Sarkom měkkých tkání: popis s fotografiemi, příčiny, příznaky, konzultace s onkologem a nezbytná léčba

Sarkom je heterogenní skupina maligních novotvarů, které se vyvíjejí z buněk pojivové tkáně v důsledku mutací. Existuje mnoho typů pojivové tkáně, proto je klasifikace sarkomů velmi rozsáhlá. Jsou to kosti a měkké tkáně – z tukové tkáně, chrupavek, vazů, šlach, svalů atd. Tyto zhoubné nádory mají nejčastěji agresivní průběh a jsou náchylné k recidivám i po radikální léčbě.

Je důležité vědět! Sarkom je maligní nádor, ale ne rakovina. Termín „rakovina“ se vztahuje pouze na novotvary z epiteliálních tkání: kůže, sliznice, žlázy atd.

Sarkom měkkých tkání je vzácná patologie. V Rusku byla incidence v roce 2018 1,75 na 100 000 lidí. Nejčastěji tyto novotvary postihují dolní končetiny, tato lokalizace tvoří asi 40 % případů. Sarkomy vnitřních orgánů jsou vzácné a jsou lokalizovány v ledvinách, srdci, děloze a prostatě. Samostatně je posuzován sarkom prsu, u kterého je průměrný věk pacientek asi 50 let.

• Klasifikace sarkomů měkkých tkání
• Etiologie a patogeneze sarkomů měkkých tkání
• Klinické příznaky sarkomu měkkých tkání
• Diagnóza sarkomu
• Obecné principy léčby sarkomů měkkých tkání

Klasifikace sarkomů měkkých tkání

Sarkomy jsou klasifikovány v závislosti na tkáních, ze kterých rostou:

• Substrátem myosarkomu je svalová tkáň. Podle toho, zda je postižena hladká svalovina nebo příčně pruhovaná svalovina, se rozlišuje leiomyosarkom a rhabdomyosarkom.
• Liposarkom vyrůstá z tukové tkáně.
• Fibrosarkom z vazivového.
• Angiosarkom – z tkání stěn krevních cév.

Etiologie a patogeneze sarkomů měkkých tkání

Ve většině případů se sarkom vyskytuje spontánně, bez zjevné příčiny. Existují však některé faktory, které mohou zvýšit pravděpodobnost vzniku tohoto onemocnění:

• Dlouhodobý kontakt s chemickými karcinogeny, zejména herbicidy, chlorfenoly a dalšími.
• Některá dědičná onemocnění, která se mohou přeměnit v sarkomy, jsou neurofibromatóza typu 1, Gardnerův syndrom.
• Vystavení vysokým dávkám ionizujícího záření, zejména radiační terapii pro jiné maligní onemocnění. Radiačně indukované sarkomy se mohou objevit i 30 let po ozáření, ale průměrná doba do jejich objevení je 10 let.
• Snížená imunita. Nemluvíme o vleklé rýmě nebo kašli, ale o skutečné imunosupresi např. při AIDS, nutnosti imunosupresivní terapie po transplantaci orgánů nebo v důsledku chemoterapie. Chemoterapie v dětství je navíc rizikovým faktorem pro rozvoj sarkomu měkkých tkání u dospělých.
• Dlouhodobá lymfostáza a lymfedém.

Proces vývoje sarkomu začíná výskytem mutací v genetickém aparátu zdravých buněk. Normálně jsou buňky nesoucí takové mutace včas rozpoznány buňkami imunitního systému a zničeny. Ale v případě vývoje zhoubného novotvaru tyto procesy z různých důvodů nefungují a taková buňka začne produkovat potomstvo. Navíc se nekontrolovatelně dělí a během krátké doby nádor výrazně zvětší svou hmotu a objem. Nádor prorůstá do sousedních tkání a orgánů a také do krevních cév. To umožňuje tvorbu metastáz, ke kterým dochází v důsledku šíření nádorových buněk po těle krevním řečištěm.

