Střední objem krevních destiček nízký nebo vysoký: příčiny, příznaky, léčba a prevence

Trombocytopenie u dětí je patologický stav, při kterém dochází ke snížení hladiny krevních destiček v krvi pod normální hodnoty 150 000 na 1 mikrolitr krve. Syndrom je způsoben různými infekčními, zánětlivými, onkologickými nebo jinými procesy v těle dítěte. Trombocytopenie u novorozenců, malých dětí a dospívajících značně zvyšuje riziko spontánního krvácení, které může přímo ohrozit život a zdraví dětí. Diagnostiku stavu provádí komplex lékařů různých specializací. Jak léčit trombocytopenii u dětí, rozhoduje hematolog za účasti pediatra a dalších specializovaných specialistů.

Hlavním úkolem krevních destiček je podílet se na procesech srážení krve a zastavování krvácení. Produkují se v míše a žijí ne více než 10 dní, což vyžaduje jejich neustálou obnovu. Pokud je z nějakého důvodu narušena tvorba krevních destiček, může se vyvinout trombocytóza (zvýšení počtu buněk) nebo trombocytopenie (snížení počtu prvků).

Krevní destičky vypadají jako malé červené destičky. Přijímající signál o krvácení se hromadí v místě poškození, slepují se, tvoří trombus a tím zastavují ztrátu krve. U kojenců a starších dětí s trombocytopenií může i malé poškození kůže vést k nekontrolovanému krvácení, což je extrémně nebezpečný a život ohrožující stav.

Podle statistik se dětská trombocytopenie vyskytuje s frekvencí až 25 případů na tisíc miminek.

Klasifikace

Obecně se onemocnění u dětí dělí na dvě velké skupiny: primární (idiopatická) a sekundární (získaná) trombocytopenie. V prvním případě je stav nezávislým onemocněním a nezávisí na jiných patologiích, ve druhém se stává důsledkem nebo symptomem základního onemocnění.

V rámci primární formy se s přihlédnutím k délce onemocnění rozlišují tři podtypy:

• poprvé diagnostikována, když od začátku onemocnění neuplynuly více než 3 měsíce a takový stav nebyl dříve identifikován;
• protrahované nebo perzistující, kdy ani při pokračující léčbě se hladina krevních destiček nevrátí do normálu během 3–12 měsíců;
• chronické, kdy nízké hladiny prvků přetrvávají déle než 12 měsíců.

Sekundární forma může být také akutní (do 6 měsíců) a chronická, kdy je nedostatek krevních destiček pozorován po dobu 6 měsíců a déle.

V závislosti na počtu prvků v krvi existují u dětí tři stupně trombocytopenie:

• I – hladina mírně klesla v rozmezí 50–150 tis./μl;
• II – počet krevních destiček se pohybuje od 20 do 50 tisíc/μl, což je plné podkožního krvácení a dlouhodobého krvácení;
• III – počet buněk nepřesahuje 20 tis./μl a může dojít k masivnímu zevnímu i vnitřnímu krvácení spontánního charakteru.

Třetí stupeň trombocytopenie je u dítěte nejzávažnější, vyžaduje okamžitou lékařskou péči a neustálý lékařský dohled.

S přihlédnutím k etiologii se děti dělí na imunitní (autoimunitní, aloimunitní, heteroimunní) a neimunitní formy trombocytopenie.

Příčiny

Vrozené formy onemocnění jsou především důsledkem dědičných mutací, chromozomálních abnormalit a infekčních patologií prodělaných v prenatálním období.

Nejčastějším viníkem získaného typu je trombocytopenická purpura, stav ze skupiny hemoragických diatéz, při kterém vzniká deficit červených krevních destiček. Onemocnění se projevuje jako mnohočetná krvácení do sliznic a kůže, spontánní krvácení z nosu, hltanu, žaludku, dělohy a dalších orgánů.

Jiné příčiny sekundárních typů trombocytopenie u dětí zahrnují:

• lymfom;
• tuberkulóza;
• Gaucherova choroba;
• systémový lupus erythematosus;
• chronické formy hepatitidy;
• HIV infekce;
• AIDS;
• akutní leukémie;
• tyreoiditida;
• syndrom DIC.

