude v budoucnu možné identifikovat rizikovou skupinu pro tuto patologii, provést lékařské vyšetření takových pacientů a diagnostikovat patologii v subklinické fázi vývoje novotvaru. Hemangiom jater je třeba odlišit od ostatních benigních a maligních nádorů, cyst parazitární a neinfekční etiologie.

Léčba hemangiomu jater

Další taktika vedení a léčby tohoto pacienta závisí na velikosti nádoru, který je detekován během vyšetření. Protože nádor podobný útvar nemá vždy kulovitý tvar, byla přijata jediná metoda měření průměrné velikosti: průměr hemangiomu se zaznamenává ve třech vzájemně kolmých rovinách jeho největšího průřezu. Malé novotvary (do 5 centimetrů) nevyžadují žádnou léčbu. Při prvotním zjištění malého hemangiomu se doporučuje po 3 měsících zopakovat ultrazvuk jater k posouzení dynamiky růstu nádoru a celkového stavu pacienta. V budoucnu by mělo být ultrazvukové vyšetření prováděno každých 6-12 měsíců, aby se během následné konzultace s gastroenterologem rychle identifikovaly indikace k chirurgické intervenci.

Indikace k odstranění hemangiomu jater jsou neustále revidovány a doplňovány. Odborníci se shodují, že nutnost operace by měla být v každém případě posuzována individuálně. V tomto případě se bere v úvahu velikost, umístění a počet novotvarů, celkový stav pacienta a doprovodná patologie. Hlavním kritériem pro stanovení indikací je srovnání efektivity a rizikovosti operace. Dnes následující důkazy podporují chirurgický zákrok:

• Velikost nádoru je více než 50 mm.
• Rychlý růst nádoru – více než 50 % ročně.
• Ruptura nádorové tkáně s krvácením.
• Závažné příznaky způsobené kompresí krevních cév nebo přilehlých orgánů nádorem.
• Pochybnosti o benigní povaze novotvaru.

Existují však i kontraindikace chirurgického zákroku – jedná se o proliferaci hlavních žilních cév jater, cirhózu jater, mnohočetné hemangiomy v obou lalocích jater.

Při chirurgickém odstranění novotvarů lze použít různé chirurgické techniky v závislosti na velikosti a umístění uzlu: segmentální resekce jater, resekce jaterního laloku (lobektomie), hemihepatektomie. Skleroterapie a embolizace jsou docela účinné. Výše uvedené metody intervenční radiologie lze použít i pro mnohočetné hemangiomatózní uzliny, kdy není možná radikální operace. Hormonální terapii lze využít jako přípravu k operaci – umožňuje zmenšení cévního uzlu, čímž se následně redukuje rozsah operace a riziko pooperačních komplikací na minimum.

V současné době se vyvíjí mnoho moderních neinvazivních metod léčby nezhoubných nádorů jater. Jedna taková experimentální terapie zahrnuje zavedení feromagnetických částic do tkáně hemangiomu s následným vytvořením vysokofrekvenčního elektromagnetického pole. V tomto případě se výrazně zvyšuje místní teplota v oblasti nádorového uzlu, což způsobuje aseptickou nekrózu a poté lýzu poškozené tkáně.

Prognóza a prevence

Prognóza malého hemangiomu je příznivá. Vzhledem k tomu, že se tento novotvar tvoří in utero, je jedinou metodou prevence pečlivá příprava na těhotenství, dodržování zdravého životního stylu a správná výživa, zejména v prvním trimestru. Metody prevence výskytu neoplazie po ukončení těhotenství nebyly vyvinuty. Ženy s touto patologií by měly informovat svého gynekologa o své diagnóze, protože předepisování estrogenů tímto specialistou může vést k růstu nádoru a krvácení.