Co je pemfigus u dětí a jak s ním zacházet

Pemfigus je maligní onemocnění, které se klinicky projevuje tvorbou puchýřů na nezanícené kůži a sliznicích, vznikajících v důsledku akantolýzy. Bez léčby vede toto onemocnění ke smrti pacienta. Ženy onemocní častěji než muži, obvykle po 40. roce věku.

Hlavní projevy tohoto onemocnění jsou charakterizovány čtyřmi klinickými formami: vulgaris, vegetativní, listová a seboroická (Senier-Usherův syndrom). Sliznice dutiny ústní je podle A. L. Mashkilleysona postižena u všech forem pemfigu, kromě foliaceus [3]. Podle Combes a Canisares (1950), Lever (1965) začíná vulgární pemfigus u 62 % pacientů vyrážkami na ústní sliznici. Podle N.D.Sheklakova (1961) je počet takových pacientů 67 %, podle A.L. Mashkilleyson – téměř 85 % [2].

Společným příznakem pro všechny odrůdy pemfigu je akantolýza s tvorbou intraepiteliálních puchýřů na ústní sliznici a kůži. Klinicky lze akantolýzu zjistit jemným třením zdravě vypadající kůže prstem [1]. V blízkosti puchýřů a někdy i ve vzdálenosti od nich dochází k oddělení povrchových vrstev epitelu s tvorbou eroze (Nikolského symptom).

Při tahu za fragmenty střechy močového měchýře je detekováno oddělení epitelu daleko za viditelnou erozí (Nikolského „okrajový“ příznak). Akantolýza je také spojena se zvětšením plochy močového měchýře při stlačení prstem (příznak Asbo-Hansen), měchýř získává hruškovitý tvar pod tíhou exsudátu a periferní růst eroze. Tyto příznaky způsobuje nejen akantolýza, ale i perifokální odchlípení celého epitelu – epidermolýza. Proto se za účelem potvrzení přítomnosti akantolýzy využívá cytodiagnostika – studium povrchové vrstvy buněk (Tzanckova metoda) [7].

Pemphigus obvykle začíná lézemi sliznice úst a hltanu. Puchýře rychle praskají a mění se v bolestivé, jasně červené nebo bělavě potažené eroze, ohraničené útržky epitelu – zbytky uzávěrů močového měchýře [4]. Eroze snadno krvácí při jídle nebo při dotyku nástrojem. Jazyk je oteklý (obr. 1).

Rýže. 1. Eroze sliznice tváře a dásní retromolárního prostoru u běžného pemfigu

Existuje ostrá bolest v erozích a nepříjemný zápach z úst. Hypersalivace zhoršuje pohodu pacientů [2].

Zvýšení frekvence výskytu této patologie při návštěvách zubních lékařů vedlo k potřebě zlepšit lokální léčbu pemfigu.

V současné době jsou pacienti s běžným pemfigem léčeni kortikosteroidy, které se používají ve středních (80-120 mg denně) nebo šokových dávkách (120-200 mg denně). Lék se užívá ve vysoké denní dávce, dokud se vyrážka nezastaví a eroze jsou téměř úplně epitelizované. K epitelizaci kožních lézí na různých částech těla dochází obvykle během několika týdnů (obr. 2), eroze na sliznici dutiny ústní se hojí mnohem pomaleji, průběh onemocnění je komplikován přidáním infekce, zejména s nízkou hladinou hygieny, intenzivní kariózní proces.

Rýže. 2. Klinické projevy pemfigu lokalizované na zadní a laterální části těla

Je třeba poznamenat, že metody a prostředky léčby pemfigu lokalizovaného na ústní sliznici dermatovenerology se za posledních padesát let nezměnily. Lokální terapie se dnes omezuje na časté oplachy antiseptickými roztoky, 0,5% roztokem novokainu, lubrikaci 1% roztokem methylenové modři, Castellani barvou a ošetření erozí rakytníkovým olejem [5]. Je třeba poznamenat, že tyto produkty jsou rychle odplaveny slinami a nemají dlouhodobý terapeutický účinek. V tomto ohledu je pro zvýšení účinnosti léčby běžného pemfigu vhodné používat prostředky, které mají vysoce adhezivní, analgetický, keratoplastický, protizánětlivý a sorpční účinek.

Účel studia: zvýšení účinnosti komplexní terapie pemfigu pomocí vyvinuté adhezivní vícesložkové masti v kombinaci s imudonem.

