Hydrocefalus: odkud se nemoc u kojenců bere a jak se s ní vypořádat?

Tato sekce je určena lidem trpícím hydrocefalem a také jejich příbuzným a přátelům. Doufáme, že vám poskytnuté informace pomohou lépe porozumět nemoci a jak ji překonat. Zde budeme hovořit o příčinách hydrocefalu u dospělých, o metodách jeho diagnostiky v raných stádiích, poskytneme seznam potřebných studií, budeme reflektovat moderní techniky používané v našem ústavu pro diagnostiku a léčbu hydrocefalu, jakož i vyhlídky na vývoj tohoto oboru neurochirurgie.

Většina lidí, včetně lékařů, řadí hydrocefalus mezi dětské onemocnění. Ve skutečnosti 1 až 10 dětí z každého tisíce novorozenců trpí hydrokélou. Při specializovaném vyšetření pacientů starších 18 let v neurochirurgických nemocnicích je hydrocefalický syndrom zjištěn u každého čtvrtého pacienta. Vzhledem k neexistenci jasných kritérií pro diagnostiku hydrocefalu jsou na non-core neurochirurgických odděleních ročně prováděny pouze jednotlivé operace pro dané onemocnění. Pacienti jsou z těchto nemocnic propouštěni s diagnózami: „psycho-organický syndrom“, „dyscirkulační nebo posttraumatická encefalopatie“, „demence smíšeného původu“, „následky traumatického poranění mozku“, následky cévní mozkové příhody. Toto není úplný výčet nemocí, pod jejichž rouškou se neúspěšně léčí pacienti na klinikách, neurologických a psychiatrických léčebnách. Včasná a správná diagnostika hydrocefalu a adekvátní chirurgická léčba umožňují pacientům dosáhnout uzdravení, pracovní a sociální rehabilitace téměř ve 100 % případů. Většina našich pacientů se tak vrací ke své předchozí práci a někteří nemocní i přes nedokončenou pracovní adaptaci mohou žít bez cizí pomoci, vykonávat jednodušší činnosti a stát se plnohodnotnými členy společnosti.

Zvláštní skupinu pacientů na našem oddělení tvoří pacienti s akutní formy hydrocefalu, hlavně s intraventrikulárními krváceními a hemotamponádou mozkových komor v důsledku netraumatické subarachnoidální krvácení. V případech, kdy pro takové pacienty neexistuje specializovaná chirurgická péče, umírají během prvních 12 až 48 hodin od propuknutí onemocnění. Moderní vnější drenážní techniky se zavedením trombolytik do mozkových komor, používaných na našem oddělení, může nejen snížit mortalitu u této patologie, ale také dlouhodobě stabilizovat stav pacientů.

Níže uvádíme základní pojmy a termíny nezbytné k pochopení problému hydrocefalu u dospělých a jak jej ovládat.

Funkční anatomie mozkomíšních prostorů mozku a definice hydrocefalu.

• je jakýmsi tlumičem pro mozek, poskytuje tak jeho mechanickou ochranu při otřesech a otřesech
• plní nutriční funkce
• udržuje osmotickou a onkotickou rovnováhu na úrovni tkání
• má ochranné (baktericidní) vlastnosti, hromadí protilátky
• podílí se na mechanismech regulace krevního oběhu v omezeném prostoru lebeční dutiny a páteřního kanálu.

Pokud dojde k porušení vztahu mezi produkcí a absorpcí likvoru na kterékoli z uvedených úrovní (zvýšená tvorba likvoru choroidálními plexy; uzavření komorových otvorů nádorem, srůsty, krevní sraženiny; obstrukce buněk, klky a pachyonální granulace červenými krvinkami, fibróza membrán po krvácení nebo meningitidě, okluze dutin) vede k významné (maximálně až 12 litrů u vrozeného hydrocefalu) akumulaci CSF, což vede k rozvoji hydrocefalu. Samotný termín „hydrocefalus“ vzniká sloučením dvou řeckých slov „hydro“ – voda a „cefalus“ – hlava („dropse mozku“).

Níže je uvedena nejúplnější definice pojmu „dospělý hydrocefalus“.

Hydrocefalus u dospělých je nezávislá nozologická forma nebo komplikace řady mozkových onemocnění (nádor, krvácení, trauma, cévní mozková příhoda, infekční proces atd.), vyznačující se aktivním progresivním procesem nadměrné akumulace CSF v prostorách mozkomíšního moku. způsobené poruchami jeho cirkulace (proximální a distální formy okluzivního hydrocefalu), absorpce (aresorpční a dysresorpční formy) nebo produkce (hypersekreční forma) a projevující se morfologicky zvětšením mozkových komor, periventrikulární leukareózou (snížení denzity dřeně kvůli jejímu nasycení CSF) a zúžení subarachnoidálních prostor. Klinické projevy hydrocefalu závisí na jeho formě.

