Bulbární syndrom: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Bulbární dysartrie — je ztráta artikulace expresivní řeči v důsledku poruchy inervace artikulačních orgánů v důsledku poškození IX, X, XII párů hlavových nervů. Klinicky se projevuje nezřetelnou řečí, pomalostí, monotónností a omezenou tvorbou řeči na pozadí dysfonie a doprovodných poruch polykání. Bulbární dysartrie je diagnostikována na základě údajů neurologického a logopedického vyšetření k identifikaci příčiny patologie, provádí se CT nebo MRI mozku, vyšetření průtoku krve mozkem a rozbor mozkomíšního moku. Léčba se provádí v souladu s etiologií onemocnění, doplněná o logopedickou korekci, celkovou rehabilitaci a neuroprotektivní terapii.

ICD-10

R47.1 Dysartrie a anartrie

• Příčiny
• Patogeneze
• Příznaky bulbární dysartrie
• Komplikace
• diagnostika
• Léčba bulbární dysartrie
• Prognóza a prevence
• Ceny za ošetření

Přehled

Pojem “dysartrie” spojuje různé poruchy výslovnostního aspektu řeči, doprovázené ztrátou srozumitelnosti řečové produkce. Dysartrie způsobená poškozením bulbární skupiny hlavových nervů se v neurologii nazývá bulbární. Bulbární dysartrie není samostatnou chorobou; je pozorována spolu s dalšími projevy poškození bulbárních nervů, příznaky základní patologie. K této nemoci jsou náchylní lidé jakéhokoli věku: od novorozenců až po velmi staré. U dospělých se bulbární dysartrie nejčastěji vyskytuje po mrtvici, těžké TBI a v dětství – v důsledku neuroinfekcí, poranění a mozkových nádorů.

Příčiny

Poruchy řeči se tvoří v důsledku jednostranného nebo oboustranného poškození bulbárních nervů, které zajišťují inervaci artikulačního aparátu. Nervus glosofaryngeus (IX) inervuje svaly hltanu, nerv vagus (X) inervuje měkké patro, hltan a horní cesty dýchací a nerv hypoglossus (XII) inervuje svaly jazyka. Poškození cerebrálních struktur v oblasti jader a kořenů bulbárních nervů může být způsobeno následujícími etiologickými faktory:

• Traumatické poranění mozku. Příčinou poškození mozkové tkáně je pohmoždění, stlačení, rozdrcení a vznik intracerebrálního hematomu. Podobné poranění je možné při přirozeném porodu v podmínkách klinicky úzké pánve, abnormální polohy plodu nebo abnormálního porodu.
• Cerebrovaskulární nedostatečnost. Porušení přívodu krve do oblasti lokalizace bulbárních jader a výstup kořenů odpovídajících nervů vede k ischemii a dysfunkci jaderných neuronů a nervových vláken. Akutní ischemie se vyskytuje při ischemické nebo hemoragické mrtvici. Chronická ischemie vzniká postupně jako následek mozkové aterosklerózy, hypertenze a diabetické angiopatie.
• Neuroinfekce. Poškození bulbárních kořenů a jader je důsledkem zánětlivých změn a stlačení edematózní mozkovou tkání. Bulbární dysartrie je možná u virové encefalitidy, meningoencefalitidy, neurosyfilis, mozkové echinokokózy, bulbární poliomyelitidy a mozkového abscesu.
• Nádory mozku.Meduloblastomy, gliomy a mozkové metastázy nádorů z jiných lokalizací provokují bulbární dysfunkci v důsledku destrukce mozkových buněk během invazivního růstu. Benigní novotvary (astrocytomy, ependymomy) způsobují kompresi bulbárních struktur při jejich růstu.
• Neurodegenerativní onemocnění. Ve většině případů jsou podmíněny geneticky. S tvorbou degenerativně-atrofických ložisek v tkáních prodloužené míchy dochází k laterální amyotrofické skleróze, olivopontocerebelárním degeneracím, metachromatické leukodystrofii, Kennedyho bulbospinální amyotrofii. Příznaky dysartrie se vyvíjejí v důsledku neuronální degenerace bulbárních jader.
• Kraniovertebrální anomálie. Vzácně působí jako etiologický faktor bulbární dysfunkce. Bulbární dysartrie je pozorována v případech Chiariho malformace, asimilace atlasu, bazilární imprese, doprovázená kompresí prodloužené míchy.

