Hemoragický syndrom. Co je to u novorozenců, dospělých, příznaky, léčba

Dětský hematolog Národního lékařského výzkumného centra dětské hematologie a imunologie pojmenovaný po D. Rogacheva Darya Viktorovna Fedorova hovoří o mrtvicích v dětství, o tom, proč k nim dochází a jak rozpoznat příznaky mrtvice u kojence. Mrtvice u novorozenců, stejně jako u starších věkových skupin, jsou důsledkem ucpání cévy v mozku trombem nebo jejím prasknutím. Obě tyto příčiny způsobují poškození mozkové tkáně obklopující cévu. Z lékařského hlediska je perinatální cévní mozková příhoda akutní cerebrovaskulární příhoda s chronickými následky, která se rozvine mezi 20. týdnem nitroděložního vývoje a 28. dnem života dítěte. U novorozenců se hemoragické mrtvice (hemoragie) vyskytují přibližně 3-4krát méně často než ischemické mrtvice (tedy ty způsobené trombózou). Intrakraniální krvácení může být primární, nebo se může vyvinout sekundárně po epizodě trombózy (tzv. hemoragická impregnace ischemických ložisek). Perinatální cévní mozková příhoda často způsobuje chronický neurologický deficit. Klinické projevy mrtvice u novorozence mohou zahrnovat: – nedostatečná reakce na vnější podněty; – epizody křečí; – poruchy svalového tonusu; – slabost v končetinách; – apnoe (poruchy dýchání); – odmítnutí prsu. Vyšetření dítěte s podezřením na cévní mozkovou příhodu zahrnuje vyšetření neurologem a pediatrem, vizualizaci mozkové hmoty (CT nebo nejlépe MRI, dále ultrazvukovou neurosonografii k detekci krvácení do mozkových komor) a laboratorní vyšetření zaměřená na při identifikaci příčiny toho, co se stalo (zejména poruchy srážlivosti krve). Pokud jsou prvním klinickým projevem u dítěte záchvaty, je nutné i vyšetření zaměřené na vyloučení jiných možných příčin kromě cévní mozkové příhody (infekce, poruchy elektrolytů, vrozené metabolické poruchy) a monitorování EEG. Předčasně narozené děti (zejména ty, které se narodily před 28. týdnem gestace) se vyznačují krvácením do mozkových komor, které souvisí především s anatomickými a fyziologickými charakteristikami hluboce předčasně narozeného dítěte. Přitom ve většině případů (až 75 %) hemoragických cévních mozkových příhod u donošených novorozenců nelze zjistit příčinu primárního intrakraniálního krvácení. Jen malá část z nich je jasným důsledkem poruch krevní srážlivosti (trombocytopenie, hemofilie, hemoragické onemocnění novorozence aj.) nebo anomálií mozkových cév (kavernózní a arteriovenózní malformace či aneuryzmata). Vzácné onemocnění známé jako neonatální aloimunitní trombocytopenie (NAIT) je doprovázeno vysokým rizikem intrakraniálního krvácení (až 25 %). V tomto případě tělo matky produkuje protilátky proti krevním destičkám plodu. Protilátky procházející placentou ničí krevní destičky plodu a způsobují hlubokou trombocytopenii u dítěte před narozením, zatímco počet krevních destiček u matky zůstává normální. Až polovina všech intrakraniálních krvácení u NAIT se vyskytuje in utero. Mnohem méně časté jsou intrakraniální krvácení u novorozenců s dědičnými poruchami srážlivosti. U těžké hemofilie se intrakraniální krvácení stává prvním projevem patologického krvácení ve 2–3 % případů. Dalším důležitým, a hlavně, potenciálně preventabilním rizikovým faktorem pro intrakraniální krvácení u novorozenců, je nedostatek vitaminu K.

