Vnitřní hydrocefalus mozku u dětí a dospělých

V této video přednášce doktor Kamran Agajev vysvětluje, co je hydrocefalus, odhaluje jeho příčiny a hlavní příznaky. Video také pojednává o moderních metodách léčby hydrocefalu – shuntingu a endoskopické ventrikulostomii a také o jejich výhodách a nevýhodách.

Co je hydrocefalus mozku?

Hydrocefalus je stav způsobený nahromaděním mozkomíšního moku v mozku. Mozek se nachází v lebeční dutině. Je to uzavřený prostor s konstantním objemem. Mozek však nezabírá veškerý prostor v lebce. Je obklopena mozkomíšním mokem (CSF). CSF je nepřetržitě produkován choroidálním plexem mozku. Vyplňuje komory mozku a subarachnoidální prostor. V mozku jsou čtyři komory, které jsou spojeny se subarachnoidálním prostorem.

Zvětšené komory a dynamika CSF

Mozkomíšní mok přechází z komor do subarachnoidálního prostoru a je pak reabsorbován do krve arachnoidálním granulačním systémem neboli klky. CSF je neustále produkován a reabsorbován. Denní produkce mozkomíšního moku je asi 600 ml a jeho celkový objem v centrálním nervovém systému je asi 150 ml. Proto se CSF obnovuje 4-5krát denně. Produkce CSF je nezávislá na tlaku, což znamená, že bez ohledu na tlak uvnitř mozku zůstává množství nově vytvořeného CSF ​​konstantní.

Na druhou stranu absorpce CSF je závislá na tlaku. Čím vyšší je tlak v subarachnoidálním prostoru, tím vyšší je rychlost absorpce. Tento unikátní mechanismus udržuje normální tlak v lebeční dutině a optimalizuje funkci mozku.

Hydrocefalus: Jak se vyvíjí hydrocefalus?

Hydrocefalus je nerovnováha akumulace tekutin v mozku. Příčinou je obvykle buď zablokovaný průtok nebo nedostatečné sání. Tekutina se hromadí v mozku a zvyšuje tlak uvnitř hlavy.

Protože lebka je uzavřený prostor, i malé množství přebytečné tekutiny způsobuje výrazné zvýšení tlaku. Zvýšený tlak v mozku je extrémně nebezpečný stav a musí být okamžitě léčen. Existuje jedna výjimečná forma hydrocefalu, kdy se tlak nezvyšuje. Říká se mu normální tlakový hydrocefalus (NPH) a vyskytuje se pouze u starších pacientů.

Jaké jsou příčiny hydrocefalu?

Mezi příčiny hydrocefalu může patřit zvýšená produkce CSF, zablokování průtoku nebo snížená absorpce CSF. Zde jsou některé stavy spojené s hydrocefalem.

Obstrukce nebo zúžení uvnitř komorového systému. Příklady tohoto typu zahrnují stenózu mozkového akvaduktu, foramen Monro stenózu, koloidní cystu, intraventrikulární arachnoidální cystu, nádory a krvácení v komoře. V těchto případech nemůže CSF volně proudit, což má za následek hydrocefalus. Mechanismus je velmi podobný zablokování žlučníku nebo ledvin kameny.

Obstrukce v subarachnoidálním prostoru. Známými příklady tohoto typu jsou meningitida, subarachnoidální krvácení a šíření rakoviny do subarachnoidálního prostoru. Hydrocefalus je často pozorován po subarachnoidálním krvácení v důsledku aneuryzmatu. Tato forma hydrocefalu je způsobena jak obstrukcí odtoku mozkomíšního moku v subarachnoidálním prostoru, tak blokádou absorpce arachnoidálními granulacemi.

Normální tlakový hydrocefalus. Jedná se o specifickou formu onemocnění, která se vyskytuje pouze u starších pacientů. V tomto stavu není tlak vysoký. Mozek spíše nevydrží normální tlak a vzniká hydrocefalus.

