Neutropenie u dětí: příčiny, jak se projevuje, léčba a prevence

Neutropenie — je stav, při kterém je počet bílých krvinek (buňky imunitního systému) zvaných neutrofily v těle pod normální hodnotou. Neutrofily hrají důležitou roli v obranném mechanismu proti bakteriím a dalším patogenům. Snížení počtu těchto buněk může vést k oslabení imunitního systému a zranitelnosti vůči infekcím.

Pacienti s neutropenií obecně potřebují přijmout zvláštní opatření k prevenci infekcí a být pravidelně sledováni. Léčba se může lišit v závislosti na příčině, ale obvykle zahrnuje antibiotika a další podpůrná opatření k prevenci a léčbě infekcí. Průběh léčby se může lišit v závislosti na základní příčině a celkovém zdravotním stavu pacienta. Neutropenii by měl posoudit a léčit zdravotník.

Jaké jsou příčiny neutropenie?

Neutropenie se může objevit z různých důvodů. Zde jsou některé běžné příčiny, které mohou vést k neutropenii:

Chemoterapie a radioterapie: Chemoterapeutické léky a radiační terapie používané k léčbě rakoviny mohou ovlivnit buňky kostní dřeně zacílením na rychle se dělící buňky a způsobit neutropenii.

Léky: Některé léky mohou způsobit neutropenii ovlivněním buněk imunitního systému. Mezi tyto léky patří antibiotika, antipsychotika, antivirotika a některé protizánětlivé léky.

Poruchy kostní dřeně: Kostní dřeň je místo, kde se tvoří krevní buňky. Poruchy kostní dřeně mohou způsobit neutropenii. Například aplastická anémie, myelodysplastické syndromy a leukémie.

Nemoci imunitního systému: Některá autoimunitní onemocnění mohou způsobit, že tělo napadne vlastní buňky, což může vést k neutropenii.

Infekce: Některé infekce mohou způsobit neutropenii zničením nebo poškozením neutrofilů.

Genetické faktory: Ve vzácných případech mohou genetické faktory způsobit stavy, jako je Kostmannův syndrom, typ vrozené neutropenie.

Vystavení záření: Vystavení vysokým úrovním záření může ovlivnit kostní dřeň a způsobit neutropenii.

Nedostatek živin: Nedostatek vitamínů a minerálů, zejména vitamínu B12, folátu a mědi, může přispět k rozvoji neutropenie.

Jaké jsou příznaky neutropenie?

Neutropenie je stav, při kterém má tělo nízké hladiny bílých krvinek nazývaných neutrofily. Tento stav je spojen se sníženou odolností vůči infekcím. Příznaky neutropenie jsou obvykle způsobeny infekcemi a mohou zahrnovat:

Horečka: Tělo často v reakci na infekce reaguje horečkou. U neutropenických lidí může být horečka příznakem infekce v těle.

Únava: Lidé s neutropenií se často cítí unavení, protože energie těla je využívána k boji s infekcemi.

Problémy s ústy a hrdlem: Lidé s neutropenií mohou mít problémy v ústech a krku, jako jsou vředy v ústech, problémy s dásněmi a bolest v krku.

Kožní problémy: Svědění, zarudnutí, vyrážka nebo jiné kožní infekce mohou být některé z příznaků neutropenie.

Dýchací problémy: Neutropenici mohou být náchylnější k infekcím dýchacích cest, které mohou vést ke kašli, dušnosti nebo jiným problémům s dýcháním.

Infekce močového ústrojí: Neutropenie může být spojena se zvýšenou náchylností k infekcím močových cest, které mohou způsobit časté močení, pálení nebo jiné symptomy močových cest.

Jak se neutropenie diagnostikuje?

Diagnózu neutropenie obvykle stanoví zdravotník na základě důkladného vyšetření a laboratorních testů. Zde jsou některé z metod používaných k diagnostice neutropenie:

Krevní test (diferenciální krevní test): Tento test měří počet bílých krvinek (včetně neutrofilů) v krvi. Důležitým ukazatelem pro diagnostiku neutropenie je počet neutrofilů pod normou.

Biopsie a aspirace kostní dřeně: Tento test zahrnuje odběr vzorku kostní dřeně a jeho analýzu. Může být provedeno k určení základní příčiny neutropenie a k posouzení buněčné produkce v kostní dřeni.

Hodnocení příznaků infekce: Neutropeničtí pacienti jsou vystaveni vysokému riziku infekce. Proto se hodnotí známky a příznaky infekce. Zohledňuje se horečka, vředy v ústech, bolest v krku a další příznaky.