Patogeneze

Poškození na úrovni kmenů, kořenů a/nebo jader bulbární skupiny nervů umístěných v prodloužené míše vede k periferní paréze jimi inervovaných svalů. Klesá tonus a síla, vzniká atrofie svalů hltanu, hrtanu a jazyka, což způsobuje oslabení pohybů nutných pro artikulaci. Výsledkem je ztráta sonority hlasu a jasnosti vyslovovaných zvuků.

Paréza bloudivého nervu způsobuje pokles měkkého patra během fonace, část vydechovaného vzduchu vychází nosem, což vede ke vzniku nosního tónu v řeči. Protože kromě artikulační funkce zajišťují kinetiku faryngeálního reflexu svaly hltanu, je dysartrie doprovázena poruchou polykání (dysfagie).

Příznaky bulbární dysartrie

Typicky nezřetelná, zjednodušená artikulace. Okluzivní zvuky a vibrující „r“ jsou nahrazeny frikativními zvuky. Chybí znělé zvuky, převládají neznělé zvuky. Fonace přízvučných a nepřízvučných samohlásek je zprůměrována, zvuk „a“ je nejlépe zachován. Rytmický vzorec slova je hrubě zkreslený. Produkce řeči ztrácí výraznost a melodičnost, stává se monotónní, dysrytmická, rozmazaná a pomalá. Expresivní řeč je obtížná a unavuje pacienta.

Bulbární dysartrie je kombinována s dysfonií – snížením hlasitosti a sonority hlasu. Charakteristický je chrapot a nosovitost hlasu. Doprovodným příznakem je dysfagie – potíže s polykáním, doprovázené dušením. Zpočátku nastávají problémy s příjmem tekutin, které se v důsledku parézy měkkého patra často dostávají do nosu pacienta. Pak se poruchy polykání rozšiřují až na příjem pevné stravy. Často spolu s bulbární dysfunkcí dochází k poškození lícního (VII) nervu, projevujícím se slabostí obličejových svalů. V případě jednostranného poškození je pozorována asymetrie obličeje.

U bulbární dysartrie mohou být detekovány variabilní celkové a fokální neurologické příznaky, odpovídající základnímu onemocnění. Jsou možné bolesti hlavy, závratě, nevolnost, hemiparéza, ataxie, meningeální syndrom. Při zvýšení tělesné teploty dochází k infekčním a zánětlivým onemocněním. V některých případech TBI existuje „světlé“ období, po kterém dochází ke zvýšení příznaků a útlumu vědomí pacienta.

Komplikace

Těžká dysartrie narušuje komunikační schopnosti pacienta, omezuje jeho komunikaci s ostatními a vede k sociálnímu nepřizpůsobení. Uvědomění si vady řeči a přítomnost doprovodného neurologického deficitu negativně ovlivňuje mentální sféru a může vyvolat depresivní neurózu a hypochondrii. Periodický vstup potravy do dýchacího traktu v důsledku dysfagie je plný rozvoje aspirační pneumonie. Oboustranná inervační porucha laryngeálních svalů je nebezpečná rozvojem neuropatické parézy hrtanu s poruchami dýchání až po asfyxii včetně. Nejzávažnější komplikací je bulbární paralýza způsobená progresivním poškozením prodloužené míchy s postižením respiračního a kardiovaskulárního centra. Progresivní srdeční a respirační selhání může způsobit smrt pacienta.

diagnostika

Ověření diagnózy provádí neurolog. Identifikace dysartrie je nedostatečná, je nutné zjistit její etiologii, posoudit rozsah poškození mozkové tkáně a vyhlídky na rozvoj onemocnění. Ke stanovení přesné diagnózy pomohou následující:

• neurologický výzkum. Neurologický stav je určen bulbární triádou: dysartrie, dysfonie, dysfagie. Palatální a faryngeální reflexy jsou výrazně sníženy. Typické jsou atrofické změny, skládání a fascikulace jazyka. Jednostranné poškození je charakterizováno poklesem poloviny měkkého patra, vychýlením jazyka vyčnívajícím z dutiny ústní kontralaterálně k lézi, oboustranné poškození je charakterizováno glossoplegií (nehybností jazyka).
• Konzultace s logopedem. Zahrnuje diagnostiku ústní řeči (fonace, rychlost, rytmus, prozódie), posouzení objemu artikulační kinetiky, synchronicity dýchání a stavu obličejových svalů. Studium fonematického sluchu, sluchově-verbální paměti a psaného projevu (čtení, psaní) neodhalí žádnou patologii.
• Neurozobrazování. Umožňuje určit morfologický substrát dysartrie a diagnostikovat kauzální patologii. CT mozku se používá k zobrazení hematomů a mozkových cyst. MRI je více informativní při diagnostice mrtvice, intracerebrálních nádorů a degenerativních procesů. Dodatečně je možné použít PET-CT, který odhalí dysmetabolické oblasti mozkové tkáně.
• Hodnocení cerebrálního oběhu. Nezbytné při chronické cerebrovaskulární insuficienci, uzávěru krční tepny. Provádí se pomocí ultrazvukového dopplerovského zobrazování, duplexního skenování a MRI krevních cév.
• Lumbální punkce. Provádí se za účelem odběru a následného rozboru mozkomíšního moku. Indikací k punkci je předpoklad infekční a zánětlivé povahy patologie.
• Histologické vyšetření vzorky mozkové tkáně nebo nádoru získané intraoperační nebo stereotaktickou biopsií. Provádí se za účelem ověření nádoru a diagnostiky složitých případů degenerativní patologie.

Klinicky se bulbární dysartrie odlišuje od pseudobulbárního syndromu, který je důsledkem poškození kortikobulbárních drah. Poruchy řeči u pseudobulbárního syndromu jsou provázeny centrální parézou artikulačního aparátu s typickou hyperreflexií a svalovou hypertonicitou a absencí atrofie. Charakteristická je přítomnost příznaků orálního automatismu. Zachování psané řeči, sluchové paměti a fonematického sluchu odlišuje dysartrii od jiných poruch řeči: motorické, dynamické a akusticko-mnestické afázie.

Léčba bulbární dysartrie

Korekce poruch řeči se provádí v rámci rehabilitace pacientů po cévní mozkové příhodě, traumatickém poranění mozku nebo encefalitidě. Logopedická práce je úspěšná pouze tehdy, je-li léčba základní patologie účinná, a je účinnější, pokud se provádějí souběžná rehabilitační opatření. Hlavní oblasti terapie jsou:

• Etiopatogenetická léčba. V případě infekční povahy onemocnění se léčí antibakteriálními, antivirovými, antimykotickými farmaky. V případě nádorů je otázka radikálního odstranění řešena společně s neurochirurgem. V případě cévní mozkové příhody se diferencovaná terapie provádí podle typu cévní mozkové příhody.
• Neurometabolická korekce. Zaměřeno na kompenzaci a rychlou obnovu mozkových neuronů a nervových vláken. Zahrnuje zlepšení cerebrální hemodynamiky, nootropní, neuroprotektivní látky.
• Korekce dysartrie. Logopedická sezení zahrnují nastavení a automatizaci artikulace, artikulační cvičení, logopedickou masáž a dechová cvičení. Jak zotavování postupuje, pracuje se na plynulosti a výraznosti řeči.
• Rehabilitační terapie. Zaměřeno na obnovu motorických dovedností, psycho-emocionální sféry pacienta a maximální sociální adaptaci. Provádí ji lékař fyzikální terapie, masér, rehabilitační specialista, psycholog, v případě potřeby i psychoterapeut.