V dětství se může hladina krevních destiček snížit v důsledku akutních infekčních stavů, včetně spalniček, planých neštovic a zarděnek, infekční mononukleózy, herpetických a adenovirových infekcí, akutní a chronické tonzilitidy a mnoha dalších onemocnění.

Pokud se trombocytóza u dítěte změnila na trombocytopenii, může být příčinou iracionální nebo nesprávné užívání specifických léků, jako jsou antibiotika, sedativa, léky obsahující alkaloidy, zlato a vizmut.

Snížení počtu červených krevních destiček může být také spojeno s nutričními nedostatky, kdy tělo dítěte nedostává potřebné množství bílkovin, tuků, sacharidů a různých skupin vitamínů. To je pozorováno v rodinách, kde rodiče dodržují vegetariánství, raw food nebo jiné přísné diety a učí své děti podobným praktikám.

Hladina krevních destiček může klesnout na pozadí dlouhodobých a systémových onemocnění, po očkování a během exacerbace alergických patologií. Stav matky během těhotenství ovlivňuje i složení krve dítěte: pokud nastávající matka během těhotenství kouřila, konzumovala alkohol a drogy nebo prožívala neustálý stres, zvyšuje se u dítěte riziko trombocytopenie a řady dalších syndromů.

Příznaky trombocytopenie

Prvními známkami poklesu počtu červených krevních destiček v krvi jsou často se vyskytující podkožní krvácení, kdy jakýkoli, byť i malý, silný náraz na kůži vede ke vzniku modřin.

Klasické příznaky trombocytopenie u dětí jsou:

• časté krvácení z dásní při čištění zubů, při žvýkání tvrdých potravin;
• výskyt petechií na těle – charakteristická vyrážka ve formě malých teček, která je nejčastěji lokalizována na končetinách, břiše, hrudníku;
• krvácení do sliznic nosu, úst, genitálií, oční bělmy;
• prodloužené krvácení po poškození kůže;
• časté, hojné a dlouhodobé krvácení z nosu.

U dospívajících dívek může být známkou trombocytopenie dlouhá období (více než 5–7 dní) se silným výtokem.
Jak se patologie vyvíjí, signály poklesu hladiny krevních destiček se stávají rozsáhlými modřinami po injekcích, řezných ránách, náhodném propíchnutí kůže a krvácení po dobu delší než jeden den po extrakci zubu, invazivních lékařských zákrocích. Může se rozvinout spontánní žaludeční a děložní krvácení a ve vzácných případech se objeví mozkové krvácení, které je téměř vždy smrtelné.

Trombocytopenie může být také doprovázena dalšími příznaky v závislosti na základním onemocnění, jako je bolest kloubů a svalů, bolest hlavy, kašel, horečka atd.

diagnostika

Základní diagnostickou metodou je laboratorní vyšetření krve, které dokáže prokázat přítomnost zánětlivých procesů a hladinu krevních destiček. K identifikaci možné příčiny patologie se provádí nátěr periferní krve. Další diagnóza trombocytopenie je určena klinickými příznaky u dětí a stupněm deficitu krevních destiček. Vyšetření zahrnuje následující:

• ultrazvukové techniky;
• Rentgenové metody;
• počítačová a magnetická rezonance.

Může být zapotřebí imunoanalýza krevních enzymů a další specifické testy.

Trombocytopenie je nízká hladina krevních destiček v krvi, která vede ke zvýšenému riziku krvácení.

• Trombocytopenie nastává, když kostní dřeň tvoří příliš málo krevních destiček, nebo když je příliš mnoho krevních destiček zničeno nebo se hromadí ve zvětšené slezině.
• Objevuje se kožní krvácení a modřiny.
• Pro stanovení diagnózy a identifikaci příčiny jsou předepsány krevní testy.
• Někdy je nutná léčba (např. transfuze krevních destiček, prednison, léky na zvýšení tvorby krevních destiček nebo odstranění sleziny).