Novorozenci jsou ohroženi rozvojem nedostatku vitaminu K, protože jejich funkčně nezralá játra ještě nedokážou účinně využívat vitamin K. Vitamin K navíc neprochází dobře placentou, což má za následek nedostatek zásob vitaminu K v těle dítěte při narození. Dítě v prvních měsících života přijímá málo vitamínu K z potravy (to platí zejména pro děti, které jsou výhradně kojené, protože mateřské mléko obsahuje méně vitamínu K ve srovnání s upravenými mléčnými přípravky). U starších dětí a dospělých tvoří významný podíl vitaminu K bakterie žijící ve střevech, mikroflóra novorozeného miminka je však ve vývojovém stádiu a nedokáže ještě kompenzovat nedostatek vitaminu K. Normálně koncentrace vitaminu K v krvi dosahuje „dospělých“ hodnot ve věku 1 měsíce.

Silný nedostatek vitaminu K může vést k rozvoji tzv. hemoragického onemocnění novorozence (modernější název je vitamin K deficitní krvácení (VKDB)). Riziko rozvoje hemoragického onemocnění novorozenců se zvyšuje u dětí, jejichž matky během těhotenství užívaly některá antibiotika (např. cefalosporiny), antikonvulziva a kumarinová antikoagulancia (např. warfarin). Mezi klinické projevy hemoragického onemocnění novorozence patří výskyt modřin, krvácení ze sliznic a z rány pupečníku, regurgitace s proužky krve nebo krve ve stolici a intrakraniální krvácení.

Tři formy hemoragického onemocnění novorozence

• Časné (rozvíjí se v prvních 24 hodinách života dítěte a bývá spojeno s tím, že matka užívá léky blokující metabolismus vitaminu K, např. některá antikonvulziva, riziko nitrolebního krvácení je až 25 %,
• klasický (vyvíjí se mezi 2. a 7. dnem života a ve většině případů mu lze předejít profylaktickým podáváním vitaminu K při narození),
• Pozdní (ve skutečnosti se již nevztahuje na novorozenecké období a rozvíjí se mezi 2 týdnem a 6-8 měsícem života, rizikovými faktory jsou patologie gastrointestinálního traktu narušující vstřebávání tuků, čistě kojení a odmítání profylaktického podávání vitaminu K v porodnici), dle Podle některých údajů dosahuje riziko rozvoje intrakraniálního krvácení 50 %.

Krvácení z nedostatku vitaminu K by mělo být zahrnuto do diferenciální diagnostiky u všech případů zvýšené krvácivosti a zejména intrakraniálního krvácení u dětí v prvním pololetí života, zejména těch, které jsou výlučně kojené a kterým nebyla v porodnici podávána profylaxe vitaminem K. NEMOCNICE.

Koagulogramová studie (prodloužení protrombinu a aktivovaného parciálního tromboplastinového času s normální koncentrací fibrinogenu a normálním počtem krevních destiček) může potvrdit diagnózu krvácení závislého na vitaminu K. Léčba spočívá v okamžitém podání vitaminu K v případě těžkého krvácení může být nutná transfuze čerstvé zmrazené plazmy.

Hemoragické onemocnění novorozence je známým rizikovým faktorem pro intrakraniální krvácení a další závažné krvácení. Proto se v posledních desetiletích stalo běžnou praxí profylaktické intramuskulární podávání vitaminu K novorozencům v prvním dni života. Podle doporučení Ruské společnosti neonatologů by měl být přípravek vitaminu K (Vikasol) podáván všem novorozencům v prvních hodinách po porodu, intramuskulárně jednorázově v dávce 1 mg/kg (0,1 ml/kg). Podobná doporučení (intramuskulární podávání vitaminu K všem novorozencům) existují v USA, Kanadě, Evropské unii, Izraeli, Austrálii a Japonsku.

Při absenci vrozených poruch metabolismu vitaminu K u pacienta, které jsou extrémně vzácné, a závažné patologie gastrointestinálního traktu, která brání dostatečné absorpci tuků a vitaminů rozpustných v tucích, se po léčbě krvácení závislé na vitaminu K neopakuje. vyšší věk a nevyžaduje pravidelné sledování koagulogramů. Krvácivé onemocnění novorozence v anamnéze není v žádném případě kontraindikací rehabilitačních opatření zaměřených na úpravu rozvinutého neurologického deficitu.

