Fallotova tetralogie u dětí (novorozenců): Léčba, příčiny

Fallotova tetralogie je komplexní a jedna z nejčastějších vrozených srdečních vad, tvořící 8 až 13 % diagnostikovaných ICHS. Jedná se o nejčastější z „modrých“ nebo cyanotických srdečních vad. Každý rok se na každých 10 tisíc novorozenců narodí 3-4 děti s Fallotovou tetralogií. Závažnost onemocnění se může značně lišit. Je důležité si pamatovat hlavní věc – moderní léčebné metody jsou schopny zcela eliminovat negativní důsledky této anomálie.

Co jsou modré srdeční vady

Než se pustíme do vyprávění přímo o Fallotově tetralogii, věnujme trochu pozornosti pojmu cyanotické, nebo jak se také říká „modré“, srdeční vady. U defektů této skupiny je pozorován následující obrázek. Žilní krev, která předala tkáním svůj kyslík a přenáší z nich oxid uhličitý, vstupuje do arteriálního systému a mísí se tam s arteriální krví bohatou na kyslík. Lékaři tomu říkají „zprava doleva“ zkrat – z pravé strany srdce doleva.

Celkové příznaky cyanotických vad

Děti s „modrými defekty“ se od ostatních liší charakteristickým namodralým nádechem kůže. Barvu mění i viditelné sliznice. Jsou karmínové nebo dokonce fialové, jako by dítě snědlo třešeň nebo oskeruše. Někdy je toto zmodrání pozorováno ihned po narození, v jiných případech po několika týdnech nebo měsících. Navíc intenzita těchto projevů se může značně lišit. To se děje proto, že arteriální krev dostává příměs žilní krve ochuzené o kyslík defektem v srdci. V důsledku toho bude v této smíšené krvi neustále chybět kyslík a následně ho nebudou dostávat dostatek všechny orgány a tkáně.

Tělo se samozřejmě vždy snaží bojovat a zajistit si přežití. V tomto případě hematopoetické orgány (kostní dřeň a slezina) intenzivněji produkují červené krvinky, které přenášejí kyslík. V krvi dětí s některými cyanotickými vadami je tedy někdy pozorováno výrazné zvýšení počtu červených krvinek. Navíc můžeme detekovat zvýšenou hladinu hemoglobinu v krvi. Jedná se o látku nacházející se v červených krvinkách, která je schopná na sebe vázat molekuly kyslíku. (takové děti jsou operovány velmi brzy a slezina ne vždy stihne pracovat po takové kompenzační dráze. Upřesnil jsem, že u některých vad se to stává a ne tak často)

Čím více žilní krve vstupuje do arteriálního systému, tím více červených krvinek a hemoglobinu je v krvi. Jedná se o kompenzační reakci, která umožňuje orgánovým buňkám přežít v podmínkách nedostatku kyslíku. Neměli bychom si však myslet, že k takové kompenzaci dochází bez následků pro tělo. Krev, která změnila složení, se stává hustší a viskóznější a krevní oběh v malých cévách se výrazně zpomaluje. To může vést k ucpání nejmenších cév, a zejména cév mozku, což je doprovázeno výskytem různých neurologických příznaků.

Kvůli nedostatku kyslíku se nejen zbarvují oblasti těla nejvzdálenější od srdce – konečky prstů na rukou a nohou – a zmodrají. Na koncích se zahušťují, získávají charakteristický tvar „paliček“ a nehty se stávají vypouklými („hodinkové brýle“).

Pokud má dítě s pravo-levým zkratem také překážku průtoku krve v pravé komoře, může se u něj rozvinout dušnost-kyanotické záchvaty. V takových případech dítě na několik sekund a někdy i déle ztratí vědomí a nemůže dýchat dostatek vzduchu. To je již skutečně velmi nebezpečné, protože se může rozvinout v dlouhodobou a někdy nevratnou ztrátu vědomí. Proto je v naprosté většině případů prostě nutné se „modré vady“ zbavit chirurgicky.

Stupeň cyanózy, tedy zmodrání, jak jsme již řekli, se může lišit. Záleží na míře promísení žilní a arteriální krve. Někdy zmodrá celé tělo dítěte, někdy jen konečky prstů a rty. Kromě toho v některých případech není cyanóza patrná okamžitě, ale několik týdnů nebo měsíců po narození. To neznamená, že se dítěti něco stalo. Dítě prostě trochu povyrostlo a zvýšil se pravolevý výtok a „bledá“ vada se stala „modrou“. Stává se to. Ale opak není nikdy pravdou – „modrá“ se může změnit na „bledou“ pouze v důsledku chirurgického zákroku. Nyní se vraťme k našemu hlavnímu tématu a pojďme zjistit, co je Fallotova tetralogie.

