Hemolytická anémie krevním testem: co to je, příznaky, léčba

Autoimunitní hemolytická anémie (AIHA) – onemocnění, při kterém dochází ke zvýšené destrukci červených krvinek antierytrocytárními autoprotilátkami různých tříd imunoglobulinů s účastí nebo bez účasti složek komplementu. Onemocnění může být primární (idiopatické) nebo způsobeno základním onemocněním (sekundární), včetně autoimunitní patologie, infekcí, léků nebo novotvarů. Klinický průběh onemocnění, stejně jako volba terapie, je ovlivněna typem protilátek podílejících se na patogenezi AIHA.

Prevalence AIHA je poměrně vysoká a odhaduje se, že bude 17 za 100 000, zatímco výskyt AIHA u dětí a dospívajících je mnohem nižší – 0,2–1,0 na milion za rok. Primární AIHA a Evansův syndrom jsou častěji detekovány u žen a dětí. Sekundární AIHA se vyskytuje u systémového lupus erythematodes (SLE) hlavně u žen a hlavně u mužů s chronickou lymfocytární leukémií (CLL). Výskyt chladového aglutininového onemocnění se odhaduje na jeden případ na milion za rok, s převahou postižených žen, především v zemích se severským klimatem.

Patogeneze AIHA

Hemolýza je zahájena vazbou autoprotilátek na membránu erytrocytů. K destrukci červených krvinek může dojít přímo v krvi (intravaskulární hemolýza) nebo pomocí makrofágů ve slezině a/nebo játrech (extravaskulární hemolýza) (obr. 1). Imunoglobulinové podtřídy IgG, IgA a IgM mohou fixovat komplement. Makrofágy mohou rozpoznat opsonizované červené krvinky prostřednictvím receptorů specifických pro Fc fragment IgG a C3d. Červené krvinky pokryté IgG nebo komplementem jsou zničeny ve slezině a játrech, ty, které jsou potažené IgG ve slezině, a ty, které jsou potažené IgM v játrech.

Obrázek 1. Mechanismus extravaskulární hemolýzy u AIHA (A) Makrofág narazí na erytrocyt potažený IgG a váže se na něj prostřednictvím Fc receptorů. Zachycená červená krvinka ztrácí prvky své membrány. Diskoidní erytrocyt se změní na kouli. (B) Červené krvinky méně pokryté IgG (a proto neschopné aktivovat kaskádu komplementu) jsou přednostně eliminovány ve slezinovém oběhu. (C) Červené krvinky s větším pokrytím IgG, které interagují s C3b (černý kroužek na obrázku), mohou být odstraněny jak slezinou, tak játry.

Teplá autoimunitní hemolytická anémie

Mezi 70 % a 80 % případů autoimunitní hemolytické anémie (AIHA) je teplá AIHA (TAIHA). Protilátky proti červeným krvinkám v TAIHA jsou převážně polyklonální IgG (IgG1–4), které mají nízkou schopnost aktivovat systém komplementu. Přímý Coombsův test (test 01.02.15.890/37/3/43), také známý jako DAT (přímý antiglobulinový test – DAT), v TAIGA je pozitivní buď s IgG (3 %) nebo IgG + C3d (37 %). Antierytrocytární protilátky proti C3d jsou detekovány méně často (při malém množství IgG na erytrocytech). Pacienti s IgG protilátkami mohou mít také IgA protilátky, ale průkaz IgA protilátek bez IgG protilátek je velmi vzácnou příčinou TAIGA. Autoprotilátky v TAIHA jsou často namířeny proti Rh antigenům, ale také proti antigenům jiných krevních skupin (ne Rh-příbuzné autoprotilátky), jako je protein band 1 nebo glykoforin A. Protilátky jsou fixovány a pevně vázány na červené krvinky při XNUMX°C. Proto je v séru detekováno pouze malé množství protilátek. Protilátkou potažené červené krvinky jsou odstraňovány z krevního řečiště slezinnými (v menší míře také jaterními) makrofágy prostřednictvím FcyRIII receptorů. IgGXNUMX a IgGXNUMX mají největší afinitu k Fc receptorům makrofágů. Červené krvinky, které jsou pouze částečně fagocytovány makrofágy, se stávají sférocyty, které jsou odstraněny slezinou kvůli jejich tuhé struktuře. Destrukce červených krvinek může být způsobena také jinými mechanismy, jako je cytotoxicita závislá na protilátkách.

