Polyorchidismus varlat: co to je, příčiny patologie, klinický obraz, léčba

Testikulární hypoplazie – vrozená nedostatečnost jednoho nebo obou varlat vedoucí k nedostatku androgenů. Testikulární hypoplazie je doprovázena zmenšením velikosti a asymetrie šourku, malou velikostí penisu, poruchou puberty, pseudogynekomastií, snížením libida, impotence a mužskou neplodností. Diagnostika testikulární hypoplazie se opírá o vyšetření a palpaci šourku, výsledky ultrazvukového vyšetření orgánů šourku, spermogram a vyšetření hladiny celkového a volného testosteronu. Léčba testikulární hypoplazie zahrnuje hormonální substituční terapii, náhradu nedostatečně vyvinutého varlete a transplantaci dárcovského orgánu.

• Příčiny testikulární hypoplazie
• Příznaky testikulární hypoplazie
• Diagnostika testikulární hypoplazie
• Léčba testikulární hypoplazie
• Prognóza a prevence
• Ceny za ošetření

Přehled

Testikulární hypoplazie je vývojová vada mužských gonád spojená s malou velikostí a nedostatečnou funkcí jednoho nebo obou varlat. Malformace varlat se vyskytují u 5–7 % novorozených chlapců. Mezi vrozené poruchy patří anomálie v počtu (anorchismus, monorchismus, polyorchismus), postavení (kryptorchismus, ektopie) a struktuře (hypoplazie a aplazie) varlat. Testikulární hypoplazie se může projevit v různé míře: od mírného snížení velikosti gonád až po jejich úplnou absenci. Testikulární hypoplazie může být jednostranná (nevyvinuté levé nebo pravé varle, druhé je normálně vyvinuté) nebo oboustranné (velikosti levého a pravého varlete jsou výrazně menší než normální).

Varlata (varlata) jsou párové mužské pohlavní žlázy a plní dvojí funkci: reprodukční (tvorba a zrání mužských pohlavních buněk – spermií) a endokrinní (inkrece hlavního mužského pohlavního hormonu – testosteronu). Právě varlata určují vývoj primárních a sekundárních pohlavních znaků a realizaci reprodukčního potenciálu u mužů. Varlata mají hustou konzistenci, oválný, mírně zploštělý tvar. Jejich normální rozměry jsou: 4-5 cm na délku, 2-3 cm na šířku; váha 20-30g.

Varlata jsou umístěna v šourku a jsou od sebe oddělena přepážkou. Tato lokalizace varlat je spojena s dosažením optimálního teplotního režimu (32°C) nezbytného pro spermatogenezi. Každé varle je pokryto několika membránami a skládá se z lalůčků vyplněných sítí přímých a svinutých semenotvorných kanálků. Těsně přiléhá k zadní ploše každého varlete nadvarle, ve kterém začíná chámovod.

Příčiny testikulární hypoplazie

Testikulární hypoplazie se vyvíjí v důsledku narušení jejich tvorby v raných fázích embryonálního období. Čím dříve k poškození dojde, tím výraznější je stupeň anomálie. Normálně se pohlavní žlázy začnou tvořit ze dvou embryonálních struktur: Wolffova a Müllerova vývodu v indiferentní fázi embryogeneze. Následně dochází k diferenciaci gonád v souladu s genetickým pohlavím plodu. Tvorba varlat je regulována genem SRY na krátkém raménku chromozomu Y, který kóduje speciální protein, faktor vývoje varlat.

Varlata embrya se velmi brzy stávají aktivním endokrinním orgánem: pod vlivem testosteronu, který syntetizují, se z Wolffových vývodů vytvoří nadvarlata, vas deferens a semenný váček a pod vlivem antimüllerovského faktoru dochází k rozvoji Müllerovy vývody u mužského plodu jsou potlačeny. Varlata jsou uložena v embryu v dutině břišní, ale v době narození sestupují tříselným kanálem do šourku. Vývoj varlat aktivně pokračuje během puberty a končí ve věku 17-18 let.

