Sklerom horních cest dýchacích, hrtanu, nosu: příčiny, příznaky, léčba

Specializujeme se na problematiku popsanou v tomto článku.

Odborná ORL klinika v centru Moskvy

Scleroma. Příčiny, příznaky a léčba

Toto onemocnění patří do specializací: ORL

1. Obecné informace

Termín „skleroma“ je přeložen ze starověké řečtiny jako „tvrdé tělo“, zhutnění, proliferace husté tkáně. Tato diagnóza se týká chronického infekčního a zánětlivého onemocnění, jehož první podrobný klinický popis podal v roce 1870 německý dermatolog G. Gebra (podle jiných zdrojů v roce 1881).

Později se používaly nozologické termíny jako rinosklerom, rhino-faryngosklerom, skleroma dýchacích cest, laryngosklerom, ale dnes již všechny zastaraly a byly nahrazeny lakonickou kolektivní diagnózou „sklerom“.

Etiopatogenetické, klinické a epidemiologické aspekty tohoto onemocnění nebyly dostatečně prozkoumány. Je známo, že skleroma je endemická, tzn. Výskyt onemocnění úzce souvisí s regionem bydliště. Taková ohniska, stejně jako individuální a rodinné případy, jsou registrovány po celém světě. Vrchol výskytu nastává během puberty a postpuberty.

2. Důvody

Jak je uvedeno výše, jsou vyžadovány rozsáhlé a hloubkové studie skleromu, protože o tomto onemocnění je málo známo (neexistují žádné spolehlivé údaje ani o frekvenci výskytu). Za původce je považován zvláštní druh bakterií rodu Klebsiella, Volkovich-Frischův bacil, avšak patogeneze, stupeň nakažlivosti a virulence a cesty přenosu zůstávají nejasné. V přírodě nebyl Volkovich-Frisch bacil dosud objeven a bylo navrženo, že představuje specifickou mutaci běžnějších druhů Klebsiella. Rovněž nebylo možné vyvolat sklerom experimentálně na zvířecích modelech.

Bylo zjištěno, že imunitní systém reaguje na přítomnost Klebsiella scleromata, ale známky tvorby přetrvávající imunity nebyly v žádném zdroji popsány.

3. Příznaky a diagnostika

Inkubační doba je s největší pravděpodobností poměrně dlouhá a může trvat až 3-5 let. Průběh je chronický, někdy se skleroma vyvíjí i desítky let.

Ve vývoji onemocnění se rozlišují tři odlišné fáze nebo stadia: preklinická, klinická a reziduální. Existují také tři hlavní klinické formy: atrofická (asi 70 % případů), infiltrativní a jizvatá (regresivní). Lokalizace procesu může být různá, ale téměř výhradně se jedná o ORL orgány: hrtan, hltan, nosní dutinu, méně často bifurkace průdušnice na dva hlavní průdušky, v některých případech oční důlky atd.

Pro atrofickou formu, jak vyplývá z definice, je charakteristická atrofie sliznic a tvorba viskózního slizničního exsudátu s nepříjemným zápachem; Proces je obvykle lokalizován v nosní dutině, doprovázený tvorbou krust, což vede k potížím s nasálním dýcháním, úplné nebo částečné ztrátě čichu. Jiné formy jsou charakterizovány tvorbou (obvykle v oblastech zúžení) vláknitých těsnění nebo vyvýšených jizev nad povrchem. Vyskytuje se také polymorfní smíšená forma. Téměř vždy se v různém stupni závažnosti vyskytuje obstrukce dýchacích cest, potíže s dýcháním a/nebo fonací. V mnoha případech je sklerom komplikován superinfekcí a odpovídajícím zánětlivým procesem v orgánech ORL nebo dýchacích cestách.

Diagnostika není obtížná. V některých případech je indikováno endoskopické vyšetření; Kromě toho lze podle indikace předepsat CT, rentgen a další diagnostické metody. Přítomnost Klebsiella Volkovich-Frisch je potvrzena jedním nebo druhým laboratorním rozborem (bakteriální kultivace, PCR atd.).