Materiály a metody

Bylo sledováno celkem 67 pacientů ve věku 32 až 75 let, včetně 27 mužů a 40 žen. Subjekty byly rozděleny do 3 skupin v závislosti na lokální podávané léčbě. Obecná léčba ve všech skupinách spočívala v užívání nárazových dávek (80–120 mg denně) prednisolonu.

První skupinu tvořilo 23 pacientů, kteří dostávali následující lokální léčbu: časté oplachování roztoky 0,05% manganistanu draselného, ​​2% sody, 0,5% novokainu, čajové infuze, mazání erozí roztokem 1% methylenové modři , Castellani barva , rakytníkový olej.

Ve druhé skupině bylo 24 pacientů, lokální terapie byla prováděna vyvinutou mastí (kladné rozhodnutí o udělení patentu Ruské federace na vynález k přihlášce č. 2011145561 (068218) ze dne 01.11.2011). Složení masti: Lidoxor gel, Solcoseryl dentální adhezivní pasta, Polysorb-MP, rakytníkový olej. Ve třetí skupině bylo 20 pacientů léčeno vyvinutou mastí v kombinaci s Imudonem.

Charakteristika složek vyvinuté masti

Rakytníkový olej poskytuje keratoplastický efekt díky obsahu esenciálních makro- a mikroprvků, včetně vitamínů E, C, B1, B2, B6, F, P, kyseliny listové, flavonoidů (rutin), tříslovin a normalizuje lokální metabolismus. „Solcoseryl dentální adhezivní pasta“ (reg. č. 015194/01-2003) poskytuje urychlené hojení, úlevu od bolesti a ochranu povrchu rány. Pasta navíc zajišťuje vysokou přilnavost léčivých složek zavedených do kompozice na vlhkou sliznici a v důsledku toho zaručuje dlouhodobé ukládání všech léčivých složek masti ve sliznici.

„Polysorb MP“ — anorganický, neselektivní, multifunkční enterosorbent na bázi vysoce disperzního oxidu křemičitého s velikostí částic od 5 do 20 nm. Přídavek Polysorbu MP do masti, kromě jeho výrazných antiseptických vlastností, dodává celé kompozici vysoké sorpční (detoxikační a antioxidační) vlastnosti a blokuje agresivní působení volných radikálů. Dentální gel „Lidoksor“ je vysoce účinné lokální anestetikum obsahující 2% hydrochlorid lidokainu, výtažky z heřmánku a řebříčku, xylitol a ochucovadlo.

Imudon — imunostimulační látka připravená ze směsi proteinových látek s antigenními vlastnostmi, extrahovaná lyofilizací z bakterií, které jsou za normálních podmínek původci zánětlivých onemocnění hltanu a dutiny ústní. Protizánětlivé a protiinfekční vlastnosti léku jsou způsobeny zvláštnostmi imunobiologického účinku, který spočívá ve zvýšení aktivity fagocytů s kvalitativním zlepšením fagocytózy, jakož i ve zvýšení obsahu lysozymu ve slinách, stimulaci a zvýšení počtu imunokompetentních buněk, které jsou zodpovědné za produkci protilátek, zvýšení titru lokálních protilátek (sekreční IgA sliny).

Lék byl užíván ve formě tablet, které bylo doporučeno rozpouštět v ústech bez žvýkání v intervalu 2 hodin.

Klinická účinnost léčebných metod byla hodnocena denním měřením plochy erozí pomocí milimetrové mřížky podle vzorce: S = m1 + m2 + m3 + m4 / n, kde m1, m2, m3, m4 jsou plochy každá eroze na vnitřním povrchu tváří, patra, dásní a rtů, n je počet měření.

Pacienti byli léčeni v Regionální klinické ambulanci kožních a pohlavních nemocí Stavropol.

Výsledky a diskuse

Sledování procesů hojení erozí bylo prováděno 7., 14., 21. a 28. den. Bylo zjištěno, že účinek lokální léčby v první skupině byl významně nižší než ve druhé a třetí. Hlavní nevýhodou lokální léčby první skupiny bylo, že použité prostředky byly snadno odplavovány slinami a potravou, takže protizánětlivé a keratoplastické působení nemělo trvalý terapeutický účinek a nedocházelo k urychlení hojení erozivních lézí. sliznice. Kromě toho nebylo dosaženo žádného analgetického účinku, pacienti si neustále stěžovali na bolest při jídle a mluvení.

