Primární kongenitální glaukom: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

vrozený glaukom – Jedná se o běžné onemocnění, které je spojeno s dědičností. Na tomto pozadí se postupně zvyšuje tlak uvnitř oka a vznikají další poruchy zrakového systému. Hlavními příznaky glaukomu u dětí jsou zvětšení velikosti zrakových orgánů (u kojenců), bolest vedoucí k neklidnému, kňučivému chování, dále zvýšená citlivost na ostré světlo, krátkozrakost nebo astigmatismus. K diagnostice onemocnění provádí oční lékař vyšetření a studuje se dědičná anamnéza dítěte. Léčba vrozeného glaukomu u novorozenců na klinice se provádí pouze pomocí chirurgického zákroku a měla by být provedena co nejdříve, než se vyvinou nevratné změny ve zrakovém systému.

Typy glaukomu

Kromě vrozeného existuje juvenilní a sekundární glaukom. Co způsobuje onemocnění, závisí na jeho typu. Vrozená forma se nejčastěji objevuje v důsledku dědičnosti. V některých případech jsou příčinou vrozeného glaukomu onemocnění během nitroděložního vývoje nebo poranění získaná během porodu. Tento typ onemocnění se projevuje poměrně rychle – lze jej zaznamenat již v prvních dnech po narození dítěte. Ale mohou nastat situace, kdy je glaukom u dětí, který je vrozený, diagnostikován až ve dvou nebo třech letech. Toto onemocnění není běžné. Přibližně 60 % patologie je lékaři zjištěno již v novorozeneckém stadiu. Někdy se glaukom u dětí nazývá jinak: hydroftalmus, kapka oka. Na pozadí onemocnění se tvoří megalokornea – zvětšuje se velikost rohovky a v některých případech i celá oční bulva. Juvenilní forma onemocnění se objevuje u dětí starších tří let. Jiný název pro to je juvenilní glaukom. Příčiny glaukomu u dětí, který má tuto formu, obvykle spočívají v jiných onemocněních vnitřních systémů nebo samotné oční bulvy.

Proč se u dítěte vyvíjí glaukom?

• otrava;
• infekční onemocnění – tyfus, dětská obrna, zarděnky, zejména příušnice mají škodlivý vliv na zrakový systém nenarozeného dítěte;
• užívání alkoholu, drog;
• ionizující záření.

Mezi příčiny glaukomu v dětství navíc někdy patří nedostatek vitaminu A a tyreotoxikóza.

Jak se u dítěte vyvíjí glaukom

Patogeneze dětského glaukomu je následující: uvnitř oční bulvy jsou různá světlovodivá média. Mezi nimi jsou tekutinové komory, čočka a sklivec. Když tekutina správně cirkuluje, dochází k metabolismu v určitých strukturách jablka a je zachován tón samotného zrakového orgánu. Nitrooční tekutina obsahuje živiny, které do ní pronikají. Stejným způsobem jsou odstraněny metabolické produkty rohovky, čočky, sklivce a trámčiny. Tyto mechanismy ovlivňují nitrooční tlak.

Pro posouzení fungování drenážního systému se provádí gonioskopie. Velikost úhlu přední komory se může lišit. V tomto případě je nutné rozlišovat mezi dvěma typy glaukomu u dětí: s otevřeným úhlem a s uzavřeným úhlem. Pro udržení optimálního tlaku je nutné udržovat rovnováhu mezi rychlostí, kterou je tekutina odstraňována, a rychlostí, kterou se vyrábí. Při narušení této rovnováhy se mění i indikátor tlaku ve zrakovém orgánu. Dlouhodobá nitrooční hypertenze může vést k blokádě.

Patogeneze dětského glaukomu je založena na dědičnosti, vrozených vadách struktury zrakového orgánu a individuálních vlastnostech. Velký význam mají také poruchy centrálního nervového systému, kardiovaskulárního a endokrinního systému.

