Disekce aorty (disekující aneuryzma): příznaky, léčba, příčiny

Disekující aneuryzma aorty – defekt vnitřní výstelky aneuryzmaticky dilatované aorty provázený tvorbou hematomu, který podélně disekuje cévní stěnu s tvorbou falešného kanálu. Disekující aneuryzma aorty se projevuje náhlou intenzivní bolestí migrující v průběhu disekce, zvýšeným krevním tlakem, známkami ischemie srdce, mozku a míchy, ledvin a vnitřním krvácením. Diagnóza disekce cévní stěny je založena na údajích z echokardiografie, CT a MRI hrudní/břišní aorty a aortografie. Léčba komplikovaného aneuryzmatu zahrnuje intenzivní medikamentózní terapii, resekci poškozeného úseku aorty s následnou rekonstrukční operací.

ICD-10

I71.0 Disekce aorty (jakákoli část)

• Příčiny
• Patogeneze
• Klasifikace
• Příznaky
• diagnostika
• Léčba disekujícího aneuryzmatu aorty
• Prognóza a prevence
• Ceny za ošetření

Přehled

Disekující aneuryzma aorty je podélná disekce stěny aorty v distálním nebo proximálním směru v různé délce, způsobená prasknutím její vnitřní výstelky a pronikáním krve do tloušťky degenerativně změněné střední vrstvy. Dilatace aorty během disekce její stěny může být mírná nebo chybí, proto se disekující aneuryzma aorty často nazývá disekce aorty.

Většina aneuryzmat je lokalizována v hemodynamicky nejzranitelnějších oblastech aorty: asi 70 % ve vzestupné části několik centimetrů od aortální chlopně, 10 % případů v oblouku, 20 % v sestupné části aorty distálně od úst levé podklíčkové tepny. Disekující aneuryzma v kardiologii označuje život ohrožující stavy s rizikem masivního krvácení při ruptuře aorty nebo akutní ischemii životně důležitých orgánů (srdce, mozek, ledviny apod.) při uzávěru hlavních tepen. Typicky dochází k disekci aneuryzmatu aorty ve věku 60-70 let, u mužů 2-3krát častěji než u žen.

Disekující aneuryzma aorty

Příčiny

Příčiny patologie jsou onemocnění a stavy, které vedou k degenerativním změnám ve svalových a elastických strukturách střední vrstvy aorty (media). Za rizikové faktory disekce aneuryzmatu aorty se považuje vysoký věk pacientů (nad 60-70 let), trauma hrudníku, třetí trimestr těhotenství u žen nad 40 let. Mezi hlavní důvody patří:

• Trvale zvýšený krevní tlak. Hlavní riziko disekce aorty je spojeno s dlouhodobou arteriální hypertenzí (70–90 % případů), doprovázenou hemodynamickým stresem a chronickým traumatem aorty.
• Dědičné vady pojivové tkáně. Disekující aneuryzma se může vyvinout jako komplikace Marfanova, Turnerova a Ehlers-Danlosova syndromu.
• Nemoci srdce a cév. Rizikoví jsou pacienti s aortálními defekty, koarktací aorty, těžkou aterosklerózou aorty a systémovou vaskulitidou.
• Minulé srdeční operace a manipulace. V časném a pozdním pooperačním období po chirurgických zákrocích na srdci a aortě (náhrada aortální chlopně, resekce aorty) je zvýšené riziko disekce aneuryzmatu. Iatrogenní disekující aneuryzmata jsou spojena s technickými chybami při provádění aortografie a balónkové dilatace, kanylace aorty k zajištění umělé cirkulace.

Patogeneze

Primární patogenetickou vazbou je ve většině případů ruptura intimy s následnou tvorbou intramurálního hematomu. Přibližně v 10 % případů může být disekce aorty zahájena krvácením do media v důsledku spontánního prasknutí kapilár větvících se ve stěně aorty. Šíření intramurálního hematomu do media je obvykle doprovázeno následnou rupturou intimy, ale může nastat i bez ní (ve 3–13 % případů). Ve vzácných případech může dojít k disekci aorty s penetrací aterosklerotického vředu.

