Proč se vitiligo objevuje u dětí, léčba, fotografie, příčiny, stadia, v jakém věku se vyskytuje?

Vitiligo jsou velké bílé skvrny na kůži způsobené nedostatkem kožního barviva melaninu. Postupem času se zvětšují, vzájemně se spojují a stávají se vážným kosmetickým problémem. Z dalších kožních onemocnění je vitiligo u dětí vzácné – 0,5 % případů.

Navzdory skutečnosti, že mechanismy tvorby a fungování pigmentu jsou dobře prozkoumány, včasné zahájení terapie nevede vždy k požadovanému výsledku a míra relapsů dosahuje 75%. Dermatologové Medical Center však úspěšně využívají nejnovější metody medikamentózní a fyzioterapeutické léčby změněné kůže, díky nimž dosahují úspěchu u 80 % pacientů.

V našem článku budeme hovořit o příznacích, diagnostice a metodách léčby vitiliga.

Definice – Co je vitiligo

Vitiligo (kód ICD-10: L80) je získané kožní onemocnění, při kterém se barvivo rozpadá v různých oblastech kůže. Je zodpovědný za světlý nebo tmavý odstín lidské pokožky. Neopálená místa se velmi liší barvou a nezpůsobují žádnou bolest ani svědění.

První příznaky onemocnění se nejčastěji objevují u dospívajících ve věku 10–18 let, ale někdy se vyskytují i ​​u dětí ve věku 5–6 let. Tyto znaky se vysvětlují odumíráním a rozpadem speciálních buněk, melanocytů, ve kterých se tvoří pigment melanin.

Kromě čistě dermatologických problémů se u dětí s vitiligem rozvíjejí psychické komplexy spojené s jejich zvláštním vzhledem. Takoví pacienti jsou často ve stavu chronického stresu, trpí nadměrnou zvědavostí a posměchem vrstevníků a vyžadují psychoneurologickou rehabilitaci.

Příčiny

Vitiligo je onemocnění s mnoha predisponujícími faktory, ale jeho přesné příčiny nebyly dosud zcela stanoveny. Konečným výsledkem těchto faktorů je ztráta melaninu, látky s antioxidačními vlastnostmi, která dokáže chránit lidské tělo před tvorbou nádorů.

Melaniny jsou celou skupinou hnědých a černých pigmentů. Jsou přítomny v mnoha buňkách lidí, zvířat a rostlin a plní v nich mnoho funkcí:

• chránit buňky před zničením pod vlivem ultrafialového záření;
• snížit frekvenci chromozomálních abnormalit v buňkách kostní dřeně 2–3krát;
• inhibovat tvorbu nádorových ložisek;
• zpomalit oxidaci životně důležitých látek volnými radikály v tkáních a orgánech.

Melanocytové buňky se objevují v raných fázích nitroděložního vývoje a obsahují nejdůležitější biologicky aktivní látky: enzym tyrosinázu a melanin. V závislosti na příčině patologie je možná jejich částečná nebo úplná absence. Kromě vitiliga se rozvíjejí i další patologické stavy: albinismus s úplným zabarvením kůže, kdy není pigmentace vůbec žádná, těžké mentální postižení při fenylketonurii u dětí a Alzheimerova choroba u starších lidí.

U dětí je onemocnění vyvoláno:

• nadměrný psycho-emocionální stres – duševní trauma v prvních letech života, dlouhodobé stresové situace;
• hormonální nerovnováha v důsledku vlivu genetických faktorů, onemocnění endokrinních orgánů, konstantní příjem protizánětlivých hormonů kůry nadledvin při léčbě onemocnění vnitřních orgánů;
• drogová léčba psychoneurologické patologie;
• intrauterinní infekce nebo závažné infekční procesy v raném dětství;
• dlouhodobá intoxikace v důsledku chronických onemocnění (tuberkulóza, infekce HIV, helmintické infestace);
• mechanická poranění kůže, tepelné, chemické nebo mnohočetné spálení sluncem;
• nerovnováha vitamínů a mikroelementů v těle dítěte.

