Pseudobulbární syndrom u dětí a dospělých. Pseudobulbární syndrom u dětí: příznaky, příčiny, příznaky, léčba

Některé ze struktur, které zajišťují komunikaci mezi mozkem a zbytkem těla, jsou hlavové nervy. Je jich 12 párů, pocházejí z různých částí mozku a vystupují otvory v spodině lebeční.

Poškození hlavových nervů ovlivňuje fungování orgánů a svalů s nimi spojených. Mezi takové poruchy patří bulbární syndrom – poškození hlavových nervů, jejichž jádra jsou lokalizována v kmeni medulla oblongata (glosofaryngeální, vagus, hypoglossal). Jméno je spojeno s jedním z názvů medulla oblongata – bulbus, což v latině znamená „žárovka“.

Z prodloužené míchy vycházejí tři páry hlavových nervů:

• glossofaryngeální, která dodává neurony svalům hltanu, měkkého patra a jazyka;
• sublingvální, zodpovědný za pohyb svalů jazyka;
• vagus, který zajišťuje motorické a senzorické funkce hltanu, hrtanu a břišní dutiny s orgány v něm umístěnými.

Neurony prodloužené míchy jsou motorické neurony: spojují mozkové struktury se svaly a zajišťují vedení nervových vzruchů.

Příznaky

U bulbárního syndromu jsou hlavní příznaky ty, které jsou spojeny s prací svalů jazyka, hltanu, hrtanu a měkkého patra:

• dysfagie – potíže se žvýkáním a polykáním;
• tekutá potrava vstupující do nosu přes nosohltan a vytékající z nosních dírek v důsledku zhoršeného polykání a prolapsu přepážky měkkého patra;
• slabost svalů čelisti a celého obličeje;
• oslabení jazyka, je pozorováno nedobrovolné záškuby.
• vady řeči – potíže s výslovností slov (dysartrie), změny hlasu (dysfonie), ke kterým dochází v důsledku slabosti svalů spojené s poškozenými hlavovými nervy.
• dýchací potíže způsobené slabostí dýchacích svalů a vstupem potravy do dýchacího traktu.

V časných stádiích onemocnění se v důsledku ochrnutí hlasivek hlas stává nazálním a tichým, někdy dosahuje úplné ztráty zvuku. Řeč se zpomaluje a stává se nesrozumitelnou.

Kvůli zhoršenému polykání dochází ke slinění a neschopnosti vstřebávat potravu: zprvu nastávají potíže s tekutinami, s dalším rozvojem syndromu problémy i s konzumací pevné stravy.

Další příznaky se objevují v menší míře, ale s progresí onemocnění se zvyšují:

• slabost v rukou nebo nohou;
• porucha dýchání.

Příčiny

Důvody pro rozvoj bulbárního syndromu mohou být:

• genetická onemocnění. Některé z nich jsou genové mutace, které vedou k narušení tvorby a hromadění porfyrinu, látky ovlivňující funkce nervového systému. Dalším faktorem je spinální svalová atrofie – poškození motorických neuronů v částech mozku a další poruchy.
• neurodegenerativní onemocnění spojená s poškozením motorických neuronů. Mezi takové poruchy patří například amyotrofická laterální skleróza, progresivní léze neuronů vedoucí k paralýze a atrofii všech svalů, stejně jako syringobulbie, stlačení mozkového kmene dutinami obsahujícími tekutinu.
• autoimunitní onemocnění jsou stavy, kdy imunitní systém potlačuje tělu vlastní buňky, včetně neuronů;
• cévní mozkové příhody – mozková mrtvice prodloužené míchy, infarkt kostní dřeně;
• poškození nervového systému v důsledku infekčních onemocnění – záškrt, poliomyelitida, klíšťová encefalitida.
• nádorová onemocnění – gliom mozkového kmene, mozkový lymfom;
• otravy neurotoxickými látkami, jako je hadí a štíří jed, alkaloidy belladonové, organofosforové sloučeniny.
• myasthenia gravis – slabost kosterních svalů, často postihující svaly obličeje, očí a hrtanu;
• zranění hlavy.

diagnostika

Přesná diagnóza bulbárního syndromu je obtížná. Komplikace jsou spojeny s velkým počtem neurologických onemocnění, která mají příznaky podobné syndromu.