Klasifikace

Podle klasifikace DeBakey existují 3 typy delaminace:

• I – ruptura intimy ve vzestupném segmentu aorty, disekce zasahuje do hrudní a břišní oblasti;
• II – místo ruptury a disekce je omezeno na ascendentní aortu,
• III – ruptura intimy v descendentní aortě, disekce může zasahovat do distálních částí abdominální aorty, někdy retrográdní do oblouku a ascendentní části.

Stanfordská klasifikace rozlišuje disekce aorty typu A s proximální disekcí postihující ascendentní aortu a typ B s distální disekcí oblouku a descendentní aorty. Typ A se vyznačuje vyšším výskytem časných komplikací a vysokou přednemocniční mortalitou. Podle průběhu mohou být disekující aneuryzmata aorty akutní (od několika hodin do 1-2 dnů), subakutní (od několika dnů do 3-4 týdnů) a chronická (několik měsíců).

Příznaky

Klinický obraz onemocnění je dán přítomností a rozsahem disekce aorty, intramurálního hematomu, komprese a uzávěru větví aorty a ischemie životně důležitých orgánů. Existuje několik variant vývoje disekujícího aneuryzmatu aorty: vznik rozsáhlého, neprasklého hematomu; disekce stěny a ruptura hematomu do lumen aorty; disekce stěny a ruptura hematomu do tkání obklopujících aortu; ruptura aorty bez disekce stěny.

Disekující aneuryzma aorty je charakterizováno náhlým nástupem s imitací příznaků různých kardiovaskulárních, neurologických a urologických onemocnění. Disekce aorty se projevuje prudkým nárůstem slzení, nesnesitelnou bolestí se širokou oblastí ozáření (za hrudní kostí, mezi lopatkami a podél páteře, v epigastrické oblasti, dolní části zad), migrující v průběhu pitva. Je pozorováno zvýšení krevního tlaku s následným poklesem, asymetrie pulzu na horních a dolních končetinách, profuzní pocení, slabost, cyanóza a motorický neklid. Většina pacientů s disekcí aorty umírá na rozvíjející se komplikace.

Neurologické projevy patologie mohou zahrnovat ischemické poškození mozku nebo míchy (hemiparéza, paraplegie), periferní neuropatie a poruchy vědomí (mdloby, kóma). Disekující aneuryzma ascendentní aorty může být doprovázeno ischemií myokardu, kompresí mediastinálních orgánů (vzhled chrapotu, dysfagie, dušnost, Hornerův syndrom, syndrom horní duté žíly), rozvoj akutní aortální regurgitace, hemoperikard, srdeční tamponáda . Disekce stěn sestupné hrudní a břišní aorty je vyjádřena rozvojem těžké vazorenální hypertenze a akutního selhání ledvin, akutní ischemie trávicích orgánů, mezenterické ischemie a akutní ischemie dolních končetin.

diagnostika

Při podezření na disekci aorty je nutné urgentní a přesné posouzení stavu pacienta. Hlavní diagnostické metody, které umožňují vizualizaci aortálních lézí, jsou RTG hrudníku, echokardiografie (transtorakální a transezofageální), ultrazvuková dopplerografie, MRI a CT hrudní/břišní aorty a aortografie.

• Rentgen hrudníku. Odhalí známky spontánní disekce aorty: dilataci aorty a horního mediastina (v 90 % případů), deformaci stínu obrysů aorty nebo mediastina, přítomnost pleurálního výpotku (obvykle vlevo), sníženou nebo chybějící pulsaci rozšířené aorty.
• EchoCG. Transtorakální nebo transezofageální echokardiografie pomáhá určit stav hrudní aorty, identifikovat odchlípenou intimální chlopeň, pravé a nepravé kanály, posoudit životaschopnost aortální chlopně a prevalenci aterosklerotických lézí aorty.
• Tomografie. Provádění CT a MRI pro disekci aorty vyžaduje stabilního pacienta pro transport a výkon. CT se používá k detekci intramurálního hematomu a průniku aterosklerotických vředů hrudní aorty. MRI umožňuje bez použití nitrožilní aplikace kontrastní látky přesně určit místo ruptury intimy, směr disekce ve směru průtoku krve ve falešném kanálu, posoudit postižení hlavních větví aorty. a stav aortální chlopně.
• Aortografie. Jde o invazivní, ale vysoce citlivou metodu pro vyšetření disekujícího aneuryzmatu aorty; umožňuje vidět místo počáteční trhliny, lokalizaci a rozsah disekce, pravé a nepravé lumen, přítomnost proximální a distální fenestrace, stupeň životaschopnosti aortální chlopně a koronárních tepen, integritu aorty větví.