Někdy není detekován žádný z těchto faktorů, ale z neznámých důvodů se stále objevují odbarvené skvrny na kůži.

Patogeneze

Obecně uznávaná teorie, která vysvětluje destrukci melanocytů, je autoimunitní. Vlivem různých okolností přestává tělu vlastní imunitní obrana normálně fungovat. Své destruktivní působení směřuje k vlastním buňkám. Tuto hypotézu potvrzuje jednoznačně pozitivní efekt léčby léky, které mohou potlačovat imunitní aktivitu.

Mnoho vědců poukazuje na častou souvislost mezi změnou barvy kůže a poruchami endokrinního systému, zejména štítné žlázy. Problémy s ním se rozvíjejí přibližně ve stejné době, kdy se objevují kožní změny. Důkladné vyšetření odhalí autoimunitní povahu onemocnění štítné žlázy.

Vědci také předložili další teorie o vývoji vitiligo:

• genetické – kožní onemocnění a hormonální abnormality se vyskytují u blízkých příbuzných a rodinných příslušníků osoby s vitiligem;
• psychogenní – stav psychiky člověka přímo souvisí s nemocemi jeho těla (fenomén psychosomatiky), vytváří se začarovaný kruh, když vnější vady způsobují těžké zážitky a dále zhoršují situaci;
• neurohumorální – melanocyty jsou zničeny pod vlivem přebytečných biologicky aktivních chemických sloučenin, které vstupují do krve ve velkém množství, když dochází k poruchám ve fungování mozkových center;
• oxidační stres – buňky jsou poškozovány volnými radikály, hyperaktivními formami kyslíku, které se objevují při přirozeném metabolismu, ale nejsou tělem dostatečně využity.

A přesto odborníci připisují hlavní roli ve vzniku vitiliga autoimunitním poruchám. Pacienti mají často doprovodná onemocnění, která jsou založena na imunologických změnách (diabetes mellitus, systémový lupus erythematodes, Addisonova choroba).

Příznaky

Klinické projevy onemocnění jsou zcela typické. Je obtížné je zaměnit s jinými patologickými procesy na kůži. Nejprve se na něm objevují malé bělavé skvrny kulatého tvaru. Postupně se zvětšují a zvětšují, jejich hranice nabývají bizarních obrysů, ale vždy jsou jasné a zřetelné. Skvrny se zesvětlí a jsou na úrovni normální kůže.

Během prvního roku onemocnění splývají do několika velkých ložisek depigmentace a často nedochází k jejich zpětnému vývoji. Na bezbarvém pozadí někdy zůstávají oblasti zbytkové pigmentace a tvoří se barevné znaménka (névy) s bílým okrajem.

Pacienti také poznamenávají:

• svědění kůže nebo mírné brnění;
• místní zarudnutí, zejména po pobytu na slunci nebo mytí rukou v horké vodě;
• olupování a ztluštění kůže v oblastech podráždění;
• výskyt nových skvrn v důsledku podráždění kůže;
• odbarvování jednotlivých pramenů vlasů na hlavě.

Typickou lokalizací bílých skvrn jsou oční víčka, krk, loketní a kolenní klouby, hřbet rukou a nohou, podpaží, záhyby v tříslech, ale převážně jsou postižena místa nezakrytá oděvem.

Děti s rozsáhlými kožními lézemi jsou velmi citlivé na změny teplot, špatně snášejí horké letní počasí a nemohou se opalovat, protože se na otevřeném slunci snadno spálí.

Klasifikace a etapy

Na základě klinických příznaků existují dva hlavní typy onemocnění:

• Segmentové vitiligo. Pigment mizí pouze na jedné straně těla, v jedné nebo různých oblastech. Onemocnění na samém začátku rychle postupuje, ale poté se na dlouhou dobu stabilizuje a nové skvrny se objevují zřídka. Vlasové folikuly se účastní procesu.
• Nesegmentové. Vitiligo se objevuje jako několik skvrn na obou stranách těla, někdy i více, které jsou umístěny symetricky. Patologie postupuje několik let, hůře reaguje na terapii a proces se na dlouhou dobu nezastaví.

