Wernickeova encefalopatie: projevy, prognóza a léčba onemocnění

Wernickeho encefalopatie (WE) je akutní neuropsychiatrický syndrom klinicky charakterizovaný triádou okulomotorických poruch, cerebelární ataxií, duševními poruchami a vysokou morbiditou a mortalitou. EV je nejčastějším klinickým projevem nedostatku vitaminu B1 u dospívajících dětí. Deficit thiaminu se může projevit jako polyneuritický syndrom (s VE nebo bez ní) ve formě symetrických senzoricko-motorických poruch, dysartrie, paréz nebo obrny dolních končetin. Prezentujeme klinický případ adolescenta s EV s akutním nástupem neurologického postižení (okulomotorická paréza, nystagmus, slabost v nohách, poruchy chůze, snížené hluboké šlachové reflexy na nohou, kognitivní poruchy) po období opakovaného zvracení s anamnézou dlouhodobého hladovění na pozadí poruchy příjmu potravy. Podle údajů z magnetické rezonance byly na T2 vážených snímcích pacientky zjištěny symetrické patologické ložiska zvýšené intenzity v periakvaduktální oblasti, na úrovni střední apertury Magendie, s jasnými konturami podle údajů elektroneuromyografie byla přítomna smíšená motoric-; senzorický polyneuropatický syndrom obou dolních končetin, převážně typu axonopatie. Na pozadí léčby thiaminem pacient vykazoval pozitivní dynamiku v podobě obnovení očních pohybů, zlepšení chůze, zvýšení svalové síly na nohou a chodidlech a úlevu od senzorických poruch.

Klíčová slova

O autorech

Státní rozpočtový zdravotnický ústav Moskevské oblasti „Moskevský regionální výzkumný klinický ústav pojmenovaný po M.F. Vladimírský”
Rusko

Jevgenija Olegovna Ovčinnikovová

129110 Moskva, st. Ščepkina, 61

Státní rozpočtový zdravotnický ústav Moskevské oblasti „Moskevský regionální výzkumný klinický ústav pojmenovaný po M.F. Vladimírský”
Rusko

129110 Moskva, st. Ščepkina, 61

Státní rozpočtový zdravotnický ústav Moskevské oblasti „Moskevský regionální výzkumný klinický ústav pojmenovaný po M.F. Vladimírský”
Rusko

129110 Moskva, st. Ščepkina, 61

Státní rozpočtový zdravotnický ústav Moskevské oblasti „Moskevský regionální výzkumný klinický ústav pojmenovaný po M.F. Vladimírský”
Rusko

129110 Moskva, st. Ščepkina, 61

Reference

1. Grigorieva V.N., Guzanova E.V., Mukhin V.V. Wernickeova encefalopatie, centrální pontinní myelinolýza a polyneuropatie u pacientů s hyperemesis gravidarum. Neurologický časopis 2016;(3):131–41. DOI: 10.18821/1560-9545-2016-21-3-131-141

2. Dolgova S.G., Kotov A.S., Matyuk Yu.V. a kol. Akutní cerebelární ataxie u mladé ženy: Wernickeova encefalopatie? Neurologie, neuropsychiatrie, psychosomatika 2015;(4). DOI: 10.14412/2074-2711-2015-4-27-32

3. Kondratiev S.A., Kondratieva E.A., Ternovykh I.K. a další Miller-Fisherův syndrom. Anesteziologie a reanimatologie 2019;(1):68–73. DOI: 10.17116/anesteziologie201901168

4. Kotov S.V., Lobakov A.I., Isakova E.V. a další. Journal of Neurology and Psychiatry. S.S. Korsakova 2016;116(7):4–11. DOI: 10.17116/jnevro2016116714-11

5. Serdyuk A.V., Kovrazhkina E.A., Abramova E.A. Případ Wernickeovy encefalopatie nealkoholického původu. Consilium Medicum 2019;21(9). DOI: 10.26442/20751753.2019.9.190458

6. Sivolap Yu.P., Damulin I.V. Wernicke-Korsakoffův syndrom. Neurologie, neuropsychiatrie, psychosomatika 2014;6(4):76–80. DOI: 10.14412/2074-2711-2014-4-76-80

7. Stupak R., Bochaver A.A. Sociálně-psychologické mechanismy a kulturně-historické předpoklady pro vznik anorexie. Psychologický časopis 2014;35(2):83–90.