Prognóza a prevence

Výsledek je do značné míry určen etiologií onemocnění. Správná terapie s včasnou logopedickou podporou zajišťuje příznivou prognózu s možností úlevy od základní patologie. Řada pacientů má reziduální poruchy řeči. Těžká bulbární dysfunkce může vést k smrtelným respiračním a srdečním poruchám. Nejnepříznivější prognóza je u zhoubných nádorů mozku a rychle progredujících degenerativních onemocnění.

Primární prevence je zaměřena na prevenci mozkových lézí traumatického, ischemického, infekčního a onkologického charakteru. Primární význam má korekce krevního tlaku, metabolismu lipidů a včasná léčba cerebrovaskulární patologie.

Pseudobulbární syndrom (supranukleární bulbární obrna)— syndrom charakterizovaný paralýzou svalů inervovaných hlavovými nervy V, VII, IX, X, XII v důsledku oboustranného poškození kortikonukleárních drah k jádrům těchto nervů. V tomto případě trpí bulbární funkce, především artikulace, fonace, polykání a žvýkání (dysartrie, dysfonie, dysfagie). Ale na rozdíl od bulbární paralýzy není pozorována svalová atrofie a jsou přítomny reflexy orálního automatismu: zvýšený proboscis reflex; Objevuje se Astvatsaturovův naso-labiální reflex; Oppenheimův reflex (savé pohyby v reakci na podráždění rtů mrtvicí), vzdálený orální a některé další podobné reflexy, stejně jako patologický smích a pláč. Studium faryngeálního reflexu je méně informativní.

<strong>Hlavní důvody pro rozvoj pseudobulbárního syndromu:</strong>

1. Cévní onemocnění postihující obě hemisféry (lakunární stav u hypertenze, ateroskleróza; vaskulitida).
2. Perinatální patologie a porodní trauma, včetně.
3. Vrozený bilaterální periakvaduktální syndrom.
4. Traumatické poranění mozku.
5. Epizodická pseudobulbární obrna u epileptiformního operkulárního syndromu u dětí.
6. Degenerativní onemocnění s poškozením pyramidálního a extrapyramidového systému: ALS, primární laterální skleróza, familiární spastická paraplegie (vzácné), OPCA, Pickova choroba, Creutzfeldt-Jakobova choroba, progresivní supranukleární obrna, Parkinsonova choroba, mnohočetná systémová atrofie, jiná extrapyramidová onemocnění .
7. Demyelinizační onemocnění.
8. Následky encefalitidy nebo meningitidy.
9. Mnohočetný nebo difúzní (gliom) novotvar.
10. Hypoxická (anoxická) encefalopatie („nemoc oživeného mozku“).
11. Jiné důvody.

Cévní onemocnění
Cévní onemocnění postihující obě hemisféry jsou nejčastější příčinou pseudobulbární obrny. Opakované ischemické cévní mozkové příhody, obvykle u lidí nad 50 let, s hypertenzí, aterosklerózou, vaskulitidou, systémovými onemocněními, srdečními a krevními chorobami, mnohočetnými lakunárními mozkovými infarkty apod., vedou většinou k obrazu pseudobulbární obrny. Ten se někdy může vyvinout po jediné mozkové příhodě, zřejmě v důsledku dekompenzace latentní cerebrovaskulární nedostatečnosti na druhé hemisféře. U cévní pseudobulbární obrny může být tato provázena hemiparézou, tetraparézou nebo bilaterální pyramidální insuficiencí bez parézy. Zjišťuje se cévní onemocnění mozku, obvykle potvrzené obrazem MRI.

Perinatální patologie a porodní trauma
V důsledku perinatální hypoxie nebo asfyxie a také porodního traumatu se mohou vyvinout různé formy dětské mozkové obrny (DMO) s rozvojem spasticko-paretických (diplegických, hemiplegických, tetraplegických), dyskinetických (hlavně dystonických), ataxických a smíšených syndromů, vč. s obrazem pseudobulbární paralýzy. Kromě periventrikulární leukomalacie mají tyto děti často jednostranný hemoragický infarkt. Více než polovina těchto dětí vykazuje příznaky mentální retardace; Asi u jedné třetiny se vyvinou epileptické záchvaty. Anamnéza obvykle obsahuje náznaky perinatální patologie, opožděného psychomotorického vývoje, v neurologickém stavu se odhalují reziduální příznaky perinatální encefalopatie.
Diferenciální diagnostika dětské mozkové obrny zahrnuje některé degenerativní a dědičné metabolické poruchy (glutarická acidurie typu I; deficit arginázy; dopa-responzivní dystonie; hyperekplexie (s rigiditou); Lesch-Nyhanova choroba), dále progresivní hydrocefalus, subdurální hematom. MRI odhalí nějaký druh abnormality v mozku u téměř 93 % pacientů s dětskou mozkovou obrnou.

