Savageův syndrom neboli rezistentní vaječníky
V některých případech může být selhání vaječníků způsobeno syndromem rezistentních vaječníků (ROS; Savage syndrom). U žen do 35 let je pozorována amenorea (absence menstruace), neplodnost, mikro- a makroskopicky nezměněné vaječníky s vysokými hladinami gonadotropinů. Sekundární pohlavní znaky jsou normálně vyvinuty: mléčné žlázy, růst vlasů a distribuce podkožního tuku jsou vyvinuty podle ženského typu.
Příčiny SRJ
Příčiny výskytu SRH nejsou zcela pochopeny. Předpokládá se, že tato patologie má autoimunitní povahu. Je známo, že hypergonadotropní amenoreu lze kombinovat s autoimunitními onemocněními: Hashimotova choroba, myastenie, alopecie, trombocytopenická purpura, autoimunitní hemolytická anémie. Ovariální rezistence vůči vysokým hladinám gonadotropinů může být způsobena abnormalitou v molekule FSH nebo nedostatkem biologické aktivity hormonu. Hlavní roli hrají intraovariální faktory, které se podílejí na regulaci ovariální funkce. Existují údaje o vlivu iatrogenních faktorů – radioterapie, cytotoxická léčiva, imunosupresiva, chirurgické zákroky na ovariích.
Vývoj rezistentních vaječníků může být usnadněn poškozením ovariální tkáně v důsledku tuberkulózy, příušnic a sarkoidózy.
Příznaky syndromu odolných vaječníků
Většina pacientů si propuknutí onemocnění spojuje se stresem a těžkými virovými infekcemi. První menstruace se obvykle dostaví včas a po 5–10 letech se rozvine amenorea, ale 84 % pacientek má následně občasné menstruace. K těhotenství a porodu dochází u 5 % pacientek. Pacienti se SRH mají normální tělesný typ, uspokojivou výživu a dobře vyvinuté sekundární sexuální charakteristiky. Pravidelně pociťují návaly horka v hlavě. Při vyšetření funkčními diagnostickými testy vykazují známky ovariální hypofunkce: ztenčení sliznic vulvy a pochvy, slabě pozitivní „zornicový“ fenomén a nízký karyopyknotický index (od 0 do 25 %).
Poznámka: Fenomén „zornice“ je založen na nárůstu množství hlenu v cervikálním kanálu ve dnech před ovulací (saturace estrogenem), což při 28denním cyklu odpovídá 12.–14. dni cyklu.
Při gynekologickém vyšetření, ultrazvuku a laparoskopii jsou děloha a vaječníky poněkud zmenšeny. Hormonální studie ukazují vysoké hladiny FSH a LH v krevní plazmě. Hladiny prolaktinu jsou v normálních mezích.
Léčba syndromu rezistentních vaječníků
Léčba SRH je velmi obtížná. Při léčbě gonadotropiny byly získány rozporuplné údaje. Někteří autoři zaznamenali nárůst folikulů a menstruačního výtoku na pozadí zavedení FSH a LH, zatímco jiní zaznamenali pouze růst folikulů (prázdné folikuly) bez zvýšení hladiny krevních estrogenů.
Podávání estrogenů je založeno na blokádě endogenních gonadotropinů a následném rebound efektu (reflexní efekt). Kromě toho estrogeny zvyšují počet gonadotropních receptorů ve vaječnících a případně tak zvyšují odpověď folikulů na endogenní gonadotropiny. Obnovení reprodukční funkce je možné pouze pomocí technologií asistované reprodukce (IVF s darovaným vajíčkem).
Literatura
Gynekologie: učebnice / B. I. Baisová a kol.; vyd. G. M. Saveljevová, V. G. Breusenko. — 4. vyd., revid. a přidat. — 2011. — 432
Přihlaste se k odběru našeho kanálu o zdravém životním stylu a výživě proti stárnutí na Telegramu. Přečtěte si osvědčené recepty ve svém oblíbeném messengeru!