8. Anilkumar AC, Foris LA, Tadi P. Akutní diseminovaná encefalomyelitida. In: StatPearls. Ostrov pokladů: StatPearls Publishing, 2022. Dostupné na: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK430934/.

9. Armstrong-Javors A., Pratt J., Kharasch S. Wernicke encefalopatie u adolescentů po bariatrické operaci: Kazuistika a přehled. Pediatrie 2016;138(6):e20161039. DOI: 10.1542/peds.2016-1039

10. Campbell ACP, Russel WR Wernickeho encefalopatie: Klinické příznaky a jejich pravděpodobný vztah k nedostatku vitaminu B. QJ Med 1941;10:41–64.

11. Chang HW, Yang PY, Han TI, Meng NH Wernicke encefalopatie souběžná s polyradikuloneuropatií u mladého muže po bariatrické operaci: Kazuistika. Medicína (Baltimore) 2019;98(10):e14808. DOI: 10.1097/MD.0000000000014808

12. Gaillard F., Ranchod A., Smith D. a kol. Wernicke encefalopatie. Radiopaedia.org 2023. DOI: 10.53347/rID-5627

13. Indraccolo U., Gentile G., Pomili G., Luzi G., Villani C. Nedostatek thiaminu a rysy beriberi u pacienta s hyperemesis gravidarum. Výživa 2005;21(9):967–8. DOI: 10.1016/j.nut.2005.04.001

14. Ishibashi S., Yokota T., Shiojiri T. et al. Reverzibilní akutní axonální polyneuropatie spojená s Wernicke-Korsakoffovým syndromem: Porucha fyziologického nervového vedení v důsledku nedostatku thiaminu? J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003;74(5):674–6. DOI: 10.1136/jnnp.74.5.674

15. Kirty K., Sarda Y., Jacob A., Venugopala D. Wernickeova encefalopatie po hyperemesis gravidarum chybně diagnostikovaná jako Guillain-Barré syndrom: lekce pro první linii. BMJ Case Rep 2021;14(3):e239977. DOI: 10.1136/bcr-2020-239977

16. Koike H., Ito S., Morozumi S. a kol. Rychle se rozvíjející slabost napodobující Guillain-Barrého syndrom u berlínské neuropatie: dvě kazuistiky. Výživa 2008;24(7–8):776–80. DOI: 10.1016/j.nut.2008.02.022

17. Mantero V., Rifino N., Costantino G. a kol. Nealkoholické beri-beri, Wernickova encefalopatie a dlouhodobá porucha příjmu potravy: kazuistika a minirecenze. Porucha tělesné hmotnosti 2021;26(2):729–32. DOI: 10.1007/s40519-020-00880-0

18. Manzo G., De Gennaro A., Cozzolino A. et al. Nálezy na MR u alkoholické a nealkoholické akutní Wernickeovy encefalopatie: Přehled. Biomed Res Int 2014;24:503–96.

19. Manzetti S., Zhang J., van der Spoel D. Funkce thiaminu, metabolismus, vychytávání a transport. Biochemie 2014;53(5):821–35. DOI: 10.1021/bi401618y

20. Massa S., Fracchiolla A., Neglia C. a kol. Aktuální informace o akutní diseminované encefalomyelitidě u dětí a dospívajících. Děti (Basilej) 2021;8(4):280. DOI: 10.3390/děti8040280

21. Peters TE, Parvin M., Petersen C. a kol. Kazuistika Wernickeovy encefalopatie u dětského pacienta s mentální anorexií – restriktivní typ. J Adolesc Health 2007;40(4):376–83. DOI: 10.1016/j.jadohealth.2006.11.140

22. Rakotoambinina B., Hiffler L., Gomes F. Pediatrické poruchy nedostatku thiaminu v zemích s vysokými příjmy v letech 2000 až 2020: klinické přehodnocení. Ann NY Acad Sci 2021; 1498 (1): 57–76. DOI: 10.1111/nyas.14669

23. Renthal W., Marin-Valencia I., Evans PA Nedostatek thiaminu sekundární k anorexii nervosa: Neobvyklá příčina periferní neuropatie a Wernicke encefalopatie v dospívání. Pediatr Neurol 2014;51(1):100–3. DOI: 10.1016/j.pediatrneurol.2014.03.025

