Kostní sarkom u dětí a dospělých – co to je, příznaky a léčba

Ewingův sarkom je onkologické onemocnění charakterizované maligním procesem; se vyvíjí v kostní tkáni. Nejčastěji je onemocnění diagnostikováno u dospívajících a mladých dospělých. Může ovlivnit tubulární a ploché kosti. Je považována za jednu z nejagresivnějších forem onkologie, která se vyznačuje časnými metastázami, složitostí léčby a výrazným projevem symptomů.

Příčiny vzniku a vývoje

Příčiny vývoje nádoru nebyly jasně stanoveny. Řada studií ale ukázala, že určitou roli hrají dědičné faktory a genetická predispozice. Přibližně ve 40 % všech případů se tato forma onkologie vyvinula po poranění oblasti. Bylo také zjištěno, že zhoubný proces se rozvinul u lidí s různými kosterními anomáliemi.

Oblasti vývoje patologie

Ewingův sarkom se u dětí i dospělých nejčastěji tvoří ve stehenní kosti, pánevní oblasti, dále ve fibule a tibii, na žebrech, lopatce, pažní kosti a v páteři. Pokud se jedná o tubulární kosti, nádorový proces se obvykle vyvíjí v diafýze a poté se šíří do dalších částí. Téměř ve všech případech se pohybuje kanálky kostní dřeně.

Příznaky a příznaky Ewingova sarkomu

Příznaky se objevují postupně. Na začátku vývoje v postižené oblasti vznikají bolestivé pocity. Kostní tkáň se postupně deformuje. Na kloubu nebo v jeho blízkosti se objevují otoky a otoky. Bolest se objevuje periodicky, ale nejzávažnější je v noci. V této fázi se často věří, že pacient má pouze zánětlivý proces v kloubu.

Postupně se tkáně velmi mění. Používané léky stav nezmírňují. Kloubní funkce jsou narušeny. Objevují se potíže s pohybem. Kromě toho může člověk pociťovat apatii, letargii, slabost a neustálou únavu. Odmítá jíst. Mezi příznaky patří zvýšená teplota, anémie a zánět lymfatických uzlin.

diagnostika

Diagnostika zahrnuje především fyzikální vyšetření pacienta. Poté mohou být přiřazeny následující:

• krevní test;
• X-ray (umožňuje identifikovat novou formaci ve vnitřní oblasti kosti);
• počítačová tomografie (pomocí rentgenových paprsků z různých úhlů k vytvoření trojrozměrného obrazu lidského těla; přítomnost metastáz lze určit získáním obrazu v oblasti hrudníku a lze vidět novotvary v plicích);
• zobrazování magnetickou rezonancí (postup je podobný předchozímu, ale používá se magnetické pole);
• biopsie (pacientovi se odebere kus kostní tkáně nebo kostní dřeně a vyšetří se pod mikroskopem, aby se zkontroloval atypický materiál).

Léčba Ewingova sarkomu

Pro úspěšnou léčbu rakoviny je nutný komplexní přístup. Jsou jmenováni:

• chemoterapie: zahrnuje použití několika typů léků; Po kurzu se hodnotí odpověď nádoru na terapii – pokud nezůstane více než 5 % živých rakovinných buněk, pak je to považováno za vynikající výsledek;
• radiační terapie: provádí se ve vysokých dávkách – účinek se uplatňuje na primární oblast, a pokud jsou nalezeny metastázy v plicích, pak i na tuto oblast;
• chirurgická léčba: pokud je to možné, je novotvar radikálně odstraněn spolu s přilehlými měkkými tkáněmi a oblast kosti je nahrazena protézou (ale i když není možné zcela odstranit postižené tkáně, částečná resekce zvyšuje šance na přežití) .

V onkologickém centru Sofia můžete získat ZDARMA lékařskou péči v rámci Programu státních záruk povinného zdravotního pojištění (OMS) a High-Tech Medical Care (HTMC).

Služba je platná pro všechny občany Ruska.

Chcete-li zjistit další podrobnosti a také jaké nosologie a služby tento program pokrývá, volejte +7 (495) 292-84-10,
nebo si můžete přečíst více zde.

Prognóza a preventivní opatření

U Ewingova sarkomu lze prognózy stanovit s přihlédnutím k léčbě a řadě faktorů: kdy byla zjištěna přítomnost onemocnění, kdy se začaly šířit metastázy, kde přesně se nádor nachází.

V první fázi je onemocnění léčitelné. Pokud je možné odstranit novotvar dříve, než se objeví metastázy a další ložiska onkologického patologického procesu, pak je míra zotavení 70% všech případů. K podobným výsledkům napomáhá i medikamentózní terapie a chemoterapie. Díky nim je pravděpodobnost recidivy rakoviny minimální.

Pokud se již metastázy začaly objevovat, pak bude prognóza léčby záviset na tom, ve kterých částech těla se proces dále rozvíjí, a také na stadiu Ewingova sarkomu. Pokud se jedná o lymfatické uzliny nebo plíce, pak situace pro pacienta není příliš dobrá. Totéž platí pro případy, kdy operace není možná. Pokud jsou metastázy lokalizovány v kostní dřeni nebo jiné kostní tkáni, míra přežití klesá na 30%.

