Příznaky, diagnostika a léčba pylorické stenózy u novorozenců

Vrozená stenóza pyloru (vrozená hypertrofická stenóza pyloru, vrozená hypertrofická stenóza pyloru) – vrozené zúžení pylorického kanálu Pylorický kanál (pylorický kanál) je konečná část žaludku, přiléhající k pyloru (zúžená část žaludku v místě, kde se nachází). přechází do duodena).
v důsledku vývojové vady ve všech vrstvách pylorického úseku žaludku se ztluštěním sliznice v pylorickém úseku, narušením inervace pylorických svalů a nadměrnou proliferací vaziva v nich.

Klasifikace

Při klasifikaci je indikován stupeň obstrukce pylorického kanálu a je zaznamenána přítomnost komplikací (žaludeční pneumatóza, dehydratace a její typ, eroze žaludku a jícnu).

Etiologie a patogeneze

Jde o multifaktoriální onemocnění, na jehož vzniku hraje určitou roli dědičná predispozice.
Může se objevit v důsledku intrauterinních virových infekcí (cytomegalovirus, herpes), stejně jako gestóza (toxikóza těhotenství) je obecný název pro patologické stavy, které se vyskytují v těhotenství a komplikují jeho průběh.
stres a další vlivy prostředí na tělo matky.

Morfologicky se pylorická stenóza projevuje ztluštěním stěny pylorického kanálu až na 3-7 mm (normálně 1-2 mm). U zdravých dětí v prvních týdnech života vrátník Vrátník je zúžená část žaludku v místě, kde přechází do dvanáctníku.
Má kulatý tvar, připomínající cibuli, a růžovou barvu. V případě stenózy pyloru se prodlužuje a získává olivový tvar, chrupavčitou hustotu a bílou barvu.
Histologicky se odhalí hypertrofie Hypertrofie je růst jakéhokoli orgánu, jeho části nebo tkáně v důsledku proliferace buněk a zvětšení jejich objemu.
svalová vlákna (hlavně kruhová vrstva), ztlušťují se přepážky pojivové tkáně, dochází k edému a později – skleróza mukózní a submukózní vrstvy s porušením diferenciace struktur pojivové tkáně.

Epidemiologie

Vrozená stenóza pyloru se v populaci vyskytuje s frekvencí 0,5:1000 až 3:1000. Navíc výskyt tohoto onemocnění u chlapců (1:150) výrazně převyšuje toto číslo u dívek (1:750). Na 1 případ vrozené stenózy pyloru u dívek připadá 4–7 případů u chlapců.

Faktory a rizikové skupiny

Existuje prokázaná souvislost mezi rodičovskou konangvinitou a výskytem vrozené hypertrofické stenózy pyloru. Tato vada je častější u prvního dítěte.
V 6,9 % případů byla zjištěna rodinná anamnéza dědičné predispozice. Pokud je v rodině nemocný chlapec, riziko pro budoucí bratry je 4%, pro sestry – 3%. U budoucích bratrů a sester postižené dívky je riziko 9 % a 4 %.

Klinický obraz

Příznaky, průběh

Nemoc se vyvíjí postupně.
Ve věku 2-3 týdnů začíná dítě regurgitovat, což ve 3.-4. týdnu života přechází v profuzní zvracení. V časných stádiích mohou zvratky někdy obsahovat příměs žluči, ale se zvyšujícím se stupněm zúžení pyloru žluč ve zvratcích mizí. Dále dochází ke zvracení projektilu, kdy objem zvratků přesáhne objem posledního krmení. Zvratky mají kyselý, stagnující zápach.
Miminko hubne, ztenčuje se mu podkoží a po krátké době začíná vážit méně než při narození. Dystrofie s typickým klinickým obrazem plynule progreduje. Tělo vyvine nedostatek mikroelementů (železo, vápník, fosfor) a vitamínů.

Onemocnění může mít akutní průběh s výraznými poruchami homeostázy Homeostáza je relativní dynamická stálost vnitřního prostředí (krev, lymfa, tkáňový mok) a stabilita základních fyziologických funkcí (oběh, dýchání, termoregulace, metabolismus atd.). .) těla.
. V tomto případě ztráta tělesné hmotnosti dosahuje 15-20%. Dítě se vyznačuje letargií, adynamií, kůží šedou barvou a výrazným mramorováním, tachykardií, vzácným pomočováním, zácpou (i když lze pozorovat i dyspeptickou, „hladovou“ stolici). Vzhledem k tomu, že dítě ztrácí kyselinu chlorovodíkovou a chlór, je pro toto onemocnění charakteristická alkalóza.
Rozvíjí se anémie, je narušena rovnováha voda-elektrolyt a krev houstne.
V těžkých případech pylorické stenózy se může vyskytnout hemoragický syndrom s krvácením do žaludku, katarálně-hemoragická ezofagitida a antrální gastritida.
Symptomy narůstají pomaleji v případě srdeční insuficience žaludku a refluxní ezofagitidy: je pozorována častá regurgitace, méně často projektilní zvracení a acidobazická nerovnováha je méně výrazná.

