Ureterohydronefróza je oboustranná, vrozená, levostranná. Ureterohydronefróza, co to je

Hydronefróza je stabilní expanze systému ledvinových dutin (mašlí, pánvičky) spojená s poruchou odtoku moči a vedoucí ke snížení funkce ledvin.

Jak častá je hydronefróza u dětí?

Obstrukce ureteropelvické junkce (UPJ) je nejčastější malformací močovodů. U chlapců se vyskytuje častěji než u dívek v poměru 5:2 při jednostranném poškození je častěji lokalizována vlevo, rovněž v poměru 5:2; Byly popsány familiární případy hydronefrózy, typ dědičnosti této patologie není znám.

Příčiny hydronefrózy.

Stenóza ureterálního vývodu není vzácným jevem, ale mnohem častěji je pozorováno ztenčení stěny a nevyvinutí proximálního ureteru. To může vést k funkčnímu a následně organickému narušení odtoku moči z ledvinné pánvičky. Poměrně často podle našich pozorování dochází k vysokému původu močovodu z ledvinné pánvičky a ke konfliktu proximálního močovodu a akcesorní tepny, která zásobuje dolní pól ledviny.

Stěna košíčků, pánve a močovodu má identickou stavbu, protože se skládá z podélné vnitřní a kruhové vnější vrstvy hladké svaloviny. Síla peristaltických kontrakcí hladkých svalů horních močových cest není velká a je koordinována parasympatickým nervovým systémem. Normálně se intrapánevní tlak blíží nule. Zvýšený tlak v důsledku obstrukce nebo refluxu vede k dilataci ledvinových kalichů a pánvičky. Závažnost hydronefrózy závisí na délce trvání, závažnosti a úrovni obstrukce. Čím vyšší je úroveň obstrukce, tím více dochází k poškození ledvin. Například obstrukce v oblasti vezikoureterálního segmentu u ureterohydronefrózy a obstrukce v oblasti PUS mají nestejný škodlivý účinek na renální parenchym. Důležitá je také stavba ledvinné pánvičky. Při extrarenální lokalizaci se tedy ledvinná pánvička snadno natáhne, ledvinové kalichy a parenchym jsou poškozeny v menší míře.

Hydronefróza začíná dilatací ledvinových kalichů. Normálně je tvar kalichů konkávní, ale zvýšení intrapánevního tlaku vede ke zploštění a zakulacení ledvinových kalichů. Parenchym umístěný mezi kalíšky je méně poškozován a je rezervou, ze které dochází k regeneraci ledvinové tkáně při obnovení toku moči. Atrofii renální tkáně u hydronefrózy způsobují dva faktory: zvýšený tlak se přenáší do sběrných cest a renálních tubulů. Rozšiřují se a nakonec atrofují. Za druhé, atrofie je způsobena ischemií v důsledku zhoršeného průtoku krve v obloukových tepnách. Při zvýšení intrapánevního tlaku jsou snadno stlačitelné. Histologické vyšetření resekovaného PUS odhaluje spolu se známkami chronického zánětu i pokles počtu nervových elementů.

Je důležité si uvědomit, že expanze ledvinné pánvičky a kalichů nemusí být spojena s obstrukcí močových cest (pyelectáza), ale může mít funkční charakter. Nejčastěji je pyelectáza způsobená funkčními důvody pozorována u dětí mladších jednoho roku a nevyžaduje chirurgickou korekci. K potvrzení diagnózy hydronefrózy způsobené organickou obstrukcí v oblasti ureteropelvické junkce (UPJ) se po podání diuretika a Whitakerova testu provádí renální scintigrafie. Atrofie renálního parenchymu u hydronefrózy má své zvláštnosti, a to, že ledvina i při úplné obstrukci pokračuje ve vylučování moči. V případě úplné neprůchodnosti v oblasti LMS dochází k absorpci rozpustných látek a vody do lymfatického systému přes ledvinové tubuly. Tlak v ledvinové pánvičce se tak sníží (méně než 6 mm Hg) a obnoví se glomerulární filtrace. Bylo zaznamenáno, že při jednostranné hydronefróze se renální funkce snižuje rychleji než při bilaterálním poškození stejné závažnosti. S rostoucí hydronefrózou se zdravá ledvina zvětšuje (hypertrofická). Experiment ukázal, že funkci ledvin lze obnovit i po čtyřech týdnech úplné obstrukce. Bylo však prokázáno, že i po 7 dnech obstrukce se mohou vyvinout nevratné změny v renálním parenchymu. Obzvláště obtížné je posoudit pravděpodobnost obnovení funkce ledvin v případě částečné obstrukce, jako je tomu nejčastěji u vrozených anomálií (obstrukční ureterohydronefróza, hydronefróza). Bylo zjištěno, že při jednostranné hydronefróze se funkce druhé, zdravé ledviny zvyšuje jeden a půl až dvakrát; V souladu s tím se také zvětšuje objem ledvinné pánvičky zdravé ledviny. To je důležité vzít v úvahu, abyste se vyhnuli zbytečné plastické operaci na zdravé ledvině.