4. Léčba

V současné době se kombinuje konzervativní a chirurgický přístup k léčbě skleromu. Vláknité jizvičné infiltráty jsou odstraněny; Široce se používají moderní kryodestruktivní, elektrokoagulační, laserové a další minimálně invazivní technologie. Na základě výsledků stanovení citlivosti na kmen je předepsáno adekvátní antibiotikum v účinných dávkách. Symptomaticky se používají lokální zvlhčující, antiseptické a protizánětlivé látky, stimulátory trofických a regeneračních procesů.

Prognóza do značné míry závisí na fázi procesu, ve kterém je léčba zahájena. Byla popsána široká škála výsledků, od úplného uzdravení až po smrt z asfyxie způsobené obstrukcí dýchacích cest.

články o ušních, krčních a nosních onemocněních <img src=“https://medintercom.ru/img/articles.png“ />

Shromáždili jsme pro vás zajímavé a užitečné informace týkající se otolaryngologie. V článcích jsou popsána onemocnění ušní, krční a nosní, jejich příznaky, diagnostika a léčba a také nejmodernější metody vyšetření onemocnění ORL.

• Senzorineurální ztráta sluchu. Příčiny, příznaky a léčba
• Otogenní meningitida. Příčiny, příznaky a léčba
• Akustické trauma. Příčiny, příznaky a léčba
• Krvácející polyp nosní přepážky
• Aerootitida. Příčiny, příznaky a léčba
• Barotrauma. Příčiny, příznaky a léčba

• Synechie nosní dutiny. Příčiny, příznaky a léčba
• Tvář nosu. Příčiny, příznaky a léčba
• Popálenina vnějšího nosu
• Nosní polypy. Příčiny, příznaky a léčba
• Zánět kůže. Příčiny, příznaky a léčba
• Rhinophyma. Příčiny, příznaky a léčba

Scleroma je chronické infekční onemocnění způsobené skleromovým bacilem. Vyznačuje se tím, že v různých částech dýchacího traktu se v jeho stěnách tvoří infiltráty nebo granulomy, které podléhají fibróze (změnám pojivové tkáně) a jizvitému vrásnění, které vede ke stenóze (snížení průsvitu) jednotlivých části dýchacího traktu.

Příčiny a průběh onemocnění

Původcem tohoto onemocnění je Frisch-Volkovichův skleromatózní bacil, což je opouzdřený mikroorganismus. V počáteční fázi onemocnění nejsou pozorovány žádné lokální poruchy v dýchacím traktu, ale s nástupem aktivního období se změny vyskytující se v různých částech dýchacího traktu mají podobu dystrofických nebo produktivních jevů a tvoří se infiltráty a granulomy .

Infiltráty mohou mít následující typy růstu:

• Exofytický, který se šíří na kůži vnějšího nosu a způsobuje jeho deformaci;
• Endofytický, který vede k respirační dysfunkci, lokalizující v nosohltanu, nosní dutině, průdušnici nebo hrtanu.

Při patomorfologickém vyšetření infiltrátu je odhaleno vazivové vazivo, které má velké množství krevních cév a plazmatických buněk. Mezi těmito formacemi jsou velmi velké mononukleární buňky se světlou cytoplazmou – Mikuliczovy buňky, v jejichž vakuolách protoplazmy, a někdy i mimo ně, jsou umístěny skleromové tyčinky. Kromě toho jsou vždy přítomny hyalinní kuličky – tělíska Russl a velké množství leukocytů. Někdy mohou být přítomny fibroblasty, lymfocyty a skupiny polyblastů. Jak je vidět, dynamika a morfologie buněčného složení je velmi různorodá.

V nově vytvořených červených uzlinách a infiltrátech je zpravidla vždy přítomno velké množství plazmatických a lymfoidních buněk. V infiltrátu se nacházejí neutrofilní leukocyty, ale je v nich málo Mikuliczových buněk, zcela chybí hyalinní kuličky a v izolovaných formách se nacházejí labrocyty. Ale jak se infiltrát stává hustším, je pozorováno velké množství hyalinních kuliček a plazmatických buněk a počet Mikuliczových buněk, ve kterých jsou umístěny Frisch-Volkovichovy tyčinky ve skupinách, prudce narůstá. Stěny cév se stávají silnějšími a žlázy v nich umístěné se stlačují.