Při vyšetření dítěte je třeba vzít v úvahu následující:
— příznaky hypotrofie Hypotrofie je porucha výživy charakterizovaná různým stupněm deficitu tělesné hmotnosti
a dehydratace;
– zvětšení epigastrické oblasti ve srovnání s pokleslým podbřiškem;
– viditelná peristaltika žaludku ve formě přesýpacích hodin (zejména při krmení). Peristaltiku lze vyvolat lehkým hlazením epigastrické oblasti.
— někdy je možné nahmatat zesílený pylorus.

Dítě má skrovnou, tmavě zelenou stolici (v důsledku nedostatečného přísunu mléka do střev a převahy sekretu žluči a střevních žláz v tráve).
Močení je vzácné se sníženým množstvím vyloučené moči; koncentrovaná moč.
Zvracení může vést k asfyxii a aspirační pneumonii. Onemocnění může být doprovázeno hnisavými-septickými komplikacemi, jako je osteomyelitida, pneumonie a sepse.

diagnostika

Podezření na stenózu pyloru by mělo vzniknout, pokud jsou přítomny následující příznaky:
1. Zvracení „jako projektil“ od 2-3 týdnů věku s konstantní frekvencí.
2. Množství mléka uvolněného při zvracení je větší než množství odsátého mléka.
3. Prudký pokles tělesné hmotnosti – tělesná hmotnost je menší než při narození.
4. Výrazně snížený počet močení (asi 6).
5. Přítomnost těžké zácpy (ve většině případů).
6. Objevení se symptomu „přesýpacích hodin“ po krmení.
7. Silná bledost kůže.
8. Dítě je malátné, klidné, jeho stav se progresivně zhoršuje.

Instrumentální diagnostika

Povinný výzkum: Ultrazvuk a gastroduodenoskopie.

USA umožňuje vidět pylorickou olivu v podélných a příčných řezech, určit povahu peristaltiky žaludku a sledovat pohyb žaludečního obsahu pylorickým kanálem.

Normálně u dětí v prvních měsících života nemá žaludek nalačno žádný obsah, délka pyloru nepřesahuje 18 mm, lumen pylorického kanálu je dobře vizualizován, tloušťka svalové vrstvy stěna není větší než 3-4 mm, průměr pyloru není větší než 10 mm.

Při hypertrofické stenóze pyloru se při ultrazvukovém vyšetření nalačno nachází v žaludku velké množství tekutého obsahu, peristaltika je hluboká, „tahá“. Při průchodu peristaltické vlny je pylorický kanál tuhý a neotevře se, jeho délka je v průměru 21 mm (od 18 do 25 mm), vnější průměr vrátníku je 14 mm (od 11 do 16 mm).
V podélném řezu je kruhový sval reprezentován dvěma rovnoběžnými hypoechogenními pruhy, mezi nimiž je echogenní pruh sliznice. Na příčném řezu je kruhový sval zobrazen jako hypoechogenní prstenec kolem echogenního kruhu sliznice. Tloušťka svalu je v průměru 5 mm (od 3 do 6 mm).

EGDS v případě pylorické stenózy nám umožňuje identifikovat dilataci žaludku, prudké zúžení a rigiditu pylorického kanálu a často i srdeční nedostatečnost. Nalačno se v žaludku často nachází tekutý obsah, stěny žaludku jsou hypertrofované, peristaltika je zvýšená, případně je žaludek atonický, na žaludeční sliznici lze nalézt eroze.

Doplňkový výzkum

Rentgenové vyšetření žaludku baryem

Přímé radiologické příznaky: změny tvaru, velikosti a funkce antropylorické oblasti žaludku.

Pokud je pylorická stenóza výrazná v důsledku peristaltiky žaludku, kontrastní látka vyplňuje pouze počáteční část pylorického kanálu, aniž by pronikla do duodena (příznak „antropylorického zobáku“). Stěna žaludku visí přes zúžený pylorický kanál na bázi „zobáku“, což má za následek jakousi invaginaci (zavedení) zesíleného pyloru do lumen antrálního úseku – „ramena“ nebo „kudrnatá skoba“ příznak.