Zkoumání hlavní příčiny: Existuje mnoho různých příčin, které mohou vést k neutropenii. Zdravotnický pracovník se snaží zjistit možné příčiny tím, že odebere anamnézu a provede fyzikální vyšetření.

Genetické testování: Ve vzácných případech může být nutné genetické vyšetření na neutropenii způsobenou vrozenými genetickými důvody.

Vizualizační testy: Zobrazovací testy, jako jsou rentgenové paprsky, počítačová tomografie (CT) a magnetická rezonance (MRI), mohou být použity k hledání onemocnění kostní dřeně nebo jiných problémů.

Jak se neutropenie léčí?

Léčba neutropenie se může lišit v závislosti na základní příčině a závažnosti neutropenie. Léčba je obvykle stanovena a vybrána individuálně zdravotnickým pracovníkem. Níže jsou uvedeny některé běžné přístupy používané k léčbě neutropenie:

Léčba základní příčiny: Je důležité identifikovat a léčit základní příčinu neutropenie. Například v případě neutropenie způsobené chemoterapií lze přijmout opatření podle plánu léčby rakoviny.

Léčebná terapie: Antibiotika nebo antifungální léky mohou být použity ke snížení nebo léčbě rizika infekce. Tyto léky mohou pomoci předcházet infekcím u lidí s neutropenií.

Léčba některých onemocnění imunoglobulinem: Infuze imunoglobulinu (IVIG) mohou být použity pro neutropenii způsobenou problémy s imunitním systémem. IVIG podporuje imunitní systém poskytováním dalších imunoglobulinů tělu.

Transplantace kostní dřeně: V případech těžké a recidivující neutropenie lze zvážit transplantaci kostní dřeně. Jde o léčbu, která upravuje neutropenii transplantací zdravých buněk kostní dřeně.

Opatření pro prevenci infekcí: Lidé s neutropenií by měli přijmout zvláštní opatření ke snížení rizika infekce. V této souvislosti jsou důležitá opatření, jako je čistota, hygiena, používání roušek a vyhýbání se přeplněným místům.

Krev a krevní produkty: V některých případech mohou být použity krevní produkty, jako jsou krevní transfuze nebo faktory stimulující neutrofily.

Podpora napájení: K překonání nutričních nedostatků lze použít vitamínové a minerální doplňky nebo speciální nutriční programy.

Jak zabránit neutropenii?

Neutropenie se obvykle vyskytuje v důsledku základního onemocnění nebo léčby. Proto se strategie prevence neutropenie mohou lišit v závislosti na základní příčině a celkovém zdravotním stavu osoby. Obecně však mohou následující opatření snížit riziko rozvoje neutropenie:

Vyvážená strava: Zdravá strava podporuje imunitní systém těla a může snížit riziko neutropenie. Důležitou roli v tom hraje dostatečné množství vitamínů a minerálů.

Dodržování hygienických pravidel: Hygienická opatření, jako je mytí rukou, správné čištění a vyhýbání se infekcím, mohou snížit riziko infekce u neutropenických lidí.

Kontrola infekce: Je důležité dodržovat opatření pro kontrolu infekce, jako je vyhýbat se přeplněným místům, vyhýbat se kontaktu s nemocnými lidmi a nosit roušky.

Očkování: Vhodné vakcíny mohou poskytnout ochranu proti infekcím posílením lidského imunitního systému. Živé vakcíny by však neměly být používány u lidí s oslabeným imunitním systémem.

Léky: varování: Lékům, které mohou způsobit neutropenii, je třeba se vyhnout nebo je používat pod lékařským dohledem. Zvláštní pozornost vyžadují léky, které zvyšují riziko neutropenie, jako je chemoterapie nebo jiné léky potlačující imunitní systém.

Pravidelné sledování: Lidé podstupující léčbu by měli být pravidelně sledováni zdravotníky. Úroveň neutropenie by měla být kontrolována krevními testy a dalšími vyšetřeními.

Správné vedení léčby rakoviny: Neutropenie je běžná u lidí podstupujících léčbu rakoviny. V tomto případě je třeba pečlivě sledovat plán léčby rakoviny, aby se minimalizovalo riziko neutropenie.

Zvládání stresu: Stres může ovlivnit imunitní systém. Používání strategií zvládání stresu může pomoci posílit váš imunitní systém.

Neutrofily, proč jsou potřebné a co je neutropenie?

Neutrofily (granulocyty) jsou buňky krve a imunitního systému, které patří do skupiny leukocytů a jsou nezbytné pro vytvoření imunitní odpovědi. Podílejí se na fagocytóze (absorpci infekčních agens).