AIHA spojená s IgM autoprotilátkami je velmi vzácnou příčinou AIHA. Tento typ AIHA může být podezřelý, pokud dojde k aglutinaci červených krvinek při pokojové teplotě. Výsledek Coombsova testu je pozitivní v 64 % s C3d a 24 % s IgG. Pomocí citlivých metod lze IgM na červených krvinkách detekovat v 71 %. TAIGA spojená s IgM je často detekována u non-Hodgkinského lymfomu a je závažnou, často fatální komplikací refrakterní na steroidy a splenektomii.

Studená autoimunitní hemolytická anémie

Primární a sekundární chladová autoimunitní hemolytická anémie (CAIHA) obvykle spojena s monoklonálním IgM. IgM antierytrocytární protilátky mají dvě vazebná místa pro Clq a mají vysokou schopnost fixovat komplement. Cílem těchto protilátek jsou polysacharidy (antigeny I, IT, I, Pr). Antigen “i” je polysacharid s přímým řetězcem v pupečníkové krvi a antigen “I” je podobná, ale rozvětvená molekula exprimovaná na červených krvinkách u dospělých. Protilátky v CAIHA se při nízkých teplotách vážou na červené krvinky a při teplotách nad 1°C způsobují jejich lýzu. Coombsův test je obvykle pozitivní pouze s C22d. Pokud jsou studené aglutininy přítomny ve vysokém titru, mohou přímo aktivovat systém komplementu a vést k intravaskulární hemolýze s hemoglobinurií. Typicky jsou červené krvinky potažené komplementem odstraněny jaterními makrofágy.

Paroxysmální studená hemoglobinurie (PHH) spojené s Donath-Landsteinerovými protilátkami (aDL). Jedná se o vzácné, obvykle polyklonální studené IgG protilátky proti P-antigenu (glykosfingolipidový globosid), které se vážou na červené krvinky při 4 °C Buňky jsou lyžovány při vyšších teplotách. Coombsův test je pozitivní s C3d. Diagnóza se stanoví stanovením aDL. Charakteristickým klinickým znakem HCG je rychlá, okamžitá, ale někdy opožděná hemoglobinurie po vystavení chladu, a to i u pacientů s nízkými titry protilátek. V minulosti byla spojována se sekundární nebo terciární syfilis. Nyní lze rozlišit dvě hlavní klinické varianty: (1) akutní, závažná forma (často spojená s hemoglobinurií) IHA po (respiračních) infekcích u dětí a (2) vzácná chronická AIHA u jedinců s různými základními onemocněními, včetně non-Hodgkinových lymfomů . Pacienti s chronickou PCH špatně reagují na steroidy a splenektomii.

Tabulka 1. Charakteristika antierytrocytárních autoprotilátek

Extravaskulární Intravaskulární Intravaskulární

Smíšená termální a studená AIHA

U malého počtu pacientů se rozvine teplá a studená AIHA s pozitivním Coombsovým testem na IgG i C3d, což ukazuje na koexistenci teplých autoprotilátek IgG a studených aglutininů s vysokým titrem.