Hlavní příčinou testikulární hypoplazie jsou chromozomální a genetické abnormality (abnormality v počtu nebo struktuře pohlavních chromozomů, poškození genů odpovědných za diferenciaci pohlaví plodu). Například testikulární hypoplazie u Klinefelterova syndromu je spojena s přítomností extra X chromozomů v karyotypu (47XXY, 48XXXY); u syndromu Shereshevsky-Turner – s translokací části chromozomu X na chromozom Y nebo mozaikovitostí chromozomu X. U syndromu rudimentárních varlat dochází k tvorbě vnitřních pohlavních orgánů současně z Müllerova a Wolffova vývodu a vede k tvorbě nedostatečně vyvinutých ženských a mužských pohlavních orgánů u dítěte.

Predispozice k rozvoji testikulární hypoplazie může zahrnovat těhotenskou patologii, hormonální nerovnováhu (těhotná žena užívající estrogeny a progestinové léky, přítomnost hormonálně aktivních nádorů), teratogenní vliv různých faktorů na intrauterinní vývoj gonád a poškození pohlavních žláz. centrální nervový systém dítěte při obtížném porodu. Testikulární hypoplazie může být doprovázena hypoplazií jiných endokrinních orgánů, jako je štítná žláza. Často může být testikulární hypoplazie způsobena trofickými změnami nebo autoimunitním poškozením testikulární tkáně, což vede k narušení vývoje gonád. Riziko hypoplazie varlat u chlapců se zvyšuje, pokud se tento stav vyskytuje v rodinách.

Příznaky testikulární hypoplazie

Testikulární hypoplazie je často asymptomatická a je zjištěna náhodně, když pacient konzultuje neplodné manželství s urologem. U testikulární hypoplazie se šourek jeví menší než normálně v důsledku zmenšení velikosti jedné nebo obou žláz, v rozmezí od 0,5-0,7 do 2,5 cm je také charakteristická hypoplazie nadvarlete a prostaty.

Hlavním příznakem hypoplazie varlat je hormonální nerovnováha; V tomto případě je závažnost patologie určena stupněm snížení testosteronu. Při jednostranné hypoplazii varlete přebírá díky kompenzačním mechanismům část funkcí druhá zdravá žláza, takže se hladiny hormonů mění nevýznamně. Současně se zdravé varle znatelně zvětšuje. Při malém stupni testikulární hypoplazie probíhá spermatogeneze normálně a muž je schopen počít dítě sám.

V případě bilaterálních lézí jsou hlavními projevy testikulární hypoplazie akutní nedostatek androgenů, porucha puberty, eunuchoidismus, snížené libido, impotence a porucha spermatogeneze (oligoastenoteratozoospermie, asthenoteratozoospermie, teratozoospermie). Opožděná puberta s hypoplazií varlat je charakterizována nedostatečným vývojem sekundárních pohlavních znaků u chlapců starších 14 let: nedostatečné ochlupení na stydkém a axilárním ochlupení, chybějící zhrubnutí hlasu, noční výrony, infantilismus zevních genitálií (malý penis menší než 5 cm, objem varlat menší než 4 ml, nedostatek skládání a prověšení šourku). Typ těla takových pacientů je nepřiměřený, blíže k ženskému typu; charakteristická je pseudogynekomastie.

Testikulární hypoplazie se vyskytuje u alkoholické embryofetopatie, hypogonadismu, nádorů nadledvin (kortikosterom), různých syndromů (Klinefelter, Alstrom-Olsen, Shereshevsky-Turner, Bard-Biedl aj.), hypofyzárního nanismu, epispadií. Testikulární hypoplazie může vést k vážným následkům: mužská neplodnost, atrofie a degenerace varlat, rozvoj prostatitidy, zhoubné nádory (rakovina varlat).