Fallotova tetralogie – co to je

Fallotova tetralogie je jednou z těch „modrých“ vad, u kterých se cyanóza často objevuje postupně. Někdy je to sotva patrné a lékaře může varovat pouze počet hemoglobinu a červených krvinek (je lepší nahradit „saturačními počty“, hemoglobin a červené krvinky reagují velmi zřídka). To nijak nemění jeho anatomickou podstatu.

„Tetrad“ znamená „čtyři“. To je celá podstata neřesti – u dítěte jsou současně pozorovány čtyři různé vady:

• defekt komorového septa;
• dextropozice aorty;
• obstrukce výtokového traktu pravé komory a stenóza plicní chlopně;
• hypertrofie pravé komory.

Podívejme se na každou z těchto vad podrobněji.

Porucha komorového septa

Obecně jsou defekty komorového septa různé a vyskytují se s různými defekty. Podstatou vady je přítomnost otvoru mezi levou a pravou srdeční komorou. Na rozdíl od mnoha jiných defektů se u tetrád nejedná pouze o díru, ale o absenci celé části septa mezi komorami. To prostě neexistuje. Míchání arteriální a venózní krve tedy prakticky neexistují žádné překážky.

Dextropozice aorty

Druhou vadou je nesprávné postavení aortálního ústí. Normálně aorta vychází z levé komory. V tetralogii Fallota je jeho otvor posunut doprava a dopředu, v důsledku čehož se částečně vzdaluje od pravé komory. Výsledkem je, že krev vstupuje do arteriálního systému z obou komor.

Obstrukce výtokového traktu pravé komory

Obstrukce je zablokování průtoku krve. Při Fallotově tetralogii je pozorováno zúžení výtokového traktu pravé komory, která ústí do ústí a. pulmonalis, i na svalové intraventrikulární úrovni. Navíc často samotný kmen plicní tepny a z něj odbočující tepny také podléhají stenóze, tedy zúžení. V důsledku toho má žilní krev určitou překážku při výstupu z pravé komory.

Hypertrofie pravé komory

Hypertrofie je zvětšení velikosti a hmotnosti orgánu nebo jeho části, ke kterému dochází pod vlivem různých faktorů. Hypertrofie se vyvíjí, pokud je orgán nucen vykonávat práci, která je pro něj obtížná. Například výrazná muskulatura u sportovce je hypertrofie kosterních svalů. Ve Fallotově tetralogii dochází k výraznému ztluštění všech svalů pravé komory, jejichž tloušťka je několikrát větší než normálně.

Co se stane s dítětem s Fallotovou tetralogií

Chudák srdce! Jak se může vyrovnat se svým úkolem a poskytnout všem buňkám dítěte kyslík, když se příroda ukázala být tak krutá? A zkouší to. Než však budeme hovořit o tom, co se děje s průtokem krve ve Fallotově tetralogii, potřebujeme stručný přehled normální anatomie a fyziologie kardiovaskulárního systému.

Normální krevní oběh

Srdce je tedy svalový orgán, který se skládá ze čtyř částí neboli komor: pravé a levé síně, pravé a levé komory. Úkolem srdce je pumpovat krev cévami tak, aby ono, krev, přenášelo různé látky, včetně kyslíku, do všech orgánů a tkání. Cévy, které jdou ze srdce do tkání, se nazývají tepny, z tkání do srdce – žíly. Krev nasycená kyslíkem se nazývá arteriální a krev, která se vzdala kyslíku a přijala oxid uhličitý do tkání, se nazývá žilní.

Normální krevní oběh vypadá takto. Arteriální krev z levé komory vstupuje do aorty a odtud přes arteriální systém do všech orgánů a tkání. Krev tam uvolňuje kyslík, přijímá oxid uhličitý, to znamená, že se mění na žilní krev a je směrována ventilačním systémem do pravé síně. Z pravé síně se žilní krev dostává do pravé komory a odtud přes plicní kmen do plicních tepen. V plicních alveolech dochází k výměně plynů: krev je obohacena kyslíkem a uvolňuje oxid uhličitý, to znamená, že se mění na arteriální krev. Poté přes žíly krev vstupuje do levé síně a poté do levé komory, poté vše začíná znovu. Toto je samozřejmě poněkud zjednodušený popis fyziologie krevního oběhu, ale zatím postačí.

