Retroperitoneální fibróza nebo Ormondova choroba: příznaky, diagnostika, léčba

Ormondova choroba je vzácná, vyskytuje se u 1,38 případů na 100000 2 mužů. Muži jsou postiženi dvakrát častěji než ženy (poměr 3:1.5). Průměrný věk 64 let.

Klasifikace

Rozlišuje se primární (idiopatická) a sekundární retroperitoneální fibróza. Ve vývoji idiopatické RPF je vedoucí role přiřazena autoimunitním mechanismům. Sekundární RPF je důsledkem různých patologických stavů a ​​onemocnění.

Etiologie

• idiopatická: Ormondova choroba (70 % benigní)
• radiální
• léky (hydralazin, betablokátory, methyldopa, ergotamin
• zánětlivý proces: pankreatitida, pyelonefritida
• maligní proces: desmoplastická reakce, lymfom
• dlouhodobé vystavení azbestu
• retroperitoneální krvácení (včetně po traumatu a lékařských zákrocích)

diagnostika

Ormondova choroba způsobuje postupnou kompresi a obstrukci tubulárních struktur retroperitoneálního prostoru. Retroperitoneální fibróza typicky začíná v retroperitoneální tkáni obklopující kyčelní cévy, v místě jejich průsečíku s močovodem (úroveň L4–L5). Postupně se fibróza šíří na sakrální promontorium a oblast ledvinového hilu. Ve 30 % případů je proces bilaterální. Vláknitá tkáň umístěná podél periaortálních lymfatických uzlin. Ve 30 % případů je RPF bilaterální proces. Tkáň obklopující lymfatické uzliny je zapojena do procesu a je stažena, ale struktury umístěné v retroperitoneálním prostoru nejsou ovlivněny. Cévy a uretery jsou zapojeny do procesu tak úzce, že je nemožné určit hranici mezi adventicií a vazivovou tkání. K nejrychlejšímu stlačení močovodů dochází v průběhu onemocnění, poté se do procesu zapojí dolní dutá žíla, aorta a její hlavní tepny. Porušení průchodu moči močovodem vede k rozvoji hydronefrózy, pyelonefritidy a nakonec k chronickému selhání ledvin a zmenšení ledvin. Vzácně retroperitoneální fibróza způsobuje střevní obstrukci, venózní obstrukci a ještě méně často arteriální a jaterní obstrukci.

Intravenózní urografie

• Dlouhé zúžené úseky s projekcí jeho střední třetiny
• Mediální odchylka ureterů
• Hydronefróza v distálních úsecích s dilatovaným klikatým horním segmentem

počítačová tomografie

Retroperitoneální fibróza je definována jako hmota měkkých tkání s výraznými, ale nepravidelnými okraji. Ve většině případů se rozprostírá od úrovně renálních tepen, obklopujících aortu, až po úroveň a. iliaca. Neinfiltruje ani nezasahuje do močovodů nebo tepen. Téměř ve všech případech nevytlačuje aortu a není charakterizován růstem za aortou. Pokud dojde k posunu aorty, je pravděpodobnější lymfom. Nemá žádné zvýšení kontrastu v arteriální ani vylučovací fázi.
Mezi obecné příznaky patří hydronefróza, odchylka a zúžení střední třetiny močovodů.

Zobrazování magnetickou rezonancí

Vyznačuje se výrazným hypointenzivním MR signálem na T1 a T2, pokud není aktivní zánět (v jehož přítomnosti lze zaznamenat zvýšení signálu na T2 snímcích). Mezi obecné příznaky patří hydronefróza, odchylka a zúžení střední třetiny močovodů.

