Diabetes insipidus – příznaky, léčba, diagnostika, rysy průběhu u žen a dětí

Diabetes insipidus je vzácné endokrinní onemocnění, při kterém ledviny ztrácejí schopnost koncentrovat moč. To vede k častému močení, v důsledku čehož tělo ztrácí hodně vlhkosti a člověk zažívá extrémní žízeň. Takové příznaky jsou také charakteristické pro diabetes mellitus, ale etiologie a patogeneze této patologie jsou odlišné. Nejčastěji se diabetes insipidus vyskytuje v důsledku nedostatku hormonu vasopresinu (neboli antidiuretického hormonu). Je produkován v hypotalamu a poté vstupuje do neurohypofýzy, odkud se uvolňuje do krve. Jednou z ústředních funkcí vazopresinu je jeho antidiuretický účinek (zabraňuje zvýšenému vylučování moči a zachovává tekutiny v těle). Díky vazopresinu se voda v ledvinách zpětně vstřebává. Jinými slovy, voda proudí z moči zpět do krevního řečiště. Moč se tak koncentruje a tělo neztrácí mnoho vlhkosti. Když je vasopresinu málo, nedochází k téměř žádné reabsorpci vody. V takových případech může denní diuréza člověka (množství moči vyloučené za den) dosáhnout až 20 litrů. Diabetes insipidus je poměrně vzácný – 1 případ na 25 tisíc dospělých. Onemocnění se vyskytuje se stejnou frekvencí u mužů i žen. Nejčastěji je diagnostikována ve věku 20 až 40 let.

Příčiny diabetes insipidus

• autoimunitní onemocnění – imunitní agrese proti buňkám, které produkují hormon vasopresin;
• infekce – příušnice, plané neštovice, chřipka, HIV, černý kašel, stejně jako bakteriální infekce, které způsobují tonzilitidu;
• nádory mozku (zejména ty, které postihují hypofýzu);
• infekce nervového systému (zejména pronikající do mozku) – encefalitida, meningitida, poliomyelitida, neurosyfilis;
• patologie hypofýzy, například infarkt nebo torze stopky hypofýzy;
• traumatická poranění mozku, která mohou narušit funkce hypotalamu nebo hypofýzy;
• operace mozku.

V některých případech zůstává příčina centrálního diabetes insipidus neznámá. Tento typ onemocnění se nazývá idiopatický.

Důležité! Centrální diabetes insipidus, ke kterému dochází v důsledku akutní infekce nebo poranění hlavy, se obvykle rozvine během několika týdnů. U chronických infekcí se po 1–2 letech může vyvinout diabetes insipidus.

Stává se také, že diabetes insipidus se vyvine, když je vazopresin normální, ale ledvinové buňky na něj ztrácejí citlivost. V tomto případě se hovoří o renálním (nebo nefrogenním) diabetes insipidus. Nejčastějšími příčinami renálního diabetes insipidus jsou:

• genetické poruchy (patologie může být zděděna);
• chronické onemocnění ledvin, v důsledku čehož orgánové buňky ztrácejí citlivost na vazopresin;
• užívání některých léků (jako je lithium, které se používá k léčbě některých duševních poruch).

Diabetes insipidus se také může vyvinout v důsledku porušení mechanismu regulace žízně v hypotalamu. V tomto případě člověk pije příliš mnoho vody, v důsledku čehož je potlačena sekrece antidiuretického hormonu. Tento typ diabetes insipidus se nazývá dipsogenní. Často je spojena s psychogenními poruchami nebo mozkovými patologiemi, které postihují centrum žízně.

Diabetes insipidus se může vyvinout i během těhotenství. Tento typ onemocnění se nazývá gestační. Vyvíjí se u těhotných žen, když placenta produkuje enzymy, které rozkládají vazopresin. Gestační diabetes insipidus je obvykle dočasný stav a odezní po porodu, ale v některých případech může vést k přetrvávající nerovnováze tekutin a vyžadovat léčbu.

Tato patologie se může také objevit v rámci Wolframova syndromu. Jedná se o velmi vzácné dědičné onemocnění, které je kombinací diabetes insipidus, diabetes mellitus 1. typu, hluchoty a atrofie zrakového nervu. U Wolframova syndromu tedy dochází ke kombinaci příznaků jak diabetes insipidus, tak diabetes mellitus.