Intrakraniální krvácení způsobené nedostatkem vitaminu K může vést k těžké invaliditě a dokonce smrti. Zavedení vitaminu K není očkování a pro jeho zavedení v porodnici prakticky neexistují žádné absolutní kontraindikace. I když tedy z nějakého důvodu odmítnete miminko v porodnici očkovat, neodmítejte podání vitamínu K. Tato jednoduchá manipulace umožňuje výrazně snížit riziko velmi závažných komplikací.

Henochova-Schonleinova choroba neboli hemoragická vaskulitida je systémové autoimunitní onemocnění, které je doprovázeno zánětem drobných cév v důsledku ukládání imunitních komplexů v cévní stěně. Zánět se vyvíjí především v cévách střev, ledvin a kůže a také v kloubech.

K popisu onemocnění se také používá termín „vaskulitida“, což znamená zánět krevních cév, nebo „Henoch-Schonleinova purpura“. Termín “purpura” popisuje změny na kůži.

Charakteristickým znakem onemocnění je vystouplá červenofialová vyrážka na dolních končetinách.

Lékař stanoví diagnózu na základě klinického obrazu, porovnání klinického obrazu s diagnostickými kritérii a také na základě výsledků laboratorní a instrumentální diagnostiky.

K léčbě hemoragické vaskulitidy používají lékaři Federálního vědeckého centra pokročilé léčebné metody, které poskytují stabilní remisi, předcházejí komplikacím a udržují plnou funkční aktivitu vnitřních orgánů.

Příčiny onemocnění

Příčina vývoje onemocnění zůstává nejasná. Protože hemoragická vaskulitida je autoimunitní onemocnění, má se za to, že jde o multifaktoriální stav.

U dětí je hlavním provokujícím faktorem infekce horních cest dýchacích.

Mezi možné příčiny a rizikové faktory patří také:

• podchlazování;
• zneužívání alkoholu;
• chronický stres;
• nadměrné cvičení;
• alergické pozadí;
• infekce (tonzilitida, plané neštovice, spalničky).

Klasifikace

V závislosti na tom, které orgány převážně prožívají patologické změny, se rozlišuje několik forem vaskulitidy:

• ledvinové;
• břišní (orgány gastrointestinálního traktu);
• kloubní;
• kožní;
• smíšená forma.

Prevalence

Henoch-Schonleinova vaskulitida je považována za vzácné onemocnění: v průměru je patologie diagnostikována u 140 lidí na 1 000 000 obyvatel. Onemocnění je častější u dětí než u dospělých. Více než 70 % lidí s prokázanou vaskulitidou jsou pacienti do 20 let.

Henochova-Schonleinova purpura je o něco častější u žen než u mužů.

Příznaky

Henochova-Schonleinova purpura se vyznačuje pestrým klinickým obrazem.

Klíčové příznaky Henoch-Schonleinovy ​​choroby:

• vyrážka. Hemoragická vaskulitida je v 90% případů doprovázena výskytem červenofialové vyrážky na nohou. Vyrážka se objevuje symetricky a je cítit při dotyku. Purpura je obvykle lokalizována na nohou, postupně se šíří na kůži stehen a hýždí. Vzácně se purpura vyskytuje na trupu, horních končetinách a obličeji.

Vyrážka se zhoršuje v oblastech tlaku.

• zánět v kloubech s bolestí. Klouby otékají a pohyby v kloubech jsou bolestivé. Obvykle se zanítí kolenní nebo hlezenní kloub. Artritida často předchází vyrážce;
• bolest žaludku. Malé cévy trávicího traktu, stejně jako cévy kůže, jsou poškozeny v důsledku autoimunitní reakce. Kromě bolesti je možné krvácení v jakékoli části gastrointestinálního traktu. Jednou z možných stížností na tomto pozadí je krvavý průjem;
• krev v moči. Ke změnám v moči dochází, pokud autoimunitní zánět postihuje i ledvinové cévy. Obvykle příznaky vymizí po zahájení terapie, ale v některých případech se onemocnění stává chronickým. Poškození ledvin je častější u dospělých pacientů.

Nespecifické příznaky, které se vyskytují u většiny pacientů:

• bolesti hlavy;
• snížená chuť k jídlu;
• horečka.

U dospělých mohou možné příznaky zahrnovat otoky dolních končetin a zvýšený krevní tlak.