24. Sechi G., Serra A. Wernickeova encefalopatie: Nová klinická nastavení a nedávné pokroky v diagnostice a léčbě. Lancet Neurol 2007;6(5):442–55. DOI: 10.1016/S1474-4422(07)70104-7

25. Shible AA, Ramadurai D., Gergen D., Reynolds PM Suchá krev v důsledku nedostatku thiaminu spojeného s periferní neuropatií a wernickeovou encefalopatií napodobující Guillainův–Barré syndrom: Kazuistika a přehled literatury. Am J Case Rep 2019;20:330–4. DOI: 10.12659/AJCR.914051

26. Vasconcelos MM, Silva KP, Vidal G. a kol. Včasná diagnostika dětské Wernickeovy encefalopatie. Pediatr Neurol 1999;20(4):289–94. DOI: 10.1016/s0887-8994(98)00153-2

27. Wernicke C. Akutní hemoragická polyencefalitida superior. Kniha základů vzdělání a studia. sv. 2. Německo: Fisher, Kassel, 1881. Pp. 229–42.

28. Wiley KD, Gupta M. Nedostatek vitaminu B1 (thiaminu). In: Stat-Pearls. Ostrov pokladů: StatPearls Publishing, 2023.

29. Wilmshurst JM, Ouvrier RA, Ryan MM Onemocnění periferních nervů sekundární k systémovým stavům u dětí. Ther Adv Neurol Disord 2019;12:1756286419866367. DOI: 10.1177/1756286419866367

30. Zhong C., Jin L., Fei G. MR Zobrazování nealkoholické Wernicke encefalopatie: Následná studie. AJNR Am J Neuroradiol 2005;26(9):2301–5.

Tento článek představuje 2 klinické případy Wernicke encefalopatie, poprvé diagnostikované u pacientů, kteří nezneužívají alkohol. Pacienti byli vyšetřeni a léčeni na gastroenterologickém oddělení Jakutské republikové klinické nemocnice. Od pacientů byl získán informovaný souhlas s použitím jejich lékařských údajů pro vědecké účely. Rizikovými faktory pro rozvoj Wernickeovy encefalopatie u prvního pacienta byly: periodicky se vyskytující gastrointestinální poruchy, opakované zvracení a průjmy, které přispívají k nedostatečnému příjmu thiaminu, dále přítomnost zhoubného nádoru, intoxikace rakovinou a dlouhodobá astenie způsobené kombinovanou chemoradiační terapií. Nemoc se projevila jako klasická triáda. U druhé pacientky se Wernickeho encefalopatie rozvinula na pozadí těžké toxikózy a měla v anamnéze dvě lékařsky indikovaná přerušení těhotenství během jednoho roku. Zpočátku se onemocnění projevovalo poruchami okohybnosti (nystagmus, oftalmoplegie) a ataxií, poté se přidaly poruchy psychického stavu. Pro prevenci a léčbu potenciálně devastující mozkové poruchy způsobené nedostatkem vitaminu B1 by měl být thiamin podáván těhotným ženám se závažnou toxikózou, pacientům se stavy, které zahrnují nekontrolovatelné opakované zvracení, a jedincům, kteří podstoupili velký chirurgický zákrok.

Wernickeova encefalopatie
zvracení těhotných žen
okulomotorické poruchy

1. Grigorieva V.N., Guzanova E.V., Mukhin V.V. Wernickeova encefalopatie, centrální pontinní myelinolýza a polyneuropatie u pacientů s hyperemesis gravidarum. // Neurologický časopis. 2016. č. 21 (3). S.131-141. DOI: 10.18821/1560-9545-2016-21-3-131-141/

2. Paola Caruso, Silvia Gazzin, Rita Moretti. Wernicke Korsakoffova encefalopatie. Encefalopatie. Kapitola 3. Vydavatel: Avid Science, 2016. R. 3-46.

3. Chataway J. Thiamin u Wernickeho syndromu: kolik a jak dlouho? Postgrad Med. J. 1995. sv. 71. str. 249-253.

4. Roilides I., Vasilaki K., Xinias I., Iosifidis E., Antachopoulos C., Roilides E. Nedostatek thiaminu u dítěte se syndromem krátkého střeva a přehled. Pediatrický gastroenterol Hepatol. 2019. sv. 22 č.5. S.493-499. DOI: 10.5223/pghn.2019.22.5.493.

