Příznaky hydronefrózy ledvin u novorozenců a dětí starších jednoho roku, metody léčby a výsledek onemocnění

Vrozená hydronefróza u dětí – je anomálie ve vývoji ledvin, která se projevuje rozšířením ledvinné pánvičky. Patologie se vyskytuje s obstrukcí na úrovni horního segmentu močovodu a dalšími vývojovými anomáliemi. Hydronefróza je charakterizována nízkým průběhem symptomů. Klinické projevy v podobě bolestí břicha, poruch močení a intoxikace se objevují v pozdních stádiích onemocnění a s rozvojem komplikací. Diagnóza se stanoví na základě výsledků ultrazvuku s dopplerografií, scintigrafií ledvin a vylučovací urografie a laboratorními testy. Léčba defektu se provádí chirurgicky v prenatálním nebo postnatálním období.

ICD-10

Q62.0 vrozená hydronefróza

• Příčiny
• Patogeneze
• Klasifikace
• Příznaky vrozené hydronefrózy
• Komplikace
• diagnostika
  • Diferenciální diagnostika
  • chirurgická léčba
  • Konzervativní terapie

  Přehled

  Problém vývojových anomálií močového systému je relevantní pro praktickou neonatologii a pediatrii, protože takové vady tvoří více než 30 % všech vrozených patologií. Zvláštní význam mají obstrukční uropatie, které jsou plné strukturálních změn v ledvinách a močových cestách, chronické selhání ledvin. Asi 15 % z nich je způsobeno vrozenou hydronefrózou. Její incidence je 2,8 případů na 1000 novorozenců, přičemž chlapci onemocní 2-3krát častěji než dívky.

  

  Vrozená hydronefróza u dětí

  Příčiny

  Vrozená hydronefróza vzniká při intrauterinní obstrukci močových cest: zúžení ureteropelvické junkce (UPJ), stlačení močovodu srůsty nebo embryonálními provazci. Mezi vzácné příčiny patologie patří solitární cysta a polycystické onemocnění ledvin. Na vzniku onemocnění se podílí dědičná predispozice – přítomnost v genotypu antigenů A9, B12, B35, které patří do hlavního histokompatibilního komplexu (HLA).

  Asi 30 % případů obstrukce na úrovni ULJ je způsobeno akcesorní dolní polární renální tepnou, která odbočuje z hlavního kmene cévy. Tepna stlačuje ureter, narušuje odtok moči a neustálým působením pulzní vlny způsobuje sklerotické změny v tkáních močových cest. Ke vzniku vrozené hydronefrózy dochází v prvním až časném druhém trimestru těhotenství. Patologie je vizualizována ultrazvukem již v 16. týdnu gestace.

  Patogeneze

  Vrozená hydronefróza u dětí se začíná rozvíjet s expanzí ledvinové pánvičky a ztluštěním její stěny. K tomu dochází v důsledku hypertrofie svalové membrány, která zažívá zvýšený stres při vytlačování moči. Charakteristická je také ektázie ledvinových tubulů a některých kalichů. V časných stádiích onemocnění neovlivňují poruchy evakuační kapacity ledvinné pánvičky funkci tvorby moči v ledvinách.

  S progresí onemocnění se zmenšuje tloušťka parenchymu, snižuje se počet aktivně fungujících glomerulů a odumírá renální epitel. Renální pánvička se stále zvětšuje, její stěny se ztenčují, což odráží celkové atrofické procesy. V pozdějších stádiích je funkce moči prudce snížena, takže se v těle hromadí dusíkaté sloučeniny, které se normálně vylučují močí.

  

  Vrozená hydronefróza u dětí

  Klasifikace

  Největší význam pro lékaře má rozdělení patologie do fází, které odrážejí přirozenou dynamiku procesu. Existují 3 formy onemocnění: pyelectáza (I), prehydronefrotická (II) a vlastní hydronefróza (III). Vzhledem k vysoké frekvenci prenatální diagnostiky vady se v praktické pediatrii používá klasifikace intrauterinní hydronefrózy podle závažnosti:

  • I stupeň – fyziologická pyelektáza, kdy velikost ledvinné pánvičky nepřesahuje 1 cm, bez známek poruch vylučovacích funkcí.
  • stupně II – velikost ledvinné pánvičky dosahuje 1-1,5 cm, avšak jamky a kůra ledvinového parenchymu zůstávají intaktní.
  • III stupně – výrazná pyelectáza s průměrem ledvinné pánvičky větším než 1,5 cm, která je doprovázena expanzí kalichů (hydronefróza).
  • stupně IV – kombinovaná dilatace ledvinné pánvičky a kalichů, která je doplněna počátečními známkami atrofie kortikální vrstvy.
  • stupně V – nejtěžší forma vrozené hydronefrózy u dětí, která se projevuje intenzivními atrofickými procesy a nevratným poklesem funkce orgánů.