Klinické projevy

Příznaky autoimunitní hemolytické anémie závisí na typu antierytrocytárních protilátek, manifestaci a závažnosti anémie. U pacientů s TAIHA je nástup onemocnění převážně pozvolný nebo subakutní a příznaky (únava, snížená fyzická aktivita a dušnost) souvisí pouze s anémií. Avšak pacienti s postinfekční nebo léky indukovanou AIHA nebo pacienti s chladovými aglutininy nebo Donath-Landsteinerovými protilátkami často vykazují závažné příznaky, jako je malátnost, horečka, žloutenka, bolesti břicha, dušnost a hemoglobulinurie. Průběh onemocnění u těchto pacientů může být bleskový a dokonce fatální. Chronická CAIGA je charakterizována symptomy, jako je chladová citlivost, akrocyanóza, necitlivost končetin a liveo reticularis. Anémie se zhoršuje po vystavení chladu nebo s rozvojem reakcí akutní fáze Při klinickém vyšetření může být kůže subikterická. Lymfadenopatie, splenomegalie nebo jakákoli jiná organomegalie jsou vzácné. Pacienti s TAIHA mají zvýšené riziko žilního tromboembolismu, někdy spojeného s lupusovým antikoagulantem. U starších pacientů s AIHA je zvýšené riziko kardiovaskulárních komplikací.

Laboratorní diagnostika AIHA

Prvním krokem k diagnostice příčiny anémie je laboratorní screening fenoménu hemolýzy. Tato diagnóza je stanovena přítomností následujících laboratorních markerů: normocytární nebo makrocytární anémie (hemoglobin u mužů 2 % nebo absolutní počet retikulocytů >100 000 buněk/μL až 120 000 buněk/μL), nízký haptoglobin (méně než 0,3 g/l), zvýšená laktátdehydrogenáza (LDH) a zvýšená nekonjugovaná (nepřímý) bilirubin.

Haptoglobin je α2-globulin, který váže hemoglobin. Odstraňuje hem z červených krvinek a chrání organismy před nepříznivými účinky cirkulujícího hemoglobinu. Komplex hemoglobin-haptoglobin je zničen v játrech. Nepřímý bilirubin obvykle není vyšší než 5 mg/dl, s výjimkou případů souvisejícího onemocnění jater (hemolytická anémie spojená s Epstein-Barrovou). Dalšími indikátory jsou zvýšené hladiny urobilinogenu v moči a sférocytů v nátěru periferní krve. Leukoerytroblastóza se vyskytuje pouze v případech akutní AIHA, ale v takových případech by měla být vždy vyloučena mikroangiopatická hemolytická anémie. Vyšetření kostní dřeně obvykle není nutné, s výjimkou pacientů s podezřením na sekundární hemolytickou anémii, zejména lymfom.

Všech 5 laboratorních diagnostických příznaků není vždy detekováno z následujících důvodů. Retikulocytóza často (≈25 %) chybí na počátku vývoje AIHA, která se u většiny těchto pacientů objevuje po 1 týdnu. U jiných pacientů (zejména sekundární AIHA) může být nepřítomnost retikulocytózy způsobena poruchou erytropoézy a způsobena infiltrací kostní dřeně nebo inhibicí erytropoézy reakcí akutní fáze. Pokud je počet retikulocytů velmi nízký, mělo by být podezření na parvovirovou (nebo HHV6) infekci. Hladiny haptoglobinu mohou být normální nebo dokonce zvýšené, zvláště u pacientů s maligním nebo autoimunitním onemocněním, protože haptoglobin je protein akutní fáze. Haptoglobin může být falešně negativní u pacientů s haplotypem H0H0 au pacientů se závažným onemocněním jater. Zvýšený bilirubin i zvýšená LDH mají omezenou specifitu pro AIHA.

Dalším krokem je zjistit, zda je hemolytická anémie autoimunitní. K tomuto účelu se používá screeningový test s polyspecifickými aglutininy (Polyspecifické aglutininy – přímý Coombsův test (DAT-screen) test 01.02.15.890 Při tomto testu jsou červené krvinky pacientů inkubovány ve zkumavce s polyspecifickými protilátkami proti IgG). , IgM, IgA a složky komplementu (C3d). Pokud se červené krvinky aglutinují, je výsledek testu pozitivní.