Sarkomy měkkých tkání mají často infiltrativní růst a prorůstají do okolních tkání. V tomto případě není možné určit jeho okraje. Některé nádory mohou mít pouzdro, které však nebrání jeho metastázování.

Klinické příznaky sarkomu měkkých tkání

S povrchovou lokalizací mají sarkomy v počátečních stádiích vzhled otoku. Je nebolestivá a postupně roste, v některých případech dosahuje obrovských rozměrů. Celkový stav pacienta zůstává po dlouhou dobu normální. Pokud tedy člověk pocítí jakýkoli nádor ve svých měkkých tkáních, zejména pokud nezmizí po dlouhou dobu, a ještě více, pokud se zvětší, je nutné okamžitě konzultovat lékaře.

Další příznaky budou záviset na umístění sarkomu. Pokud se jedná o vnitřní orgány, například dělohu, pak je zaznamenáno krvácení a bolest v dolní části břicha. Při jeho lokalizaci v oblasti končetiny může docházet k otoku, lokálnímu zarudnutí kůže a bolesti při pohybu a také k deformaci vzhledu končetiny. Mnohočetné metastázy sarkomu v plicích v průběhu času mohou vést k rozvoji respiračního selhání, metastáz v mozku – ke vzniku fokálních a mozkových neurologických příznaků.

Diagnóza sarkomu

Diagnostika sarkomu zahrnuje komplexní vyšetření, které je zaměřeno na odhalení nádoru, ověření diagnózy a určení stadia onemocnění. První fází je detekce nádoru. K tomu se provádí externí vyšetření a používají se lékařské zobrazovací metody – ultrazvuk, CT, MRI. Tyto metody umožňují nejen odhalit nádor jako takový, ale také určit jeho vztah k okolním tkáním, například zda se rozšířil do sousedních orgánů, zda jsou do procesu zapojeny cévy atd.

Verifikace sarkomu se provádí jeho morfologickým vyšetřením pod mikroskopem. K tomu se odebírá materiál z nádoru odstraněného při operaci, pokud je jeho velikost menší než 2 cm. V ostatních případech se provádí speciální postup – biopsie, při které se z nádoru pomocí speciálního odebere sloupec tkáně. nástroj. V některých případech je vyžadována nejen morfologická studie, ale také podrobnější studium nádoru, například se zkoumá přítomnost určitých genetických defektů nebo jeho receptorový stav. Takové údaje mohou pomoci při výběru taktiky léčby.

A nakonec, k určení rozsahu šíření sarkomu, se provádí stejné lékařské zobrazení, s jehož pomocí se určuje přítomnost vzdálených metastáz. Lze zde využít různé specifické testy (PET-CT, scintigrafie), které dokážou odhalit i drobné metastázy, které jsou konvenčními metodami výzkumu neviditelné.

Obecné principy léčby sarkomů měkkých tkání

Výběr taktiky léčby sarkomů je určen následujícími parametry:

• Lokalizace nádoru.
• Stupeň jeho malignity.
• Rozsah jeho distribuce.

U nádorů nízkého stupně postačí chirurgické odstranění, u sarkomů vysokého stupně je nutná komplexní léčba, která kromě odstranění zahrnuje i terapii ozařováním a/nebo protinádorovou medikamentózní terapii. To oddálí vývoj relapsu a zničí vzdálené metastázy.

Co se týče relapsů, méně často se recidivují sarkomy měkkých tkání dolních končetin a nejčastěji recidivují retroperitoneální tumory. Pokud nelze sarkom odstranit chirurgicky, používá se chemoterapie, radiační terapie nebo chemoradioterapie.

Při chirurgické léčbě sarkomů měkkých tkání končetin se provádějí orgánově konzervační operace, při kterých je nádor excidován s přihlédnutím k principům pláště a zonality. Resekční (cut-off) okraje se vyšetřují pod mikroskopem a v případě nálezu maligních buněk se provádí buď reexcize nádoru (resekční okraje), nebo pooperační radiační terapie. Pokud se nádor nachází v hlubokých tkáních rukou a nohou, léčba šetřící orgány je často nemožná a poté se provádí amputace.