Klasifikace

Klasifikaci diabetes insipidus jsme částečně zmínili výše. Podle etiologického faktoru to může být:

• centrální – kvůli snížené produkci vazopresinu;
• nefrogenní – při absenci citlivosti na antidiuretický hormon;
• dipsogenní – když je narušena kontrola žízně;
• gestační – během těhotenství kvůli placentárním enzymům, které ničí vazopresin.

Rozlišuje se také funkční diabetes insipidus. Tato forma patologie se vyskytuje u dětí mladších jednoho roku. Je spojena s dočasnou nezralostí ledvin, kdy orgány nejsou schopny efektivně koncentrovat moč.

V závislosti na množství moči vyloučené za den se objevuje diabetes insipidus:

• světlo – až 8 litrů moči denně;
• průměr – od 8 do 14 l;
• těžké – více než 14 litrů moči za den.

Příznaky

Hlavní příznaky diabetes insipidus jsou spojeny s nerovnováhou vodní rovnováhy v těle. Mezi charakteristické projevy onemocnění je třeba poznamenat:

• Polyurie (zvýšená tvorba moči). Jde o klíčový příznak diabetes insipidus, kdy objem vyprodukované moči dosahuje více než 3 litrů za den. Moč u diabetes insipidus je obvykle bledá, s nízkou hustotou, což ukazuje na její nízkou koncentraci.
• Polydipsie (extrémní žízeň). Žízeň vzniká v důsledku polyurie. Člověk zažívá neustálou potřebu pít, aby doplnil ztrátu tekutin ledvinami. Pokud máte velkou žízeň, může množství vypité vody přesáhnout 3–10 litrů za den.
• Dehydratace. Pokud osoba s diabetes insipidus není schopna doplnit ztracenou vlhkost (což je často případ), dochází k dehydrataci. Tento stav je zvláště nebezpečný u dětí a starších osob, protože může rychle vést k vážným následkům, jako je hypotenze, tachykardie a šok.
• Slabost a zvýšená únava. Kvůli neustálým ztrátám tekutin a nerovnováze elektrolytů si pacienti často stěžují na slabost, únavu a sníženou výkonnost. Normální tělesné funkce jsou narušeny, což má za následek sníženou kvalitu života.
• Příznaky z gastrointestinálního traktu. Kvůli nerovnováze voda-sůl je možná retence stolice (zácpa). Kromě toho dochází také k poruchám fungování trávicích orgánů v důsledku neustálého roztahování žaludku v důsledku spotřeby velkého množství vody.

Je pozoruhodné, že u zdravého člověka se hladina vazopresinu v noci výrazně zvyšuje. Díky tomuto efektu zpravidla nedochází v noci k nutkání na močení (nebo se vyskytují velmi zřídka). U člověka s diabetes insipidus však močení nezávisí na denní době. Proto pacient kromě jiných příznaků pociťuje také nykturii – nutkání močit v noci.

Samostatně je třeba poznamenat, že dochází k výraznému zhoršení kvality lidského života. Kvůli častým cestám na toaletu a nutnosti pít hodně vody nemůže pacient opustit domov ani na pár hodin, nemluvě o možnosti plnohodnotně pracovat mimo domov.

Je pozoruhodné, že u mírných forem diabetes insipidus si člověk může zvyknout na pití zvýšeného množství tekutin a časté močení. Někteří lidé s mírným onemocněním kvůli tomu nevyhledají lékařskou pomoc.

Komplikace diabetes insipidus

Pokud se diabetes insipidus neléčí (není kontrolována rovnováha vody a soli), jsou možné vážné komplikace z různých orgánů a systémů. Důsledky tohoto onemocnění mohou být:

• Dehydratace. Jednou z nejčastějších a nejnebezpečnějších komplikací diabetes insipidus je dehydratace, ke které dochází v důsledku nadměrné ztráty vody ledvinami. Tento stav je zvláště nebezpečný, pokud pacient není schopen doplnit ztrátu tekutin, např. nemá-li přístup k vodě nebo je příjem vody omezen v důsledku jiných onemocnění. Dehydratace může vést k rozvoji hypovolemického šoku, kdy objem cirkulující krve klesne na kritickou úroveň, což ohrožuje pacienta na životě.
• Hypernatrémie. Jedná se o zvýšení hladiny sodíku v krvi, ke kterému dochází v důsledku ztráty vody. Tento stav vede k těžké žízni, slabosti, nevolnosti, křečím a dokonce kómatu. V důsledku hypernatremie se může vyvinout závažné neurologické poškození (při prudkém zvýšení hladiny sodíku).
• Hypokalémie. Na druhou stranu s vodou tělo ztrácí draslík, jehož hladina v krvi klesá. Ztráta draslíku je zvláště dramatická v případech, kdy ho člověk nemá dostatek z potravy. Hypokalémie vede ke svalové slabosti, arytmiím a v těžkých případech i ochrnutí.
• Kardiovaskulární patologie. Patologické změny rovnováhy vody a elektrolytů jsou příčinou komplikací z kardiovaskulárního systému. Například hypernatrémie zvyšuje riziko hypertenze (vysokého krevního tlaku) a hypokalémie může vést k arytmiím. Pokud dojde k vážné elektrolytové nerovnováze, existuje také riziko rozvoje fibrilace komor, která vyžaduje okamžitý lékařský zásah. Bez korekce těchto stavů může dojít k zástavě srdce.

Také u diabetes insipidus jsou možné komplikace z trávicího traktu a ledvin (kvůli zvýšené zátěži). U dětí s diabetes insipidus může být narušen normální růst a vývoj.

Zaznamenali jste nějaké příznaky tohoto onemocnění?
Volání

Naši specialisté vám poradí!

Diagnóza onemocnění

Při diagnostice diabetes insipidus je pro lékaře důležité nejen stanovit samotnou patologii, ale také její formu – centrální, nefrogenní a další. Vyšetření zahrnuje anamnézu, laboratorní testy, testy restrikce tekutin a vazopresinu a také instrumentální diagnostiku.

Anamnéza a vyšetření

Při podezření na diabetes insipidus je osoba odeslána ke konzultaci k endokrinologovi (jako v případě diabetes mellitus). Lékař se pacienta zeptá, jak dlouho příznaky začaly. Zvláštní pozornost je věnována následujícím problémům:

• Má pacient silnou žízeň?
• Jaké množství tekutin za den vypijete a moči vyloučené?
• Jaká je frekvence močení (zejména v noci)?
• Je v anamnéze trauma hlavy, infekce nebo chirurgický zákrok, který by mohl ovlivnit fungování hypotalamo-hypofyzární osy?
• Jaké léky dotyčný užívá (užíval)?

Během fyzikálního vyšetření může lékař identifikovat známky dehydratace (suchá kůže a sliznice, tachykardie) a také ztrátu tělesné hmotnosti.

Laboratorní testy

Laboratorní testy na diabetes insipidus zahrnují:

• Obecné a biochemické krevní testy. Tyto testy pomáhají posoudit hladiny elektrolytů, jako je sodík a draslík. Výsledek biochemického testu umožňuje lékaři zhodnotit funkci ledvin a identifikovat možné komplikace, jako je selhání ledvin.
• Krevní test na vazopresin. Pro rozlišení různých typů diabetes insipidus (centrální a nefrogenní) je důležité měření hladiny antidiuretického hormonu. Pokud je jeho hladina snížena, ukazuje to na centrální diabetes insipidus. Pokud je hladina hormonu normální nebo zvýšená, ale ledviny na jeho působení nereagují, svědčí to o nefrogenním typu onemocnění.
• Obecná analýza moči. Moč pacientů s diabetes insipidus má nízkou hustotu a koncentraci, protože ledviny nemohou zadržovat vodu.
• Testy na osmolaritu moči a krve. Osmolarita je mírou koncentrace rozpuštěných látek. U pacientů s diabetes insipidus bude osmolarita moči nízká a osmolarita krve může být vysoká, což naznačuje ztrátu vody ledvinami.

Test nedostatku vody (omezení vody)

Podstatou testu je dočasné omezení pacienta v příjmu tekutin, poté se měří změny v objemu vyloučené moči a její koncentrace. U pacientů s diabetes insipidus, i když nepijí, zůstává moč zředěná a je vylučována ve velkých objemech.

Osobě je poté injekčně podán syntetický analog hormonu vasopresin, desmopresin. Pokud se po jeho podání moč zkoncentruje, potvrzuje to centrální typ diabetes insipidus. Pokud osoba nereaguje na desmopresin, znamená to nefrogenní typ onemocnění.