U dítěte existuje několik fází glaukomu:

• Nejprve je narušeno odstranění tekutého obsahu z dutiny komor zrakového orgánu.
• Nitrooční tlak se zvyšuje s hromaděním tekutiny.
• Porušení mikrocirkulace v tkáních.
• Nervová vlákna dostávají méně živin, což způsobuje hypoxii.
• Ukazuje se, že působí vysoký tlak, který narušuje fungování zrakového nervu.
• V nervových buňkách dochází k dystrofickým, atrofickým a destruktivním změnám.
• Vyvine se optická glaukomová neuropatie, která způsobí odumírání tkáně zrakového nervu.

U vrozeného glaukomu určité oblasti nervových vláken atrofují, mnoho z nich je v parabióze. Obnova takových vláken je možná, pokud jsou opatření přijata včas.

Příznaky dětského glaukomu

K primárním známkám glaukomukteré charakterizují toto onemocnění, zahrnují následující:

• zvýšený tlak ve zrakovém orgánu;
• trhání;
• sekundární destrukce hlavy zrakového nervu;
• zvýšená citlivost na světlo;
• megakornea – zvětšení velikosti rohovky a velikosti oblasti spojující rohovku se sklérou;
• zvýšená velikost zrakového orgánu s možnou progresí;
• otok buněk rohovky;
• pomalá míra odezvy zornic.

Kromě toho je vrozený glaukom u dětí často doprovázen dalšími vadami: srdečními vadami, fakomatózou, mikrocefalií, hluchotou.

Optický systém také podléhá změnám. Může se objevit zelený zákal a aniridie.

V podstatě patologický proces u glaukomu u dětí způsobuje bilaterální hypertenzi. Výrazné příznaky jsou vzácné, klinické projevy jsou zpravidla spojeny s rohovkovým syndromem. V pozdějších stadiích se objevují stafylomy, praská sklerální membrána, někdy se ztenčuje a protahuje spojivka, dochází ke komplikovanému šedému zákalu. V počátečních fázích se fundus nemění. Problémy se zrakem vznikají, protože se rohovka mění, refrakce je narušena a následně jsou postižena nervová vlákna sítnice a nerv zrakového orgánu.

Syndromy, které mohou být způsobeny glaukomem u dětí

Někdy je glaukom u novorozenců doprovázen dalšími příznaky onemocnění. K tomu dochází, když se vyvinou vrozené syndromy:

• Mramorování kůže a vrozené teleangiektázie. Toto onemocnění je vzácné. Dochází k cévním poruchám, které jsou spojeny s poškozením kůže, která dostává mramorovaný odstín. Je možný konvulzivní syndrom, apoplexie a vrozený glaukom.
• Sturge-Weberův syndrom. Onemocnění je doprovázeno tvorbou intrakraniálních angiomů a fialových telangiektázií na obličeji. Glaukom se vyskytuje přibližně ve 30 % případů. Objevuje se v prvních letech života, ale může se objevit i u předškoláků a školáků.
• Petersova anomálie. Na pozadí tohoto onemocnění se rohovka zakalí a vznikají anomálie membrány Desphemet, endotelu a stromatu.
• Neurofibromatóza. Mezi syndromy, které doprovázejí dětský glaukom, patří první typ tohoto onemocnění. Dochází k současné tvorbě plexiformního neuromu očnice a ispilaterálního kolobomu víčka a duhovky. Takové důsledky jsou způsobeny defekty ve vývoji tkání v oblasti úhlu přední komory zrakového orgánu.
• Rubinstein-Taybiho syndrom. Toto onemocnění je vzácné a vyskytuje se pouze u dětí s anti-multiglotickýma očima. Syndrom je charakterizován zvětšením vzdálenosti mezi zrakovými orgány, prodlouženými řasami a zvětšenou šířkou prstů. V tomto případě se glaukom vyskytuje, protože tkáně v oblasti předního úhlu a oční bulvy jsou nedostatečně vyvinuté.
• Juvenilní glaukom s otevřeným úhlem. Jde o vzácné vrozené onemocnění přenášené autozomálně dominantním způsobem. Po provedení standardní diagnózy dostává lékař malé množství informací, a proto je ke stanovení správné diagnózy nutná histologie.