Při méně výrazné stenóze Stenóza je zúžení trubicového orgánu nebo jeho vnějšího otvoru.
Na rentgenovém snímku je vidět celý pylorický kanál. Je výrazně prodloužený (příznak „antény“ nebo „bičíku“).
Symptom „paralelních čar“, které jsou tvořeny rozšířenými záhyby sliznice, je příznakem indikujícím zúžení pylorického kanálu v důsledku svalové hypertrofie a ztluštění sliznice.

Detekce alespoň jednoho z uvedených přímých znaků umožňuje považovat diagnózu vrozené hypertrofické stenózy pyloru za ověřenou.
Nepřímé znaky indikují změny v evakuační funkci, stejně jako změny ve vzoru distribuce plynu podél střevních kliček.

Nejvýznamnější z nich:
1. Snížení množství plynu ve střevních kličkách s nataženým žaludkem;
2. Segmentovaná zvýšená peristaltika žaludku, někdy typu „přesýpacích hodin“: prodloužený a zúžený pylorus se nestahuje. I při zvýšených peristaltických kontrakcích žaludku se jeho obsah po dlouhou dobu nepřesouvá do dvanáctníku – příznak opožděné evakuace. Určité množství barya může být stále přítomno v žaludku 24-72 hodin po požití.

Laboratorní diagnostika

Povinný výzkum: kompletní krevní obraz, hematokrit, kompletní analýza moči.

Doplňkový výzkum: biochemický krevní test (draslík, sodík, chlór, acidobazická rovnováha).

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika se provádí s onemocněními doprovázenými přetrvávajícím zvracením:
– pylorospasmus;
– chalázie a achalázie jícnu;
— vzácné malformace: stenóza jícnu, atrézie jícnu, atrézie duodena;
– hypoxicko-ischemické poškození centrálního nervového systému;
– adrenogenitální syndrom;
– hypoaldosteronismus;
– meningitida a další infekční a zánětlivá onemocnění.

na vrozená prepylorická stenóza Je pozorován klinický obraz velmi podobný stenóze pyloru, charakterizovaný vysokou střevní obstrukcí. Konečná diagnóza se stanoví na základě ultrazvuku, EGDS a rentgenového vyšetření.

Při provádění diferenciální diagnostiky je nutné vyloučit pylorospasmus . Na rozdíl od pylorické stenózy s pylorospasmem:
– zvracení od narození, nepravidelné.
— množství odsátého mléka je větší než množství mléka uvolněného při zvracení;

— tělesná hmotnost dítěte v době vyšetření je vyšší než při narození, je v rámci normy nebo mírně nižší (ve většině případů);

— počet močení je mírně snížen (10-15), nedochází k oligurii;
– spastická zácpa je možná, ale někdy je stolice spontánní;
– při jídle není viditelná peristaltika žaludku (ve většině případů);
– kůže není příliš bledá;
– dítě křičí, jeho stav není výrazně narušen.

V diagnostice a diferenciální diagnostice stenóza a jícnový divertikl Prim hraje ezofagoskopie a rentgenové vyšetření.

Zvracení může být způsobeno i zdvojením jícnu nebo vrozeným krátkým jícnem. Diagnóza je potvrzena EGDS a rentgenovým vyšetřením, ale nejsou zjištěny žádné abnormality v pyloru.

Komplikace

Trofická porucha, dehydratace.

Léčba

V současné době je hlavní metodou léčby pylorické stenózy operace.

chirurgická léčba

Jakmile je diagnóza stanovena, všechny děti podstoupí extramukózní pyloromyotomii podle Frede-Ramstedta.
Předoperační příprava dětí ve vážném stavu zahrnuje infuzní rehydrataci, úpravu metabolismu voda-sůl a acidobazickou rovnováhu (rheopolyglucin, 5% roztok glukózy, 5% roztok albuminu, roztoky aminokyselin, panangin, kyselina askorbová, přípravky a vitamíny vápníku, fyziologický roztok roztok, Ringerův roztok). V případě 12hodinové přípravy se enterální výživa nepředepisuje. Při delší přípravě se dítě krmí odsátým mateřským mlékem nebo umělou výživou, 10 ml každé 2 hodiny.

Léčba bez drog
První den po operaci by mělo být dítě krmeno odstříkaným mateřským mlékem, 10-20 ml každé 2 hodiny, postupně zvyšovat objem krmení (každý den o 100 ml). Převedení na kojení je možné, pokud se stav zlepší do 6.-7. dne po operaci.

léčení
V prvních dnech po operaci se provádí infuzní terapie roztoky aminokyselin, glukózy, mikroelementů a vitamínů. To je nezbytné pro nápravu metabolických poruch a získání dostatečné výživy.

Léčebný komplex zahrnuje léky chránící sliznici (Maalox, Phosphalugel aj.), vitamíny, biopreparáty (Bifiform, Linex), enzymy (Creon, Pancitrát aj.). Při purulentně-septických onemocněních (pneumonie, sepse, osteomyelitida) je indikováno podávání antibakteriálních látek.