Diagnostika testikulární hypoplazie

Diagnostiku hypoplazie varlat provádí endokrinolog nebo androlog na základě výsledků anamnézy, objektivního vyšetření a palpace oblasti šourku, posouzení velikosti a symetrie varlat a ultrazvuku orgánů šourku. Ve většině případů je toto vyšetření dostatečně informativní k odhalení testikulární hypoplazie. Pokud je testikulární hypoplazie kombinována s kryptorchismem, je indikována diagnostická laparoskopie.

U dospělých pacientů se navíc vyšetřuje spermiogram a zjišťuje se hladina celkového a biologicky aktivního testosteronu v krevním séru. K identifikaci možných chromozomálních nebo genetických abnormalit u testikulární hypoplazie se provádí karyotypová studie a genetická analýza. Těžkou testikulární hypoplazii je třeba odlišit od kryptorchismu, monorchismu a ektopie varlat.

Léčba testikulární hypoplazie

Léčba testikulární hypoplazie je v naprosté většině případů medikamentózní a spočívá v hormonální substituční a stimulační terapii (HRT). V případě jednostranného poškození se provádí pravidelné sledování hormonálního stavu a podle indikace jsou předepsány testosteronové přípravky. V případech testikulární hypoplazie kombinované s teratozoospermií je indikována léčba lidským choriovým gonadotropinem. Hormonální stimulace spermatogeneze umožňuje dlouhodobé zlepšení morfologie spermií, zvýšení účinnosti ICSI a IVF a možnost kryokonzervace spermií a jejich dlouhodobého využití. Při bilaterální testikulární hypoplazii pomáhá HRT u dospívajících dosáhnout normálního vývoje sekundárních pohlavních znaků.

V případě hypoplazie jednoho varlete a normální funkce druhého se provádí chirurgické odstranění nevyvinutého orgánu (orchiektomie) a poté na žádost pacienta estetická protetika (implantace umělého varlete). K dosažení hormonální kompenzace je možná aloplastická transplantace dárcovského varlete. K odstranění případného psychického traumatu spojeného s hypoplazií varlete je nutná pomoc psychologa nebo psychoterapeuta.

Prognóza a prevence

Po hormonální a chirurgické léčbě jednostranné testikulární hypoplazie se sexuální život pacientů zlepšuje a je možné početí. V případě těžkého oboustranného poškození je diagnostikována absolutní neplodnost.

Prevence testikulární hypoplazie spočívá v eliminaci negativních vlivů na organismus těhotné ženy, provádění lékařského a genetického poradenství pro manželské páry a v případě indikace invazivní prenatální diagnostiky v těhotenství. Pro včasné odhalení hypoplazie varlat jsou důležité včasné preventivní prohlídky dětí a dorostu odbornými lékaři: dětským lékařem, dětským endokrinologem, dětským chirurgem, dětským urologem.

Vrozený kryptorchismus je patologický stav, kdy se chlapcova varlata nenacházejí v šourku. Mužské gonády mohou být umístěny v břišní dutině, v tříselném kanálu nebo v perineální oblasti, to znamená, že proces jejich fyziologické migrace je narušen.

Toto onemocnění se léčí:

O nemoci

Kryptorchismus je jednou z nejčastějších anomálií ve vývoji mužského reprodukčního systému v pediatrické praxi. Přibližně u 4 % donošených chlapců nejsou varlata při narození v šourku a mezi předčasně narozenými dětmi je výskyt této patologie až 30 %. Podle statistik se pravostranný kryptorchismus vyskytuje ve více než 50 % případů, levostranný ve 35–40 % a oboustranný kryptorchismus v 10–15 %.

Diagnostika typických případů kryptorchismu není obtížná. Dokonce i rodiče mohou mít podezření na nemoc. Konečnou diagnózu stanoví dětský urolog po objektivním vyšetření dítěte a pohmatu. V případě „syndromu nehmatných varlat“ je nutné ultrazvukové vyšetření.

Léčba by měla být včasná, což pomůže vyhnout se komplikacím v dospělosti. Konzervativní terapie je úspěšná ne více než v 15 % případů. Základem léčby je chirurgický zákrok, který může být jednostupňový nebo dvoustupňový (v závislosti na délce semenného provazce).