Vláknitá tkáň ve fázi jizvy někdy obsahuje plazmatické buňky. Mikuliczovy buňky jsou jednotlivé a neobsahují vůbec žádné hyalinní kuličky. Existuje velmi málo cév a jejich stěny jsou ztluštělé; funkce žláz prakticky přestala.

Ve fázi zjizvení převažují prvky pojivové tkáně. Skleromové tyčinky a Mikuliczovy buňky nejsou v této fázi detekovány.

Charakteristickým rysem skleromu je skutečnost, že granulomy okamžitě přecházejí do jizevnatého stádia a chybí rozpad infiltrátu a destrukce tkáně. Je pozoruhodné, že s tímto onemocněním není postižena kostní tkáň.

V závislosti na klinických projevech, stupni šíření a závažnosti respiračního selhání se rozlišuje 5 forem skleromu.

Domluvte si schůzku hned teď!

Zavolejte nám na číslo +7 (495) 642-45-25
nebo použijte formulář pro zpětnou vazbu

Klinický obraz

Pacienti v závislosti na formě onemocnění vykazují různé stížnosti. V počátečních stádiích si stěžují na rýmu s viskózním a velmi hustým výtokem z nosu, suchost v nosní dutině a hromadění krust v nose a také potíže s dýcháním nosem. O něco později se objevuje kašel, chrapot hlasu, dušnost, která je výraznější i při menší fyzické námaze. Dýchací dysfunkce se rozvíjí pomalu a pacienti se tomuto stavu dýchání přizpůsobují, takže pomoc vyhledávají až ve chvíli, kdy se zúžení některé části dýchacích cest stane výrazným a začnou mít potíže s dýcháním nebo se dusí. Pacienti si velmi často stěžují na celkovou slabost, bolesti hlavy, nechutenství, celkovou únavu, slabost atp. Obvykle jsou léze lokalizovány v předních částech nosní dutiny, subglotickém prostoru hrtanu a oblasti choanae. Nejčastěji je patologický proces lokalizován v nosní dutině a hrtanu.

Toto onemocnění se vyvíjí poměrně pomalu, stává se chronickým a nedochází k žádné bolesti ani zvýšení tělesné teploty. Změny specifické pro sklerom jsou nejčastěji umístěny symetricky a nevykazují tendenci k takovým jevům, jako je rozpad a ulcerace, ale okamžitě přecházejí do fáze jizev.

Skrytá forma

se vyskytuje poměrně často. U této formy jsou pozorovány počáteční projevy onemocnění, jako je zvýšená sekrece hlenu z nosní sliznice, který se stává viskózním a lepkavým. Sliznice ztlušťuje a otéká, stává se hyperemickou (ostře zarudlá). Takoví pacienti zažívají katarální zánětlivé jevy. Poté se sliznice ztenčí (tenčí) a pozorují se subatrofické změny, které se projevují silnou suchostí. Tato forma onemocnění je charakterizována symetrickou elevací Gerberových tuberkul, kdy se tvoří jizva na hranici mezi vestibulem a nosní dutinou. Při diagnostice časné formy skleromu je základem reakce fixace komplementu.

atrofická forma

V této fázi onemocnění nosní sliznice atrofuje a jsou v ní přítomny krusty. Progrese patologického procesu vede ke snížení čichu a výskytu nepříjemného zápachu z nosu. Pozorována je také respirační dysfunkce. Atrofický proces postihuje zadní stěnu a její sliznice je pokryta viskózním hlenem a krustami. Pokud dojde k charakteristickým změnám v hrtanu nebo průdušnici, onemocnění se stává ještě závažnějším, protože hlen a krusty vedou k ještě většímu zúžení dýchacích cest a způsobují potíže s dýcháním. Obvykle je reakce fixace komplementu na antigen skleromu pozitivní.