V první řadě je nutné odlišit bulbární syndrom od pseudobulbárního syndromu, což je postižení horních motorických neuronů mozku a u pseudobulbárního syndromu nejsou postiženy dýchací a srdeční svaly, postižené svaly neatrofují.

Protože syndrom může rychle progredovat a vyvinout se do amyotrofické laterální sklerózy, jeho klasifikace jako samostatné onemocnění nebyla schválena. V Mezinárodní klasifikaci nemocí (MKN-11 s účinností od 1. ledna 2022) je bulbární syndrom uveden jako varianta amyotrofické laterální sklerózy.

Pro diagnostické účely se používají následující metody:

• všeobecné klinické vyšetření pacienta;
• lumbální punkce – rozbor mozkomíšního moku k identifikaci možných patogenů nebo jiných příčin zánětlivých změn;
• elektromyografie – studium přenosu nervosvalových signálů;
• zobrazování magnetickou rezonancí a počítačová tomografie mozku;
• digitální zpracování audio signálu;

Léčba

Neexistují žádné léky zaměřené na léčbu bulbárního syndromu. V těžkých případech se používají resuscitační opatření, výživa je zajištěna injekcemi a zavedením vyživovací sondy nosem. Při silné slabosti nebo atrofii dýchacích svalů se provádí intubace – zavedení měkké dýchací trubice do hrtanu.

Ke zmírnění příznaků onemocnění, které způsobují bulbární syndrom, se používá symptomatická terapie. Medikamentózní podpora syndromu může zahrnovat předepisování léků k léčbě základní příčiny syndromu, dále inhibitory acetylcholinesterázy – skupina léků na posílení nervosvalového přenosu, vitamíny (Larigama), antioxidanty (Eurin) a nootropika.

Při problémech s řečí se konají logopedická sezení.

Fyzikální terapie může zlepšit pohyblivost svalů a kloubů a zpomalit svalovou atrofii.

Dechová cvičení a léčebný tělesný trénink pro oslabené svaly kromě podpůrné hodnoty pomáhají při rehabilitaci organismu po úrazech, mozkových příhodách a dalších stavech, které syndrom způsobily.

Předpověď

Výsledek onemocnění závisí na příčině a závažnosti syndromu.

Genetická predispozice a některé neurologické stavy jsou nevyléčitelné, ale symptomy lze zmírnit a oddálit.

Kromě poruch polykání a řeči se v těžkých případech syndromu snižuje srdeční frekvence a narušuje se dechový rytmus, stává se mělkým a rychlým. Ve 25 % případů se progresivní bulbární syndrom může vyvinout v amyotrofickou laterální sklerózu, která vede k poškození všech motorických neuronů. Při rozsáhlém poškození prodloužené míchy je postiženo dýchací centrum. Rozvinuté srdeční a respirační selhání může vést ke smrti.

Prevence

Aby se zabránilo vzniku a progresi syndromu, je nutné onemocnění rychle léčit a eliminovat faktory, které vyvolávají výskyt bulbárních lézí. Doporučuje se absolvovat preventivní očkování proti dětské obrně a klíšťové encefalitidě.