• smíšené možnosti s kombinací obou typů skvrn;
• neklasifikované formy s výskytem vitiliga na sliznicích nebo ve formě jediné depigmentované léze.

V průběhu onemocnění lze při pečlivém pozorování rozlišit několik fází:

1. Preklinický. Onemocnění se navenek ještě neprojevuje, ale v buňkách melanocytů již probíhají abnormální biochemické procesy. O těchto změnách se lékař prostřednictvím nepřímých příznaků dozví při vyšetření na jiná onemocnění s imunologickými poruchami.
2. Počáteční. Snižuje se tvorba melaninu v melanocytech a člověk si poprvé všimne neobvyklých změn ve stavu vlastní kůže. Nejsou zatím žádné velké léze, patrné jsou pouze světlejší plochy nebo bledé skvrny roztroušené po těle. Neexistuje žádná bolest, ale může být pozorováno mírné svědění, které napodobuje alergické reakce.
3. Pozdě. Z melanocytů pigment zcela zmizí a samotné buňky částečně odumírají. Zůstávají v hlubokých vrstvách kůže, ve vlasových folikulech, odkud mohou migrovat do sousedních oblastí těla. To jsou potenciální zdroje pro udržení alespoň minimálního množství potřebného pigmentu.

Zvláštností prvních dvou fází onemocnění je jejich reverzibilita. Při včasné léčbě vitiliga u dětí, kdy melanocyty ještě nebyly zcela zničeny, lze u nich zastavit patologický proces a zpomalit jeho progresi. Třetí fáze je téměř nevratná. Terapie v této fázi je zaměřena na prevenci vzniku nových lézí.

Komplikace

Řezné rány, modřiny, popáleniny, kousnutí hmyzem nebo zvířetem mohou stav pokožky zhoršit. Onemocnění se zhoršuje alergickými reakcemi na potraviny nebo léky. Nová ložiska se objevují po očkování, ozařování a chemoterapii nádorů. Pokusy aplikovat tetování na odbarvené oblasti kůže také zhoršují prognózu, nové skvrny se tvoří ještě rychleji.

Vzácné komplikace vitiliga jsou popsány:

• Kůže se zanítí na hranici mezi depigmentací a zdravou kůží. V těchto místech se objevují zhutnění, zesiluje svědění a odlupují se kožní šupiny.
• Oční duhovka se zbarví a ve vzácných případech se zanítí. Zraková ostrost se nemění (melanin se tvoří nejen v kůži, ale i ve vnitřních orgánech, orgánech zraku a sluchu).
• Sluch se zhoršuje. Melanocyty částečně odumírají ve vnitřním uchu, takže Cortiho orgán, který se podílí na vedení zvuku, vysílá zvukové signály zkresleně.
• Začíná aseptický zánět mozkových blan (meningitida). Infekční agens není detekován. Melanocyty pia mater jsou zničeny a člověk pociťuje silné bolesti hlavy a vysokou horečku.

Na pozadí rozsáhlých kosmetických vad dochází u adolescentů k duševním poruchám různého stupně závažnosti. Když se skvrny nacházejí na obličeji a pokožce hlavy, nejčastější vývoj je:

• zvýšená úzkost;
• deprese;
• porušení sociální adaptace.

Závažnost takových poruch je přímo závislá na prevalenci patologického procesu na kůži a rychlosti tvorby nových skvrn. Teenageři neustále očekávají zhoršení svého stavu a bojí se sportovat a účastnit se společenských akcí.

Kdy navštívit lékaře

Při prvních neobvyklých změnách barvy kůže se dítě potřebuje poradit s dermatologem.