Diagnostika hydronefrózy u dětí.

Klinický obraz závisí na věku, ve kterém je vada objevena. Někteří pacienti uvádějí bolestivý syndrom, bolest bez jasné lokalizace, nejčastěji zaznamenaná v oblasti břicha ve formě tlaku. U dětí je taková bolest často zaměňována s gastrointestinální poruchou. Pokud není diagnóza stanovena včas, intenzita bolesti se snižuje v důsledku odumírání ledvinového parenchymu a poklesu tlaku v renální dutině. Obstrukce způsobená přídatnou dolní polární cévou podle našich pozorování nejčastěji způsobuje takové stížnosti. Protože se vyvíjí poněkud později a prakticky není diagnostikována v raném dětství. S progresí a zejména při výskytu pyelonefritidy se klinický obraz vyjasňuje. Objevují se intenzivní záchvatovité bolesti v bederní oblasti a horečka. Při předepisování diuretik nebo infuzní terapie se symptom bolesti zesílí. Mnoho patogenů infekcí močových cest (Proteus, Staphylococcus) vylučuje ureázu a alkalizuje moč, alkalické prostředí podporuje tvorbu kamenů.

Jaké diagnostické metody se používají k detekci hydronefrózy?

První a nejúčinnější diagnostickou metodou, používanou prenatálně, je ultrazvukové vyšetření. Metoda je neškodná a je optimální pro screening urodynamických poruch. Ultrazvukové vyšetření (UZ) umožňuje zjistit poruchu fetální urodynamiky již při druhém prenatálním screeningovém vyšetření. To usnadňuje včasnou detekci hydronefrózy a umožňuje vyvinout správnou taktiku pro léčbu pacientů s obstrukční uropatií. Ultrazvuková metoda je účinná jak v novorozeneckém období při vyšetření na hydronefrózu, tak následně po chirurgické korekci umožňuje sledování výsledků léčby. Byly vyvinuty metody pro hodnocení stupně obstrukce na základě ultrazvukových dat pomocí diuretika (furosemid). Tato metoda spolu s izotopovou metodou (nefroscintigrafie) umožňuje správné indikace chirurgické léčby a vyvarování se zbytečné chirurgické léčbě při absenci organické překážky odtoku moči z ledvinné pánvičky. Kromě ultrazvukové metody se využívá radioizotopová diagnostika (statická nefroscintigrafie a dynamická nefroscintigrafie). V případě obstrukce močových cest je izotop ledvinami špatně absorbován, pomalu prochází parenchymem a je zadržován v systému ledvinové pánvičky déle než normálně. Pokud existují pochybnosti o organické obstrukci, lze provést diuretický test. Vylučovací urografie neztratila svůj význam. Tato metoda vyšetření hydronefrózy jasně prokazuje stupeň expanze systému ledvinové dutiny, deformaci jejích jamek v důsledku sklerotických procesů podporovaných chronickou pyelonefritidou. Také podle stupně naplnění ledvinné pánvičky kontrastní látkou a také podle rychlosti jejího vyprazdňování ve stejných časových intervalech můžeme usuzovat na stupeň obstrukce a nepřímo i na vylučovací funkci ledviny. Vylučovací urografie pomáhá správně provádět diferenciální diagnostiku mezi hydronefrózou v intrarenální pánvi a meganefrózou. Megakalikóza je vrozená anomálie ledvin spojená s dysplazií dřeně ledvinového parenchymu. Výsledkem je, že při ultrazvukovém vyšetření, stejně jako vylučovací urografii, má ledvina normální rozměry a hladký obrys. Jeho pohárky jsou výrazně rozšířené a deformované, papily jsou zploštělé. Zásadní význam má ale v tomto případě počet kelímků. Pokud je v normální ledvině počet šálků 7-8. V ledvině s vrozenou megakalkózou jich může být i více než dvacet. Nekomplikovaná megakalkóza nevyžaduje chirurgickou léčbu.