Infiltrativní forma

U této formy skleromu lze v nosní dutině pozorovat difuzní nebo omezené uzliny a také infiltráty, které mají červenou nebo šedorůžovou barvu. Uzliny jsou lokalizovány v oblasti předních konců dolních nosních lastur, nosní přepážky a v oblasti dna nosní dutiny. V nosohltanu dochází k infiltraci a expanzi sliznice na příčném řezu současně s jejím ztluštěním, což vede ke zúžení průsvitu choanae. Nejčastěji je lokalizací skleromatózních infiltrátů volný okraj palatinových a faryngálních oblouků.

Přátelé! Včasná a správná léčba vám zajistí rychlé uzdravení!

V tomto případě jsou v hrtanu a subglotickém prostoru laryngofaryngu pozorovány ztluštění ve formě hřebenů, které zužují lumen hrtanu. Jsou uspořádány symetricky. Infiltráty jsou někdy umístěny pod přední komisurou a mají vzhled ztluštění ve formě poloviny jejího obvodu.

V průdušnici jsou izolované uzliny, které zabírají horní nebo dolní úsek, což způsobuje zúžení jejího průsvitu. Ve vzácných případech se mohou noduly vyskytovat v celé průdušnici. Infiltráty mohou mít různý vzhled a mohou být: parietální, šťavnaté, husté, zjizvené. Sérologické testy prokáží pozitivní reakci fixace komplementu a izolují sklerotizující bacil.

Cicatricial forma

U této formy skleromu se v místě infiltrátů tvoří jizvy. Pokud se vyskytují v předních částech nosní dutiny, pak se vyvinou vážné potíže s dýcháním nosem. Pokud se jizevnatý výběžek rozšiřuje směrem dolů do oblasti měkkého patra, vzniká koncentrické zúžení průsvitu hltanu, které ztěžuje dýchání ORL pacienta. V některých případech jizvy táhnou jazylku a ovinou se kolem měkkého patra a tvoří pásy. Je-li poškození palatohltanových oblouků a měkkého patra rozsáhlé, srůstají se sliznicí zadní stěny hltanu a v důsledku toho zůstává jen malý otvor, nedostatečný pro plné dýchání nosem. Ve vzácných případech může otvor do nosohltanu srůst a zcela se ucpat. Pak je dýchání nosem nemožné. Cikatrické změny v hrtanu se nejčastěji vyskytují v jeho subglotickém prostoru a výrazně zužují lumen hrtanu, což vyvolává stenózu hrtanu. Jizvy mohou být umístěny v různých oblastech průdušnice a tvoří soustředné zúžení. Pokud se v průduškách tvoří jizvy, zužují nejen jejich průsvit, ale také vedou k těžkým stenotickým (obtížným) dýcháním. Sérologický test dává negativní výsledek a skleromatózní bacil nemusí být kultivován vůbec.

Smíšená forma

Pokud se onemocnění vyskytuje ve smíšené formě, klinický obraz může být velmi různorodý. V tomto případě, současně s atrofií sliznice nosní dutiny a přítomností krust v ní, lze pozorovat jasně červené uzliny, stejně jako jizevnaté koncentrické zúžení, které se tvoří na hranici mezi vestibulem a nosní dutinou. V hrtanu se objevují subglotické infiltráty a současně dochází k tvorbě jizevnaté tkáně v průdušnici nebo k rozvoji její atrofie. Obecně existuje velká rozmanitost všech forem skleromu. Reakce fixace komplementu je obvykle pozitivní a sérologické vyšetření odhalí bacil skleromu.

Sklerom je onemocnění, které postihuje nejen dýchací cesty, ale má významný dopad i na celkový stav organismu. Ovlivňuje výměnu krevních plynů, funkci jater a základní metabolismus v lidském těle.

Atypické formy

Atypický sklerom je vzácný. Atypický charakter patologického procesu se projevuje jako jednostranná léze hrtanu nebo výskyt uzlů na hlasivkách, stejně jako infiltráty na arytenoidních chrupavkách, lingválním nebo laryngeálním povrchu epiglottis. To vše vede k vytvoření jakési bránice, která zužuje vchod do hrtanu.