  Příznaky vrozené hydronefrózy

  Většina případů onemocnění u dětí se vyskytuje v latentní formě. Klinické projevy se objevují, když patologie přechází do stadia II-III a jsou reprezentovány především neurčitou bolestí břicha. Častěji jsou spojeny s gastrointestinálními poruchami, takže poškození ledvin může zůstat bez povšimnutí. Děti mohou vykazovat známky enurézy – inkontinence moči, která se zhoršuje v noci. Vzácně se s vrozenou hydronefrózou objevuje krev v moči.

  Závažné klinické příznaky se rozvinou, když je onemocnění komplikované pyelonefritidou. Bolest v břiše a bederní oblasti se zvyšuje, doprovázená dyspeptickými poruchami: nevolnost, nestabilní stolice, plynatost. Syndrom intoxikace je charakterizován zvýšenou tělesnou teplotou, bolestmi hlavy a ztrátou chuti k jídlu. Dítě se stává letargickým a ospalým a odmítá hrát aktivní hry.

  V pozdějších stádiích hydronefrózy odhalí palpace břicha zvětšenou ledvinu – objemný útvar, který má měkkou, elastickou konzistenci a při tlaku je bolestivý. Při fyzikálním vyšetření si člověk všimne světlého ruměnce na tvářích s celkovou bledostí kůže, tmavými kruhy pod očima, suchostí a prasklinami na rtech. Ráno děti pociťují intenzivní otoky očních víček a otoky obličeje.

  Komplikace

  Vrozená hydronefróza je často spojena s trizomií Down, Edwards (37 %), Patau (18 %). Vyskytuje se u 8 % dětí se syndromem Shereshevsky-Turner, ve 4 % případů s triploidií. Charakteristická kombinace patologie s jinými typy defektů vylučovacího systému: megaureter, divertikul močového měchýře, jednotlivé cysty ledvin. U chlapců může být onemocnění doprovázeno hypospadií a kryptorchismem.

  Typické komplikace patologie u dětí: přidání bakteriální infekce a rozvoj recidivující pyelonefritidy, vezikoureterální reflux (VUR), chronické onemocnění ledvin. Jednostranná vrozená hydronefróza přetrvává po narození ve 47 % případů a je často doprovázena poklesem renálních funkcí. Oboustranný proces má tendenci spontánně ustoupit během intrauterinního období, a proto má nižší výskyt komplikací.

  diagnostika

  V současné fázi vývoje porodnictví a gynekologie je vrozená hydronefróza zjišťována v prenatálním období při ultrazvukovém screeningu. Za patologii se považuje zvětšení předozadní velikosti ledvinné pánvičky o více než 5 mm ve 2. trimestru a o více než 8 mm ve 3. trimestru. Zvýšení tohoto indikátoru na 10 mm nebo více jasně naznačuje hydronefrózu bez ohledu na gestační věk. V postnatálním období se u dětí používá rozšířený diagnostický program:

  • Ultrazvuk ledvin. Ultrazvukové zobrazení odhalí zvětšení velikosti postiženého orgánu, ztenčení parenchymu a rozšíření průměru pánve a kalichů. Sonografie je informativní pro zobrazení obstrukce na úrovni ULJ a stanovení dalších anomálií močových cest. Technika je doplněna o dopplerografii, která ukazuje vyčerpání průtoku krve ledvinami.
  • vylučovací urografie. Na snímcích ledvin po kontrastu jsou zobrazeny mincovité ektázie ledvinové pánvičky a kalichového systému se zpožděním v toku léčiva do močovodů. Často dochází ke zpětnému toku moči z močového měchýře do dilatovaných a deformovaných močovodů, což je typické pro VUR.
  • Renální scintigrafie. Radiofarmaceutická diagnostika slouží k podrobnému posouzení renálního parenchymu odděleně od prvků sběrného systému. Na základě charakteristik distribuce a akumulace látky se zjišťuje funkční aktivita orgánu a sleduje se dynamika onemocnění.
  • Laboratorní studie. Pokud je onemocnění komplikováno pyelonefritidou, celkový rozbor moči odhalí leukocyturii, bakteriurii a zvýšené množství hlenu. Vrozená hydronefróza je charakterizována přechodnou hematurií. V pozdějších stádiích onemocnění, při provádění Zimnitského testu, je detekována isosthenurie a hypostenurie – známky porušení koncentrační funkce orgánu.