Sekundární glaukom

Retinopatie nedonošených

Těžká retinopatie, přítomná u předčasně narozených dětí, vážně postihuje sítnici a způsobuje rozvoj sekundárního glaukomu.

Vada objektivu

Sferofakie je stav, kdy se mění konfigurace čočky a její posunutí dopředu vede k sekundárnímu zvýšení tlaku ve zrakovém orgánu. Může se jednat o nezávislé onemocnění nebo souběžné s Weil-Marchesaniho syndromem.

Juvenilní xantogranulom

Toto onemocnění způsobuje příznaky kožních lézí. V některých případech proces ovlivňuje dutinu oční bulvy, a proto se u dětí vyvíjí glaukom. V této situaci je provokujícím faktorem zvýšeného nitroočního tlaku krvácení.

Afakický glaukom

Nitrooční hypertenze se obvykle rozvíjí několik let po odstranění katarakty. Proč k takovým změnám dochází, není známo, ale v některých případech je jasné, že je to způsobeno destrukcí přední komory zrakového orgánu. Prognóza tohoto onemocnění je nepříznivá.

Zranění

Poškození zrakového orgánu, které způsobuje hyphema a recesi úhlu, může také vést k rozvoji sekundárního glaukomu.

Zánět

Uveitida může vést k rozvoji nitrooční hypertenze. Aby se zabránilo zablokování trabekulárního systému exsudátem, je nutné rychle odstranit zdroj zánětu. Trabekulitida (onemocnění, při kterém se zanítí trabekuly) může také vést k rozvoji glaukomu.

Diagnóza glaukomu u dítěte

Pacienti s podezřením na zvýšený nitrooční tlak by měli být plně vyšetřeni. Diagnostika glaukomu u dětí zahrnuje především kontrolu anatomických rysů a fungování zrakového orgánu a měření tlakového indikátoru.

Většina metod se nepoužívá k vyšetření malých dětí. U kojenců je například obtížné provádět tonometrii nebo počítačovou perimetrii. Pokud jsou na rohovce jizvy, bude obtížné posoudit funkci zrakového nervu.

Způsoby léčby

Děti s vrozeným glaukomem jsou registrovány dispenzarizací a jsou vyšetřovány 1x měsíčně – měří se jim nitrooční tlak, velikost rohovky, šířka limby, kontrolují se zrakové funkce (pokud je to možné).

Pokud má dítě vrozený glaukom, je jediným řešením operace. Mohou být použity nové laserové technologie. Během chirurgického zákroku se vytvoří cesty, kterými bude odcházet komorová voda, což sníží tlak ve zrakovém orgánu a pomůže odstranit vrozený glaukom. Způsob a schéma provedení operace se volí individuálně pro každou konkrétní situaci. Je možné použít goniotomii, drenážní metody, sinusovou trabekulektomii, cyklokryokoagulaci a laserovou kilokoagulaci v závislosti na strukturálních rysech zrakového orgánu a celkovém klinickém obrazu.

Kromě chirurgických metod komplexní léčba glaukomu u dětí zahrnuje také lékovou terapii, která zahrnuje:

• snížení nitroočního tlaku pomocí kombinace antihypertenziv;
• preventivní opatření k prevenci tvorby hrubých jizev;
• použití neurotrofických látek, které pomáhají udržovat a zlepšovat zrakové funkce;
• desenzibilizační a regenerační léčba.

Kromě toho bude nutné obnovit oblasti postižené onemocněním – je nutné odstranit ametropii a provést pleoptickou korekci (zhoršená zraková funkce u dítěte s glaukomem se projevuje ve formě střední a vysoké krátkozrakosti).

Preventivní opatření

Preventivní opatření je včasné odhalení vývojových anomálií. To pomáhá zlepšit prognózu. Každoročně byste měli navštívit dětského oftalmologa. Pokud je dítěti diagnostikováno zrakové postižení, mělo by okamžitě vyhledat lékaře.