Ewingovu sarkomu nelze zabránit, protože příčiny, které způsobují toto onkologické onemocnění, nebyly dosud stanoveny. Je možné eliminovat faktory, které mají škodlivý vliv na celkové zdraví a stav těla. Doporučuje se přejít na zdravou výživu, upravit jídelníček a vzdát se nezdravých potravin: tučných, smažených, uzených, konzervovaných, sycených, sladkých a alkoholických nápojů. Budete také muset přestat kouřit. Je potřeba více chodit na čerstvý vzduch a sportovat.

Jmenování

Sofijské onkologické centrum zaměstnává kvalifikované lékaře, mezinárodní konzultanty a lídry ruské medicíny. Všechny procedury můžete podstoupit na jednom místě: zde je 35 000 mXNUMX. m, vlastní laboratoř, nemocnice a ambulance. Pokud existuje podezření na diagnózu Ewingova sarkomu, pak byste s vyšetřením neměli otálet – v tomto případě je čas jedním z rozhodujících faktorů.

Výhody onkologického centra Sofia

• unikátní lékaři, kteří ošetřují i ​​složité případy;
• přijetí a ošetření v rámci povinného zdravotního pojištění (podrobnosti získáte u správců centra);
• vynikající vybavení: high-tech ošetření se provádí pomocí všech dnes dostupných metod;
• četné certifikáty a ocenění, včetně JCI;
• jedno z nejlepších diagnostických zařízení v Moskvě;
• 30 let jedinečných zkušeností a bezvadné pověsti;
• zvýšený komfort: útulný, teplý interiér, kavárna a restaurace na střeše s panoramatickým výhledem – necítíte se jako v nemocnici;
• dostatek parkovacích míst.

„Sofia“ se nachází v Centrální administrativní oblasti (CAD) Moskvy, vedle několika stanic metra: „Novoslobodskaja“, „Tverskaja“, „Čechovskaja“, „Belorusskaja“ a „Majakovskaja“.

Schůzku si můžete domluvit na telefonním čísle +7 (495) 775-73-60 nebo prostřednictvím online formuláře!

Přihlaste se na konzultaci

Domluvte si preventivní schůzku a získejte odpovědi na své otázky týkající se vašeho zdraví.

Konzultaci získáte na telefonním čísle +7 (495) 153-49-30

Osteosarkom, osteogenní sarkom je agresivní maligní nádor, jehož buňky pocházejí z kostní tkáně. Jde o nejčastější primární maligní kostní nádor (primární nádory – tedy nádory, které vznikají v samotných kostech – je třeba odlišit od kostních metastáz jiných nádorů).

Nejčastěji osteosarkom postihuje dlouhé tubulární kosti paží a nohou. Ve většině případů se nádor vyskytuje v blízkosti kolenního kloubu – v horní části tibie nebo ve spodní části stehenní kosti. Postižena může být i horní část stehenní kosti, pažní kost, pánevní kosti, loketní a lýtková kost a lebeční kosti. V tomto případě je poškození nejčastěji pozorováno v kostech. metafýza — oblast „odpovědná“ za růst kostí u dětí a umístěná mezi centrální částí tubulární kosti a její rozšířenou koncovou částí.

Osteosarkom může prorůstat do měkkých tkání obklopujících kost – svaly, tuk, šlachy. Krevním řečištěm se nádorové buňky mohou šířit do vzdálených částí těla a způsobit metastázy. Nejtypičtějším místem pro metastázy jsou plíce, ale metastázy se někdy vyskytují i ​​v jiných orgánech, včetně mozku; Postiženy mohou být i jiné kosti. Podle toho se u osteosarkomu rozlišuje lokalizované и metastatický formy nádorového procesu, to znamená formy bez vzdálených metastáz (je postižena pouze kost a přilehlé tkáně) a s metastázami. Někdy se také rozlišují tři stadia onemocnění: stadia I a II odpovídají osteosarkomu nízkého a vysokého stupně malignity, ale bez metastáz, a stadium III odpovídá metastatickému nádoru.

V závislosti na histologických charakteristikách nádoru se rozlišuje osteoblastický, chondroblastický и fibroblastický osteosarkom, stejně jako některé vzácné odrůdy.

Incidence a rizikové faktory

Osteogenní sarkom se může objevit v jakémkoli věku, ale nejčastěji se vyskytuje u mladých dospělých a zejména v dospívání. Většina nakažených je ve věku 10 až 30 let. Ve středním věku je tento nádor velmi vzácný. Asi 10 % nakažených jsou starší lidé nad 60 let; Předpokládá se, že vývoj nádoru u nich může být vyvolán jinými kostními onemocněními, která se objevila v tomto věku, nebo je spojena s radiační expozicí. Muži onemocní o něco častěji než ženy.

Incidence osteosarkomu je přibližně 3-4 případy na 1 milion dětí a mladých dospělých do 20 let.

