Symptomy, diagnostika a léčba bronchiektázie

Bronchiektázie je ohnisko expanze bronchiálních stěn, což vede k narušení evakuace sputa a rozvoji infekčního a zánětlivého procesu. Při vícenásobné lokalizaci a komplikovaném průběhu se bronchiektázie nazývá bronchiektatické onemocnění.

Průdušky jsou součástí dýchacího systému ve formě dutých trubic různých průměrů. Prostřednictvím nich vzduch prochází do plic a zpět, současně se čistí a zahřívá a odstraňuje hlen. Pokud dojde k deformaci stěn průdušek, naruší se prokrvení této oblasti a sníží se funkční kapacita tkání. Hlen se tam hromadí a vznikají příznivé podmínky pro rozvoj zánětu.

Bronchiektázie u dětí se rozvíjí velmi rychle kvůli strukturální a funkční nezralosti dýchacího systému: celý proces může trvat doslova 24-48 hodin.

Klasifikace

Podle Mezinárodní klasifikace nemocí (MKN-10) se rozlišují dvě formy onemocnění:

• bronchiektázie (J47);
• vrozená bronchiektázie (Q33.4).

Podle původu může být bronchiektázie:

• vrozené (jediné a vícečetné);
• sekundární.

V závislosti na tvaru se rozlišují následující typy formací:

• cylindrické – zpravidla jsou sekundární, hnisavé komplikace s touto formou jsou méně časté;
• saccular – často vrozené, vést k hromadění hnisu a sputa, onemocnění je velmi těžké;
• smíšený;
• ostatní (vzácné): cystické, fusiformní, varikózní.

V závislosti na lokalizaci se rozlišují jednostranné a oboustranné bronchiektázie.

V průběhu onemocnění se rozlišují dvě fáze:

• exacerbace – příznaky jsou živé, riziko komplikací je vysoké;
• remise – nejsou akutní příznaky s mnohočetnými bronchiektáziemi, mohou být přítomny známky chronického respiračního selhání;

Podle stupně rozvoje bronchiektatického onemocnění existují počáteční, střední (s tvorbou hnisu) a těžké (s destrukcí plicní tkáně). Při intermitentním průběhu jsou pozorovány periodické exacerbace a remise s komplikovaným průběhem, plicní krvácení, pneumotorax, plicní cirhóza, absces a sepse.

Příznaky bronchiektázie u dětí

Bronchiektázie u dětí mohou být doprovázeny:

• suchý kašel, který se vyskytuje často nebo se nezastaví déle než 2 měsíce;
• produktivní kašel s mírnou tvorbou sputa po probuzení;
• stopy hnisu a krve v sekretovaném sputu;
• pískání při dýchání.

Chronický zánět v dýchací soustavě ovlivňuje imunitní systém: dítě často a vážně onemocní, nachlazení se snadno rozvine v bronchitidu. Pokud léze zasáhla významnou část plicní tkáně, je často pozorována dušnost a rychlá únava.

Příčiny bronchiektázie u dětí

Bronchiektázie je polymorfní onemocnění, které nemá jasnou příčinu svého rozvoje. Vzniká v důsledku vlivu několika faktorů:

• genetická predispozice;
• zánětlivý proces v dýchacím traktu;
• obstrukce průdušek, včetně v důsledku cizího tělesa nebo zvětšené lymfatické uzliny;
• toxické poškození dýchacích cest vdechováním jedů, vdechováním jídla nebo zvratků atd.;
• vrozená nedostatečnost chrupavčitého rámce bronchiálního stromu;
• infekce během nitroděložního vývoje.

V 50 % případů jsou příčinou bronchiektázie dětské infekce (černý kašel, spalničky), zápal plic a tuberkulóza. Nejčastějším původcem zánětu, který způsobuje deformaci stěny průdušek, je Haemophilus influenzae, méně často – grampozitivní pneumokoky, Staphylococcus aureus, Moraxella a Pseudomonas aeruginosa.

diagnostika

Při vstupní konzultaci pneumolog objasňuje obtíže, které zahrnují kašel, bolest na hrudi a silnou dušnost při fyzické námaze. Při studiu anamnézy odborník věnuje pozornost frekvenci recidiv plicního zánětu: bronchiektázie je charakterizována exacerbacemi až 4krát ročně.
Vyšetření dítěte zahrnuje:

• počítání dechové frekvence a pulsu;
• vyšetření horních cest dýchacích a hltanu;
• palpace (pocit) a perkuse (poklepání) hrudníku;
• auskultace (poslech) plic.