Při nepřímém Coombsově testu se pacientova plazma nebo sérum nejprve inkubuje s červenými krvinkami a (po promytí) se IgG navázaný na červené krvinky detekuje inkubací ve zkumavce s polyspecifickými anti-IgG protilátkami a komplementem (C3d). Nepřímý Coombsův test se k diagnostice AIHA obvykle nevyžaduje, pokud není podezření na protilátky související s léky. Závažnost onemocnění nekoreluje se závažností aglutinace v Coombsově testu, ale spíše s podtřídou IgG imunoglobulinu (IgG1 nebo IgG3). Přímý výsledek Coombsova testu není spolehlivým markerem účinné terapie, protože pacienti v remisi mohou zůstat Coombsovo pozitivní a výsledky Coombsova testu mají omezenou hodnotu při predikci trvání remise.

Další fází testování je konfirmační, kdy se Coombsův test provádí s monospecifickými protilátkami pro IgG, IgM, IgA a složkami komplementu C3d a C3c (Monospecifické aglutininy – potvrzení Coombsova testu – konfirmační DAT, test 01.02.15.895) zjistit, zda jsou protilátky teplé nebo studené, je příčinou hemolýzy. Pokud je výsledek Coombsova testu pozitivní pouze s IgG nebo s IgG a C3d, pak je diagnóza s největší pravděpodobností teplá autoimunitní hemolytická anémie, ale pokud se aglutinace objevila pouze v reakci s C3d, je to typičtější pro chladnou autoimunitní hemolytickou anémii.

Obrázek 2. Výsledek přímého potvrzení Coombsova testu (test 01.02.15.895/3/XNUMX/XNUMX) na gelových kartách s pozitivním výsledkem na protilátky anti-IgG a anti-cXNUMXd

Diferenciální diagnostika teplé a studené hemolytické anémie je nesmírně důležitá pro volbu léčby pacientů. Pokud existuje podezření na CAIGA, je nezbytné, aby byl materiál dodáván při teplotě 37 °C, aby byly získány spolehlivé výsledky. Test na chladnou hemolytickou anémii neboli chorobu studených aglutininů detekuje antierytrocytární protilátky proti I/i antigenům na povrchu membrán červených krvinek, což vede k aglutinaci červených krvinek při teplotě

Pokud je Coombsův test negativní se zjevnou hemolýzou, je hemolytická anémie definována jako Coombs-negativní. Autoimunitní hemolytikum však nelze zcela vyloučit, protože asi 5 % (rozmezí 2 % až 11 %) pacientů s AIHA je Coombs negativních. Pokud má pacient charakteristický obraz AIHA i přes negativní výsledek Coombsova screeningového testu/DAT-screen testu 01.02.15.890/01.02.15.895/100/200, je nutné další vyšetření citlivějšími kvantitativními testy ke stanovení IgG na erytrocytech (Monospecifické aglutininy – Potvrzení Coombsova testu – potvrzující test DAT 1. 3. 10000). Prah pozitivity pro konvenční Coombsův test je 10–30 molekul IgG na červenou krvinku, ale někteří pacienti s AIHA mají nižší hladiny IgG. Vztah mezi počtem červených krvinek IgG a hemolýzou nebyl stanoven, neexistuje žádný „prah hemolýzy“ a důvody pro rozpor mezi in vitro a in vivo aktivitou antierytrocytárních protilátek nejsou známy. Provedení testu v eluátu červených krvinek, kdy jsou protilátky koncentrovanější, může být informativní. Dalším důvodem falešně negativních výsledků Coombsova testu je nízká afinita protilátek proti erytrocytům. Sekundární AIHA, stejně jako AIHA indukovaná nukleosidovými analogy, jsou často Coombsovy negativní. Je také důležité poznamenat, že pozitivní Coombsův test je detekován v 40 až 01.02.15.925 případech u XNUMX XNUMX zdravých dárců a XNUMX % hospitalizovaných pacientů bez anémie nebo známek hemolýzy. Pozitivní Coombsův test je pozorován u XNUMX–XNUMX % případů pacientů se systémovým lupus erythematodes a je součástí diagnostických kritérií pro toto onemocnění. Typicky je hemolytická anémie u pacientů se systémovým lupus erythematodes doprovázena víceřadou cytopenií a výskytem dalších protilátek proti krevním buňkám, zejména protilátek proti lymfocytům (test XNUMX).