5. Sivolap Yu.P., Damulin I.V. Wernicke-Korsakoffův syndrom // Neurologie, neuropsychiatrie, psychosomatika. 2014. č. 4. S.76-80.

6. Caine D., Halliday GM, Kril JJ, Harper CG Operační kritéria pro klasifikaci chronických alkoholiků: identifikace Wernickeovy encefalopatie. J. Neurol. Neurochirurgická psychiatrie. 1997. č. 62(1). S. 51-60. DOI: 10.1136%2Fjnnp.62.1.51.

7. Kotha VK, De Souza Encefalopatie A. Wernickeho po hyperemesis gravidarum: zpráva o třech případech. Neuroradiol. J. 2013. č. 26. S.35-40.

8. Galvin R., Bråthen G., Ivashynka A., Hillbom M., Tanasescu R., Leone MA Pokyny EFNS pro diagnostiku, terapii a prevenci Wernicke encefalopatie. Eur. J. Neurol. 2010. č. 17(12). S.1408-1418. DOI:10.1111/j.1468-1331.2010.03153.x.

Wernicke encefalopatie (WE) je neurologická porucha charakterizovaná poškozením mozku v důsledku nedostatku thiaminu (vitamínu B1), které se obvykle vyskytuje u jedinců s chronickým alkoholismem jako akutní stadium Wernicke-Korsakoffova syndromu. Byly však popsány četné případy Wernickeovy encefalopatie způsobené snížením příjmu nebo poruchou vstřebávání thiaminu v těle s nekontrolovatelným zvracením a průjmem (včetně toxikózy těhotenství), nevyváženou parenterální výživou, chirurgickými zákroky na gastrointestinálním traktu (vč. bariatrické operace), systémová onemocnění, hypertyreóza, multiorgánové selhání aj. [1; 2].

Thiamin je ve vodě rozpustný vitamín, který není syntetizován endogenně. Denní potřeba je 0,4 mg na každých 1000 kcal spotřebované energie za den a zvyšuje se během těhotenství a kojení u dětí a v kritických stavech může dosáhnout 1,5 mg/den [3; 4]. Zdravá strava poskytuje dostatečné zásoby thiaminu na několik týdnů. Zásoby ve vodě rozpustného vitaminu B1 v těle se pohybují od 25 do 30 mg. Nedostatek thiaminu se může objevit 2 týdny po ukončení jeho příjmu. V podmínkách nedostatku se jeho obsah rychle vyčerpá ve všech tkáních a dále v mozku, kde dochází k nejvýraznějším změnám, neboť šedá hmota se vyznačuje vysokou úrovní oxidačního metabolismu [3; 4]. Při kritickém vyčerpání zásob thiaminu se rozvoj EV urychluje konzumací potravin bohatých na sacharidy nebo parenterálním podáváním glukózy, protože zátěž sacharidy s narušením normálních cest pro jejich využití urychluje rozvoj patologických změn v mozku [ 3; 5; 6].

Podle literárních údajů se Wernickeova encefalopatie projevuje triádou následujících příznaků: poruchy okohybnosti, ataxie a poruchy duševního stavu [1; 3; 5]. Klasická triáda symptomů u Wernickeovy encefalopatie je však pozorována pouze ve třetině případů [2; 4; 7]. Vážným problémem je prevalence latentních forem Wernickeovy encefalopatie, která komplikuje její včasné rozpoznání a léčbu. Při absenci terapie je Wernickeova encefalopatie charakterizována vysokým rizikem úmrtí a přechodem akutních reverzibilních poruch do chronického stadia s nevratnými strukturálními změnami v mozkových strukturách spojenými se vznikem a konsolidací paměti.

Všechny příznaky poškození nervové soustavy se mohou vyvíjet současně, nejčastěji však poruchy zraku předcházejí poruchy vědomí.

Mezi okulomotorické poruchy patří horizontální nystagmus při pohledu do stran, obrna laterálního přímého svalu oka (obvykle oboustranná), porucha konjugovaných očních pohybů, ojediněle ptóza. Zorničky jsou obvykle normální, ale v pozdějších stadiích onemocnění se mohou stáhnout. Ataxie a abasie jsou způsobeny cerebelární a vestibulární insuficiencí a jsou pozorovány hlavně při stání a chůzi s různou závažností. Poruchy duševního stavu se mohou projevit jako apatie, dezorientace nebo zmatenost s psychomotorickou agitací a halucinacemi [1; 5].