KOMENTÁŘE: 0 903171000
Správa webu med39.ru nevyhodnocuje doporučení a recenze o léčbě, lécích a specialistech. Pamatujte, že diskuzi nevedou jen lékaři, ale i běžní čtenáři, takže některé rady mohou být pro vaše zdraví nebezpečné. Před jakoukoliv léčbou nebo užíváním léků doporučujeme poradit se s odborníkem!
Úroveň rizika deprese
Deprese je léčitelná, ale je důležité ji včas rozpoznat. Udělejte si test a zjistěte svou míru depresivního rizika.
nástěnka
Pediatrický odborník na výživu, odborník na výživu
Pomoc při hubnutí online
Zelený čaj pro zdraví vašich zubů
Můžete si vyrobit přírodní ústní vodu ze zeleného čaje
Zelený čaj a riziko mrtvice
Výzkum ukazuje, že pití zeleného čaje může snížit riziko mrtvice
Zdravé fermentované mléko doma
PŘEČTĚTE SI VÍCE
Příčina vysokého cholesterolu, o které možná nevíte
PŘEČTĚTE SI VÍCE
Ukázalo se
V roce 1547 byla v Londýně otevřena psychiatrická klinika – Bethlehem Royal Hospital, pojmenovaná podle biblického města Betléma. Jeho zkrácený název Bedlam se stal pojmem, nejprve synonymem pro blázinec a později výrazem pro extrémní zmatek a nepořádek.
Zdravotní informační portál
Copyright © 2007-2025
Informace zveřejněné na stránkách nelze považovat za doporučení pacientům k diagnostice a léčbě jakýchkoli onemocnění, ani nenahrazují konzultaci s lékařem!
Za obsah inzerátu odpovídá inzerent.
Veškeré informace zveřejněné na těchto stránkách jsou určeny pouze pro osobní použití a nesmí být dále reprodukovány a/nebo distribuovány v tištěných publikacích, s výjimkou písemného souhlasu vlastníka stránek.
Při používání materiálů na internetu je vyžadován aktivní přímý odkaz na med39.ru!
Vědecké centrum pro vzdělávací systémy a technologie (IP Grafová S.R.)
INN 390601933600, tel.: +79097817596, email: [email protected]
Syndrom rezistentních ovarií (ROS, Savage syndrom) zahrnuje amenoreu, neplodnost, normální vývoj sekundárních pohlavních znaků s mikro- a makroskopicky nezměněnými vaječníky s vysokými hladinami gonadotropinů u žen do 35 let. Frekvence SR je 1,9-10 % všech forem amenorey.
Co způsobuje syndrom odolných vaječníků?
Příčiny SRH nejsou známy. Existuje názor na autoimunitní povahu této patologie. Hypergonadotropní amenoreu lze kombinovat s autoimunitními onemocněními: Hashimotova choroba, myastenie, alopecie, trombocytární purpura, autoimunitní hemolytická anémie. V krevním séru pacientů se SRH v kombinaci s autoimunitními onemocněními i bez nich byla zjištěna přibližně stejná hladina IgG, IgA a IgM. Současně krevní sérum pacientů s autoimunitními onemocněními blokovalo vazbu FSH na receptory.
V tomto ohledu bylo navrženo, že existují autoprotilátky, které blokují FSH receptory ve vaječnících a u pacientek s rakovinou vaječníků.
Ovariální rezistence vůči vysokým hladinám gonadotropinů může být způsobena abnormalitami v molekule FSH nebo nedostatkem biologické aktivity. Existují imuno- a biologicky aktivní gonadotropiny.
Hlavní roli hrají intraovariální faktory, které se podílejí na regulaci ovariální funkce. Vztah mezi gonadotropiny a ovariálními receptory je řízen lokálními „regulátory“. Inhibitor vazby FSH byl izolován z lidské ovariální folikulární tekutiny. Tento faktor je polypeptid, který se nachází jak ve folikulární tekutině, tak v krvi a inhibuje vazbu FSH na ovariální receptory. Ve vaječníku byly také nalezeny inhibitory luteinizace granulózy a dozrávání gamet, jejichž difúze z vyvíjejícího se folikulu inhibuje vývoj okolních folikulů.