Literatura:

• Gusev E. I., Konovalov A. N., Burd G. S. Neurologie a neurochirurgie: učebnice. — M.: Medicína, 2000
• Duus P. Aktuální diagnostika v neurologii Anatomie. Fyziologie. Klinika – M. IPC “Vazar-Ferro”, 1995
• Pulatov A. M., Nikiforov A. S. Propedeutika nervových chorob: Učebnice pro studenty lékařských ústavů – 2. vyd. — T.: Medicína, 1979
• Rosenbach P. Ya. Bulbar paralysis // Brockhaus and Efron Encyclopedic Dictionary: v 86 svazcích (82 svazcích a 4 dodatečné). — Petrohrad, 1890-1907.
• Sinelnikov R. D., Sinelnikov Ya R. Atlas lidské anatomie: učebnice. Příspěvek. — 2. vydání, stereotypní — Ve 4 svazcích. T.4. — M.: Medicína, 1996
• Triumfov A. V. Aktuální diagnostika onemocnění nervového systému M.: OOO “MEDpress”. 1998
• Mezinárodní klasifikace nemocí 11. revize. https://icd.who.int/ru

Všichni specialisté, potřebné vybavení a metody na jednom místě

7 kroků ke zdravému dítěti, které potřebujete vědět

Každý den vidíme úspěchy našich malých pacientů, takže jsme si jisti, že můžeme pomoci i vám.
Tři faktory
výsledek

Všichni specialisté, potřebné vybavení a metody na jednom místě

7 kroků ke zdravému dítěti, které potřebujete vědět

Každý den vidíme úspěchy našich malých pacientů, takže jsme si jisti, že můžeme pomoci i vám.
Služba je poskytována na těchto klinikách:

Rezervujte nyní a získejte 50% slevu na konzultaci s lékařem
Rezervujte nyní a získejte 50% slevu na konzultaci s lékařem

Kdy by měli rodiče bít na poplach?

• nehybnost dolních obličejových svalů;
• neustále otevřená ústa, jako by dítě mělo potíže s dýcháním nosem;
• mimovolní a nekontrolovatelné slinění.

Řeč miminka může být příliš pomalá nebo naopak velmi rychlá, s „polykáním“ celých slabik a dokonce i slov. To vše jsou příznaky pseudobulbární dysartrie. Čím dříve si jich rodiče všimnou, tím vyšší je šance na úplné obnovení zdraví dítěte.

Příčiny onemocnění

Zkušení odborníci našeho centra při charakterizaci pseudobulbární dysartrie zdůrazňují, že tato patologie je vrozená. Příčinou může být nitroděložní infekce, nepříznivá dědičnost, konflikt mezi Rh faktory matky a dítěte, předčasný porod nebo dětská mozková obrna. Někdy se onemocnění rozvine po porodním traumatu.

Pokud se u malého pacienta v prvních letech života neprojevily příznaky pseudobulbární dysartrie, může být onemocnění vyprovokováno:

1. traumatické zranění mozku,
2. neurochirurgické infekce,
3. otitis.

Pokud je dítě ohroženo, musíte pečlivě sledovat jeho artikulaci a mimiku a pravidelně konzultovat neurologa. Příznaky pseudobulbární dysartrie u dětí se mohou objevit v jakémkoli věku.

Typy onemocnění

Existuje několik typů patologie, z nichž nejzávažnější je anartrie doprovázená vážným poškozením obličejových svalů. U paretické formy je pozorován pokles svalového tonusu, naopak spastická forma je doprovázena zvýšeným svalovým tonusem. Nejčastěji jsou mladí pacienti diagnostikováni se smíšenou formou středně těžké pseudobulbární dysartrie. Jeho nejzřetelnějším příznakem je porucha řeči, která se s progresí onemocnění zhoršuje. Patologie může být vyjádřena v nedobrovolném stlačení nebo natažení rtů, nafouknutí tváří a rychlých chaotických pohybech jazyka.

Charakteristickým znakem středně těžké pseudobulbární dysartrie je nahrazování znělých souhlásek. V důsledku toho se dětská řeč stává syčící a nesrozumitelnou.

Jak se nemoc léčí

Základem každé léčby je přesná diagnóza. Specialisté musí zjistit příčiny patologie a její závažnost, pro kterou používají moderní vybavení. Léčbu pseudobulbární dysartrie provádějí dva lékaři – neurolog a logoped. Malému pacientovi předepisují řadu procedur včetně masáží, dechových cvičení, logopedie. Lze použít léky.