V poslední fázi diagnózy je nutné určit, zda je autoimunitní hemolytická anémie primární nebo představuje komplikaci základního onemocnění (sekundární AIHA). Rozhodnutí, jaké diagnostické postupy k tomuto účelu použít, závisí především na typu AIHA (TAIHA nebo CAIHA). Takové vyšetření by mělo zahrnovat anamnézu a vyšetření pacienta, laboratorní testy a údaje z instrumentálních metod. U dětí a mladších pacientů s TAIHA je nutné vyloučit infekční patologii a pečlivě prostudovat seznam všech recentních léků. Ztráta hmotnosti, horečka a artritida ukazují na rakovinu nebo systémová autoimunitní onemocnění, především systémový lupus erythematodes. Lymfadenopatie a splenomegalie obvykle nejsou součástí klinického obrazu primární TAIGA, a pokud jsou zjištěny, je třeba vyloučit lymfom (zejména lymfom marginální zóny sleziny).

Laboratorní vyšetření by mělo zahrnovat studium proteinů akutní fáze, hloubkové hematologické vyšetření, studium markerů infekčních a autoimunitních onemocnění, např. screening systémových onemocnění pojiva (test 01.02.15.245). Ultrazvuk břicha je vhodný ve všech případech k vyloučení splenomegalie, ovariálního teratomu (u žen), lymfadenopatie nebo solitárního extranodálního lymfomu. V případech CAIHA a anamnéze horečky se doporučuje radiografie. K vyloučení lymfomu je nutné kvantitativní stanovení sérových imunoglobulinů a imunofixace imunoglobulinů (Screening paraproteinů v séru pomocí imunofixace polyvalentním antisérem, test 01.02.15.421) Ostatní vyšetření včetně detekce metabolických poruch, funkční testy ledvin a jater, vyloučení latentní tuberkulózy jsou nutné, aby se předešlo komplikacím steroidů (TAIGA) popř rituximab (TAIGA A KHAIGA).

1) Dacie SJ: Imunitní hemolytické anémie: století vzrušujícího pokroku v porozumění. Br J Haematol 114:770, 2001.

2) Packman CH: Hemolytická anémie způsobená teplými autoprotilátkami. Blood Rev 22:17, 2008.

3) Garratty G: Imunitní hemolytická anémie – primer. Semin Hematol 42:119,2005.

4) Petz LD: Imunitní hemolýza spojená s transplantací. Semin Hematol 42:145, 2005.

5) Pirofsky B: Klinické aspekty autoimunitní hemolytické anémie. Semin Hematol 13:251, 1976.

6) Berentsen S, Ulvestad E, Langholm R, et al: Primární chronické onemocnění studených aglutininů: populační klinická studie 86 pacientů. Haematologica 91:460, 2006.

7) King KE, Ness PM: Léčba autoimunitní hemolytické anémie. Semin Hematol 42:131, 2005.

8) Lechner K, Jäger U: Jak léčím autoimunitní hemolytické anémie u dospělých. Blood 116:1831, 2010.

9) Aladjidi N, Leverger G, Leblanc T a kol.: Nové poznatky o dětské autoimunitní hemolytické anémii: francouzská národní observační studie 265 dětí. Haematologica 96:655, 2011.

10) Michel M, Chanet V, Dechartres A, et al: Spektrum Evansova syndromu u dospělých: nový pohled na nemoc na základě analýzy 68 případů. Blood 114:3167, 2009.

11) Brodsky RA: Komplement u hemolytické anémie. Krev 126:2459, 2015.