Vrozený bilaterální akvaduktální syndrom
S touto vadou se setkáváme v dětské neurologické praxi. Vede (stejně jako vrozená oboustranná skleróza hipokampu) k výraznému narušení vývoje řeči, který někdy až napodobuje dětský autismus a obraz pseudobulbární obrny (hlavně s poruchami řeči a dysfagií). Mentální retardace a epileptické záchvaty jsou pozorovány přibližně v 85 % případů. MRI odhalí malformaci perisylvian gyri.
Těžké traumatické poranění mozku (TBI)
Těžké traumatické poranění mozku u dospělých a dětí často vede k různým variantám pyramidálního syndromu (spastická mono-, hemi-, tri- a tetraparéza nebo plegie) a pseudobulbárním poruchám se závažnými poruchami řeči a polykání. Souvislost s traumatem v anamnéze nezanechává důvod k diagnostickým pochybnostem. Epilepsie
Epizodická pseudobulbární obrna je popisována u dětí s epileptiformním operkulárním syndromem (paroxysmální orální apraxie, dysartrie a slinění) pozorované v pomalé fázi nočního spánku. Diagnózu potvrzují epileptické výboje v EEG při nočním záchvatu. Degenerativní onemocnění
Mnoho degenerativních onemocnění zahrnujících pyramidový a extrapyramidový systém může být doprovázeno pseudobulbárním syndromem. Mezi taková onemocnění patří amyotrofická laterální skleróza, progresivní supranukleární obrna (tyto formy jako příčina pseudobulbárního syndromu jsou častější než jiné), primární laterální skleróza, familiární spastická paraplegie (zřídka vede k výraznému pseudobulbárnímu syndromu), Pickova choroba, Creutzfeldt-Jakobova choroba, Parkinsonova nemoc, sekundární parkinsonismus, mnohočetná systémová atrofie a méně často další extrapyramidová onemocnění. Demyelinizační onemocnění
Demyelinizační onemocnění často postihují kortikobulbární trakty bilaterálně, což vede k pseudobulbárnímu syndromu (roztroušená skleróza, postinfekční a postvakcinační encefalomyelitida, progresivní multifokální leukoencefalopatie, subakutní sklerotizující panencefalitida, komplex AIDS-demence, adrenoleukodystrophy).
Do této skupiny lze zařadit i metabolická onemocnění myelinu (Peliziova-Merzbacherova choroba, Alexanderova choroba, metachromatická leukodystrofie, globoidní leukodystrofie) („myelinová onemocnění“). Následky encefalitidy a meningitidy
Encefalitida, meningitida a meningoencefalitida spolu s dalšími neurologickými syndromy mohou ve svých projevech zahrnovat pseudobulbární syndrom. Příznaky základní infekční mozkové léze jsou vždy přítomny. Mnohočetný nebo difúzní gliom
Některé varianty gliomu mozkového kmene se manifestují variabilními klinickými příznaky v závislosti na jeho lokalizaci v kaudální, střední (ponus) nebo orální části mozkového kmene. Nejčastěji tento nádor začíná v dětském věku (v 80 % případů do 21. roku věku) příznaky postižení jednoho nebo více hlavových nervů (obvykle VI a VII na jedné straně), progresivní hemiparézou nebo paraparézou, ataxií. Někdy vodivé příznaky předcházejí poškození hlavových nervů. Objevují se bolesti hlavy, zvracení a otok očního pozadí. Rozvíjí se pseudobulbární syndrom.
Diferenciální diagnostika s pontinskou roztroušenou sklerózou, cévní malformace (obvykle kavernózní hemangiom) a encefalitida mozkového kmene. MRI je významnou pomocí v diferenciální diagnostice. Je důležité odlišit fokální a difuzní formu gliomu (astrocytom). Hypoxická (anoxická) encefalopatie
Hypoxická encefalopatie se závažnými neurologickými komplikacemi je typická pro pacienty, kteří přežili resuscitační opatření po asfyxii, klinické smrti, prodlouženém komatózním stavu apod. Důsledky těžké hypoxie, kromě prodlouženého kómatu v akutním období, zahrnují několik klinických variant, včetně demence s extrapyramidovými syndromy (nebo bez nich), cerebelární ataxie, myoklonické syndromy, Korsakoffův amnestický syndrom. Samostatně se posuzuje opožděná postanoxická encefalopatie se špatným výsledkem.
Někdy se vyskytují pacienti s hypoxickou encefalopatií, u kterých přetrvávající reziduální účinky spočívají v převažující hypokinezi bulbárních funkcí (hypokinetická dysartrie a dysfagie) na pozadí minimálně vyjádřené nebo zcela regresní celkové hypokineze a hypomimie (tato varianta pseudobulbárních poruch se nazývá „extrapyramidová pseudobulbární syndrom” nebo “pseudobulbární syndrom” »). Tito pacienti nemají žádné poruchy na končetinách a trupu, ale jsou invalidní pro výše uvedené projevy zvláštního pseudobulbárního syndromu.