Ve zvláště složitých případech, konkrétně hydronefróza komplikovaná urolitiázou, hydronefróza podkovovité ledviny nebo hydronefróza pánevní-hydatidiformní ledviny, je metodou volby multispirální počítačová tomografie (MSCT) se zesílením kontrastu. Trojrozměrná rekonstrukce pomáhá operujícímu urologovi naplánovat operaci s přihlédnutím ke všem anatomickým rysům a vyhnout se rizikům spojeným s abnormálním umístěním hlavních a přídavných cév ledviny. Vzhledem k časté kombinaci hydronefrózy s vezikoureterálním refluxem nebude provedení mikční cystografie ve vyšetřovacím algoritmu pacienta s presumptivní diagnózou hydronefrózy nadbytečné.

Jaká laboratorní data potvrzují diagnózu hydronefrózy?

Neexistují žádné patogmonické (charakteristické pouze pro toto onemocnění) změny doprovázející hydronefrózu. Ale s chronickou infekcí močových cest a chronickým selháním ledvin na pozadí bilaterální hydronefrózy je možná anémie a zvýšení hladiny dusíkatých odpadních produktů. V počátečních stádiích hydronefrózy je možná mikrohematurie. Když dojde k infekci, při rozboru moči se zjistí leukocyturie různé intenzity a bakteriurie.

Vyskytuje se hydronefróza u dospělých?

V současné době je diagnóza hydronefrózy stanovena ve většině případů na základě ultrazvukových dat v prenatálním období (před narozením). Přesto musím pacienty s vrozenou hydronefrózou ve zralém věku často operovat. Přestože se jedná o výjimku, nikoli pravidlo, na pozadí urolitiázy (UL) s obstrukcí UUS kamenem se vyskytuje hydronefróza. Nebo iatrogenní poškození ureteropelvické junkce (UPJ) při ureteroskopii a ureterolytické trakci. Retroperitoneální fibróza může také způsobit hydronefrózu u dospělých.

Jaké jsou komplikace hydronefrózy?

Nejčastější komplikací hydronefrózy je pyelonefritida. V dětské urologické praxi doprovází pyelonefritida průběh hydronefrózy v 87 %. Na druhém a třetím místě je renální hypertenze do 43 % a nefrolitiáza 8.7 %. Pyonefróza a renální skleróza (nefroskleróza) jsou extrémními projevy průběhu hydronefrózy ledvin.

Co je pyelectáza u dětí?

Obstrukce ureteropelvické junkce (dále jen PUS) s klinickými projevy je indikací k operaci. Vzhledem k tomu, že toto onemocnění je obvykle zjištěno v prenatálním období, kdy nejsou žádné klinické projevy, je důležité umět posoudit závažnost urodynamických poruch. Není neobvyklé, že u dětí do jednoho roku je diagnostikována jednostranná nebo oboustranná pyelectáza spojená s funkční nezralostí, a tedy nízkým intrarenálním tlakem. Charakteristickým rysem v tomto případě je nezměněná struktura a tloušťka renálního parenchymu podle ultrazvukových a izotopových výzkumných metod. Takové pacienty však zařazujeme do dynamické pozorovací skupiny, a to lze často provádět na dálku. A teprve po potvrzení obnovení průchodu moči z ledvinné pánvičky dle objektivních vyšetřovacích metod přestáváme sledovat.

Metody chirurgické léčby hydronefrózy

Cílem chirurgické léčby je vytvoření trychtýřovitého PUS dostatečného průměru.