7. den zůstaly bolestivé eroze na ústní sliznici u všech pacientů v první skupině epitelizace u 15,4 % útvarů. 14. den byla pozorována epitelizace 23,2 % erozí, 21. den – 45,4 %, na pozadí hojení starých erozí u 8 pacientů z první skupiny (33,3 %) se objevily nové. 28. den byla pozorována epitelizace 56,4 % útvarů u 4 pacientů (16,6 %) (tabulka č. 1).

Tabulka č. 1. Termíny epitelizace erozí sliznice dutiny ústní a rtů v různých pozorovacích skupinách

Poznámka: p 1 je pravděpodobnost chyby ve srovnání s ukazateli 7. dne; p 2 je pravděpodobnost chyby ve srovnání s ukazateli 14. dne; p 3 je pravděpodobnost chyby ve srovnání s ukazateli 21. dne.

Konečné zhojení erozí do konce druhého měsíce pozorování bylo pozorováno pouze u 3 pacientů (13,1 %), u 20 pacientů z této skupiny (86,9 %) došlo k úplné epitelizaci erozí ústní sliznice během 2 až 3 měsíců poté; zahájení léčby.

U druhé skupiny probíhaly epitelizační procesy rychleji než u první, a to i díky dobré adhezi masti na vlhkou sliznici dutiny ústní. Zavedení gelu Lidoxor do masti poskytlo lokální anestezii, přinášející úlevu při jídle.

Pozorování pacientů ve druhé skupině 7. den ukázalo, že všichni pacienti měli epitelizaci 40,6 % erozí, 14. den bylo zaznamenáno zhojení 54,5 % útvarů a 21. den 65,5 % erozí. U 2 pacientů (8,3 %) se objevila nová ložiska na pozadí starých erozí.

28. den se zhojilo 72,9 % erozí. U 6 pacientů (25 %) z této skupiny bylo do konce druhého měsíce léčby zaznamenáno úplné zhojení slizničních erozí. Ve třetí skupině 7. den všichni pacienti vykazovali epitelizaci 45,4 % útvarů, 14. den – 74,3 % erozí, 21. den – 90,2 %, u 1 pacienta (4,2 %) se objevily nové útvary. 28. den došlo u 97,5 % pacientů ke kompletnímu zhojení erozí ústní sliznice. Během léčby nebyly pozorovány žádné alergické reakce ani komplikace.

pouzdro

Pacient M., 59 let, ambulance. mapa č. 7620.

Stížnosti: bolest při jídle, mluvení, výskyt puchýřů, eroze na sliznici dutiny ústní a červený okraj rtů. Špatný dech. Objektivně: na sliznici tváří, patra a červeném okraji rtů jsou kulaté a oválné eroze krvácející při jídle, puchýře, které se při dotyku ihned otevírají (obr. 3).

Rýže. 3. Pacient M., 59 let. Eroze na vnitřních plochách tváří a patra

Eroze jsou jasně červené barvy, některé jsou pokryty šedavě bílým povlakem a jsou umístěny na pozadí nezměněné ústní sliznice. Po obvodu formací jsou viditelné úlomky bublinkových čepiček a při vytažení je způsoben Nikolského „okrajový“ příznak. Při stlačení prstem je pozorováno zvětšení plochy puchýřů (Asbo-Hansenův symptom), puchýře pod tíhou exsudátu získávají hruškovitý tvar a periferní růst erozí (obr. 4).

Rýže. 4. Stejný pacient. Projevy pemfigu na červeném okraji rtů

Byla provedena diferenciální diagnostika u onemocnění doprovázených výskytem puchýřů, včetně vezikulárních dermatóz. Fixovaný lékový erytém a neokantolytický pemfigus byly vyloučeny. Při cytologickém vyšetření byly ve stěrech-otiscích nalezeny Tzanckovy buňky (kulaté akantolytické buňky s velkým volným jádrem, dvouvrstvá cytoplazma). Imunofluorescenční metoda: V krevním séru byly zjištěny IgG protilátky. Je pozorována subfebrilní teplota.

Diagnóza: vulgaris pemphigus sliznice dutiny ústní.

Léčba. Byl předepsán kurz celkové terapie s použitím kortikosteroidů (120 mg denně).

Lokální léčba: aplikace vyvinuté masti 2-3x denně v kombinaci se vstřebáváním tablet Imudon (6-8 tablet denně). Již 14. den nebylo zaznamenáno zhojení více než poloviny erozí na sliznici dutiny ústní a rtů, žádné nové útvary. 28. den bylo zaznamenáno úplné zhojení a epitelizace erozí.