Krevní destičky jsou buňky produkované v kostní dřeni, které cirkulují v krevním řečišti a pomáhají srážet krev. V krvi je normálně asi 140 000 až 440 000 krevních destiček na mikrolitr (140 až 440 × 10 na litr). Pokud počet krevních destiček klesne pod cca 9 50 krevních destiček na mikrolitr krve (000 x 50 10 na litr), může dojít ke krvácení i v důsledku relativně drobných poranění. Nejzávažnější riziko krvácení však ve většině případů nastává až při poklesu počtu krevních destiček pod 9 10 až 000 20 na mikrolitr krve (000 až 10 x 20 10 na litr). Jedná se o velmi nízkou úroveň, kdy může dojít ke krvácení bez znatelného poškození.

Příčiny trombocytopenie

Trombocytopenie může být způsobena mnoha nemocemi, ale všechny spadají do 3 hlavních kategorií:

• Produkuje se příliš málo krevních destiček
• Příliš mnoho krevních destiček je zničeno
• Příliš mnoho krevních destiček je vychytáváno slezinou

Trombocytopenie se může objevit, když kostní dřeň neprodukuje dostatek krevních destiček, jako je tomu u leukémie a jiných onemocnění kostní dřeně.

Infekce virem hepatitidy C, virem lidské imunodeficience (HIV, virus způsobující syndrom získané imunodeficience [AIDS]), virem Epstein-Barrové (příčinou mononukleózy) a mnoha dalšími viry mohou vést k trombocytopenii.

Krevní destičky se mohou zachytit zvětšenou slezinou (jako u cirhózy, myelofibrózy nebo Gaucherovy choroby), což vede ke snížení počtu krevních destiček v krevním řečišti.

Koncentrace krevních destiček v krvi se může snížit při masivní transfuzi červených krvinek.

Konečně může tělo spotřebovat nebo zničit příliš mnoho krevních destiček, jak se to děje u mnoha poruch. Tři nejzávažnější z nich jsou imunitní trombocytopenie, trombotická trombocytopenická purpura a hemolyticko-uremický syndrom.

Některé léky a látky, jako je heparin, některá antibiotika, ethanol, antineoplastika a chinin, mohou také způsobit trombocytopenii. Trombocytopenie vyvolaná léky může být důsledkem:

• snížená produkce krevních destiček kostní dření (v důsledku toxických účinků na kostní dřeň);
• zvýšená destrukce krevních destiček (imunitně zprostředkovaná trombocytopenie).

Kostní dřeň neprodukuje dostatek krevních destiček

Zvýšená konzumace alkoholu

Anémie z nedostatku vitaminu, včetně vitaminu B12 a anémie z nedostatku folátu

Některá onemocnění kostní dřeně

Některé léky na chemoterapii

Cirhóza jater, která způsobuje zvětšení sleziny v důsledku abnormálně vysokého krevního tlaku ve velké žíle, která vede krev ze střev do jater

Masivní transfuze červených krvinek nebo výměnná transfuze; připravená hmota červených krvinek neobsahuje velký objem krevních destiček

Zvýšená spotřeba nebo zničení krevních destiček

Léky, jako je heparin, chinin, mnoho antibiotik (např. trimethoprim/sulfamethoxazol, rifampin a vankomycin) a některé perorální léky na diabetes

Stavy charakterizované diseminovanou intravaskulární koagulací v krevních cévách, ke které dochází v důsledku gramnegativních bakterií a traumatického poranění mozku, ke kterému dochází u komplikací během porodu, zhoubných nádorů nebo otravy krve (septikémie)

Některé vakcíny, jako jsou spalničky, příušnice a zarděnky, chřipka, hepatitida B, COVID-19

Příznaky trombocytopenie

Prvním příznakem nízkého počtu krevních destiček může být krvácení z kůže. Často se na kůži bérců objeví velké množství drobných červených teček (petechií) a i drobná poranění mohou způsobit podlitiny (ekchymóza nebo purpura). Dásně mohou krvácet; Krev se může objevit ve stolici nebo moči. Menstruace může být silnější než obvykle. Někdy je těžké toto krvácení zastavit.

Krvácení se zvyšuje s poklesem hladiny krevních destiček. Lidé s velmi nízkým počtem krevních destiček mohou ztratit velké množství krve, která končí v jejich trávicím traktu; Může se u nich také vyvinout život ohrožující krvácení do mozku, a to i bez zranění.