V případě suchého a vlhkého sípání, těžkého dýchání, omezené pohyblivosti dolních okrajů plic a tuposti zvuků při poklepu pneumolog pacienta doporučí:

• krevní testy na imunoglobuliny, biochemické a podrobné klinické;
• mikrobiologické vyšetření sputa, u kojenců – vyšetření stěru ze zadní části krku;
• cílená radiografie hrudníku, bronchografie s kontrastní látkou;
• počítačová tomografie hrudních orgánů;
• spirometrie, v případě potřeby – studium dechových objemů pomocí léků;
• tracheobronchoskopie – při podezření na přítomnost cizích těles.

Pokud první fáze diagnostiky neumožňuje shromáždit všechny informace o příčinách a průběhu onemocnění, jsou navíc předepsány testy HIV, fibrobronchoskopie s bronchiální biopsií. To je obvykle nutné při podezření na sekundární bronchiektázie spojené s cystickou fibrózou, primárními imunodeficity, ciliární dyskinezí, onemocněním pojivové tkáně atd.

Tento typ vyšetření se u dětí v SM-Clinic neprovádí, naši specialisté provádějí diagnostiku a doporučují další léčbu, která se provádí ve specializovaných pneumologických nemocnicích.

Léčba bronchiektázie u dětí

Podle schválených klinických pokynů vyžaduje bronchiektázie u dětí jeden ze dvou přístupů:

• sledování dynamiky – v případě izolovaných lézí absence symptomů;
• terapie – při progresi výrazný klinický obraz.

Léčba se provádí podle individuálně připraveného plánu, který vyžaduje pečlivé dodržování všech lékařských doporučení.

Donedávna nejrozšířenějším způsobem léčby bronchiektázií byla sanitační bronchoskopie – odsávání obsahu průdušek k odstranění hlenu a hnisu a výplachy antiseptickými a léčivými roztoky.
Dnes se takový postup provádí pouze v nemocnici a pouze v případě závažných indikací kvůli riziku komplikací, nepohodlí pro pacienta a hlavně kvůli dostupnosti účinnějších léčebných metod. Lze je snadno provádět doma nebo v ambulanci kliniky.

• Užívání léků na uvolnění křečí a otoků průdušek, potlačení virových a bakteriálních infekcí a řídnutí hlenů při bolestivém suchém kašli.
• Inhalace s rozprašovačem pro lokální účinky na dýchací systém.
• Fyzikální terapie, dechová cvičení, perkuse a hardwarová masáž pro zlepšení funkce plic a stimulaci přirozeného odstraňování hlenu.

Podle klinických doporučení vyžaduje bronchiektázie u dětí šetrný režim, denní klid a vysoce kalorickou výživu bohatou na vitamíny. Po dosažení remise je nutná návštěva dětského lékaře minimálně 1x za 4 měsíce a pneumologa – 1x za 6-12 měsíců.

Chirurgická intervence je předepsána, když je konzervativní terapie neúčinná a existuje ohrožení života. Postižená část plic je odstraněna hrudním chirurgem, což snižuje frekvenci těžkých exacerbací na polovinu a zlepšuje kvalitu života. Systémová onemocnění a imunodeficience jsou kontraindikací chirurgické léčby bronchiektázie.

Chirurgická léčba bronchiektázie u dětí se v SM-Clinic neprovádí, naši specialisté provádějí diagnostiku a doporučují další léčbu, která se provádí na specializovaných dětských ambulancích (oddělení hrudní chirurgie).

Odborný posudek lékaře

Popisy bronchiektázií před 20. stoletím zahrnovaly extrémně těžké a nepříjemné symptomy. V posledních desetiletích je zřetelný trend k „menším formám“ onemocnění, tedy k mírnějšímu průběhu a nízkému riziku komplikací díky modernímu přístupu k léčbě. U pacientů s bronchiektáziemi je méně pravděpodobné, že budou hospitalizováni: i doma poskytuje terapie dobré výsledky. Hlavní věcí je neodkládat kontaktování lékaře při sebemenším podezření na problém. V tomto případě se výrazně sníží pravděpodobnost komplikací bronchiektázie a samotná léčba bude delší a pohodlnější jak pro malého pacienta, tak pro jeho rodiče.