Srovnání hladin hormonů v periferní krvi a krvi vytékající z ovariální žíly u pacientek s ovariálním ovariálním syndromem ukazuje na aktivitu steroidogeneze ve vaječnících. Je možné, že ovariální rytmus a steroidogeneze nejsou řízeny gonadotropiny. Hladina prostaglandinu E2 u pacientek s rakovinou vaječníků je zvýšena 3-4krát, testosteronu 3-10krát a kortizolu 2krát.
Existují údaje o vlivu iatrogenních faktorů – radioterapie, cytotoxická léčiva, imunosupresiva, chirurgické zákroky na ovariích. Vývoj rezistentních vaječníků může být usnadněn poškozením ovariální tkáně v důsledku tuberkulózy, příušnic a sarkoidózy.
Příznaky syndromu odolných vaječníků
V rodokmenu pacientek se SRH byla primární amenorea zaznamenána u 25 %, Hashimotova struma u 3,8 % a sekundární amenorea u 11,1 % příbuzných. 85 % pacientů se SRH se narodilo s nízkou porodní hmotností a v dětství trpělo více infekčními chorobami. Většina pacientů si propuknutí onemocnění spojuje se stresem a těžkými virovými infekcemi. První menstruace se dostavila včas, po 5-10 letech se objevila amenorea, ale 84 % pacientek následně mělo epizodickou menstruaci. K těhotenství a porodu došlo u 5 % pacientek. Pacienti se SRH jsou obvykle normální postavy, mají uspokojivou výživu a mají dobře vyvinuté sekundární sexuální charakteristiky. Pacienti pravidelně zažívají návaly horka v hlavě. Při vyšetření pomocí funkčních diagnostických testů jsou zaznamenány známky ovariální hypofunkce: hyperémie a ztenčení sliznic vulvy a pochvy, slabě pozitivní fenomén „zornice“, CPI od 0 do 25%.
Diagnóza syndromu odolných vaječníků
Při gynekologickém vyšetření, ultrazvuku a laparoskopii jsou děloha a vaječníky poněkud zmenšeny. Většina autorů se domnívá, že diagnózu ovariálního ovariálního selhání lze stanovit až po laparoskopii a ovariální biopsii s následným histologickým vyšetřením, které odhalí primordiální a preantrální folikuly. Při laparoskopii jsou ve vaječnících viditelné průsvitné folikuly.
Hormonální studie ukazují vysoké hladiny FSH a LH v krevní plazmě. Hladiny prolaktinu jsou v normálních mezích.
Hormonální testy mají velkou diagnostickou hodnotu. Pokles hladin FSH se zavedením estrogenů a zvýšení FSH a LH v reakci na zavedení luliberinu svědčí o zachování zpětné vazby mezi hypotalamo-hypofyzárním systémem a pohlavními steroidy.
Hlavní diagnostická kritéria pro SR:
- primární nebo sekundární amenorea;
- “návaly horka” a výtok podobný menstruaci;
- vysoké hladiny FSH a LH v krevní plazmě;
- nízké hladiny estrogenu v plazmě;
- první test s progesteronem je pozitivní, pak je negativní;
- pozitivní test s estrogen-gestageny v cyklickém režimu;
- zmenšená velikost dělohy a vaječníků během ultrazvuku a laparoskopie;
- primordiálních a preantrálních folikulů v biopsiích vaječníků.
Léčba syndromu odolných vaječníků
Léčba SRH je velmi obtížná. Obnovení reprodukční funkce je možné pouze pomocí technologií asistované reprodukce – prostřednictvím in vitro fertilizace vajíčka dárkyně.
Při léčbě pacientů se SRH gonadotropiny byly získány rozporuplné údaje. Někteří autoři zaznamenávají nárůst folikulů a menstruačního výtoku na pozadí zavedení FSH a LH, zatímco jiní autoři stanovili pouze růst folikulů (prázdné folikuly) bez zvýšení hladiny estrogenů v krvi.
Estrogenová léčba je založena na blokádě endogenních gonadotropinů a následném rebound efektu. Kromě toho estrogeny zvyšují počet gonadotropních receptorů ve vaječnících a případně tak zvyšují odpověď folikulů na endogenní gonadotropiny.