Příznaky hydrocefalu u dospělých a dětí

Příznaky hydrocefalu se u dětí a dospělých dramaticky liší. U kojenců má lebka prostor pro růst, takže hromadění tekutin nevede k výraznému zvýšení tlaku. Akumulace CSF v mozku spíše vede ke zvětšení velikosti hlavy. U starších dětí a dospělých hydrocefalus nezpůsobuje změnu velikosti hlavy. V tomto případě zvyšuje intrakraniální tlak a narušuje funkci mozku.

Bolest hlavy je nejčastějším příznakem zvýšeného intrakraniálního tlaku. Příčinou je tlak, který napíná membrány mozku, zejména tvrdou plenu. Tvrdá plena má mnoho receptorů bolesti a je velmi citlivá na tlak. Mozek sám o sobě bolest necítí.

Mezi další příznaky hydrocefalu patří nevolnost, zvracení a změněné vědomí. Zrakové postižení je u hydrocefalu velmi časté. Zejména pacienti s hydrocefalem velmi často pociťují neostré vidění v důsledku poškození zrakového nervu. Pohyby očí jsou také často narušeny. Parinaudův znak nebo obrna pohledu vzhůru je u hydrocefalu velmi častá. Navíc může být šestý hlavový nerv poškozen v důsledku zvýšeného intrakraniálního tlaku, což má za následek neschopnost dívat se do strany.

Závažnost příznaků závisí na tlaku a stupni zanedbání hydrocefalu. Akutní hydrocefalus je špatně tolerován, protože mozek nemůže aktivovat kompenzační mechanismy. To je obvykle život ohrožující stav a vyžaduje okamžitou léčbu. Chronický hydrocefalus může zůstat po dlouhou dobu asymptomatický.

Normální tlakový hydrocefalus (NPH) a jeho tři hlavní příznaky

Normální tlakový hydrocefalus (NPH) se liší od jiných forem onemocnění. Jde o chronické onemocnění charakterizované třemi hlavními příznaky: demencí, poruchou chůze a inkontinencí moči. Každý starší pacient s demencí by měl mít sken mozku, aby se vyloučila možnost normálního tlakového hydrocefalu, protože jde o jedinou léčitelnou formu demence.

Diagnostika hydrocefalu: MRI, CT, vyšetření

Klinické vyšetření s důkladnou anamnézou je prvním krokem ke stanovení diagnózy hydrocefalu. U kojenců je zvětšená velikost hlavy snadno zjistitelná a diagnóza může být provedena okamžitě.

Dospělí pacienti mohou být v bezvědomí, a proto nemohou poskytnout anamnézu. K rozpoznání hydrocefalu pomáhá důkladné neurologické vyšetření, zvláště při zjištění poruch zraku.

Radiologické vyšetření má primární význam v diagnostice hydrocefalu. Preferované možnosti diagnostiky hydrocefalu jsou CT a MRI mozku. MRI je lepší než CT v tom, že lépe zobrazuje vnitřní strukturu mozku. V každém případě je dilatace mozkových komor jasně viditelná na snímcích mozku a je známkou hydrocefalu.

Možnosti léčby hydrocefalu

Chirurgie je jedinou léčebnou možností, která může hydrocefalus dlouhodobě vyléčit. Ve vzácných případech je základní příčina přechodná, a proto mohou být užitečná dočasná opatření, jako je drenáž vnější komory, dokud se základní stav nevyřeší. Například krvácení do komorového systému u akutního hydrocefalu lze řešit. Do komorového systému je zaveden katétr, který odvádí mozkomíšní mok ven. Tím se uvolní tlak a zlepší se stav pacienta. Nakonec jsou sraženiny odstraněny, průtok mozkomíšního moku je obnoven a katétr je odstraněn.

Nejlepší způsob, jak léčit hydrocefalus, je odstranit jeho základní příčinu. Pokud například dojde k obstrukci mozkomíšních cest, odstranění příčiny vyléčí hydrocefalus. Příkladem takové léčebné metody je odstranění nádoru, krevní sraženiny nebo cysty.