Pokles počtu neutrofilů v absolutních hodnotách (tisíce/μl) v krvi se nazývá neutropenie nebo agranulocytóza (těžká forma).

Normálně je absolutní počet neutrofilů u dětí do 3 let 1,0 tis./μl a u dětí nad 3,5 roku – 1,5 tis./μl. Agranulocytóza je pokles absolutního počtu neutrofilů (ANC) pod 0.5 tis./μl a je spojena s rizikem rozvoje závažných infekcí.

Jak vypočítat absolutní počet neutrofilů?

V moderních zařízeních pro studium obecné (klinické) analýzy krve se ANC vypočítává automaticky a uvádí se na samostatném řádku. Pokud není uvedeno, výpočet se provádí takto:

Celkový počet bílých krvinek x relativní (%) počet neutrofilů/100;

DŮLEŽITÉ! Změna počtu neutrofilů v % hodnotě není významná a při normálním počtu neutrofilů v absolutní hodnotě tento stav není neutropenií!

Jaké typy neutropenie existují a jaký je rozdíl?

Neutropenie se dělí na vrozené a získané;

Vrozená neutropenie

• benigní neutropenie v dětství;
• autoimunitní neutropenie;
• Neutropenie vznikající jako součást primární imunodeficience;

Získaná neutropenie

• V případě maligních nádorů;
• U závažných sekundárních imunodeficiencí;
• Pro autoimunitní onemocnění;
• Postinfekční;
• Léčivý;

Benigní netrpělivost

Hlavním rozdílem mezi benigní netrpělivostí v dětství a všemi ostatními neutropeniemi je pouze změna ANC v krevním testu.

Benigní neutropenie je vlnovitý pokles absolutního počtu neutrofilů (ANC) z celkového krevního obrazu (CBC), kdy je dítě absolutně zdravé. Nevede k rozvoji infekcí a není kontraindikací očkování.

U benigní neutropenie mohou neutrofily klesat nejen pod 1,0 tis./μl, ale dokonce i pod 0,5 tis./μl, a spontánně se samy od sebe zvyšovat.

K tomu dochází v důsledku marginalizace neutrofilů (neutrofily se usazují v orgánech a tkáních nebo ulpívají na cévní stěně), což vede ke snížení počtu neutrofilů v cirkulující krvi.

Při sčítání v krvi (CBC) jejich hodnota klesá, ale skutečné množství zůstává normální.

Děti tedy po očkování neonemocní a nemají komplikace.

Prevalence tohoto stavu je vysoká a může se objevit v 90 % a více případech.

Kompletní krevní obraz (CBC) není vyžadován pro sledování hladin neutrofilů u benigní neutropenie v dětství!

Na kterého lékaře se mohu obrátit o pomoc?

Benigní neutropenie dětského věku není nemoc! Nevyžaduje pozorování odborníkem.

Pokud má však pediatr podezření, že příčina poklesu neutrofilů je patologická, odešle dítě k hematologovi nebo imunologovi;

Mýty o neutropenii

U dětí v prvním roce života je nutné sledovat kompletní krevní obraz (CBC), aby nedošlo k vynechání kongenitální neutropenie.

To není pravda!
V prvním roce života, pokud dítě roste a vyvíjí se podle věku, nemusí mít kompletní krevní obraz (CBC), kromě období, kdy je pravděpodobnější, že bude mít infekce.
Ale ne každá infekce vyžaduje kompletní vyšetření krevního obrazu (CBC)! V případě mírné akutní respirační virové infekce nebo střevní infekce, která se vyskytuje u dětí, není sledování nebo vyšetření kompletního krevního obrazu u dětí vyžadováno. O nutnosti předepsání kompletního krevního obrazu však rozhoduje lékař, a to na základě celkového stavu dítěte.

Pokles neutrofilů pod 1,0 nebo 0,6 tis./μl je kontraindikací očkování, proto je před očkováním nutná kontrola kompletního krevního obrazu (CBC).

To není pravda!
Pokles neutrofilů pod 1,0 nebo 0,6 tis./μl není kontraindikací očkování. Pokud se dítě cítí dobře a je zdravé, není třeba před každým očkováním kontrolovat kompletní krevní obraz!

Pokud neutrofily poklesly pod 0,5 tis./μl a poté spontánně stouply, je nutné pravidelné CBC vyšetření jednou měsíčně ke sledování hladiny neutrofilů.

To není pravda!
Jak již bylo uvedeno dříve, u benigní neutropenie může ANC klesnout pod 1,0 tis./μl a dokonce pod 0,5 tis./μl, jedná se však o laboratorní jev vyskytující se u dětí do 3,5 let, který není patologický a nevede k těžké infekce.