Průběh tohoto onemocnění závisí na mnoha faktorech, z nichž nejdůležitější jsou: klinický obraz průběhu skleromu, počet relapsů, délka remise a včasnost léčby.

diagnostika

Diagnostika skleromu v časných stádiích onemocnění často způsobuje potíže a bakteriologické vyšetření přichází na pomoc specialistům. Při diagnostice je třeba odlišit atrofickou formu skleromu od ozeny a infiltrační formu od tuberkulózy a syfilis.

Léčba

Při léčbě tohoto onemocnění se rozlišují tři skupiny opatření:

• Etiotropní terapie zaměřená na léčbu infekce antibakteriálními léky;
• Eliminace změn v dýchacích cestách specifických pro sklerom. Používá se patogenetická terapie a celková tonika;
• Sanogenetická terapie.

Jedním z nejlepších léků, které mají škodlivý účinek na sklerotizující bacily, je strepomycin, který se podává intramuskulárně v dávce 0,5 g dvakrát denně. Po celou dobu léčby se podává 80 gramů léčiva. Aby se zajistilo, že tento lék pronikne hluboko do tkání, používá se ronidáza, lidáza a hyaluronidáza. K odstranění krust jsou předepsány olejové kapky, mazání Lugolovým roztokem a oplachování chymotrypsinem. V některých případech se krusty odstraňují odsáváním. Pro komplexní léčbu se používá levamisol, který se aplikuje formou aplikací, inhalací a výplachů.

Infiltráty lokalizované v nosní dutině jsou excidovány, dále se používá kryoterapie, elektroakustika, laserová a rádiová vlnová koagulace. Infiltráty a jizvy lokalizované v hrtanu jsou hněteny pomocí bougie a bronchoskopických trubic. K normalizaci funkcí, které byly narušeny v důsledku hypoxie (hladovění kyslíkem), se používají vitamíny, přípravky železa, glukóza a oxygenoterapie (léčba kyslíkem).

Předpověď

Pokud je léčba zahájena včas, je prognóza poměrně příznivá.

1. Avdeeva S.N. Prevalence onemocnění gastrointestinálního traktu mezi městskou populací v současné fázi / S.N. Avdeeva // Ruská otolaryngologie. 2006. — č. 3(22). — S. 33-37.
2. Babiyak V.I., Nakatis Y.A. Klinická otorinolaryngologie. – Petrohrad: Hippokrates, 2005. 798 s.
3. Blotsky, A. A. Klinická anatomie orgánů ORL / ​​A. A. Blotsky, M. S. Pluzhnikov, S. A. Karpishchenko. – Petrohrad: Aesculapius, 2007. – 195 s.
4. Gurov AB Farmakoepidemiologická analýza ambulantní praxe antibakteriální terapie infekcí GI traktu / AB Gurov, AB Mužichkova // Bulletin otorinolaryngologie. 2013. — č. 1. — S. 77-80.
5. Zatoloka P.A. Vliv patologie ORL na kvalitu lidského života / P.A. Zatoloka // Medical journal: vědecký a praktický recenzovaný časopis Bělorusko, stát. med. Univerzita. 2008. — č. 4. — S. 25-30.
6. Palchun V. T., Kryukov A. I. Otorinolaryngologie: příručka pro lékaře. – M.: Medicína, 2001. – 616 s.
7. Shevrigin, B.V. Nemoci ucha, krku, nosu / B.V. Shevrigin, B.I. Kerčev. — M.: GEOTAR-Media, 2002. — 476 s.

Existují kontraindikace. Je nutná konzultace s lékařem ORL.

Informace v této části by neměly být používány pro vlastní diagnostiku nebo samoléčbu. V případě bolesti nebo jiné exacerbace onemocnění by měl diagnostické testy předepisovat pouze ošetřující lékař. Pro diagnostiku a správnou léčbu byste měli kontaktovat svého lékaře.

Autor článku: Zaitsev Vladimir Michajlovič

ORL lékař s více než 20letou praxí