Wernickeho encefalopatie je v podstatě klinická diagnóza a laboratorní a další diagnostické nálezy nejsou specifické. Nejinformativnější diagnostickou metodou je magnetická rezonance (MRI) [1; 5; 6].

Pokud není včas stanovena diagnóza a není poskytnuta léčba, vede přes 80 % případů EV k rozvoji Korsakovovy psychózy a přibližně 15–20 % případů vede ke kómatu a smrti [2; 3].

Cíl studie: identifikovat rizikové faktory a analyzovat charakteristiky průběhu nealkoholické Wernickeovy encefalopatie.

Materiál a metody výzkumu. Dva klinické případy Wernickeho encefalopatie jsou prezentovány u pacientů, kteří byli hospitalizováni na gastroenterologickém oddělení Jakutské republikánské klinické nemocnice. Byla provedena důkladná analýza obtíží, anamnestických údajů, klinického obrazu a výsledků klinických laboratorních a instrumentálních výzkumných metod.

Klinické sledování 1. Pacient M., 44 let, prodavačka, přijat na gastroenterologické oddělení městské nemocnice se stížnostmi na středně silné bolesti v pravém podžebří, zvracení bez úlevy 2-3x denně, úbytek hmotnosti 10 kg. za 2 týdny slabost. Posledních 10 dní byla zaznamenána bolest v pravém hypochondriu, poslední 3-4 dny zvracení, jehož výskyt je spojen s chybami ve stravě, konzumací nadměrně tučných jídel. Zdravotní anamnéza: od 36 let dispenzarizována pro chronickou akalkulózní cholecystitidu, od roku 2017 sledována onkogynekologem: u karcinomu děložního čípku byla provedena kombinovaná chemoradiační terapie, před více než 4 měsíci provedena 6. kúra polychemoterapie. Léčba byla tolerována uspokojivě. Pravidelně zaznamenala prudký pokles chuti k jídlu, rostoucí slabost se zvýšením dyspeptických příznaků, zvracení a průjem při konzumaci tučných jídel.

Objektivně: „Celkový stav je středně závažný. Zvýšená výživa. Index tělesné hmotnosti 41 kg/m². Krevní tlak (TK) 130/80 mm Hg. Umění. Tepová frekvence (HR) 72 tepů/min. Břicho je zvětšené v důsledku nadměrně vyvinutého podkožního tuku při palpaci, je středně bolestivé v pravém podžebří. Játra vyčnívají zpod okraje žeberního oblouku o 1,5–2 cm, mají měkkou konzistenci a hladký povrch.“

Laboratorní údaje: kompletní krevní obraz v normě, hladina amylázy v moči v mezích normy, biochemické vyšetření krve prokázalo mírné zvýšení transamináz (2 normy), protilátek tyreoidální peroxidázy a zvýšené hladiny T3, T4.

Výsledky metod instrumentálního výzkumu. Ezofagogastroduodenoskopie: jednorázová akutní eroze antrální části žaludku na pozadí ostře hyperemické a edematózní sliznice. Ultrazvukové vyšetření břišních orgánů: hepatomegalie, zhutnění a ztluštění stěny žlučníku, difúzní změny v jaterním parenchymu, slinivce břišní. Magnetická rezonanční cholangiografie: žádná patologie neodhalena. Ultrazvukové vyšetření srdce a pánevních orgánů neodhalilo žádné abnormality.

Konzultoval jsem endokrinologa a bylo mi diagnostikováno: „Autoimunitní tyreoiditida ve stádiu hypertyreózy“. Byl předepsán Thyrozol 30 mg denně.

Na základě stížností, anamnézy a souhrnu výsledků klinických, laboratorních a instrumentálních výzkumných metod byla stanovena klinická diagnóza: „Chronická akalkulózní cholecystitida, exacerbace. Nealkoholické ztučnění jater – Steatohepatitida se střední cytolýzou. Obezita 3 polévkové lžíce. Autoimunitní tyreoiditida ve stadiu hypertyreózy. Stav po 4 cyklech kombinované chemoradiační terapie rakoviny děložního čípku (2017)“.