Jiné příčiny pseudobulbárního syndromu
Někdy se pseudobulbární syndrom projevuje jako součást rozsáhlejších neurologických syndromů. Například pseudobulbární syndrom v obraze centrální myelinolýzy mostu mostu (zhoubný novotvar, jaterní selhání, sepse, alkoholismus, chronické selhání ledvin, lymfom, kachexie, těžká dehydratace a poruchy elektrolytů, hemoragická pankreatitida, pelagra) a překrývající se „uzamčeno“. in” syndrom (okluzní bazilární arterie, traumatické poranění mozku, virová encefalitida, postvakcinační encefalitida, nádor, krvácení, centrální pontinní myelinolýza).
Centrální pontinní myelinolýza je vzácný a potenciálně smrtelný syndrom, který vede k rychlému rozvoji tetraplegie (spojené se základním onemocněním nebo Wernickeovou encefalopatií) a pseudobulbární obrně v důsledku demyelinizace centrálního mostu, která je viditelná na MRI a může vést k uzamčení syndrom „lidský“. Locked-in syndrom (syndrom izolace, deeferentační syndrom) je stav, kdy selektivní supranukleární motorická deeferentace vede k paralýze všech čtyř končetin a kaudálních částí kraniální inervace bez poruchy vědomí. Syndrom se projevuje tetraplegií, mutismem (afonie a anartrie pseudobulbárního původu) a neschopností polykat při zachování vědomí; V tomto případě je možnost komunikace omezena pouze na vertikální pohyby očí a očních víček. CT nebo MRI odhalí destrukci medioventrální části mostu mostu. Klinika Melnikova E.A. zaměstnává vysoce kvalifikované odborníky s bohatými zkušenostmi, kteří vědí, jak léčit pseudobulbární syndrom u dětí. Můžete nás kontaktovat pro kvalifikovanou lékařskou pomoc a vytvořit kompetentní plán léčby. Přesvědčte se sami o účinnosti našich metod – přihlaste se k léčbě právě teď! Nebo vyplňte formulář pro předběžný odhad – zašleme vám přibližný plán ošetření a jeho cenu.

• Léčba dětí s mentální retardací, autismem, Downovým syndromem, celkovým opožděným vývojem, ADHD, stejně jako léčba následků mozkových příhod a traumatických poranění mozku na klinice E.A.
• Léčba dětí s dětskou mozkovou obrnou (DMO) na klinice Melnikova E.A.
• Patogenetický mechanismus vzniku a léčba dětské mozkové obrny.
• Hypoxie. Příznaky a léčba následků.