CT angiografie hrudní aorty. Modrá šipka – lumen aorty, červená šipka – nástěnný trombus, zelená šipka – oddělená intima.

Je nutné provést diferenciální diagnostiku disekujícího aneuryzmatu aorty s akutním infarktem myokardu, uzávěrem mezenterických cév, renální kolikou, renálním infarktem, tromboembolií bifurkace aorty, akutní insuficiencí aorty bez disekce aorty, nedisekčním aneuryzmatem aorty nebo břišní aorty , mrtvice, nádor mediastina.

Léčba disekujícího aneuryzmatu aorty

Pacienti s komplikovaným aneuryzmatem aorty jsou urgentně hospitalizováni na kardiochirurgickém oddělení. Konzervativní terapie je indikována u jakékoli formy onemocnění v počáteční fázi léčby s cílem zastavit progresi disekce cévní stěny a stabilizovat stav pacienta. Provedeno:

• Intenzivní terapie. Je zaměřena na úlevu od bolesti (podáváním neomamných a narkotických analgetik), zmírnění šoku a snížení krevního tlaku. Provádí se monitorování hemodynamiky, srdeční frekvence, diurézy, centrálního žilního tlaku a tlaku v plicnici. Při klinicky významné hypotenzi je důležité rychlé obnovení objemu cirkulující krve intravenózní infuzí roztoků.
• Léčba drogy. Je hlavní u většiny pacientů s nekomplikovanými disekujícími aneuryzmaty typu B (s distální disekcí), se stabilní izolovanou disekcí oblouku aorty a stabilní nekomplikovanou chronickou disekcí. Při neúčinnosti terapie, progresi disekce a rozvoji komplikací, stejně jako u pacientů s akutní proximální disekcí stěny aorty (typ A) je urgentní operace indikována ihned po stabilizaci stavu.
• Chirurgická léčba. V případě disekce aneuryzmatu aorty resekce poškozeného úseku aorty s rupturou, odstranění intimální chlopně, odstranění nepravého lumen a obnovení excidovaného fragmentu aorty (někdy současná rekonstrukce několika větví aorty) se provádí metodou protetiky nebo přiblížením konců k sobě. Ve většině případů se operace provádí pod umělým oběhem. Dle indikací se provádí valvuloplastika nebo náhrada aortální chlopně a reimplantace koronárních tepen.

Prognóza a prevence

Bez léčby má disekce aorty vysokou mortalitu, která může během prvních 3 měsíců dosáhnout 90 %. Pooperační přežití u disekce typu A je 80 %, typu B – 90 %. Dlouhodobá prognóza je obecně dobrá, 60letá míra přežití je XNUMX %. Prevence vzniku aneuryzmatu disekce aorty spočívá ve sledování průběhu kardiovaskulárních onemocnění. Prevence disekce aorty zahrnuje pozorování kardiologem, monitorování krevního tlaku a hladiny cholesterolu, periodický ultrazvuk nebo ultrazvuk aorty.

Počítačová tomografie je pokročilá zobrazovací technika založená na rentgenovém záření a sofistikovaných softwarových algoritmech zpracování dat. Nedochází k invazivní penetraci (řezy nebo zavádění katétrů do cévního řečiště), což umožňuje vyšetřovat pacienty ve vážném stavu. Počítačová tomografie se svým vysokým prostorovým a časovým rozlišením je považována za preferovanou zobrazovací metodu pro chronické a akutní patologické stavy aorty, včetně disekce cévní stěny. Informační obsah výsledků se blíží 100 %.