12) Berentsen S: Role komplementu u autoimunitní hemolytické anémie. Transfus Med Hemother 42:303, 2015.

13) Garratty G: The James Blundell Award Lecture 2007: Opravdu rozumíme destrukci imunitních červených krvinek? Transfusion Med 18:321, 2008.

14) Arndt PA, Leger RM, Garratty G: Sérologické nálezy u autoimunitní hemolytické anémie spojené s teplými autoprotilátkami imunoglobulinu M. Transfuze 49:2352, 2009.

15) Sokol RJ, Booker DJ, Stamps R, et al: Autoimunitní hemolytická anémie způsobená teplem reagujícími protilátkami třídy IgM. Immunohematol 14:53, 1998.

16) Barcellini W: Nové poznatky v patogenezi autoimunitní hemolytické anémie. Transfus Med Hemother 42:287, 2015.

Autoimunitní hemolytická anémie je skupina onemocnění charakterizovaných dysfunkcí imunitního systému, která vede k produkci autoprotilátek, které napadají červené krvinky, jako by to byly cizí tělesa pro tělo.

• Někteří lidé jsou asymptomatičtí; jiní pociťují příznaky, jako je únava, dušnost a bledost, stejně jako žloutenka a zvětšená slezina.
• Provádějí se krevní testy, aby se zjistila anémie a určila se příčina autoimunitní reakce.
• Léčba zahrnuje kortikosteroidy nebo jiné léky, které potlačují imunitní systém, a někdy i splenektomii (chirurgické odstranění sleziny).

Autoimunitní hemolytické anémie jsou vzácnou skupinou onemocnění, která se mohou objevit v jakémkoli věku. Přibližně v polovině případů nelze určit příčinu autoimunitní hemolytické anémie (idiopatická autoimunitní hemolytická anémie). Autoimunitní hemolytická anémie se může objevit také v důsledku nebo v kombinaci s jiným onemocněním (takovým onemocněním může být systémový lupus erythematodes (lupus) nebo lymfom) nebo v důsledku užívání některých léků, jako je penicilin.

K destrukci červených krvinek autoprotilátkami (protilátkami, které omylem napadají tělu vlastní buňky) může dojít buď náhle, nebo postupně. Pokud je příčinou virus nebo lék, může se tato destrukce po chvíli zastavit. U jiných pokračuje destrukce červených krvinek a stává se chronickou. Existují 2 hlavní typy autoimunitní hemolytické anémie:

• Hemolytická anémie s teplými protilátkami: Autoprotilátky se vážou na červené krvinky a ničí je při normální tělesné teplotě.
• Hemolytická anémie s protilátkami proti chladu (nemoc studených aglutininů): Autoprotilátky se stávají aktivnějšími a napadají červené krvinky, když je tělesná teplota nízká.

Paroxysmální studená hemoglobinurie (Donath-Landsteinerův syndrom) je vzácný typ hemolytické anémie s chladovými protilátkami. K destrukci červených krvinek dochází v důsledku hypotermie. Červené krvinky mohou být zničeny, i když jsou malé oblasti těla vystaveny chladu, například když se člověk napije studené vody nebo si myje ruce studenou vodou. Při nízkých teplotách se protilátky navážou na červené krvinky a při zvýšení teploty způsobí jejich destrukci v tepnách a žilách. Nejčastěji se toto onemocnění vyskytuje u lidí, kteří měli virová onemocnění, stejně jako u lidí, kteří netrpí jinými chorobami; Onemocnění se vyskytuje i u některých lidí trpících syfilidou. Závažnost a rychlost progrese anémie se liší.

Příznaky autoimunitní hemolytické anémie

Někteří lidé s autoimunitní hemolytickou anémií nemusí mít žádné příznaky, zvláště pokud je destrukce červených krvinek nepatrná a dochází k ní postupně. Jiní pociťují příznaky podobné jiným typům anémie (jako je únava, slabost a bledost), zvláště pokud je destrukce závažnější nebo rychlejší.