Závěry

Získaná data ukázala, že léčba prováděná v první skupině nebyla dostatečně účinná ve srovnání s druhou a třetí skupinou. Použití vyvinuté masti (druhá skupina), zejména v kombinaci s imudonem (třetí skupina), umožnilo urychlit hojení erozí, zabránit rozvoji zánětlivých komplikací a zkrátit dobu úplné epitelizace postižené sliznice v pemfigus.

1. Borovský E.V. Atlas onemocnění ústní sliznice / E. V. Borovský, N. F. Danilevskij // 2. vyd., přepracováno. a přidat. — M.: Medicína, 1991. — S. 49.
2. Borovský E.V. Nemoci sliznice dutiny ústní a rtů. Praktický průvodce / E. V. Borovský, A. L. Mashkilleyson. — M.: MEDpress, 2001. — S. 182-183.
3. Diagnostika, léčba a prevence zubních onemocnění / Yakovleva V. I., Trofimova E. K., Davidovič T. P., Prosviryak G. P. // Minsk: Higher School, 1994. – S. 280.
4. Lukinykh L.M. Nemoci ústní sliznice / L. M. Lukinykh. — Nižnij Novgorod, 2000. — S. 367.
5. Polysorb. Registr léčiv Ruska (RLS). Referenční kniha „Vidal“, 2011. – S. 710, 891.
6. Čebotarev V.V. Průvodce pro praktické lékaře (rodinné lékaře) na dermatovenerologii / V. V. Čebotarev, A. P. Baida, – Stavropol, 2009. – S. 164.
7. Samtsov V. I., Podvysotskaya I. I. Pemfigus a pemfigoidy / V. I. Samcov, I. I. Podvysockja // Petrohrad. — 2000. — S.17.

Pemphigus vulgaris je vzácné, závažné autoimunitní onemocnění, které způsobuje puchýře různých velikostí, které se objevují na kůži, v ústech a na jiných sliznicích.

• Příznaky |
• Diagnostika |
• Léčba |
• Předpověď |
• Další informace |

• Pemphigus vulgaris se vyskytuje, když imunitní systém omylem napadne proteiny v horní vrstvě kůže.
• Lidem se na ústech a jiných částech těla tvoří puchýře a někdy se odlupují vrstvy kůže.
• Lékaři mohou diagnostikovat pemphigus vulgaris vyšetřením vzorků kůže pod mikroskopem.
• Léčba obvykle zahrnuje užívání kortikosteroidů nebo léků, které potlačují imunitní systém.

Pemfigus se nejčastěji vyvíjí u lidí středního nebo staršího věku, vyskytuje se u stejného počtu mužů a žen. Zřídka se rozvíjí u dětí.

Imunitní systém těla vytváří speciální buňky, které ho chrání před škodlivými cizími organismy, jako jsou bakterie a viry. Některé z těchto buněk reagují na cizí organismy produkcí proteinů nazývaných protilátky. Protilátky detekují cizí organismy, vážou se na ně a přitahují další buňky imunitního systému, aby je zničily. Při autoimunitním onemocnění imunitní systém těla omylem napadá vlastní tkáně, v tomto případě kůži. Protilátky produkované imunitním systémem napadají specifické proteiny, které vzájemně spojují epidermální buňky (buňky v horní vrstvě kůže). Když se tato spojení přeruší, buňky se oddělí od sebe navzájem a od spodních vrstev kůže a tvoří se puchýře. Podobné puchýře se tvoří také u méně závažného kožního onemocnění zvaného bulózní pemfigoid.

Příznaky Pemphigus vulgaris

Hlavním příznakem pemphigus vulgaris je tvorba zřetelných, měkkých a bolestivých (někdy citlivých) puchýřů různých velikostí. Kromě toho se vrchní vrstva kůže může při sevření nebo tření oddělit od spodních vrstev, což způsobí odlupování vrstev kůže a vytváření bolestivých exponovaných oblastí kůže (eroze).

Pemphigus vulgaris (eroze)
Skrýt podrobnosti
Tato fotografie ukazuje oblasti exponované kůže (eroze) obklopené zarudnutím.
Obrázek s laskavým svolením Dr. Daniela M. Perazy.
Pemphigus vulgaris
Skrýt podrobnosti

Tyto fotografie ukazují typické výrazné, měkké puchýře způsobené pemphigus vulgaris. Některé puchýře praskly a kůže obklopující puchýře (včetně zhojených puchýřů) je červená.