Obrázek: anatomie aorty

Nedílnou součástí CT skenování v režimu angiografie je kontrast. Zlepšovák na bázi jódu pomáhá zlepšit vizualizační schopnosti. Lék je podáván do pacientovy žíly bolusovým injektorem a zviditelní i malé poškození cévní stěny.

Kontraindikace CT angiografie s kontrastní látkou jsou způsobeny nežádoucími účinky podávání jódu:

• alergické reakce na samotnou látku a/nebo mořské plody;
• hyperthyroidismus;
• selhání ledvin;
• těhotenství.

Pacienti s diabetes mellitus 48. typu, kteří pravidelně užívají biguanidové léky, se musí poradit s endokrinologem, aby upravil léčebný režim. Metformin a glukofág by měly být vysazeny XNUMX hodin před vyšetřením a stejnou dobu po vyšetření. Kombinace biguanidů a kontrastu je nepřijatelná kvůli riziku rozvoje laktátové acidózy.

Během období laktace se z preventivních důvodů doporučuje ženě přerušit kojení na 12 až XNUMX hodin po kontrastu. Z této situace vám pomůže dostat se odstříkaným mlékem, jehož objem závisí na potřebách miminka.

Disekce aorty na CT co to je

Počítačová tomografie s kontrastem: v sestupné aortě je zobrazeno místo ukládání vápníku (šipka) na stěně pravého lumenu (TL), nepravého lumenu (FL)

Disekce aorty je patologický proces spojený s porušením integrity vnitřní vrstvy hlavní tepny těla. Krev protéká slzou a způsobuje rozštěpení (disekci) vnitřní a střední vrstvy velké cévy. Ve většině klinických situací se vytvoří dva paralelní kanály, ale jsou možné variace. Pokud dojde k poškození vnější stěny aorty, existuje vysoké riziko úmrtí v důsledku masivní ztráty krve.

Případy, kdy se vytvořil intramurální hematom v aortě, která se vypreparovala bez primárního defektu, jsou posuzovány samostatně. Na CT snímcích je patrná omezená dutina ve tkáni cévní stěny naplněná krví.

Disekce aneuryzmatu aorty na počítačové tomografii

Pokud akutní disekce pacienta přejde do chronické fáze, vlivem stálého tlaku na oslabenou stěnu, zejména u maligní hypertenze, vzniká výběžek úseku tepny nebo expanze cévy po celé délce – více než 1,5 násobek normy.

Disekující aneuryzma aorty má tendenci prasknout.

Taktika terapie je založena na obecně uznávané systematizaci změn, které ukazuje CT a další zobrazovací metody. Konzervativní přístup je aplikovatelný v případech nekomplikované akutní disekce (Stanford typ B) a vzniku hematomu mezi vrstvami stěny descendentní aorty. Chirurgická léčba je indikována u pacientů s aneuryzmaty kořene aorty, ascendentní aorty a oblouku.

Výsledky počítačové angiografie nám umožňují klasifikovat patologii podle systémů nejčastěji používaných ve světové praxi.

• DeBakey:

• I – disekce postihuje oblouk aorty, vzestupnou a sestupnou část hrudní oblasti;
• II – je zapojena pouze vzestupná část;
• III – stratifikace je lokalizována v sestupné části.

• Stanford:

• typ A – stratifikace vzestupné končetiny;
• Typ B – sestupně.

Příčiny a příznaky disekce aorty na CT

MSCT, objemové rekonstrukce: disekce na pozadí Kommerelova divertiklu

• nekontrolovaný vysoký krevní tlak;
• generalizovaná ateroskleróza;
• aneuryzma (vyboulení oblasti v důsledku oslabení stěny);
• bikuspidální aortální chlopeň;
• vrozené zúžení nebo rozšířená hypoplazie úseku aorty (koarktace);
• Kommerellův divertikl – rozšíření aorty v místě vzniku akcesorní podklíčkové tepny;
• mužské pohlaví;
• věk nad 60 let;
• prodloužení aorty (prodloužení);
• užívání drog (kokain, amfetaminy), kouření;
• chronická onemocnění plic;
• obezita;
• anamnéza úrazů v silničním provozu, chirurgická léčba hlavní tepny;
• vzpírání, zvedání závaží;
• těhotenství.