Typy kryptorchismu

Kryptorchismus u mužů může být:

• jednostranné – pravostranné (chybí pravé varle od šourku) a levostranné (pravé varle není sestouplé);
• bilaterální – v šourku není ani levé ani pravé varle.

V závislosti na závažnosti kryptorchismu existují 2 klinické formy:

• retence – zpoždění sestupu, kdy se varle může nacházet v třísle (ingvinální varianta) nebo břišní dutině (abdominální varianta);
• ektopie – porušení migračního vektoru (femorální, pubická, pubicko-penilní a perineální varianty).

Příznaky

Hlavní příznaky kryptorchismu jsou absence jedné nebo dvou gonád v šourku. U jednostranné formy kryptorchismu vypadá šourek asymetricky (polovina bez varlete je menší).

Je důležité odlišit skutečný kryptorchismus od falešného kryptorchismu. V druhém případě mluvíme o zatažitelném varleti. Tento stav je charakterizován absencí gonád v šourku, ale to není způsobeno narušením migračního procesu, ale zvýšeným tonusem cremasterového svalu (zvedá varle nahoru). Proto lze palpací varlata snížit do šourku. V případě retraktilních gonád není operace nutná.

Příčiny

Příčiny kryptorchismu nebyly definitivně stanoveny. Primární vývoj gonády probíhá v bederní oblasti. Poté, během intrauterinního období, varlata migrují přes břišní dutinu a kanálem v přední břišní stěně do šourku. Tento proces se skládá ze dvou fází:

1. Transabdominální (od 8. do 15. týdne embryonálního vývoje). Aktivní roli v této fázi hrají androgeny, které lyzují záchytné vazivo a stimulují migraci podél „vodiče“ směřujícího do třísel (vlákno pojivové tkáně zvané gubernaculum).
2. Inguinálně-šourek (od 15. do 40. týdne těhotenství). Z oblasti třísel sestupuje gonáda do šourku. V této době se gubernaculum zkracuje, čímž se varle „vtahuje“ do šourku.

Pokud je jedna z těchto fází narušena, rozvíjí se kryptorchismus. Důvody, které nepříznivě ovlivňují migraci, mohou být:

• mechanické faktory – přepážky pojivové tkáně v tříselném kanálu, nevyvinutí tříselného kanálu a další (jsou mechanickou překážkou sestupu gonády);
• hormonální faktory – nedostatek gonadotropních hormonů, testosteron.

Získejte konzultaci

Pokud se u vás tyto příznaky objeví, doporučujeme vám domluvit se s lékařem. Včasná konzultace zabrání negativním důsledkům pro vaše zdraví.

Více o onemocnění, cenách za léčbu a přihlášení ke konzultaci s odborníkem se dozvíte na tel:

Proč „SM-Clinic“?

Léčba se provádí v souladu s klinickými doporučeními
Komplexní posouzení podstaty onemocnění a prognózy léčby
Moderní diagnostické zařízení a vlastní laboratoř
Vysoká úroveň služeb a vyvážená cenová politika

diagnostika

Diagnostika kryptorchismu zahrnuje následující oblasti:

• vyšetření pacienta;
• ultrazvukové skenování;
• jak je uvedeno – karyotypizace a genetická analýza.

Urolog vyšetřuje novorozence a děti v prvním roce v poloze na zádech starší děti lze vyšetřovat ve stoje, se zkříženýma nohama. Pokud je varle nalezeno v tříselném kanálu, může se lékař pokusit je jemně posunout směrem k šourku, což umožňuje odlišit falešný a pravý kryptorchismus.

V případech, kdy se palpací nepodaří detekovat varle v třísle, stydké oblasti a hrázi, je indikován ultrazvuk. Pokud ultrazvuk neprokáže gonádu, provede se diagnostická laparoskopie. Může se okamžitě přeměnit v terapeutickou operaci ke snížení varlete. Navíc laparoskopie může odhalit vývojové abnormality gonád, které vytvářejí zvýšená onkologická rizika.