V naprosté většině případů však nelze odstranit základní příčinu a hydrocefalus je nutné léčit samostatně. Existují dva typy operací k léčbě hydrocefalu: shunting a ventrikulostomie. Odklonění mozkomíšního moku, neboli posun mozkomíšního moku, je postup, při kterém chirurg umístí zařízení zvané zkrat, aby přesměrovalo tekutinu z mozku do jiné části těla pro absorpci. Nejčastěji je CSF odkloněn do dutiny břišní – jedná se o tzv. ventrikuloperitoneální zkrat. Obvykle se zkrat skládá ze tří částí: komorového katétru, chlopně a peritoneálního katétru. Malým otvorem v lebce se do mozkových komor zavede ventrikulární katétr. Peritoneální katétr se zavede těsně pod kůži z hlavy do břicha a poté se zavede do břišní dutiny. Oba katétry jsou připojeny k ventilu, který umožňuje odtok tekutiny pod vysokým tlakem.

Endoskopická třetí ventrikulostomie (ETV) je výkon, který vytváří umělé okno, které umožňuje mozkomíšnímu moku obejít blokádu. Malým otvorem v hlavě se do komory zavede velmi tenký endoskop. Endoskop se poté posune do třetí komory, načež se ve dně komory vytvoří okno. Tento otvor umožňuje, aby mozkomíšní mok proudil přímo z třetí komory do subarachnoidálního prostoru.

Jak shunting, tak endoskopická ventrikulostomie jsou účinné postupy pro léčbu hydrocefalu. Hlavní nevýhodou bypassu je implantace cizího zařízení, které musí zůstat v těle doživotně. Bočník se může infikovat nebo mechanicky selhat. Na druhou stranu endoskopická léčba hydrocefalu je šetrný a jednoduchý postup, ale nejúčinnější je v případech, kdy je hydrocefalus způsoben zablokováním průtoku tekutin.

Pokud je narušena tvorba a vstřebávání mozkomíšního moku, dochází k vnitřnímu hydrocefalu mozku. V průběhu onemocnění se v mozku hromadí nadbytečné množství mozkomíšního moku. Tento stav je extrémně nebezpečný pro lidské zdraví, proto je důležité včas vyhledat kvalifikovanou lékařskou pomoc.

Jaké typy a formy má vnitřní hydrocefalus?

Podle příčiny onemocnění se rozlišuje hydrocefalus otevřený, komunikující a uzavřený. Otevřená se vyvíjí v důsledku zvýšené sekrece nebo narušení procesu vstřebávání mozkomíšního moku. K uzavřenému odtoku mozkomíšního moku dochází v důsledku obstrukce odtokových cest mozkomíšního moku nádorem, srůsty nebo zánětlivým infiltrátem.

Neokluzivní hydrocefalus může být získaný nebo vrozený. Vrozená vzniká během vývoje plodu v matčině lůně. Vzniká jako důsledek různých onemocnění a postnatálních poranění.

Pokud se hydrocefalus vyskytne v akutní formě, příznaky se rozvinou do tří dnů. Subakutní průběh onemocnění je charakterizován nárůstem příznaků hydrocefalu během přibližně jednoho měsíce. Chronická se vyvíjí po dobu několika týdnů až šesti měsíců.

V závislosti na rychlosti progrese existují tři formy hydrocefalu:

• Aktivní – vyskytuje se při rychlé akumulaci mozkomíšního moku a má výrazné příznaky;
• Pasivní – příznaky onemocnění se nezvyšují;
• Regresivní – příznaky onemocnění vymizí bez léčby.