Doporučuje se dodržovat zdravý životní styl – dostatek pohybu a fyzické aktivity. Při diagnóze glaukomu u dítěte je nutné vyloučit všechny faktory, které vedou ke zhoršení prognózy a zhoršení průběhu onemocnění. Je také důležité jíst správně a vzdát se špatných návyků.

Naklánění hlavy dopředu je zakázáno, protože to zvyšuje tlak ve zrakovém orgánu. Kromě toho je nutné minimalizovat nervové napětí a odstranit stresové situace, které ovlivňují tělo. Miminku je potřeba zajistit plnohodnotný a zdravý odpočinek. Dodržování těchto doporučení pomáhá snížit pravděpodobnost potenciálních komplikací, které vedou ke slepotě a invaliditě.

Někdy oční lékař předepíše dětské kapky, které snižují objem produkované nitrooční tekutiny, což pomáhá snižovat tlak. Fyzioterapeutické kurzy se obvykle provádějí dvakrát ročně.

Abyste snížili zátěž zrakových orgánů, neměli byste zvedat těžké předměty. Délka spánku by měla být alespoň 8 hodin, u malých dětí alespoň 12 hodin denně. Nedoporučuje se číst, hrát si s pomůckami nebo pracovat s malými částmi na špatně osvětlených místech.

Pokud lékař předepsal léčbu, musíte přísně dodržovat jeho doporučení. To platí i pro přístroje pro korekci zraku (čočky, brýle). Zkontrolujte materiály, ze kterých je oblečení vašeho dítěte vyrobeno – neměly by snižovat kvalitu mikrocirkulace. Zrakové orgány musí být chráněny před jasnými záblesky a změnami světla.

Pokud bylo onemocnění diagnostikováno včas, byla provedena chirurgická léčba, prognóza je většinou příznivá. Pokud se stav nechá dosáhnout pokročilého stadia, může dojít k poškození zraku různého stupně závažnosti. Po vyléčení glaukomu zůstává dítě další tři měsíce v péči očního lékaře.

Glaukom je nebezpečné chronické onemocnění oční onemocnění, což vede k výraznému zhoršení zraku nebo jeho úplné ztrátě. Je častější u starších lidí, ale ani mladé oči nejsou vůči této nemoci imunní. Za hlavní příčinu onemocnění je považováno prudké zvýšení nitroočního tlaku. Kvůli tomu trpí oční struktury a centrální zrakový nerv. Výsledkem jsou oční vady, až úplná slepota.

Příčiny rozvoje glaukomu

Nitrooční hypertenze (zvýšený tlak) je způsobena nahromaděním přebytečné tekutiny uvnitř oční bulvy. K tomu dochází při nadměrné produkci nebo při narušení drenážního systému. Více podrobností o samotné nemoci, stejně jako o typech glaukomu. V tomto článku popíšeme hlavní příčiny glaukomu, které jsou neoddělitelně spjaty s typem onemocnění.

Primární glaukom

Vyskytuje se nezávisle a není důsledkem jiných patologií zrakových orgánů. Obvykle vidět v obou očích.

Příčiny vedoucí k rozvoji glaukomu:

• Genetika. Riziko vzniku onemocnění se zvyšuje u lidí s dědičnou predispozicí. Pokud má jeden rodič poškozený gen, pak je šance, že se u dítěte vyvine onemocnění, 50 %. Pokud mají genetickou vadu oba rodiče, je 75-100% šance na rozvoj glaukomu.
• Věk. Ohroženi jsou lidé starší 40-50 let. Často mají problémy s odtokem přebytečné nitrooční tekutiny. Výsledkem je nitrooční hypertenze.
• Rasová charakteristika. Výzkum amerických vědců říká, že pro Afričany je typický vysoký oční tlak, takže je u nich i zvýšené riziko vzniku zeleného zákalu.
• Krátkozrakost a dalekozrakost. Chronické patologie zaměření jsou faktorem, který zvyšuje riziko rozvoje dalších zrakových problémů.