Třetí den hospitalizace se stav pacienta prudce zhoršuje, frekvence zvracení se zvyšuje na 3krát denně a zhoršuje se vidění. Při vyšetření neurologem byla u pacienta zjištěna dezorientace v čase a prostoru, ospalost, rychlé vyčerpání, únava, oboustranná semiptóza, horizontální středně kývavý nystagmus v krajních svodech, vertikální nystagmus větší při pohledu nahoru a nestabilita Rombergova pozice. Vzhledem k výskytu okulomotorických poruch a neurologických příznaků pacient podstupuje bezkontrastní počítačovou tomografii mozku, která odhalí periventrikulární leukoaraiózu a také dilataci komorového systému.

Vitamin B1 se předepisuje 200 mg 3krát denně, parenterálně. Druhý nebo třetí den léčby thiaminem je zaznamenáno zlepšení stavu pacienta: zvracení se zastaví, vidění se zlepší.

Klinické pozorování 2. Pacientce Ch., 22 let, bylo v prosinci 1 ukončeno první těhotenství z důvodu těžké toxikózy ve 14.–15. týdnu a druhé těhotenství ve 2016. týdnu vakuovou aspirací v červnu 2.

Bylo zjištěno, že během prvního těhotenství pacientka zaznamenala opakované zvracení, slabost v končetinách a zhoršení zraku. Počítačová tomografie mozku neodhalila žádnou patologii. Při vyšetření oftalmologem bylo zjištěno: „Výrazný perikapilární edém sítnice, krvácení ve formě „proužků“ v perikapilární a cévní oblasti.“ Žíly jsou rozšířené a plné krve. Tepny jsou zúžené a klikaté. Macula lutea – edém, hemoragie v centrální zóně“ a diagnóza zněla: „Neuroangioretinopatie“. Konzultace neurologa: „Toxická encefalopatie. “Cerebrální astenie.” Na pozadí infuzně-detoxikační terapie, podávání antiemetik, antioxidantů a vitamínů skupiny B došlo ke zlepšení stavu, obnovení zraku, pacient byl se zlepšením propuštěn.

O šest měsíců později pacientka znovu potratila v důsledku těžké toxikózy těhotenství. Po ukončení 2. těhotenství byla o měsíc později se stížnostmi na světloplachost, výrazné zhoršení zraku, nejistota při chůzi hospitalizována na oční nemocnici a 2. den převezena na gastroenterologické oddělení s diagnózou: „ Toxická hepatitida. Hypovolemie. “Astenický syndrom”.

Objektivně při příjmu: „Střední stav. Vědomí je jasné. Oční skléra je injikována. TK 90/60 mm Hg. Umění. Tepová frekvence 103 tepů za minutu. “Ve vnitřních orgánech nejsou žádné abnormality.” Neurologický stav: „Chůze je ataxická. Rozsah očních pohybů je u extrémních únosů omezený. “Nystagmus je horizontální a středně dlouhý.”

V biochemickém krevním testu: alaninaminotransferáza – nad 7 v normě, aspartátaminotransferáza – nad 4 v normě, pankreatická amyláza – nad 3 v normě, hypokalémie, mírné zvýšení celkového bilirubinu; Dochází k mírnému zvýšení amylázy v moči.

Počítačová tomografie břišních orgánů: „Hepatomegalie, známky difúzních změn v játrech. “Lokální tuková degenerace jater.” Při ultrazvukovém vyšetření pánevních orgánů: “Stav po lékařském ukončení těhotenství.” Pacient byl následně konzultován očním lékařem a neurologem.

Oftalmolog: “Proliferativní angioretinopatie.” Neurolog: „Neexistuje žádný důkaz akutní cévní mozkové příhody. Trombóza retinální žíly? “Doporučuje se počítačová tomografie mozku v angio režimu.”

Druhý den se celkový stav zhoršuje: pacientka prakticky ztrácí zrak, má tlumené vědomí, zvrací až 5x denně, těžká slabost dolních končetin, křeče v rukou a nohou. Pacientovi je předepsán vitamín B1 – 10 ml v 0,9% NaCl 100 ml nitrožilně kapačkou, Berlition, Cytoflavin, vitamíny B6, B12, Aminoplasmal.

Pacient je odeslán na MRI mozku bez kontrastu s podezřením na Wernickeův syndrom a tvorbu mozkového nádoru (obr.).

MRI mozku bez kontrastu pacienta Ch. Léze mozkové substance podél paraventrikulárních částí mostu, akvaduktu a mediálních částí thalamu.