Příznaky těžké nebo rychlé destrukce červených krvinek mohou zahrnovat žloutenku (zežloutnutí kůže a bělma očí), horečku, bolest na hrudi, mdloby, příznaky srdečního selhání (jako je dušnost) a dokonce i smrt. Pokud destrukce pokračuje několik měsíců nebo déle, slezina se může zvětšit, což způsobí pocit plnosti v žaludku a (v některých případech) gastrointestinální potíže.

Při hemolytické anémii s protilátkami proti chladu mohou být ruce nebo nohy bolestivé a mohou získat namodralý nebo šedavý odstín; mohou se na nich objevit vředy.

Pokud je příčinou autoimunitní hemolytické anémie jiné onemocnění, pak mohou převládat příznaky tohoto onemocnění, jako jsou zvětšené a bolestivé lymfatické uzliny nebo horečka.

Lidé s paroxysmální studenou hemoglobinurií mohou pociťovat silné bolesti zad a nohou, bolesti hlavy, zvracení a průjem. Moč může být tmavě hnědá.

Diagnóza autoimunitní hemolytické anémie

• Krevní testy

Pokud krevní testy naznačují, že člověk má anémii, lékaři začnou pátrat po jejích příčinách. Lékař má podezření na zvýšenou destrukci červených krvinek, pokud krevní test prokáže zvýšení počtu nezralých červených krvinek (retikulocytů) nebo je destrukce krevních buněk prokázána na krevním nátěru (test, při kterém se kapka krve rozetře na povrch podložního sklíčka a zkoumaný pod mikroskopem). Na druhou stranu krevní test může naznačovat zvýšenou hladinu látky zvané bilirubin, která se uvolňuje při rozpadu červených krvinek, a také sníženou hladinu bílkoviny zvané haptoglobin, která váže hemoglobin uvolněný z rozbitých červených krvinek.

Autoimunitní hemolytická anémie je potvrzena, když krevní test odhalí zvýšený obsah určitých protilátek, které jsou navázány na červené krvinky (přímý antiglobulinový nebo přímý Coombsův test) nebo jsou přítomny v kapalné fázi krve (nepřímý antiglobulinový nebo nepřímý Coombsův test). V některých případech mohou další testy pomoci identifikovat příčinu autoimunitní reakce, která ničí červené krvinky.

Léčba autoimunitní hemolytické anémie

• Krevní transfúze
• Kortikosteroidy
• Někdy splenektomie
• U paroxysmální studené hemoglobinurie je třeba se vyvarovat nachlazení
• Někdy imunosupresiva

V případě těžké destrukce červených krvinek je nutná krevní transfuze. Krevní transfuze potřebné pro život ohrožující anémii by nikdy neměly být odepřeny kvůli přítomnosti „nekompatibilní“ krve. Krevní transfuze však neřeší příčinu anémie a poskytují pouze dočasnou úlevu.

U teplé autoimunitní hemolytické anémie se obvykle nejprve používají kortikosteroidy, jako je prednison. Zpočátku se podávají vysoké dávky a poté se během několika týdnů nebo měsíců postupně snižují.

Pokud nedochází k žádné odpovědi na kortikosteroidy nebo jsou-li vedlejší účinky netolerovatelné, další léčebnou možností je často lék zvaný rituximab nebo jiná imunosupresiva nebo chirurgické odstranění sleziny (splenektomie). Někdy se tyto léky také používají primárně s kortikosteroidy. Slezina je odstraněna, protože je primárním místem destrukce červených krvinek vázaných na protilátky.

Studená hemolytická anémie je obvykle kontrolována vyhýbáním se spouštěčům, které způsobují příznaky, nebo léčbou základního onemocnění, jako je lymfom, který onemocnění způsobuje. Někdy je nutné předepsat léky. V závažných případech lze k odstranění konfliktních protilátek použít plazmaferézu.