Příznaky glaukomu s otevřeným úhlem

Je obtížné si všimnout onemocnění v počátečních stádiích: postupuje bez zjevných příznaků. Proto je důležité absolvovat oftalmologická vyšetření včas: pomocí přístrojů lékaři zaznamenají abnormální zvýšení nitroočního tlaku. Nicméně, některé příznaky glaukomu lze zaznamenat i v raných fázích:

• Zúžení zorného pole, zhoršení periferního vidění.
• Tmavé nebo vícebarevné skvrny a kruhy v očích.
• Snížená viditelnost za špatných světelných podmínek.
• Zvýšená vlhkost v očním orgánu.
• Rychlá zraková únava.
• Fotofobie.
• Mírné bolesti hlavy a očí.

V pozdějších stádiích je onemocnění charakterizováno úplnou ztrátou zraku.

Příznaky glaukomu s uzavřeným úhlem

Má formu akutních záchvatů. Doprovázeno následujícími příznaky:

• Silná bolest v oku, bolest hlavy.
• Prudké zhoršení zraku.
• Výrazné zvýšení NOT.
• Nevolnost, zvracení, slabost.

Pacienti si často neuvědomují, že mají glaukom, a zaměňují symptomy za chřipku nebo migrénu. Výsledkem může být ztráta zraku.

Sekundární glaukom

Tento typ glaukomu doprovází již existující poškození zrakového orgánu. Obvykle je postiženo pouze jedno oko. Odstraněním primární patologie existuje vysoká šance na úplné odstranění příznaků glaukomu (při včasném zásahu).

• Zánětlivá onemocnění oka.
• Traumatické poškození čočky, její posunutí, šedý zákal.
• Poškození krevních cév sítnice: ateroskleróza, diabetes mellitus atd.
• Nitrooční krvácení (obvykle v důsledku traumatu).
• Popálení očí. V tomto případě je tekutina v oku produkována zrychlenou rychlostí a nemá čas na odstranění. A během hojení se v očních tkáních tvoří jizvy, které také narušují odtok.
• Chirurgická intervence: odstranění čočky, léčba odchlípení sítnice atd.
• Nádorová onemocnění oka, která vedou ke stlačení drenážních cest tekutin.
• Zvýšená produkce pigmentu melaninu.

vrozený glaukom

Vyskytuje se, když se příčina onemocnění vytvořila v době nitroděložního vývoje nebo během porodu. Příčinou mohou být vývojové abnormality plodu, poranění atd. Onemocnění se projevuje ihned po narození nebo po několika měsících, případně i během několika let.

Příčiny vrozeného glaukomu jsou rozsáhlé:

• Užívání léků, které rozšiřují zornici.
• Být v ohnuté poloze, například v práci, nebo dostávat mechanická poranění plodu během těhotenství.
• Kouření, zneužívání alkoholu.
• Užívání steroidů.
• Nedostatek vitamínů v těle.
• Přenos infekčních onemocnění během těhotenství: zarděnky, příušnice, dětská obrna, tyfus, syfilis atd.

Diagnostika a léčba glaukomu

Diagnostika onemocnění zahrnuje kontrolu zrakové ostrosti a periferního vidění, měření tlaku, vyšetření očního pozadí a přední komory oka.

Existují tři typy léčby:

• Konzervativní. Léky se používají k odtoku tekutiny, snížení nitroočního tlaku a normalizaci metabolismu v orgánových tkáních.
• Chirurgický. Pokud medikamentózní léčba nezabere, bude nutná operace. Schopnost odvádět tekutinu budou lékaři uměle zajišťovat například instalací drenážních shuntů.
• Laser. Pokročilou léčbou je laserová operace. Používá se také v případě, že konzervativní metody nejsou uspokojivé. Obvykle se provádí v lokální anestezii.

Při včasné diagnóze a správné léčbě glaukomu projevem onemocnění může být po dlouhou dobu výrazně snížena.