Počet krevních destiček, při kterém se symptomy rozvíjejí, se může lišit v závislosti na příčině trombocytopenie a její závažnosti.

Krvácení do kůže
Ekchymóza (modřiny)

Ekchymózy jsou velké fialové modřiny zobrazené zde na noze.

VĚDECKÁ FOTOKnihovna DR. P. MARAZZIHO

Petechie jsou malé červené, fialové nebo hnědé skvrny na kůži, jako má tento pacient.

Se svolením vydavatele. Od Deitcher S. In Atlas klinické hematologie. Editoval JO Armitage. Philadelphia, Současná medicína, 2004.

Petechie (v ústech)

Petechie jsou malé červené skvrny zobrazené zde v ústech.

VĚDECKÁ FOTOKnihovna DR. P. MARAZZIHO

Ekchymózy jsou velké fialové modřiny zobrazené zde na noze.

VĚDECKÁ FOTOKnihovna DR. P. MARAZZIHO

Petechie jsou malé červené, fialové nebo hnědé skvrny na kůži, jako má tento pacient.

Se svolením vydavatele. Od Deitcher S. In Atlas klinické hematologie. Editoval JO Armitage. Philadelphia, Současná medicína, 2004.

Petechie (v ústech)

Petechie jsou malé červené skvrny zobrazené zde v ústech.

VĚDECKÁ FOTOKnihovna DR. P. MARAZZIHO

Diagnóza trombocytopenie

• Krevní testy k určení počtu krevních destiček a srážení
• Další testy k vyloučení stavů, které mohou způsobit nízký počet krevních destiček

Lékaři mohou mít podezření na trombocytopenii u lidí s abnormálními modřinami a krvácením nebo petechiemi. Často kontrolují počet krevních destiček u lidí s poruchami, které mohou způsobit trombocytopenii jako rutinní záležitost. V některých případech je trombocytopenie u lidí, kteří nemají modřiny nebo krvácení, objevena při krevních testech pro jiné stavy.

Identifikace příčiny trombocytopenie je zásadní pro léčbu tohoto stavu. Určité příznaky mohou pomoci určit příčinu. Pokud je například trombocytopenie důsledkem infekce, osoba bude mít obvykle horečku. Naopak horečka obvykle chybí, pokud je příčinou imunitní trombocytopenie, trombotická trombocytopenická purpura nebo hemolyticko-uremický syndrom.

Zvětšená slezina, které si může lékař všimnout při fyzikálním vyšetření, naznačuje, že slezina zachycuje krevní destičky a že trombocytopenie je důsledkem poruchy způsobující zvětšení sleziny.

Vzorek krve může být vyšetřen pod mikroskopem nebo může být použit automatický počet krevních destiček k určení závažnosti trombocytopenie a identifikaci příčiny onemocnění. Pro získání informací o produkci krevních destiček může být někdy nutné odebrat vzorek kostní dřeně (biopsie kostní dřeně a aspirace) a vyšetřit jej pod mikroskopem.

Léčba trombocytopenie

• Léčba příčiny trombocytopenie
• Vyvarujte se traumatu, abyste minimalizovali riziko krvácení
• Léky, které zvyšují produkci nebo snižují destrukci krevních destiček
• V některých případech transfuze krevních destiček

Často může léčba příčiny vyléčit samotnou trombocytopenii. Trombocytopenie vyvolaná léky obvykle odezní, když pacient lék přestane užívat. K léčbě trombocytopenie způsobené autoimunitní destrukcí krevních destiček (např. imunitní trombocytopenie) se předepisuje prednison (lék, který potlačuje imunitní systém za účelem snížení destrukce krevních destiček) a léky, které stimulují kostní dřeň ke zvýšení tvorby krevních destiček; Někdy je odstraněna slezina (splenektomie).

Pacientům s nízkým počtem krevních destiček a abnormálním krvácením se obvykle nepodávají léky, které zhoršují funkci krevních destiček (jako je aspirin nebo nesteroidní protizánětlivé léky).

Lidé s velmi nízkým počtem krevních destiček jsou často léčeni v nemocnici. U těžkého krvácení lze provést transfuzi krevních destiček, i když někdy základní onemocnění také zničí krevní destičky podané transfúzí.