Nemoci, které přispívají k tvorbě hydrocefalu u dospělých.

Nyní bylo zjištěno, že téměř jakákoli patologie centrálního nervového systému může vést k takové komplikaci, jako je hydrocefalus.

• Nádory mozku (obvykle kmenové, parakmenové nebo intraventrikulární lokalizace).
• Zánětlivá a infekční onemocnění centrálního nervového systému (meningitida, ventrikulitida, encefalitida, tuberkulóza atd.).
• Subarachnoidální a intraventrikulární krvácení (traumatické i netraumatické), nejčastěji v důsledku ruptury aneuryzmat a arteriovenózních malformací mozkových cév.
• Akutní cévní mozkové příhody ischemického a hemoragického typu.
• Encefalopatie různého původu (alkoholismus, chronické hypoxické stavy atd.).

Klasifikace a patogeneze hydrocefalu.

Podle původu se hydrocefalus dělí na vrozený a získaný.

Vrozený hydrocefalus zpravidla debutuje v dětství. Příčinou jejího vzniku jsou různé nitroděložní infekce, hypoxie a především vrozené vývojové anomálie vedoucí buď k narušení cirkulace likvoru (stenóza a uzávěr Sylviova akvaduktu, Dandy-Walkerova anomálie, Arnold-Chiariho anomálie atd.), nebo doprovázené nedostatečným rozvojem struktur, které se podílejí na resorpci CSF (aresorpční hydrocefalus).

Získaný hydrocefalus je dále klasifikován v závislosti na etiologickém faktoru (viz příčiny hydrocefalu).

• Okluzivní (uzavřený, nekomunikující) hydrocefalus, kdy je průtok mozkomíšního moku narušen v důsledku uzávěru (okluze) mozkomíšních drah nádorem, krevní sraženinou nebo pozánětlivým adhezivním procesem. V případě, že k okluzi dojde na úrovni komorového systému (foramen Monro, akvadukt Sylvius, foramina Magendie a Luschka), mluvíme o proximálním okluzivním hydrocefalu. Pokud je blok v cestě toku CSF na úrovni bazálních cisteren, pak hovoří o distální formě okluzivního hydrocefalu.
• Komunikující (otevřený, dysresorpční) hydrocefalus, u kterého jsou narušeny procesy resorpce CSF v důsledku poškození struktur podílejících se na vstřebávání CSF do žilního řečiště (arachnoidální klky, buňky, Pachionovy granulace, venózní sinusy).
• Hypersekreční hydrocefalus, který se vyvíjí v důsledku nadměrné produkce CSF (papilom choroidního plexu).

• Akutní hydrocefalus, kdy od prvních příznaků onemocnění k těžké dekompenzaci neuplynou více než 3 dny.
• Subakutní progresivní hydrocefalus, který se vyvíjí do jednoho měsíce od začátku onemocnění.
• Chronický hydrocefalus, který se vyvíjí po dobu 3 týdnů až 6 měsíců nebo déle.

• Hypertenzní
• Normotenzní
• Hypotenzní

Klinický obraz a diagnostika hydrocefalu u dospělých.

• Bolest hlavy;
• Nevolnost a/nebo zvracení;
• Ospalost;
• Stagnace optických disků;
• Příznaky axiální dislokace mozku.

Ospalost je nejnebezpečnějším příznakem zvýšeného intrakraniálního tlaku, jeho výskyt předchází období prudkého a rychlého zhoršení neurologických příznaků.

Vývoj stagnace optických disků je způsoben zvýšením tlaku v subarachnoidálním prostoru obklopujícím nerv a porušením axoplazmatického toku v něm.

S rozvojem dislokačního syndromu dochází k rychlému útlumu vědomí pacienta až do hlubokého kómatu, objevují se okulomotorické poruchy (v důsledku rozšíření mozkového akvaduktu), někdy i vynucené postavení hlavy. Komprese prodloužené míchy se projevuje rychlým útlumem dýchání a kardiovaskulární aktivity, což vede ke smrti pacienta.

• demence;
• apraxie chůze nebo dolní paraparéza;
• únik moči.

Apraxie chůze spočívá v tom, že pacient s hydrocefalem může volně předstírat chůzi vleže nebo jízdu na kole, ale jakmile zaujme vertikální polohu, tato schopnost je okamžitě ztracena, pacient chodí s nohama široce rozkročeným, nejistě, jeho chůze se stává šouravou.V pozdějších stadiích nemoci se rozvíjí nižší paraparéza.

Močová inkontinence je nejpozdnějším a nejrozmanitějším příznakem.

Stagnace optických plotének je pro chronický hydrocefalus atypická, u těchto pacientů zpravidla nedochází ke změnám očního pozadí.

V diagnostice hydrocefalu hraje prim počítačová tomografie a magnetická rezonance (obr. 1).