V současné době bylo vyvinuto více než 60 typů operací pro hydronefrózu. Běžně je lze rozdělit na operace, které odstraňují vnější příčiny hydronefrózy bez otevření ledvinné pánvičky a močovodu, další operace jsou zaměřeny na obnovení průchodnosti PUS a další jsou zaměřeny na vytvoření širokého trychtýře pelviureterálního segmentu. Analýza použití výše uvedených kategorií chirurgických výkonů odhalila neuspokojivé výsledky operací, pokud nebyl během operace odstraněn fibrózně-sklerotický pyeloureterální segment. Zlatým standardem léčby hydronefrózy je tedy pyeloplastika podle Andersena, Hynese v tradičním nebo laparoskopickém provedení.

V některých případech provádíme tuto operaci bez dodatečné drenáže ledviny. Ale u mladších pacientů obvykle instalujeme ureterální katétrový stent pro účely drenáže. Absence zevní nebo vnitřní drenáže, kosmetického stehu na kožní ráně, nám umožňuje zkrátit hospitalizaci pacientů po operaci na naší klinice maximálně na tři dny. Operace Kalp a Scardino, Foley jsou dobré, protože méně narušují prokrvení močovodu, což je důležité, když je plánována i operace distálního močovodu, např. při ureterohydronefróze. Tyto operace jsou indikovány i u hydronefrózy podkovovité ledviny nebo pánevní-stopické ledviny, kdy při resekci vzniká problém napětí v oblasti anastomózy.

V případě obstrukce PUS se na některých klinikách používá antegrádní a retrográdní pyelotomie s následným dlouhodobým dlahováním ureteru a drenáží ledviny katétrovým stentem (i v pediatrické praxi). Tuto operaci považujeme za indikovanou u starších pacientů nebo s těžkou doprovodnou patologií a v pediatrické praxi zcela nepřijatelnou. Histologické a histochemické studie ukazují, že po obnovení průtoku moči u většiny dětí se obnoví funkce ledvin. Otázka odstranění ledviny jako typu chirurgické léčby by proto měla být vznesena pouze na základě objektivních metod naznačujících úplnou ztrátu funkce ledvin. V některých případech je indikováno umístění nefrostomie pod ultrazvukovou kontrolou přes kožní trubici. Po čtyřech týdnech je nutné stanovit clearance endogenního kreatininu v moči z této ledviny a poté provést radioizotopovou studii. Pokud je dynamika pozitivní, měla by být provedena plastická operace ledvinné pánvičky.

Rehabilitační a léčebné výsledky hydronefrózy.

Pooperační zobrazení často neodhalí žádné zlepšení. Ale v kombinaci s výsledky ultrazvuku lze správně interpretovat pozitivní dynamiku. Významné zlepšení podle údajů z RTG vyšetření (vylučovací urografie) je zaznamenáno při extrarenálním umístění ledvinné pánvičky, kdy jsou ledvinné kalichy mírně deformovány. Provedení chirurgického zákroku ihned po zjištění příčiny hydronefrózy, ve věku od jednoho měsíce do jednoho roku, poskytuje nejlepší léčebné výsledky. Hodnocení dlouhodobých výsledků chirurgické léčby hydronefrózy by mělo být provedeno nejdříve tři roky po operaci. Protože k nejvýraznějšímu růstu ledvinového parenchymu (tkáně) dochází během 2-3 let po obnovení odtoku moči z ledvinné pánvičky.

Je možné mít ohledně hydronefrózy konzultaci na dálku?

Za vhodnou a vysoce účinnou metodu považujeme vzdálenou absenční konzultaci pacientů s hydronefrózou nebo pyelektázou. Pro poskytnutí kvalitní konzultace potřebujeme data z RTG vyšetření (vylučovací urografie), ultrazvukové vyšetření ledvin (nejlépe dynamické), data z laboratorních testů (OAM, CBC, biochemický krevní test, výsledky kultivace moči na sterilitu). Možná nemáte všechny testy z tohoto seznamu a možná některé z nich nemusí být vůbec potřeba pro stanovení diagnózy a doporučení pro taktiku léčby. To vše lze snadno upravit na dálku, když od vás přijdou dotazy a informace.

Urolog působící v Ťumeni, dětský urolog-androlog, specialista na ultrazvukovou diagnostiku. Kandidát lékařských věd, doktor nejvyšší kategorie.