Příčiny vrozeného vnitřního hydrocefalu

Nemoc se může vyvinout pod vlivem následujících faktorů:

• Infekční onemocnění u nastávající matky, která se vyskytují během těhotenství, jako je zarděnka, syfilis, herpes, respirační virová infekce, příušnice atd.;
• Poranění mozku;
• Anomálie intrauterinního vývoje, které brání vstřebávání mozkomíšního moku;
• Meningitida, meningoencefalitida, arachnoiditida;
• Nemoci mozkových cév;
• Kyslíkové hladovění nebo zhoršená cerebrální cirkulace;
• Intoxikace alkoholem nebo chemickými látkami;
• genetické vady.

Vnitřní hydrocefalus u dospělých se může objevit v důsledku onkologických onemocnění lokalizovaných v cerebelární oblasti nebo mozkovém kmeni. Dalšími příčinami projevu patologie v dospělosti jsou mrtvice, arteriální hypertenze, diabetes mellitus.

Jaké jsou příznaky vnitřního neokluzivního hydrocefalu?

Hlavním příznakem onemocnění u dětí je zvýšení velikosti hlavy. To je způsobeno skutečností, že děti mají měkké lebeční kosti a švy mezi nimi se rozcházejí. Vizuálně se to projevuje tenkou, lesklou kůží na lebce, pod kterou vystupují žilní cévy. Dítě s hydrocefalem začíná zaostávat ve vývoji, je rozmarné a často pláče.

Pokud nemocí trpí větší dítě, hydrocefalus se projevuje podrážděností, častými bolestmi hlavy, návaly agresivity, zhoršením paměti, pozornosti a vědomí. Děti mohou mít problémy s intelektuálním vývojem a koordinací pohybů.

Příznaky hydrocefalu u dospělých:

• Nejistá, nejistá chůze;
• Oslabení kontroly nad procesem močení;
• zhoršení paměti;
• Silné bolesti hlavy, které ne vždy pomáhají léky;
• Prudké zhoršení zraku, zvýšený oční tlak;
• Častá nevolnost a zvracení.

Také dospělí pacienti s diagnózou hydrocefalus mohou být agresivní a emočně nestabilní. Často se u nich objeví parézy dolních končetin, které většina z nich připisuje důsledkům stárnutí.

Jak diagnostikovat vnitřní hydrocefalus?

K určení typu a druhu hydrocefalu stačí klinické příznaky. Lékař může také předepsat komplexní vyšetření pacienta, které zahrnuje rentgen lebky, magnetickou rezonanci a počítačovou tomografii.

Radiografické známky hydrocefalu zahrnují ztenčení lebečních kostí, divergenci stehů mezi nimi a zmenšení objemu zadní lebeční jámy.

Ultrazvukové vyšetření pomáhá určit zvýšení intrakraniálního tlaku

tlaku, ale nejinformativnější je tomografická diagnostická metoda. Pomáhají objasnit podstatu hydrocefalu a upřesnit způsob blokády mozkomíšních cest. Pokud mají lékaři podezření na cévní poruchy, provádí se magnetická rezonanční angiografie.

Jak se léčí vnitřní hydrocefalus mozku? <strong><br /></strong>

Nemoc lze vyléčit pomocí konzervativní a chirurgické léčby. Při konzervativní terapii jsou pacientovi předepsány diuretika, léky zaměřené na zlepšení cerebrální cirkulace a komplexy vitamínů a minerálů.

Radikální metodou léčby vnitřního hydrocefalu je operace. Během operace se do mozku pacienta zavede zkrat a do břišní nebo pleurální dutiny se zavede výstupní trubice. To je nezbytné pro vytvoření nové cesty pro odtok mozkomíšního moku.

Pokud není onemocnění získané, ale vrozené, je zkrat ponechán natrvalo a mění se až při poškození žil, rozvoji infekčních komplikací nebo vzniku hematomů. Ve zvláště závažných případech se provádí vnější drenáž.

Nejlepší je vyhledat lékařskou pomoc na klinikách v zemích s vysokým lékařským standardem: Německo, Jižní Korea, Izrael, Turecko, Švýcarsko, kde se používá nízkotraumatická neuroendoskopická metoda léčby hydrocefalu.
Přejeme pevné zdraví!