Pylorická nebo vrátná část žaludku se nachází na křižovatce s dvanácterníkem. Pylorický svěrač je těsný svalový prstenec, který reguluje tok potravy ze žaludku do střev. Stenóza pyloru je zúžení pylorického svěrače, vrozená patologie, při které dochází ke zúžení anatomického otvoru na hranici mezi žaludkem a dvanáctníkem. Na oddělení všeobecné chirurgie léčba pylorické stenózy provádí jako součást chirurgického zákroku zvaného pylorotomie. Operace stenózy pyloru se provádějí co nejdříve po stanovení diagnózy, aby se předešlo podvýživě a poruchám vývoje u novorozence.

Příznaky pylorické stenózy

Příznaky stenózy pyloru se objevují v prvních dnech nebo týdnech života dítěte a ukazují na obstrukci v horní části gastrointestinálního traktu.
Příznaky pylorické stenózy zahrnují:

• Tryskající zvracení. Dítě krátce po krmení nebo pití tekutin silně zvrací. Obsah žaludku je vytlačen pod tlakem a ve zvratcích může být přítomna krev;
• Neustálý pocit hladu. Ihned po zvracení je dítě neklidné, pláče a chce jíst;
• Zvýšená peristaltika. Intenzivní kontrakce žaludečních svalů se zjišťují palpací a lze je pozorovat při vyšetření povrchu břišní stěny;
• Zácpa v důsledku nedostatku obsahu ve střevech;
• Ztráta váhy;
• Žloutenka.

Komplikace pylorické stenózy

Komplikace stenózy pyloru – opožděný fyzický vývoj, dehydratace – jsou spojeny s nedostatkem živin a tekutin v těle. V důsledku častého zvracení se také může vyvinout ulcerace žaludečních stěn, projevující se ve formě středně silného krvácení.

Kdy byste měli navštívit lékaře?

Vyhledejte lékařskou pomoc, pokud má váš novorozenec některý z následujících příznaků gastrointestinální obstrukce, nutričních nedostatků nebo dehydratace:

• Po krmení se často objevuje zvracení (nikoli regurgitace);
• Dítě se jeví letargické a apatické nebo naopak příliš vzrušené;
• Snižuje se denní výdej moči dítěte, snižuje se frekvence vyprazdňování a vzniká zácpa;
• Nedochází k nárůstu hmotnosti nebo je pozorován úbytek hmotnosti.

Rizikové faktory pro pylorickou stenózu

Přesná příčina pylorické stenózy není známa. Předpokládá se, že v jeho rozvoji hrají roli následující rizikové faktory:

• Mužské pohlaví. Stenóza pyloru je častější u chlapců;
• Rodinná anamnéza. Některé rodiny mají více případů pylorické stenózy u novorozenců. Riziko onemocnění je navíc zvýšené u dětí, jejichž matky měly v minulosti pylorickou stenózu;
• Antibiotická terapie. Užívání antibiotik, zejména erythromycinu, matkou v pozdním těhotenství nebo novorozencem v prvních dnech života zvyšuje riziko stenózy pyloru.

Diagnóza stenózy pyloru

Hlavní metodou diagnostiky pylorické stenózy je ultrazvuk břišních orgánů. Pokud má dítě závažné příznaky a komplikace (jako je dehydratace), diagnóza stenózy pyloru zahrnuje také laboratorní krevní testy.

Léčba pylorické stenózy

Léčba pylorické stenózy zahrnuje provedení chirurgické operace zvané pylorotomie. Chirurg vyřízne svalovou vrstvu svěrače a rozšíří pylorický otvor, čímž umožní volný přístup potravy do dvanáctníku.

V Herzliya Medical Center se operace stenózy pyloru provádějí minimálně invazivní metodou – laparoskopií. Laparoskopie nevyžaduje řez do břišní stěny – malými řezy se zavádějí chirurgické nástroje a optický přístroj pro prohlížení dutiny břišní (laparoskop). Po laparoskopické pylorotomii zůstává malá, téměř neviditelná jizva.

Chirurgická léčba pylorické stenózy se provádí ihned po diagnóze. V některých případech, k doplnění nedostatku tekutin a živin a také k normalizaci rovnováhy elektrolytů, je dítěti bezprostředně před operací předepsána parenterální (intravenózní) výživa.

Po pylorotomii je nutná krátkodobá hospitalizace, rehabilitační proces trvá v průměru asi týden. Stenóza pyloru a předchozí pylorotomie nejsou rizikovými faktory pro rozvoj gastrointestinálních onemocnění a neovlivňují budoucí zdraví dítěte.