Patogeneze

V určitém okamžiku se pod vlivem provokujících faktorů v těle vytvářejí imunitní komplexy, cirkulující v krevním řečišti, které jsou fixovány na cévní stěnu kapilár a arteriol. Rozvíjí se zánět, cévní stěna se stává křehkou a v lumen cév se tvoří mikrotromby, které blokují průtok krve.

Mikrotrombóza a křehkost cévní stěny vede k mnohočetným krvácením na kůži ve formě vyvýšených vyrážek a také na sliznici vnitřních orgánů.

Komplikace

Mezi možné komplikace patří:

• poškození ledvin s rozvojem glomerulonefritidy je jednou z nejzávažnějších komplikací. Bez včasné léčby dochází k masivnímu poškození ledvinové tkáně a selhání ledvin. Jedinými možnostmi léčby jsou dialýza a transplantace;
• perforace střevní stěny je vzácná komplikace, která je doprovázena jasným klinickým obrazem a vyžaduje okamžitý zásah;
• střevní obstrukce typu intususcepce. Intususcepce se týká vstupu části střeva do lumen jiné části. Stejně jako u perforace je nutný chirurgický zákrok. Tato komplikace je nejčastější u dětí.

diagnostika

Vyšetření pacientů s podezřením na Henoch-Schonleinovu chorobu zahrnuje důkladné vyšetření a anamnézu, dále laboratorní a instrumentální metody.

Diagnostická kritéria, která umožňují podezření na patologii, zahrnují charakteristické vyrážky, zánět kloubů a gastrointestinální symptomy.

• obecné a biochemické krevní testy ke stanovení indikátorů zánětu a specifických protilátek;
• analýza moči na krev a bílkoviny;
• koagulogram k posouzení parametrů systému srážení krve;
• ultrazvukové vyšetření ledvin s Dopplerovou ultrasonografií intrarenálního průtoku krve;
• endoskopické vyšetření gastrointestinálního traktu včetně gastroskopie a kolonoskopie;
• kožní biopsie. Mikrotrombóza malých cév a depozita imunitních komplexů v cévní stěně jsou podle histologických výsledků známkami patologie.

Léčba

• potlačení autoimunitního zánětu;
• prevence komplikací;
• dosažení stabilní remise.

V akutním období se doporučuje omezení fyzické aktivity a hypoalergenní dieta.

Konzervativní metody terapie:

• Steroidní protizánětlivé léky jsou léčbou první volby. Mezi hlavní účinky patří zmírnění symptomů, snížení zánětlivé reakce a potlačení imunitní reakce;
• imunosupresiva. Hlavním účinkem léků této skupiny je potlačení imunitní odpovědi. Imunosupresivní léky se předepisují, když steroidy nevyvolaly účinek;
• plazmaferéza je účinná metoda léčby během období exacerbace, která zahrnuje mimotělní

Orální “čištění” krve od imunitních komplexů, které způsobují zánětlivou reakci.

Chirurgická léčba je indikována k léčbě akutních komplikací gastrointestinálního traktu. Patří mezi ně intususcepce s obstrukcí a také perforace střevní stěny.

Transplantace ledvin je účinná chirurgická metoda pro léčbu selhání ledvin.

Prognóza a prevence

Prognóza je ve většině případů příznivá. Obvykle dochází ke spontánnímu uzdravení, přičemž příznaky zcela vymizí v průměru do 2 měsíců. První epizody obvykle trvají déle. Pro onemocnění jsou však velmi typické recidivy.

Specifická prevence nebyla vyvinuta. Jak již bylo uvedeno dříve, hlavním provokujícím faktorem je předchozí respirační infekce. V období sezónních respiračních infekcí je nutné dodržovat hygienická pravidla a vyhýbat se přeplněným místům.

Prevence progrese onemocnění:

• pravidelné kontroly u svého lékaře ke sledování pokroku;
• dodržování a provádění všech léčebných doporučení.

Výhody léčby hemoragické vaskulitidy ve FNKCentru

• individuální přístup;
• dynamické pozorování s kontrolou funkcí orgánů;
• specialisté s dlouholetou praxí;
• interdisciplinární tým lékařů.