Diferenciální diagnostika

• Retroperitoneální lymfom

Synonyma

• retroperitoneální fibróza
• Ormondova nemoc

Literatura

1. Rosenkrantz AB, Spieler B, Seuss ČR a kol. Užitečnost vlastností MRI pro odlišení retroperitoneální fibrózy a lymfomu Viz
2. Kermani TA, Crowson CS, Achenbach SJ a kol. Idiopatická retroperitoneální fibróza: retrospektivní přehled klinického obrazu, léčby a výsledků Pubmed
3. Caiafa RO, Vinuesa AS, Izquierdo RS a kol. Retroperitoneální fibróza: úloha zobrazování v diagnostice a sledování. Rentgenografie 2013; 33 (2): 535-52. Pubmed

Ormondova choroba je vzácné onemocnění charakterizované chronickou periaortitidou a rozvojem retroperitoneální fibrózy. Jeho prevalence je velmi nízká: pouze 1,4 případů na 100 tisíc lidí. To, že je tak nebezpečná nemoc vzácná, je dobře. Problém má ale i stinnou stránku: kvůli jeho nízké frekvenci a nespecifickým symptomům je obtížné ho rychle a přesně diagnostikovat. Časová ztráta na počátku onemocnění ohrožuje vážné selhání ledvin. Jak se Ormondova choroba projevuje a proč vzniká?

Co je Ormondova choroba?

U tohoto onemocnění zánětlivý proces postihuje břišní aortu a ilické tepny a tvoří tvrdé infiltráty, které vyvíjejí tlak na uretery a dolní dutou žílu.

Synonyma Ormondovy choroby: retroperitoneální fibróza, Albarran-Ormondův syndrom, perirenální fasciitida, plastická/obliterující periureteritida a další.

Zajímavý fakt!

Toto onemocnění bylo poprvé popsáno francouzským urologem Albarranem v roce 1905 a podrobnější popis se objevil v anglicky psané literatuře v roce 1948 americkým urologem Ormondem. Po analýze případů hydronefrózy způsobené tlakem na uretery zánětlivou hmotou zavedl termín „retroperitoneální fibróza“.

Neexistuje jednotný přístup k léčbě tohoto onemocnění, ale čím dříve je detekováno a léčeno, tím lepší je prognóza pro pacienta. Je to důležité, protože je lepší předcházet rozvoji renálního selhání, které je hlavním důsledkem Ormondovy choroby, než později podstupovat náhradní očistnou terapii (hemodialýzu).

Prognóza je zvláště špatná v přítomnosti onkologického procesu, který může vést k retroperitoneální fibróze.

Toto onemocnění je obvykle diagnostikováno u lidí ve věku 40 až 65 let, přičemž výskyt je vyšší u mužů, v poměru 3:1.

Příčiny Ormondovy choroby

Moderní dělení rozlišuje procesy primární (idiopatické) a sekundární. Přibližně 70 % případů je spojeno s fibrózou neznámého původu. Možným spouštěčem jsou autoimunitní reakce na systémové poruchy. Ukázalo se, že retroperitoneální fibróza je spojena s imunoglobuliny podtřídy IgG4.

Sekundární retroperitoneální fibróza se vyskytuje z následujících důvodů:

• dlouhodobé užívání některých léků – chlornan hydralazin, agonisté fenyletylaminu a dopaminu, betablokátory, námelové deriváty, nesteroidní protizánětlivé léky;
• účinky ionizace, radiační terapie;
• intraperitoneální krvácení, abdominální trauma, operace břišních orgánů;
• maligní procesy, lymfoproliferativní onemocnění;
• imunitní onemocnění, jako je související s komplexem IgG4;
• dlouhodobý kontakt s azbestem, chronická intoxikace nikotinem;
• zánětlivé procesy v anatomických strukturách sousedících s retroperitoneální tkání;
• infekce – tuberkulóza, toxoplazmóza, brucelóza;
• aneuryzmata aorty a další.

V průběhu onemocnění dochází k:

1. zahájení;
2. stadium aktivního růstu s tvorbou zánětlivého zaměření z vláknité tkáně;
3. dopad na životně důležité orgány patologickými uzly připomínajícími nádor.

Doba trvání každé fáze závisí na vlastnostech organismu.

Příznaky

Ormondova nemoc se umně maskuje za různé nemoci. Často jsou pacienti s bolestmi v horní části břicha nebo dolní části zad odesláni do nemocnice, kde zahájí léčbu pankreatitidy, cholecystitidy nebo pyelonefritidy.