Bronchiektázie jsou nevratné morfologické změny (expanze, deformace) a funkční méněcennost průdušek, vedoucí k chronickému hnisavému onemocnění plic. Celý komplex plicních a mimoplicních změn v přítomnosti bronchiektázie se nazývá bronchiektázie.

Bronchiektázie, vrozené a získané

Vrozená bronchiektázie je poměrně vzácná a vyvíjí se v důsledku poruch tvorby bronchiálního stromu. Histologickým znakem vrozené bronchiektázie je náhodné uspořádání strukturních prvků bronchu v jejich stěně.

Hlavním etiologickým faktorem získaných bronchiektázií je geneticky podmíněná méněcennost bronchiálního stromu (nevyvinutí prvků bronchiální stěny), která v kombinaci se zhoršenou průchodností průdušek a výskytem zánětu vede k přetrvávající deformaci průdušek.

Tvorbu bronchiektázií výrazně podporuje černý kašel, akutní respirační infekce, spalničky, bronchitida, zápal plic, plicní abscesy, tuberkulóza a cizí tělesa v tracheobronchiálním stromě.

Hlavní potíže: kašel s velkým množstvím hnisavého sputa, hemoptýza, bolest na hrudi, dušnost, horečka, pocení, ztráta tělesné hmotnosti a výkonu. Množství a povaha sputa závisí na stupni poškození průdušek. Může obsahovat nečistoty krve a hnisu a nepříjemný zápach.

Onemocnění je charakterizováno exacerbacemi a remisemi. Při exacerbacích stoupá teplota, dušnost, sípání na hrudi a objevují se modré rty. Na pozadí dlouhého kurzu získávají prsty pacienta charakteristický tvar paliček a nehty – hodinové sklo. Postupně se celkový stav pacienta zhoršuje.

Bronchiektázie je často komplikována plicním krvácením, tvorbou abscesů, rozvojem plicní fibrózy a emfyzému, „plicním srdcem“ a amyloidózou.

Moderní léčebná taktika

При бронхоэктазе назначают современные антибиотики класса макролидов, чтобы подавить патогенную микрофлору, и β2-агонисты для устранения рефлекторных спазмов мелких бронхов. Также эффективны муколитики, разжижающие слизь и облегчающие ее откашливание. Чтобы купировать воспаление, при лечении бронхоэктаза показаны гормональныст срева. Для активизации собственных защитных сил организма в терапевтическлую схеЎмиу вклятируху

Ключевая процедура консервативного лечения бронхоэктаза — санация бронхиального древа (очистка просвета бронхов от гнойной мокроты с последующим введением антибиотиков). При признаках кислородной недостаточности назначают кислородотерапию. Больному также назначают комплений, способствующих эвакацой к и и и и и и и и и и и и и и и и и и и и и и и и и и и и и и Для общего укрепления организма показаны:

• vysoce kalorická strava – 3000 kcal za den;
• dietoterapie – funkční výživa bohatá na živiny;
• vitaminová terapie.

Vzhledem k ireverzibilitě procesu a následně i marnosti konzervativní terapie by měla být jediná radikální metoda léčby bronchiektázií považována za chirurgickou, jejíž rozsah závisí na šíření bronchiektázie.

Rehabilitace, prevence, možná rizika

Důležitou součástí komplexní rehabilitace u bronchiektázií je úprava životosprávy. Pacient potřebuje chodit na čerstvý vzduch, přestat kouřit a nekouřit, jíst vyváženou stravu, cvičit a pravidelně dělat dechová cvičení.

Je důležité být registrován u pulmonologa, navštěvovat preventivní schůzky tak často, jak je předepsáno lékařem, a v případě potřeby absolvovat kurzy fyzikální terapie. Ke komplexní prevenci patří včasná léčba onemocnění dýchacích cest a otužování.

Bez adekvátní léčby bronchiektázie se rozvíjí chronická bronchitida, plicní a srdeční selhání, cor pulmonale a bronchiální astma. Snižuje se výkonnost pacientů a zhoršuje se kvalita jejich života. Je nesmírně důležité včas konzultovat lékaře, aby bylo dosaženo dlouhodobě udržitelné remise.

Článek ověřený odborníkem