Nejrozumnější je poradit se s dětským psychologem nebo psychiatrem po silné psychické zátěži, a ne nutně z důvodů souvisejících s kožními chorobami. Včasná péče o psycho-emocionální stav dítěte předchází mnoha psychosomatickým onemocněním v pozdějším životě.

diagnostika

Diagnostiku vitiliga u dětí provádí dermatolog na klinice nebo v nemocnici. Předběžná diagnóza je obvykle jednoduchá vzhledem k typickému klinickému obrazu. Léze je však nutné odlišit od plísňových onemocnění a různých dědičných syndromů, které mohou způsobit i tvorbu bílých skvrn na těle. Za tímto účelem lékař předepisuje:

• všeobecné klinické a biochemické krevní testy k posouzení celkového zdravotního stavu a zjištění známek zánětlivých procesů;
• klinická analýza moči ke stanovení funkční aktivity ledvin;
• alergické testy k vyloučení potravinové intolerance, rostlinných a živočišných alergenů;
• vyšetření povrchu kůže pod Woodovou lampou k detekci plísní;
• specifické imunologické studie pro autoprotilátky proti tkáni štítné žlázy, pokud existuje podezření na autoimunitní povahu patologie;
• molekulárně genetické testy k vyloučení chromozomální patologie;
• biopsie postižené kůže na hranici se zdravými oblastmi, pokud jsou potíže při stanovení diagnózy;
• konzultace s příbuznými specialisty – specialistou na infekční onemocnění, endokrinologem, neurologem, onkologem, psychoterapeutem a psychologem v případě potřeby.

Léčba

K léčbě vitiliga u dětí vytváří dermatolog individuální program. Je zaměřena na obnovu životaschopnosti melanocytů a zvýšení obsahu melaninového pigmentu v nich. Tato terapie je nejúčinnější v počáteční fázi onemocnění.

léčení

Použití léků je oprávněné pro malý počet čerstvých ložisek depigmentace:

• Protizánětlivé kortikosteroidy aplikované na kůži obnovují její barvu u 10–50 % pacientů s nově vyvinutými lézemi. Masti se užívají 1,5–2 měsíce, poté je několik týdnů pauza, aby se odstranily vedlejší účinky hormonální terapie. Nejlépe se zotavuje kůže na obličeji a krku, stejně jako kůže pacientů s tmavou pletí.
• Inhibitory kalcineurinu jsou alternativní léky rezervní skupiny, používané při neúčinnosti lokální kortikosteroidní terapie. Chemické látky v těchto lécích jsou lokální imunosupresiva. Snižují aktivitu T-buněk imunitního systému a blokují uvolňování biologicky aktivních látek, pod jejichž vlivem dochází k destrukci melanocytů. Léky této skupiny mají také vlastnost zmírňovat zánět.
• Systémová léčba perorálními kortikosteroidy je předepsána ve formě pulzní terapie (několik krátkých cyklů s přestávkami, aby se zabránilo nežádoucím vedlejším účinkům). Tyto léky zastavují vývoj patologie, ale neobnovují předchozí barvu kůže.
• Lokální nebo vnitřní podávání antioxidantů (vitamínů a bylin) má své opodstatnění v kombinaci s jinými léčebnými metodami. Léky z této skupiny mají pozitivní vliv na stav kůže, protože jedním ze spojení v patogenezi a pravděpodobnou příčinou vitiliga je nadbytek volných radikálů v těle, oxidační stres.
• Hemoterapie je zavedení speciálně upravené krevní plazmy od samotného pacienta. Z malého množství žilní krve se odeberou červené krvinky (erytrocyty), ale ostatní buňky (krevní destičky) zůstanou. Takto obohacená plazma se formou mikroinjekcí zavádí do depigmentačních ložisek. Aktivované krevní destičky obsahují velké množství růstových faktorů, které obnovují částečně zničené melanocyty.