Detekce nedostatečně vyvinutých gonád v dutině břišní je indikací ke konzultaci s endokrinologem a hormonálním vyšetřením. Poté se na konzultačním základě rozhodne o taktice řízení pacienta.

Pokud nejsou varlata nalezena v dutině břišní, provádí se karyotypizace k posouzení chromozomální sady a ověření genetického syndromu. Taktiku určuje individuálně rada lékařů.

Znalecký posudek

Kryptorchismus je běžná vývojová anomálie spojená s narušením procesu sestupu varlat do šourku. Dlouhodobé následky na zdraví mužů do značné míry závisí na včasnosti léčby. Optimální je vměstnat proces ošetření do věkového období od 6 měsíců do 2 let. U starších dětí může abnormální umístění gonád vyvolat poškození tkáně varlat.

Urolog-androlog, lékař nejvyšší kategorie

Léčba

Hlavní léčbou kryptorchismu je chirurgický zákrok. Existuje také konzervativní terapie, ale vyžaduje přísně diferencovaný výběr „kandidátů“, protože má významná omezení. Medikamentózní terapii provádějí dětští endokrinologové a chirurgické zákroky dětští urologové.

Optimální věk pro zahájení léčby dítěte (bez ohledu na jeho typ) je 6 měsíců. Ve věku 2 let by měl být proces léčby dokončen.

Konzervativní léčba

Konzervativní léčba spočívá v podávání lidského choriového gonadotropinu v dětství. Nejčastěji lze takovou taktiku zvolit u pacientů s bilaterálním kryptorchismem, jehož příčina může být spojena s nedostatkem gonadotropinů. Dosud však neexistují přesvědčivé údaje o bezpečnosti tohoto přístupu do budoucna (není s jistotou známo, jak podaný choriový gonadotropin ovlivní zdraví dospělých mužů).

chirurgická léčba

Chirurgická léčba kryptorchismu je nejodůvodněnější taktikou pro obnovení správné polohy gonád. Technika operace závisí na počátečním umístění varlete.

• Při tříselném kryptorchismu se provádí Shemaker-Petrivalského intervence, při které se provede malý řez (do 3 cm dlouhý) v oblasti třísel. Chirurg pomocí tupé síly vytvoří tunel do šourku, kde varle sníží a následně jej v této poloze zafixuje. Účinnost operace je 90 %.
• V případě abdominálního kryptorchismu lze provést jednostupňovou operaci. Pokud nejsou cévy dostatečně dlouhé, v důsledku čehož nelze varle najednou spustit do šourku, pak je indikována dvoustupňová operace.

Pokud je potvrzena absence varlat na jedné nebo obou stranách v důsledku porušení jejich tvorby, protetika se provádí během puberty. To pomáhá vyhnout se vytvoření psychologického komplexu u muže.

Prevence

Specifické metody prevence kryptorchismu nebyly vyvinuty.

Po operaci kryptorchismu by děti měly být pravidelně sledovány urologem. Roční program vyšetření zahrnuje ultrazvuk varlat s Dopplerovou ultrasonografií k posouzení průtoku krve. Ve věku 10-11 let je indikována konzultace s dětským endokrinologem a screeningové hormonální vyšetření k identifikaci možného androgenního deficitu.

Rehabilitace

Po operaci je důležité dodržovat intimní hygienu. Nošení plen v pooperačním období je povoleno, je důležité je pouze vyměnit včas a umýt dítě pod tekoucí vodou.

Operační rána se hojí do 10-15 dnů, po laparoskopickém zákroku do 7-10 dnů. Do úplného zahojení kůže se na ránu přikládá sterilní obvaz. První převazy provádí operující chirurg, další lze provést doma.

Otázky a odpovědi

Jaké je nebezpečí kryptorchismu?