  Diferenciální diagnostika

  Díky instrumentálním vizualizačním metodám nečiní verifikace vrozené hydronefrózy u dětí velké obtíže a provádí se i v prenatálním období. V počátečních stádiích onemocnění, kdy jsou anatomické změny v ledvinové pánvičce minimální, je třeba onemocnění odlišit od megakalkózy, solitárních cyst a polycystických ledvin.

  

  Ultrazvuk ledvin dítěte

  Léčba vrozené hydronefrózy u dětí

  chirurgická léčba

  Pokud je to možné, operace se provádí v prenatálním období. Intrauterinní operace zajišťuje volný tok moči a zabraňuje progresi hydronefrózy, aby se zachovala intaktní tkáň ledvin. S korekcí v časných stádiích ontogeneze je možné zcela obnovit fungování močového systému do doby narození, takže riziko dlouhodobých komplikací u těchto pacientů je minimální.

  Postnatální operace se provádí u dětí s vrozenou hydronefrózou III. stadia, ke které dochází v důsledku anatomické překážky odtoku moči. Hlavní metodou korekce je rekonstrukční plastická chirurgie na LMS. Jsou zaměřeny na obnovení odtoku z ledvin, v důsledku čehož klesá tlak v ledvinové pánvičce, mizí jevy urostázy a vytvářejí se příznivé podmínky pro léčbu chronické pyelonefritidy.

  Konzervativní terapie

  Ve stádiu I a II hydronefrózy, která není doprovázena jinými strukturálními abnormalitami, je léčba omezena na medikamentózní terapii. Většina dětí trpí pyelonefritidou, pro jejíž léčbu je zvolen individuální režim antibiotické terapie. V případě komplikací onemocnění se symptomatickou hypertenzí je indikována antihypertenzní terapie ACE inhibitory a blokátory receptorů angiotenzinu II, které mají renoprotektivní vlastnosti.

  S progresí kongenitální hydronefrózy a přidáním renálního selhání je nutná dietoterapie s omezením kuchyňské soli a přísnou kontrolou množství spotřebované tekutiny. Snížení příjmu bílkovin u dětí se nedoporučuje kvůli aktivním růstovým procesům. Podle indikací je terapie posílena erytropoetinovými preparáty k úpravě anémie a metabolity vitaminu D k normalizaci metabolismu vápníku a fosforu.

  Prognóza a prevence

  Výsledek onemocnění závisí na stupni prenatální hydronefrózy, přítomnosti doprovodných defektů a včasnosti zahájení léčby. V příznivých případech anomálie vymizí spontánně do porodu a reziduální projevy VUR mizí ve věku 3-4 let. Pokud je hydronefróza zjištěna u dětí po narození, je prognóza diskutabilní – existuje vysoké riziko rozvoje selhání ledvin.

  Hlavní metodou prevence je rutinní ultrazvukový screening, který se provádí v 18.–22. týdnu u všech žen bez ohledu na přítomnost rizikových faktorů. Pokud je v anamnéze těhotenství provázená pyelectázou nebo jinými vrozenými vadami močového systému plodu, doporučuje se budoucím rodičům podstoupit vyšetření na HLA antigenní systémy.

  1. Diagnostika, klinický obraz, léčba a prognóza renální hydronefrózy/ N.A. Nikitina, E.A. Kalašnikovová, S.R. Galich, T.V. Soči// Integrativní antropologie. – 2018. – №1.

  2. Analýza chirurgické léčby hydronefrózy u dětí / D.A. Gasanov et al.// Mezinárodní časopis aplikovaného a základního výzkumu. – 2016.

  3. Hydronefróza: diagnostika, léčba/ E.I. Bushko, A.A. Gavrusev. – 2015.

  4. Laparoskopická pyeloplastika – moderní standard léčby vrozené hydronefrózy u dětí/ I.M. Kagantzov, A.E. Minin, I.A. Sannikov// Ruský bulletin dětské chirurgie, anesteziologie a resuscitace. – 2012. – №2.