U pacientů s abdominální fibrózou může dojít k nevysvětlitelnému úbytku hmotnosti a slabosti.

Při stlačování střev vznikají problémy s trávením potravy, při stlačování močovodu ledvinová kolika provázená bolestmi v boku, nevolností a zvracením.

Při stlačení cév se mohou objevit otoky nohou, varikokéla a pocit tlaku v oblasti šourku. Muži mohou mít problémy s potencí kvůli problémům s krevním oběhem v oblasti pánve.

Dávejte pozor!

Nespecifické příznaky retroperitoneální fibrózy se mohou vyskytovat u různých onemocnění.

Diagnóza Ormondovy choroby

K získání uznání se používají různé metody analýzy a studia.

• Krevní testy odhalí zvýšenou sedimentaci erytrocytů, přítomnost anémie, zvýšenou hladinu C-reaktivního proteinu, zvýšení koncentrace kreatininu a močoviny a nerovnováhu elektrolytů.
• U Ormondovy choroby s poškozením močovodů se v moči zjišťuje bílkovina, leukocyty, epiteliální buňky, erytrocyty a také snížená specifická hmotnost moči s pokročilým selháním ledvin.
• Pro primární vizualizaci orgánů se doporučuje provést ultrazvukové vyšetření. Ultrazvuk může ukázat vazivové změny podobné manžetě kolem aorty, dolní duté žíly, iliakálních cév, stejně jako dilataci renálního kalicha-tubulárního systému.
• Pokud ultrazvukové vyšetření odhalí dilataci horních močovodů, doporučuje se pacientovi podstoupit počítačovou tomografii a/nebo magnetickou rezonanci břicha pokrývající tři oblasti.
• Pozitronová emisní tomografie s počítačovou tomografií je užitečná při hodnocení aktivity onemocnění.

Tyto testy pomáhají provést diferenciální diagnostiku.

Pro konečné potvrzení diagnózy je nutné věnovat pozornost výsledkům biopsie nádorovitého útvaru: přítomnost vláknitých a zánětlivých elementů v materiálu, jako jsou lymfocyty, plazmatické buňky a neutrofily, tento proces potvrzuje.

Rada pro lékaře!

Zvýšené hladiny IgG4 v krvi (>135 mg/dl) a detekce IgG4-pozitivních plazmatických buněk a CD4+ T lymfocytů v bioptických vzorcích svědčí pro patologii související s IgG4.

Přístupy k léčbě Ormondovy choroby

Hlavním cílem léčby je obnovit normální močení a zpomalit progresi onemocnění.

• V léčbě asymptomatického onemocnění a kontinuální průchodnosti močovodu se používají kortikosteroidy, se kterými je pak možné pokračovat v udržovací dávce. V případě kontraindikací hormonální terapie lze použít adjuvancia a antagonisty estrogenových receptorů.
• Léčba Ormondovy choroby někdy zahrnuje imunosupresiva a nesteroidní protizánětlivé léky.
• Pokud jsou uretery stlačeny, může být nutná operace k obnovení toku moči.

Výzkum účinnosti monoklonálních protilátek a metod mimotělního čištění krve stále probíhá a tento typ terapie je stále považován za experimentální.

Prognóza a důsledky

Promluvme si podrobně o prognóze a důsledcích komplikací Ormondovy choroby. Po léčbě je důležité pochopit, jaké mohou být dlouhodobé následky a jaká je prognóza do budoucna. Zvažme, jaké komplikace mohou nastat po nemoci a jaká opatření lze podniknout, abychom jim předešli.

Léčba komplikací Ormondovy choroby je důležitým krokem k obnově zdraví pacienta. Po provedení nezbytných postupů je nutné přijmout opatření k rehabilitaci těla a obnovení poškozených tkání. Proces obnovy může nějakou dobu trvat, ale správný přístup k léčbě komplikací může výrazně zlepšit prognózu do budoucna.

Rehabilitace po léčbě komplikací Ormondovy choroby hraje klíčovou roli při obnově tělesných funkcí a prevenci možných komplikací. Zdravotníci doporučují pravidelné sledování a preventivní opatření k udržení zdraví a minimalizaci rizika recidivy komplikací.