Krevní oběh ve Fallotově tetralogii

Z výše uvedeného popisu vidíme, že normálně se arteriální a venózní krev nikde nemísí, ale přeměňují se jedna v druhou v místech výměny plynů. V tetralogii Fallota se děje následující.

Venózní krev z tělesných tkání, jako obvykle, vstupuje do pravé síně přes žíly a poté do pravé komory. A tady, pozor, má dvě cesty:

• Obvyklá je v plicním kmeni, kde je kvůli obstrukci ve Fallotově tetralogii překážka průtoku krve.
• Přes velký mezikomorový defekt – do aorty.

Jakákoli tekutina půjde směrem nejmenšího odporu a krev není výjimkou. Samozřejmě v úzkém kruhu, tzn. přes plíce poteče také krev, ale bude v menším množství, než předpokládá normální fyziologie. Přitom většina žilní krve z pravé komory spěchá doleva, tedy do aorty, kde se mísí s arteriální krví. V důsledku toho je krev, která se dostane do tkání, nedostatečně nasycena kyslíkem, což je doprovázeno cyanózou. Stupeň cyanózy bude přímo záviset na tom, jak je krev nedostatečně nasycena kyslíkem, tedy jaký je poměr žilní krve k arteriální, a také jak moc se aktivují různé obranné mechanismy včetně zvýšené tvorby červených krvinek. Vzhledem k tomu, že pravá komora pracuje pod zátěží, protože musí tlačit krev do zúžených cév plicního kmene, vzniká její hypertrofie – výrazné ztluštění stěny.

Chování dítěte s Fallotovou tetralogií

Obvykle hned po narození vypadá miminko celkem zdravě, ale po pár dnech si můžete všimnout, že se dítě při menší námaze – sání prsu – zadýchává. Cyanóza může být jemná nebo se může objevit pouze v určitých situacích, například při pláči.

Obecně se viditelná cyanóza u Fallotovy tetralogie obvykle objevuje v druhé polovině života a někdy později. Vše se zdá být v pořádku, miminko dobře roste a přibírá. Ale najednou, na pozadí naprosté zdánlivé pohody, se dítě najednou začne dusit, koulí očima a zdá se, že ztrácí vědomí. To trvá od několika sekund do několika minut a také náhle končí. Jednalo se o dušnost-kyanotický záchvat, který se může objevit i při úplné absenci cyanózy. Takové záchvaty se nevyskytují u každého a závisí na stupni obstrukce výtokového traktu pravé komory. I ty nejkratší ataky dušnosti-cyanózy jsou nebezpečné, protože jsou nepředvídatelné, a pokud máte sebemenší pochybnosti, že se u vás tento stav potýká, musíte co nejdříve navštívit lékaře.

Co dělat, pokud má vaše dítě Fallotovu tetralogii

Předpověď nepříznivé, pokud se neléčí. Děti s touto vadou mohou žít několik let, ale jejich stav se postupně zhoršuje. Cyanóza se stává výraznější, dítě ve svém vývoji zaostává za svými vrstevníky. Stává se pro něj obtížné hrát si, pohybovat se a dělat každodenní činnosti. Oblíbenou polohou miminka je dřep s nohama zastrčenýma pod sebou. Diagnóza je nepochybná i poté diagnostika otázka určitě vyvstane chirurgická léčba. Jak naléhavě to bude potřeba, závisí na řadě faktorů, ale v žádném případě to nelze odkládat. Následky chronického nedostatku kyslíku a dušnost-cyanotických záchvatů, včetně poškození centrálního nervového systému, se mohou kdykoli stát nevratnými. A potom dítě zůstane navždy postižené. I když cyanóza prakticky není vyjádřena, je takový negativní scénář možný, i když jeho pravděpodobnost je nižší.

Pokud se objeví nějaké příznaky, které jsou podezřelé z Fallotovy tetralogie, určitě se poraďte s kompetentním kardiologem. S tím neotálejte! Čím dříve ukážete své dítě specialistovi, tím dříve bude naplánována léčba a tím větší šance miminka na přežití.