Instrumentální diagnostika

K určení příčiny diabetes insipidus pacient podstoupí magnetickou rezonanci (MRI) mozku a také ultrazvuk ledvin. Tyto studie umožňují vyloučit nebo potvrdit přítomnost strukturálních patologií hypotalamo-hypofyzárního systému a/nebo ledvin.

Pokud se vyvinou komplikace například z kardiovaskulárního systému, může lékař pacienta odeslat na elektrokardiogram (EKG), ultrazvuk srdce (echokardiografii) a další studie.

Diferenciální diagnostika

Během diagnózy je důležité vyloučit přítomnost jiných onemocnění, které mají podobné příznaky, a to:

• diabetes mellitus;
• hyperparatyreóza;
• selhání ledvin.

Léčba diabetes insipidus

Léčba diabetes insipidus je zaměřena na odstranění příčin onemocnění (pokud je to možné) a obnovení rovnováhy vody a elektrolytů v těle. Léčebné postupy se liší v závislosti na typu onemocnění.

Léčba centrálního diabetes insipidus

Hlavní léčbou centrálního diabetes insipidus je hormonální substituční terapie. Pacientovi je předepsán desmopresin. Lék je dostupný ve formě tablet, nosních sprejů nebo injekcí a je předepsán ke kontrole objemu moči a zmírnění příznaků polyurie a polydipsie. Desmopresin zlepšuje reabsorpci vody v ledvinách a snižuje množství vylučované moči.

Dávkování léčiva se volí individuálně v závislosti na závažnosti onemocnění. K dosažení požadovaného výsledku se pacientům doporučuje přísně dodržovat pokyny lékaře, protože předávkování desmopresinem může vést k hyponatrémii (nízké hladiny sodíku v krvi).

Kromě toho lékař určí optimální množství spotřebované tekutiny. Je také důležité dodržovat toto doporučení, protože nedostatečná spotřeba vody vede k dehydrataci a nadměrná spotřeba vody vede k poruchám elektrolytů.

Léčba renálního diabetes insipidus

V tomto případě se desmopresin nepoužívá, protože ledviny na něj nereagují. K normalizaci rovnováhy vody a elektrolytů u renálního diabetes insipidus může lékař předepsat:

• thiazidová diuretika;
• nesteroidní protizánětlivé léky;
• přípravky draslíku;
• dieta s nízkým obsahem soli.

Léčba dipsogenního a gestačního diabetes insipidus

Léčba dipsogenního diabetes insipidus je obtížná, protože problém je spojen se zhoršenou regulací žízně v hypotalamu. V tomto případě je hlavní důraz kladen na behaviorální terapii a kontrolu příjmu tekutin.

Gestační diabetes insipidus po porodu obvykle odezní. V některých případech může být desmopresin předepsán ke zmírnění nežádoucích příznaků během těhotenství.

Prevence

Specifická prevence diabetes insipidus neexistuje. Současně lze faktory přispívající k rozvoji některých forem onemocnění minimalizovat dodržováním následujících doporučení:

• včasná diagnostika a léčba onemocnění hypofýzy a hypotalamu (pokud je to možné);
• pravidelné preventivní prohlídky u lékaře;
• kontrola nad příjmem léků;
• prevence a včasná léčba infekčních onemocnění;
• zdravý životní styl a vyhýbání se stresu pro udržení imunity.

Tento článek je zveřejněn pouze pro vzdělávací účely a nepředstavuje vědecký materiál ani odbornou lékařskou radu. Pro diagnostiku a léčbu navštivte svého lékaře.

Léčba diabetes insipidus

Stále máte otázky?

Zadejte své údaje. Naši specialisté vás budou kontaktovat a bezplatně vám poradí v otázkách, které se vás týkají.

• Autoimunitní tyreoiditida
• Gynekomastie
• Hyperaldosteronismus
• Hyperparatyreóza
• Hypertyreóza
• Hypoparatyreóza
• Hypotyreóza
• Diabetická neuropatie
• diabetická nefropatie
• diabetická noha
• Difuzní toxická struma
• Difúzní euthyroidní struma
• inzulinom
• Onemocnění štítné žlázy z nedostatku jódu
• Diabetes mellitus
• Obezita
• Nádory příštítných tělísek
• Prolaktinom
• Pseudohypoparatyreóza
• Thyroiditida
• Endokrinní oftalmopatie

“Licence moskevského ministerstva zdravotnictví”