Fototerapie

Ultrafialové ozařování kůže je metodou volby pro tento rozšířený proces. Používá se, když léčba drogami není příliš účinná. Tato terapie je dlouhodobá, kurz vyžaduje až 80-100 sezení, ale po ní je pokožka v místech bílých skvrn částečně zbarvena. Procedury jsou pro dítě bezbolestné, ale jejich použití je omezené – neprovádějí se za přítomnosti nějakých nádorových procesů v těle nebo některých očních onemocnění.

Laserové techniky jsou experimentální alternativou ultrafialového záření. Je účinný na malé oblasti poškození, nejlépe v kombinaci s léky.

Kombinovaná terapie PUVA je současné podávání fotosenzibilizátoru psoralen s ultrafialovým zářením A a B a také systémovými a lokálními kortikosteroidy. U dětí se používá v nejtěžších případech onemocnění, protože Několik let po léčbě se objevují občasné zprávy o zvýšeném riziku malignit.

chirurgická léčba

Jde o nový směr pomoci pacientům s vitiligem. Nejlepších výsledků bylo dosaženo u dětí se segmentální formou onemocnění se stabilním průběhem, tedy bez progrese patologie během 6–24 měsíců. Následující metody jsou považovány za slibné:

• transplantace zdravé kůže, předem speciálně ošetřené (na jejím povrchu jsou vytvořeny malé perforace);
• implantaci laboratorně vypěstovaných melanocytů do předem připravené oblasti.

U nesegmentové varianty je efekt také, ale lepší je v kombinaci s fototerapií a léky.

Rehabilitace

Dítě s vitiligem je sledováno dermatologem. Sleduje průběh onemocnění, všímá si známek jeho průběhu a v případě alarmujících příznaků včas předepisuje terapii.

Děti a dospívající v mnoha případech vyžadují pomoc odborníka v oboru psychologie člověka, protože Psychické utrpení kvůli vadám vzhledu způsobuje více škody než samotné vitiligo. Během individuálních psychokorekčních sezení se dítěti učí:

• buďte uvolněnější ohledně svých vlastních tělesných postižení a proměňte je ve výhody při komunikaci s lidmi kolem vás;
• relaxovat po intenzivním psychickém stresu;
• zbavit se již vyvinutých komplexů méněcennosti.

Prevence a doporučení

Specifická prevence onemocnění nebyla vyvinuta. S ohledem na známé mechanismy jeho vývoje dermatologové radí:

• omezit čas strávený na otevřeném slunci, nenechat se unést opalováním, opalovat se ráno a večer;
• chránit dětskou pokožku před vystavením agresivním chemikáliím;
• pečlivě léčit jakékoli infekční nemoci, nedovolit, aby se staly chronickými;
• kontaktujte genetiky, pokud máte podezření na dědičnou patologii u dítěte, protože lze léčit i geneticky podmíněná onemocnění;
• chránit své dítě před stresem a psychickým přetížením, racionálně budovat jeho denní režim;
• poskytnout dítěti vyváženou stravu s dostatečným množstvím vitamínů a mikroelementů.

Vitiligo u dětí je komplexní patologie s nepochybným vlivem dědičnosti a nepříznivých faktorů prostředí. Závažné kosmetické vady vedou k psychickému utrpení a výrazně komplikují život dítěte. Včasným lékařským zásahem kůže částečně obnoví původní barvu, a pokud je poškození menší, zcela.

Lékaři Medical Center doporučují vyhledat pomoc v raných stádiích onemocnění a na klinice, kde je možné využít všech metod léčebného a chirurgického ovlivnění stavu kůže. V takových případech je šance na úspěch poměrně vysoká.

Literatura:

1. Kruglová L.S. Vitiligo: moderní pohledy na etiologii, patogenezi a způsoby terapie. // Russian Journal of Skin and Venereal Diseases, č. 19(4), 2016.
2. Batchaeva A.Kh., Sampiev A.M., Denisenko O.N. Vitiligo: moderní koncepce etiologie, patogeneze a přístupy k léčbě onemocnění. // Lékařský a farmaceutický časopis „Pulse“, č. 2, ročník 25, 2023.