Ne mýty

1. Pokles ANC pod 0,5 tis./μl je kontraindikací očkování.

Správně! Ale, existují výjimky!

Ano, pokles ANC pod 0,5 tis./μl může být kontraindikací očkování, ale existuje výjimka. Zde je důležitý důvod poklesu neutrofilů.

Pokud dítě právě prodělalo těžkou virovou nebo bakteriální infekci, je pokles počtu neutrofilů fyziologickým jevem. Nebo v důsledku užívání léků mohlo dojít ke snížení ANC dítěte. V takové situaci je nutné pokračovat v očkování při AFC 0,5 tis./μl nebo vyšší.

Pokles ANC v důsledku infekce nebo medikace není považován za benigní neutropenii dětského věku, ale není onemocněním vyžadujícím léčbu.

V této situaci o otázce očkování a sledování OAC rozhoduje lékař individuálně.

2. Viry mohou způsobit neutropenii

Že jo!
Minulé virové infekce, jako je parvovirus nebo virus Epstein-Barrové a řada dalších virů, mohou vést k poklesu neutrofilů.

Důležité! Tento typ neutropenie je častější u dětí starších 3,5 let. Pokles ANC u postinfekční neutropenie je často mírný.

3. Některé léky mohou způsobit neutropenii.

Že jo!
Existuje řada léků, které mohou snížit ANC v krvi, jako je ibuprofen, antibiotika a analgin (který se často používá v pediatrické praxi);

Takové nežádoucí účinky jsou u dětí extrémně vzácné a mohou se objevit při předávkování těmito léky;

4. Pokles ANC pod 0,5 tis./μl vyžaduje povinné podávání léků stimulujících krvetvorbu.

Pravda, ale pouze u dětí s PID a těžkou vrozenou neutropenií!
U dětí s patologií imunitního systému a krevními chorobami je jednou z léčebných metod prevence závažných infekcí podávání granulocytárního makrofágového faktoru (GCF). Je to lék, který stimuluje kostní dřeň k syntéze neutrofilů.

V případě benigní neutropenie není GCS-F vyžadován! Protože benigní neutropenie nevede k rozvoji infekcí u dítěte.

ČERVENÉ VLAJKY:

• Pneumonie 2 nebo více u dětí ve věku 1 rok a 2 nebo více u dětí starších XNUMX roku;
• Časté purulentní otitis – 2 nebo více;
• Hnisavé kožní infekce;
• Dlouhodobý, přetrvávající průjem (řídká stolice) trvající déle než 1 měsíc nebo déle než 3 měsíce;
• Závažné virové infekce, které vyžadují hospitalizaci dítěte;

Pupeční rána se hojila špatně:
Pokud v průběhu hojení pupeční rány došlo u dítěte během života k těžkým infekcím (omfalitida) s následnými těžkými infekcemi, je nutné vyloučit PID a vrozenou neutropenii;

Špatná tolerance očkování v porodnici:
Pokud se po aplikaci BCG vakcíny v porodnici objeví závažné infekce, je potřeba dítě vyšetřit imunologem k vyloučení PID;

Případy předčasných úmrtí v rodině:
Pokud se v rodině vyskytly případy úmrtí kojence, zejména u chlapců, a miminko má často infekce (otitis, dlouhodobá řídká stolice) a dochází k poklesu ANC v krvi, vyšetření imunologem a hematologem je nutné.

Mužské pohlaví:
Proč je důležité pohlaví miminka? Máme-li více varovných signálů, jako je omfalitida, časté těžké infekce a neprospívání u chlapců, je to další varovný signál pro PID. Imunodeficitní stavy mohou mít samozřejmě i dívky, ale existuje řada genetických onemocnění vázaných na X, tedy přenosných z matky na syna, u kterých budou dívky přenašečkami patologických mutací a chlapci mohou mít problémy s imunitním systémem.

SOUHRN:

• Benigní neutropenie dětského věku je laboratorní jev, který se vyskytuje u dětí v prvním roce života a dokonce i u dětí do 3,5 let;
• I při kritickém poklesu neutrofilů pod 0,5 tis./μl děti neonemocní;
• V tomto stavu není potřeba monitorovat CBC a hladiny neutrofilů;
• Před každým očkováním není nutné sledovat počty neutrofilů;
• Tento stav nevyžaduje specifickou léčbu a odezní sám;
• Benigní neutropenie v dětství není kontraindikací očkování;
• Pokud jsou přítomny červené vlajky, je nutné konzultovat hematologa a imunologa k dalšímu vyšetření k vyloučení závažných onemocnění krve a imunitního systému;