Změny v cévním řečišti na MSCT u Loeys-Dietz syndromu, multiplanární rekonstrukce

Určité genetické stavy zvyšují riziko disekce aorty a aneuryzmat:

• Turnerův syndrom – v důsledku současné hypertenze, srdečních vad;
• Marfanův syndrom – v důsledku oslabení pojivové tkáně, která podporuje různé struktury v těle. Pacienti s danou diagnózou mají v rodinné anamnéze aneuryzmata aorty a jiných cév.
• jiná dědičná onemocnění pojivové tkáně. Do skupiny patří syndromy Ehlers-Danlos a Loeys-Dietz, které se vyskytují při poruchách syntézy kolagenu. V prvním případě je typická hypermobilita kloubů, křehkost cév a spontánní ruptury orgánů, ve druhém případě zkroucení tepen na pozadí dysplazie pojivové tkáně, aneuryzmata, srdeční defekty, způsobující narušení kardiovaskulárního systému. U 95–98 % pacientů s Loeys-Dietzovým syndromem se vyvine aneuryzma kořene aorty a u 70 % je zaznamenána disekce.
• obrovskobuněčná arteritida je systémová vaskulitida, při které je oslabení stěn velkých a středně velkých tepen způsobeno autoimunitním zánětem atd.

MSCT, nativní a postkontrastní snímky: odchlípení intimy (šipky), intramurální hematom sahající až ke stěnám plicní tepny (hvězdičky)

Klinické projevy patologie jsou různé. Příznaky disekce aorty korelují s lokalizací poranění a fází procesu. Hlavním příznakem akutní katastrofy je náhlá, nesnesitelná bolest na hrudi, zádech nebo břiše, která může být doprovázena ztrátou vědomí, zvracením a silným pocením. Užívání narkotických analgetik nepřináší úlevu. Krevní tlak je často normální nebo mírně zvýšený. Lokalizace substernální bolesti potenciálně indikuje disekci proximální tepny. U 20 % pacientů je hypotenze zaznamenána na pozadí ruptury intimy a dalších vrstev aorty, krvácení do retroperitoneálního prostoru nebo hrudní dutiny a přidání srdečního selhání.

Bolestivý syndrom v oblasti lopatky se vyskytuje u distální verze disekce. Při postižení ascendentní a sestupné aorty je těžké nepohodlí lokalizováno v horní polovině těla. Příznaky jsou podobné záchvatu anginy pectoris, ale nitroglycerin nemá žádný účinek. U akutního aortálního syndromu se zaznamenává i dušnost, poruchy srdečního rytmu, asymetrie tepu a tlaku.

Zvětšuje-li se velikost defektu v cévě distálním směrem, přidávají se bolestivé pocity na krku a v dolní čelisti a vznikají potíže s polykáním.

Obstrukce torakoabdominálních a ilických tepen je doprovázena bolestí končetin, ztrátou citlivosti a skvrnitostí kůže, iniciovanou ischemií.

Pacienti s disekujícím aneuryzmatem aorty mohou být před rupturou asymptomatičtí, zvláště pokud k disekci dojde proximálně. U chronických procesů je intenzita bolesti nižší.

Známky disekce aorty na CT

Multislice počítačová tomografie: planimetrické měření rozměrů skutečného kanálu (modré čáry) a celkového lumen aorty (červeně) během disekce sestupné aorty

S absolutní netraumatickou povahou, možností provádění resuscitačních akcí a vysokou rychlostí výkonu umožňuje multispirální počítačová tomografie – MSCT – lékaři:

• určit přesné místo a rozsah vady;
• zabránit šíření disekce z hlavního kmene do větví oblouku aorty;
• pochopit příčiny poruch průtoku krve;
• klasifikovat změny;
• diagnostikovat fázi procesu (akutní, subakutní, chronická);
• viz komplikace pitvy;
• posoudit stav vytvořených kanálů;

Disekující aneuryzma aorty na CT (šipka)

• rozlišit pravý lumen od nepravého, viz vstupní a výstupní otvory ruptury (fenestrace);
• detekovat trombotické hmoty/sraženiny, cholesterolové plaky a oblasti kalcifikace v lumen aorty;
• studovat jednotlivé charakteristiky architektury cévního řečiště na všech anatomických úrovních (ve vzestupném, hrudním, břišním úseku aorty), stav orgánů dutiny hrudní a břišní.