Radiační terapie se provádí v předoperačním a/nebo pooperačním období. Před operací je ozařování předepsáno pro následující účely:

• Snížení maligního potenciálu sarkomu.
• Snížení objemu nádoru.
• Snížení intenzity zánětu a perifokálního edému v okolí nádoru.
• Snížení rizika relapsu a nepřímo i vzdálených metastáz.
• Vytváření podmínek pro radikální operace, převod sarkomu z inoperabilního stavu do operabilního.
• Vytvoření podmínek pro jasnější omezení sarkomu z okolních tkání.

Pooperační radiační terapie pro radikální odstranění nádoru je zaměřena na zničení maligních buněk, které hypoteticky zůstávají na okrajích rány, a to i po neradikální operaci. Radiační terapie tedy snižuje pravděpodobnost lokálního relapsu a vzdálených metastáz.

Chemoterapie se používá při léčbě neresekovatelných nádorů spolu s radiační terapií k převedení sarkomu do resekovatelného stavu. Při léčbě diseminovaných forem je hlavní metodou chemoterapie (nebo jiné možnosti lékové protinádorové terapie v závislosti na typu nádoru nebo přítomnosti řady genetických faktorů).

Při recidivě se resekabilní sarkomy chirurgicky odstraní a neoperabilní nádory se léčí chemoterapií, cílenou terapií nebo imunoterapií.

Prognóza průběhu onemocnění závisí na histologické formě a stupni malignity sarkomu, jeho citlivosti na léčbu, lokalizaci a rozsahu, věku a celkovém stavu pacienta v době diagnózy onemocnění. Nejpříznivější průběh mají sarkomy nízkého stupně u intaktních pacientů. Pětileté přežití dosahují v 5 % případů, ale u nádorů vysokého stupně tento údaj nepřesahuje 50 %. Je třeba poznamenat, že vzhledem k jejich vzácnosti by sarkomy měly být přednostně léčeny v lékařských centrech s bohatými zkušenostmi s prací s pacienty právě s takovými zhoubnými novotvary – jak z hlediska jejich diagnózy, tak i jejich léčby.

Objednejte se na konzultaci 24 hodin denně

Reference:

1. Asociace onkologů Ruska, Východoevropská skupina pro studium sarkomů, Ruská společnost klinické onkologie. Sarkom měkkých tkání. Klinické pokyny, 2020.
2. A. Gronchi, AB Miah, AP Dei Tos a kol. Sarkomy měkkých tkání a viscerální sarkomy: ESMO–EURACAN–GENTURIS Pokyny pro klinickou praxi pro diagnostiku, léčbu a sledování. DOI: https://doi.org/10.1016/j.annonc.2021.07.006.
3. I. R. Safin, D. S. Tursumetov, A. Yu Rodionová. Sarkomy měkkých tkání. Řízení. GEOTAR-Media, 2021.
4. Skubitz KM, D’Adamo DR. Sarkom. Sarkom. Mayo Clin Proc. listopad 2007;82(11):1409-32.
5. Vodanovič DA, M Choong PF. Sarkomy měkkých tkání. Indián J Orthop. 2018 leden-únor;52(1):35-44.
6. Bleloch JS, Ballim RD, Kimani S, Parkes J, Panieri E, Willmer T, Prince S. Zvládání sarkomu: odkud jsme přišli a kam jdeme? Ther Adv Med Oncol. říjen 2017;9(10):637-659.
7. Souhrny informací o rakovině PDQ [Internet]. Léčba sarkomu měkkých tkání. Bethesda (MD): National Cancer Institute (USA); 2002-.
8. Smolle MA, Andreou D, Tunn PU, Szkandera J, Liegl-Atzwanger B, Leithner A. Diagnostika a léčba sarkomů měkkých tkání končetin a trupu. EFORT Open Rev. 2017. října 17;2(10):421-431.
9. David C Linehan a Murray F Brennanová. Sarkom měkkých tkání. Chirurgická léčba: založená na důkazech a orientovaná na problém. Holzheimer RG, Mannick JA, redaktoři. Mnichov: Zuckschwerdt; 2001.
10. Cormier JN, Pollock RE. Sarkomy měkkých tkání. CA Cancer J Clin. 2004 březen-duben;54(2):94-109.
11. Grimer R, Judson I, Peake D, Seddon B. Pokyny pro léčbu sarkomů měkkých tkání. Sarkom. 2010;2010:506182.