Léčba komplikací

V této části probereme způsoby, jak překonat komplikace, které mohou nastat u pacientů s Ormondovou chorobou. Komplikace mohou vést k vážným následkům, a proto je důležité vědět o metodách a prostředcích, které jim pomohou se s nimi vyrovnat.

Léčba komplikací zahrnuje komplexní přístup, který zahrnuje jak medikaci, tak fyzikální terapii. V závislosti na typu komplikace může lékař doporučit různé postupy a léky ke zlepšení stavu pacienta.

Jednou z hlavních metod léčby komplikací je pravidelné sledování zdravotního stavu a provádění nezbytných lékařských postupů. Je důležité dodržovat doporučení lékaře a nevynechávat předepsané léky.

Rehabilitace po léčbě

Po dokončení léčby komplikací Ormondovy choroby je velmi důležité projít procesem zotavení a vrátit se k předchozímu životnímu stylu. Zásadní roli v tomto procesu hraje rehabilitace, která pacientům pomáhá získat ztracené funkce a zlepšit kvalitu jejich života.

Prvním krokem v rehabilitačním programu po léčbě komplikací Ormondovy choroby je obvykle zařazení fyzických cvičení, které pomáhají obnovit svalový tonus a zlepšit pohyblivost kloubů. Pacientům mohou být předepsány i speciální diety a doporučení pro udržení zdravého životního stylu.

V rehabilitačním procesu po Ormondově chorobě navíc hraje důležitou roli psychologická podpora. Pomoc psychologa či psychoterapeuta může pacientům pomoci vyrovnat se s emočními obtížemi spojenými s nemocí a její léčbou a získat zpět jejich sebevědomí.

Neměli bychom zapomínat ani na zvláštnosti sociální rehabilitace pacientů po Ormondově chorobě. Je důležité pomoci jim znovu se spojit s blízkými, přáteli a kolegy a přizpůsobit se novým životním podmínkám po období nemoci a léčby.

Video na téma:

Otázky a odpovědi:

Co je Ormondova choroba?

Ormondova choroba je vzácné zánětlivé onemocnění, které postihuje pojivovou tkáň, především v krční páteři. Je také známá jako revmatoidní spondylitida.

Jak se Ormondova choroba projevuje?

Ormondova choroba se může projevit bolestí šíje, omezenou pohyblivostí šíje, ztuhlostí páteře, bolestmi hlavy a dokonce poruchou funkce míchy. V některých případech mohou nastat komplikace kardiovaskulárního systému.

Co způsobuje Ormondovu chorobu?

Přesné příčiny Ormondovy choroby nebyly dosud stanoveny. Předpokládá se, že autoimunitní procesy mohou hrát roli v rozvoji tohoto onemocnění, kdy imunitní systém těla začne napadat vlastní buňky a tkáně.

Jak se Ormondova choroba diagnostikuje?

Diagnostika Ormondovy choroby zahrnuje kompletní krevní obraz, PCR testování k detekci možných infekcí, rentgen páteře, magnetickou rezonanci (MRI) a další testy.

Jaká je léčba Ormondovy choroby?

Léčba Ormondovy choroby může zahrnovat protizánětlivé léky, glukokortikosteroidy, imunosupresiva, fyzikální terapii, masáže a v některých případech i chirurgický zákrok k nápravě deformace páteře.

Co je Ormondova choroba?

Ormondova choroba je vzácné onemocnění charakterizované zánětem v okolí očního nervu, jehož výsledkem je chronická bolest. Tento stav může způsobit silnou bolest v obličeji, očích a na čele, která se zhoršuje žvýkáním nebo mimikou.

Jaké jsou hlavní příznaky Ormondovy choroby?

Hlavními příznaky Ormondovy choroby jsou ostrá, bodavá bolest oka, čela a obličeje, která se může zesílit při mluvení, žvýkání jídla nebo mimice. Onemocnění může provázet i otok, zarudnutí a zvýšená citlivost kůže v postižené oblasti.