Výše uvedené odůvodňuje jmenování CT před plánovanou endovaskulární operací a umožňuje informované rozhodnutí o optimálním způsobu provedení intervence. Obrázky mohou ukazovat začátek dilatace aorty: rozšíření arteriálního lumenu předchází disekci, tvorbě aneuryzmatu a vyžaduje léčbu.

„Znamení zobáku“ na obrázku a CT břišní aorty (šipky)

Patognomickým znakem disekce aorty na CT je „znak zobáku“. Vzor je na snímcích vizualizován jako ostrý úhel tvořený intimální chlopní tepny a vnější stěnou falešného kanálu. Obrázky ukazují komplexy kalcifikací. Usazování solí ve výstelce cévy je typické pro pravý lumen. Lineární struktury na CT indikují nepravdivé.

„Dvouhlavňový znak“ je vizualizace dalšího aortálního kanálu, znak, který je zřetelnější s kontrastem.

Při kruhové (kruhové) disekci aorty je pravý kanál ponořen do nepravého. Ten akumuluje kontrastní látku s časovým zpožděním.

MRI nebo CT disekce aorty

Aneuryzma břišní aorty mělo za následek destrukci předních úseků IV a V bederních obratlů

Magnetická rezonance je neinvazivní, vysoce přesné vyšetření, které nezahrnuje ionizující účinky na organismus. Diagnostický postup lze provést v nativním režimu. Nukleární magnetická rezonance, základ MRI, nepředstavuje nebezpečí pro lidi bez kovových součástí v těle nebo implantovaného lékařského vybavení. Studie je poněkud horší než výsledky CT angiografie a navíc má omezení pro pacienty s umělými srdečními chlopněmi instalovanými se stenty vyrobenými z materiálů, které reagují na magnetické pole. Moderní produkty neinterferují s MRI.

MR obraz: protéza ve vzestupné aortě a implantovaný stentgraf v sestupné části (šipky)

Pomocí zobrazování magnetickou rezonancí může odborník posoudit srdeční funkci, kompetenci ventilového aparátu a charakteristiky průtoku krve v oblasti zájmu. Kombinací (synchronizací) snímků s EKG se získá představa o fungování srdce v reálném čase. Nevýhody postupu MRI zahrnují dobu trvání skenování – čas strávený, pokud je nutné studovat celou aortu a větve, může přesáhnout hodinu. Nosnost jednotky je omezena na 120 kg.

Při akutní aortální insuficienci a jiných urgentních situacích se vyšetření provádí v nemocnici, kam je pacient nejčastěji přijímán při příjmu sanitním týmem.

Můžete si nechat udělat angio-CT vyšetření aorty na přístroji expertní třídy v Petrohradě v diagnostickém centru Magnit. Předběžná registrace na telefonu: +7 (812) 407-32-31.

Před kontrastem je nutné předem podat krev na kreatinin. Měli byste si s sebou přinést výsledky analýzy a údaje z dříve provedených CT, MRI, ultrazvuku cév s dopplerografií a prohlášení o propuštění z nemocnice.

Při hodnocení dynamiky během léčby je relevantní počítačová tomografie aorty, prováděná na klinice plánovaně. Včasná detekce změn indikujících nestabilitu cévní stěny – oblasti zhutnění, ztluštění, deformace, „nebezpečné“ tromby v lumen, které se mohou odtrhnout, modifikace tkáně přiléhající k hlavní tepně – je k dispozici v ambulantních zařízeních a může být často zachránit životy – s okamžitou pomocí a adekvátní léčbou. Přijďte – rádi vám pomůžeme!