Sarkom je maligní nádor. Sarkomy měkkých tkání jsou vzácné nádory. Tvoří asi 1 % z celkového počtu zhoubných nádorů. Většina postižených jsou lidé ve věku 30–60 let, 30 % pacientů se sarkomem je mladších 30 let.

Jak vypadá sarkom?

Zhoubný nádor měkkých tkání má vzhled rostoucího, mírně pohyblivého, zaobleného uzlu bělavé nebo žlutavě šedé barvy s hrbolatým nebo hladkým povrchem. Konzistence sarkomu se liší a může být hustá (fibrosarkomy) a měkká (liposarkomy a angiosarkomy).

„Varovné signály“ o možném výskytu sarkomu mohou zahrnovat:

• přítomnost postupně nebo rychle rostoucí nádorové formace v měkkých tkáních trupu nebo končetin;
• omezení mobility stávajícího nádoru;
• výskyt nádoru pocházejícího z hlubokých vrstev měkkých tkání;
• výskyt otoku po určité době od několika týdnů do několika měsíců po poranění.

Sarkomy měkkých tkání jsou přibližně v 50 % případů lokalizovány na dolních končetinách. U 25 % pacientů je sarkom lokalizován na horních končetinách. Zbytek je má na těle a občas i na hlavě.

Co je součástí povinného vyšetření na sarkom měkkých tkání?

Onkolog nejprve vyšetří primární nádor a kůži v jeho okolí, dále vyšetří a prohmatá regionální lymfatické uzliny a odebere anamnézu. Poté je nutné provést magnetickou rezonanci (MRI) nádoru měkkých tkání s intravenózním kontrastem při podezření na sarkom je nutné provést otevřenou biopsii (odstranění kousku nádoru) v lokální anestezii nebo v celkové anestezii pro histologické vyšetření; a imunohistochemické vyšetření. Je také nutné provést ultrazvukové vyšetření periferních lymfatických uzlin, břišních orgánů, retroperitoneálního prostoru a provést rentgen hrudních orgánů k určení nepřítomnosti nebo přítomnosti metastáz. V případě potřeby (dle indikace) je možné doplnit vyšetření provedením počítačové tomografie (CT) indikovaných oblastí pomocí kontrastních látek. Pokud jsou zjištěny zvětšené periferní lymfatické uzliny (pokud je v nich podezření na metastázy), musí pacient podstoupit tenkojehlovou aspirační biopsii s cytologickým vyšetřením.

Jak léčit sarkom měkkých tkání?

Sarkomy měkkých tkání podléhají chirurgické, kombinované a komplexní léčbě, která spočívá v široké excizi nádoru a v případě potřeby v radioterapii a chemoterapii. Chirurgická intervence je hlavní metodou radikální léčby, která zahrnuje excizi nádoru v normálních tkáních.

Radiační terapie se používá vedle chirurgického zákroku ke snížení rizika zpětného prorůstání (recidivy) sarkomu.

Chemoterapie po operaci může snížit riziko recidivy a metastáz po chirurgické nebo kombinované léčbě. Integrovaný přístup využívající chirurgii, radiační terapii a profylaktickou (adjuvantní) chemoterapii vedl ke zlepšení výsledků léčby.

Zotavení je dosaženo u 70–80 % pacientů se sarkomy měkkých tkání končetin a u 50–75 % pacientů s nádory lokalizovanými na trupu.

Pamatujte, že pouze včasná a včasná diagnostika umožní radikální léčbu a zcela vás zbaví sarkomu měkkých tkání!