Obrázek s laskavým svolením Dr. Thomas Habif.
Pemphigus vulgaris (šupinatí a otevřené vředy)
Skrýt podrobnosti

Tato fotografie ukazuje oblast kůže, která se odloupla a zanechala bolestivé oblasti exponované kůže (eroze).

Obrázek s laskavým svolením Dr. Thomas Habif.

Puchýře se často nejprve objeví v ústech a brzy prasknou a vytvoří bolestivé vředy (vředy). Puchýře a vředy mohou postihnout kůži v ústech a způsobit potíže s polykáním, jídlem a pitím. Puchýře se tvoří také v krku.

Pemphigus vulgaris (vředy v ústech)
Skrýt podrobnosti

Toto je obrázek puchýřů, které praskly a vytvořily se vředy v ústech (vředy). Puchýře se často objevují v ústech dříve, než se objeví na kůži.

Obrázek s laskavým svolením Dr. Thomas Habif.

Na kůži se mohou tvořit puchýře, které mohou prasknout a zanechávají jemné, bolestivé, křupavé vřídky. Osoba pociťuje celkovou nevolnost. Puchýře se mohou po prasknutí rozšířit a infikovat. V těžkých formách je pemphigus vulgaris stejně nebezpečný jako vážná popálenina. Stejně jako u popálenin, poškozená kůže produkuje velké množství tekutiny a je náchylná k infekci mnoha druhy bakterií.

Diagnóza pemphigus vulgaris

• Biopsie kůže

Lékaři většinou pemphigus vulgaris poznají podle charakteristických puchýřků, ale onemocnění spolehlivě diagnostikují vyšetření vzorku kůže pod mikroskopem (biopsie kůže). Někdy lékaři používají speciální chemická barviva, která zviditelní usazeniny protilátek pod mikroskopem (imunofluorescenční test).

Lékaři rozlišují pemphigus vulgaris od bulózního pemfigoidu na základě pohledu na vrstvy postižené kůže a přítomnost specifických protilátek.

Léčba pemphigus vulgaris

• Kortikosteroidy (perorální nebo intravenózní)
• Antibiotika a ochranné obvazy na prasklé puchýře
• Často imunosupresiva nebo imunoglobulin ke snížení potřeby kortikosteroidů

Lidé se středně těžkou a těžkou formou onemocnění jsou hospitalizováni. V nemocnici vyžadují postižené oblasti kůže pečlivé ošetření, podobné jako při těžkých popáleninách. Mohou být zapotřebí antibiotika, aby se zabránilo infekci rozbitých puchýřů. Obvazy mohou chránit mokrá, mokvající místa.

Důležitou součástí léčby jsou vysoké dávky kortikosteroidů. Podávají se ústy (perorálně) nebo, pokud je pacient hospitalizován, do žíly (intravenózně). Pokud je průběh onemocnění pod kontrolou, dávka kortikosteroidů se postupně snižuje.

Pokud je onemocnění mírné, léčba obvykle začíná rituximabem, lékem, který potlačuje imunitní systém (imunosupresivum), nebo kortikosteroidy. Často se předepisují také imunosupresiva, jako je azathioprin nebo mykofenolát mofetil.

Pokud je onemocnění středně těžké nebo těžké, léčba obvykle začíná rituximabem nebo vyššími dávkami kortikosteroidů. Často se předepisuje také azathioprin nebo mykofenolát mofetil.

Podávání imunosupresiv snižuje potřebu kortikosteroidů u lidí, kteří kortikosteroidy potřebují delší dobu nebo ve vysokých dávkách. Další léčbou, která může být použita pro těžký pemphigus vulgaris, je intravenózní imunoglobulin. Někteří lidé reagují na léky dostatečně dobře, aby je zastavili, zatímco jiní potřebují pokračovat v užívání nízkých dávek léků po dlouhou dobu.

Lidé s těžkým pemphigus vulgaris mohou také potřebovat plazmaferézu, proces, při kterém jsou protilátky filtrovány z krve.

Prognóza pemphigus vulgaris

Pokud se pemphigus vulgaris neléčí, je často smrtelný, obvykle do 5 let. Léčba výrazně zlepšuje přežití, ale riziko úmrtí je stále dvakrát vyšší než u běžné populace. Riziko úmrtí a závažných komplikací je vyšší, pokud mají lidé rozšířený pemphigus vulgaris nebo vyžadují vysoké dávky kortikosteroidů nebo jiných léků, které potlačují imunitní systém ke kontrole onemocnění, nebo mají jiná závažná onemocnění.