Přítomnost varlat v šourku je předpokladem pro jejich normální fungování. Struktury šourku tvoří tzv. testikulární bariéru, která se podle různých autorů skládá z 8-12 mechanismů, mezi které patří: teplota. Když jsou varlata na atypickém místě, stávají se zranitelnějšími a snadno vystaveny nepříznivým faktorům. U mužů s kryptorchismem je tedy zvýšený výskyt hypogonadismu (nedostatečná tvorba testosteronu), neplodnosti (je ovlivněna spermatogeneze) a nádorové transformace gonád. Vzhledem k těmto okolnostem trvají dětští urologové na včasném obnovení anatomie reprodukčního systému.

Kdy by měla léčba kryptorchismu začít?

V dětské urologii platí pravidlo, že obnova normální polohy varlete by měla začít ve věku 6 měsíců. Léčba by měla být ukončena do 2 let věku. Opožděná lékařská péče může vést k nevratnému poškození tkáně varlat.

Jaká další vyšetření by se měla udělat pro kryptorchismus?

Pokud je šourek asymetrický nebo mají rodiče podezření na vývojovou abnormalitu gonád, je indikována konzultace s dětským urologem. Lékař provede vyšetření a palpaci, na základě které stanoví diagnózu. V pochybných případech může být vyžadován ultrazvuk inguinálního kanálu a pánevních orgánů, v obtížných případech se provádí diagnostická laparoskopie.

zdroje

Latyshev O.Yu., Samsonova L.N., Lavrova T.R., Kasatkina E.P., Mirakov K.K., Okulov A.B. Prevence komplikací u pacientů s kryptorchismem. V knize: Dětská endokrinní chirurgie: Ruský sborník vědeckých prací s mezinárodní účastí. Saratov; 2008: 154–60.

Dědov I.I., Melničenko G.A. (ed.) Endokrinologie: Národní směrnice: Učebnice. M.: Vědecké centrum Ministerstva zdravotnictví a sociálního rozvoje Ruské federace; 2008.

Federální klinické pokyny „Cryptorchidismus“. Ruská asociace dětských urologů. Moskva, 2015.

Nemoci ve směru urolog

Fungujeme na základě lékařských licencí
v souladu s doporučením Ministerstva zdravotnictví

populární
Naše kliniky

• Dětské kliniky
• Chirurgické centrum
• Plastická chirurgie
• Stomatologie
• IVF centrum
• Centrum rakoviny
• Kosmetologie
• Ambulance

• Pacienti
• Právní informace
• Licence kliniky
• Zásady zpracování osobních údajů
• Jobs
• O držení
• Zprávy

XNUMX/XNUMX nahrávání
telefonicky:
+7 (495) 292-39-72

© 2002-2025 SM-Clinic LLC

Všechny materiály na těchto stránkách podléhají autorským právům (včetně designu). Je zakázáno kopírovat, distribuovat (včetně kopírování na jiné stránky a zdroje na internetu) nebo jakékoli jiné použití informací a předmětů bez předchozího písemného souhlasu držitele autorských práv. Odkaz na zdroj informací je povinný.

Číslo licence L041-01137-77/00368259 ze dne 19.09.2019. září XNUMX

Materiály zveřejněné na této stránce mají informační charakter a jsou určeny pro vzdělávací účely. Návštěvníci stránek by je neměli používat jako lékařskou radu. Stanovení diagnózy a výběr léčebné metody zůstává výhradní výsadou Vašeho lékaře! LLC „SM-Clinic“ nenese odpovědnost za možné negativní důsledky vyplývající z použití informací zveřejněných na webu smclinic.ru

Vedení kliniky přijímá veškerá opatření k včasné aktualizaci ceníku zveřejněného na webových stránkách, avšak aby nedošlo k případným nedorozuměním, doporučujeme upřesnit cenu služeb na recepci nebo v kontaktním centru na telefonním čísle +7 ( 495) 292-39-72. Uvedená cena není nabídkou. Zdravotní služby jsou poskytovány na základě smlouvy.