Když rodiče čelí diagnóze, jako je Fallotova tetralogie, může to být děsivé a matoucí. Je důležité pochopit, že tato srdeční vada, i když je závažná, je dobře prostudována a léčitelná. V tomto článku se pokusíme vysvětlit, co je Fallotova tetralogie, jaká doporučení existují pro rodiče a jak dětem s touto diagnózou pomáhají moderní zdravotnická centra, jako je SJD Barcelona Children’s Hospital.

Fallotova tetralogie: Co to je?

1. Porucha komorového septa — přítomnost otvoru mezi pravou a levou srdeční komorou.
2. Posun aorty – aorta je špatně umístěna, což jí umožňuje přijímat krev z pravé i levé komory.
3. Plicní stenóza – zúžení tepny, které ztěžuje průtok krve z pravé komory do plic za účelem okysličení.
4. Hypertrofie pravé komory – ztluštění svalové stěny pravé komory způsobené potřebou pumpovat krev zúženou plicní tepnou.

Tyto vlastnosti dělají z Fallotovy tetralogie jednu z nejznámějších forem vrozených srdečních vad u dětí. Pro mnoho rodičů zní fráze „Fallotova srdeční vada“ děsivě, ale moderní pokroky v medicíně umožňují dětem s touto diagnózou žít plnohodnotný život.

Příznaky Fallotovy tetralogie u dětí

Příznaky se mohou lišit v závislosti na závažnosti vady. Mezi nejčastější projevy patří:

• Zmodrání kůže (cyanóza), zvláště patrné při pláči nebo krmení.
• Rychlá únava, podrážděnost.
• Nedostatečný přírůstek hmotnosti vzhledem k věku.
• V těžkých případech jsou možné tzv. „Fallotovy krize“, kdy dítě náhle velmi zbledne nebo dokonce zešedne v důsledku prudkého poklesu hladiny kyslíku v krvi.

Pokud máte podezření, že vaše dítě může mít Fallotovu tetralogii, je důležité co nejdříve podstoupit lékařský test. Tetralogie Fallotova testu obvykle zahrnuje echokardiografii, která dokáže zobrazit strukturu srdce a určit, zda existují nějaké defekty.

Léčba Fallotovy tetralogie a doporučení

Nejúčinnější léčbou Fallotovy tetralogie je chirurgický zákrok. Korekce Fallotovy tetralogie se provádí ve specializovaných kardiochirurgických centrech, jako je SJD Barcelona Children’s Hospital. Ve většině případů se operace provádí v prvním roce života dítěte, ale někdy může být nutná intervence v dřívějším věku.

Operace ke korekci Fallotovy tetralogie je zaměřena na odstranění všech čtyř defektů a normalizaci krevního oběhu. Po operaci může většina dětí vést normální život, ale i nadále je nutné pravidelné sledování kardiologem.

Chcete-li váš případ vyšetřit specialisty v dětské nemocnici SJD Barcelona, ​​můžete vyplnit formulář žádosti o léčbu a naši specialisté vás budou kontaktovat, aby upřesnili podrobnosti.

Dětská nemocnice SJD Barcelona: Váš důvěryhodný partner pro léčbu Fallotovy tetralogie

Pokud jde o tak závažnou diagnózu, jako je Fallotova tetralogie, je nesmírně důležité svěřit své dítě těm nejlepším odborníkům. SJD Barcelona Children’s Hospital je centrum excelence v kardiologii a kardiochirurgii, které poskytuje komplexní péči na vysoké úrovni dětem s Fallotovou tetralogií. Máme zkušené kardiochirurgy, anesteziology a specialisty intenzivní péče, kteří budou vaše dítě doprovázet v každé fázi léčby.

V dětské nemocnici SJD Barcelona se vašemu dítěti dostane nejen kvalitní lékařské péče, ale také podpory pro celou rodinu, která jim pomůže vyrovnat se s emočním a fyzickým stresem, který může doprovázet léčbu Fallotovy tetralogie.

I když diagnóza Fallotovy tetralogie může znít děsivě, je důležité si uvědomit, že tuto srdeční vadu lze úspěšně léčit. Díky modernímu medicínskému pokroku a vysoké profesionalitě specialistů, jako je tým dětské nemocnice SJD Barcelona, ​​mohou děti s Fallotovou tetralogií očekávat dlouhý a zdravý život. Hlavní věcí je vyhledat pomoc včas a dodržovat doporučení lékařů.