Výsledky MRI mozku pacienta: „Topografie středových struktur mozku se nezměnila. Pozoruhodné je poškození mozkové tkáně podél paraventrikulárních úseků mostu mostu, akvaduktu a mediálních úseků thalamu. V bílé hmotě frontoparietálních laloků na obou stranách jsou identifikována ložiska leukopatie. Corpus callosum, hypotalamo-hypofyzární oblast, prodloužená míše a mozeček nejsou pozoruhodné. Oblast cerebellopontinních úhlů je bez patologických změn. Komorový systém mozku není zvětšený ani deformovaný. Konvexitní subarachnoidální prostory a bazální cisterny mozku nejsou dilatovány. Vztahy v kraniovertebrálním spojení nejsou narušeny. Screeningová MR angiografie Willisova kruhu neodhalila žádné známky arteriovenózní malformace nebo aneuryzmatu mozkových cév. Závěr: MR známky Wernicke encefalopatie. Ložiska leukopatie v bílé hmotě frontoparietálních laloků na obou stranách, pravděpodobně jako projev reziduální encefalopatie.“

Na základě zobecnění výsledků klinických a instrumentálních diagnostických metod byla stanovena neurologická diagnóza: „Dysmetabolická encefalopatie, pseudomyopatický syndrom (Gaye-Wernicke varianta)“. Při parenterálním podání thiaminu se zrak pacientky za méně než jeden den začíná zotavovat a její celkový stav se zlepšuje. Po několika dnech bylo vidění zcela obnoveno, neurologický stav bez patologických změn.

Závěr. V prezentovaných klinických situacích je diagnóza stanovena na základě klinického obrazu, charakteristických okulomotorických poruch a neurologických příznaků a také výsledků počítačové tomografie a magnetické rezonance mozku. Diagnóza byla potvrzena rychlým zlepšením stavu pacienta po podání parenterálního thiaminu.

Mezi rizikové faktory pro rozvoj Wernickeovy encefalopatie u prvního pacienta patří: recidivující gastrointestinální poruchy, opakované zvracení a průjmy, které přispívají k nedostatečnému příjmu thiaminu, dále přítomnost zhoubného nádoru, intoxikace rakovinou a dlouhotrvající astenie způsobená kombinovanou chemoradiací terapie. V tomto klinickém pozorování se Wernickeova encefalopatie projevila klasickou triádou: okulomotorické poruchy (oboustranná hemiptóza, horizontální středně kývavý nystagmus při extrémních abdukcích, vertikální nystagmus větší při pohledu nahoru), ataxie (nestabilita v Rombergově poloze) a psychické poruchy (dezorientace v čase a prostoru, ospalost, rychlé vyčerpání, únava).

U druhého pacienta se Wernickeho encefalopatie vyvinula na pozadí těžké toxikózy těhotenství. Hlavní příčinou nealkoholické Wernickeovy encefalopatie je v tomto případě nekontrolovatelné zvracení, které vede k nedostatečnému příjmu thiaminu a vyčerpání jeho zásob v těle. První den hospitalizace se u pacienta objevily okulomotorické poruchy (nystagmus, oftalmoplegie) a ataxie. Psychické poruchy pacienta se projevily druhý den na pozadí progrese okulomotorických poruch.

Na závěr je třeba poznamenat, že lékaři jakékoli specializace by si měli být vědomi predisponujících faktorů a symptomů Wernicke encefalopatie.

Thiamin by měl být předepisován těhotným ženám s těžkou toxikózou, pacientům s onemocněním projevujícím se nekontrolovatelným opakovaným zvracením a těm, kteří podstoupili velké chirurgické zákroky k prevenci a léčbě tohoto potenciálně devastujícího onemocnění.

Podle doporučení Evropské federace neurologických společností z roku 2010 je prvním stupněm diagnostiky identifikace rizikových faktorů. Zvláštní pozornost je třeba věnovat pacientům na parenterální výživě a pacientům, kteří podstoupili bariatrickou operaci. Druhou fází je identifikace neurologických poruch. Wernickeho encefalopatie je charakterizována širokou paletou symptomů, takže přítomnost jakýchkoli neurologických symptomů spojených s rizikovým faktorem pro rozvoj tohoto onemocnění je základem pro vyloučení Wernickeho encefalopatie pomocí neurozobrazení. Je vhodné podávat thiamin intravenózně v dávce 200 mg 3x denně [8].