Rýže. 1. Chronický dysresorpční hydrocefalus na CT: symetrická expanze komorového systému s balonovitým zvětšením předních rohů (jedna šipka), chybějící vizualizace subarachnoidálních fisur, ložiska periventrikulární leukareózy (dvě šipky).

V oddělení urgentní neurochirurgie Výzkumného ústavu urgentní medicíny pojmenované po. N.V. Sklifosovsky organizoval nepřetržitý provoz oddělení výpočetní tomografie. U příchozích pacientů se subarachnoidálním krvácením provádíme CT vyšetření v prvních hodinách po hospitalizaci k posouzení charakteru a rozsahu krvácení, dále provádíme CT vyšetření jako kontrolu po operaci, případně při prvních známkách hydrocefalu.

Pro posouzení stadia hydrocefalu a stanovení indikací k operační intervenci naše pracoviště vypočítává ventrikulokraniální koeficienty, které ukazují míru expanze komorového systému a jeho pokles po operaci.

Počítačová tomografie také umožňuje objasnit přítomnost a rozsah souběžného ischemického poškození mozku u pacientů se subarachnoidálním krvácením.

K předpovědi výsledku chirurgické léčby hydrocefalu podstupují všichni pacienti tap-test. Podstatou testu je, že při odběru alespoň 40 ml mozkomíšního moku při lumbální punkci dochází u pacientů s chronickým hydrocefalem ke krátkodobému zlepšení. V případě pozitivního testu lze s větší pravděpodobností předvídat zotavení pacienta po operaci. Negativní výsledek však často neznamená nemožnost dobrého výsledku v pozdním pooperačním období.

Konzervativní léčba hydrocefalu u dospělých s plně rozvinutým klinickým obrazem je neúčinná.

Léčba akutního hydrocefalu.

Akutní hydrocefalus, který se častěji vyskytuje u intraventrikulárních krvácení s rozvojem komorové hemotamponády, je závažnou komplikací vyžadující okamžitou neurochirurgickou intervenci, jejímž účelem je „vytížení“ komorového systému, zajištění normálního průtoku mozkomíšního moku, snížení intrakraniálního tlaku и expresní sanitace mozkomíšního moku.

Na našem oddělení se provádějí obdobné operace, které zahrnují aplikaci zevních komorových drénů s následným zavedením streptokinázy do komorové dutiny – léku, který rozpouští krevní sraženiny a tím zajišťuje normální průtok mozkomíšního moku.

Kromě toho oddělení provádí přímé měření intrakraniálního tlaku takové pacienty, aby zvolili optimální infuzní terapii a adekvátně sledovali dynamiku pacientova stavu.

Cílem operace je vytvořit umělou cestu k odvedení přebytečného CSF ​​do oblasti, kde lze tekutinu snadno vstřebat. K dosažení tohoto cíle se používají speciální systémy shuntu.

• Komorový katétr – určený k instalaci do postranních komor mozku.
• Ventil je zařízení, které umožňuje regulovat odtok CSF. Ventil je určen pro určité hodnoty tlaku mozkomíšního moku a při dosažení určitého tlaku se ventil otevře a CSF začne vytékat ven z komorového systému. Když se tlak normalizuje, ventil se uzavře a tok mozkomíšního moku z komor se zastaví.
• Periferní katétr – určený pro instalaci do různých tělesných dutin, které mají schopnost absorbovat tekutinu (dutina břišní, dutina pánevní, síň atd.) (obr. 2).

) b)

Rýže. 2. Schéma operace ventrikuloperitoneálního zkratu: a) kraniální stadium; po punkci a drenáži předního rohu pravé postranní komory z Kocherova bodu (jedna šipka) je komorový katétr zaveden do postaurikulární oblasti, kde je v úrovni projekce shuntu spojen s chlopní shuntového systému. foramen of Monroe (dva šípy); b) peritoneální stadium; další řezy v supraklavikulární oblasti a na úrovni xiphoidního výběžku jsou označeny šipkou.

Ročně naše oddělení provede cca 50 operací hydrocefalu u dospělých. Při instalaci likérových shuntových systémů používáme nejmodernější technologie: používáme programovatelné ventilyumožňující neinvazivní regulaci tlaku CSF; Nainstalujte ventilové systémy s vestavěným zařízením proti sifonu, zabraňující zpětnému toku mozkomíšního moku při změně polohy těla; slouží k implantaci katétru do dutiny břišní endovideolaparoskopické zařízení, umožňující minimalizovat traumatizaci operace a dosáhnout nejlepších výsledků (obr. 3).

) b)

Rýže. 3. Výsledek operace zkratu pro chronický dysresorpční hydrocefalus. a) CT vyšetření po netraumatickém subarachnoidálním krvácení. Je stanoven těžký vnitřní hydrocefalus (VKK2-26%). b) CT vyšetření po implantaci ventrikuloperitoneálního zkratu. Normalizace rozměrů komorového systému je určena regresí ložisek periventrikulární leukareózy a výskytem vizualizace subarachnoidálních fisur.