Osteosarkom se nejčastěji vyskytuje v období rychlého růstu kostí, a proto je riziko tohoto nádoru poněkud vyšší u vysokých adolescentů, zejména chlapců. Kromě toho je u určitých genetických abnormalit pozorováno zvýšené riziko osteosarkomu. Tento nádor je například častější u dětí s dědičným retinoblastomem (nádor sítnice), Li-Fraumeniho syndromem a některými onemocněními kostí. Osteosarkom se může vyvinout i u lidí, kteří byli vystaveni záření, například při léčbě jiného nádoru. Ve většině případů se však onemocnění vyskytuje u dětí a mladých lidí, kteří nemají žádný z uvedených rizikových faktorů.

Někdy se osteosarkom objeví po úrazu a pacient nebo jeho rodiče se domnívají, že zranění způsobilo nádor. Někteří odborníci také sdílejí názor na vztah mezi vznikem nádoru a předchozím poraněním. Ale doba mezi poraněním a detekcí nádoru se může značně lišit a je obtížné spolehlivě prokázat souvislost mezi rozvojem osteosarkomu a předchozími pohmožděninami a zlomeninami.

Příznaky a příznaky

Osteosarkom je typicky spojen se stížnostmi na bolest, obvykle v blízkosti kloubu, která se stává znatelnější v noci nebo během fyzické aktivity – pokud jsou tedy postiženy kosti nohou, může dojít ke kulhání. Pacienti zpravidla zpočátku berou tyto jevy v důsledku svalového napětí nebo zranění, ale s osteosarkomem bolest časem nezeslábne, ale zesílí. Bohužel v časných stádiích nádorového procesu je často stanovena chybná diagnóza (myositida, neuralgie, následky traumatu atd.), což vede ke ztrátě času a zhoršení prognózy. Pokud tedy máte nevysvětlitelné a dlouhotrvající bolesti kostí, měli byste navštívit onkologa, aby v případě zjištění nádoru mohla léčba začít včas.

Jak se nádorový proces vyvíjí a zasahují sousední tkáně, postupně dochází k otoku nad místem nádoru. Poté se oblast otoku zvětší, objeví se edém a na kůži se objeví žilní síť. Pohyb v nejbližším kloubu je obtížný kvůli bolesti. Někdy dochází k patologické (tedy k nemoci související) zlomenině kosti, i když to není příliš častý jev.

U rozšířeného nádoru se mohou objevit celkové příznaky, jako je únava, poruchy spánku, hubnutí, anémie, horečka atd.

diagnostika

Typicky je prvním krokem při diagnostice osteosarkomu rentgenové vyšetření ve dvou projekcích. Obrázek ukazuje ohnisko destrukce kosti; Často je pozorován tzv. Codmanův zorník (v oblastech, kde je okostice zvednuta nádorem a přerušena).

Pokud je detekován nádor, provede se biopsie s následným mikroskopickým vyšetřením.

Počítačová tomografie (CT) umožňuje přesnější studium nádoru, a to jak intraoseální složky, tak šíření do okolní svaloviny a tukové tkáně (extraoseální složka). Magnetická rezonance (MRI) poskytuje další informace: je užitečná pro studium stavu dutiny kostní dřeně postižené kosti a také pro detekci metastáz sarkomu do centrálního nervového systému. Rentgen hrudníku nebo CT vyšetření je důležité pro detekci plicních metastáz. Kostní scintigrafie se používá k detekci metastáz do jiných kostí a/nebo multifokálního onemocnění. Užitečné jsou i ultrazvukové vyšetření.

Určitý význam pro prognózu má biochemický krevní test, protože zvýšené hladiny laktátdehydrogenázy (LDH) a alkalické fosfatázy jsou častěji pozorovány při agresivnějším průběhu onemocnění.

Léčba

Nezbytným krokem v léčbě osteosarkomu je chirurgické odstranění nádoru. Pokud to není možné (například rozsáhlý nádor postihuje spodinu lební nebo páteř), prognóza se výrazně zhoršuje.

Před několika desetiletími vedly operace osteosarkomu kostí nohou nebo paží téměř vždy k amputaci. Nyní je však ve většině případů možné provést šetřící operaci, tedy operaci zakonzervující končetinu. V těchto případech je postižená oblast kosti a okolní tkáně odstraněna a nahrazena umělou endoprotézou nebo kostním implantátem. U dětí je vhodné používat posuvné endoprotézy, jejichž délku lze s růstem dítěte zvětšovat. Bohužel v případě rozsáhlého nádorového procesu zahrnujícího cévy a/nebo nervy může být amputace stále nevyhnutelná.

Lze použít i chirurgické odstranění velkých metastáz, zejména v plicích.

Protože se osteosarkom šíří rychle, odstranění primárního ložiska nádoru nestačí: i když nejsou žádné makroskopicky viditelné metastázy, chemoterapie je nezbytná, protože bez ní je přežití velmi nízké. U osteosarkomu se chemoterapie používá před i po chirurgickém odstranění nádoru, aby se zabily zbývající nádorové buňky. V tomto případě se po odstranění nádoru vyšetří, aby se posoudila odpověď na předchozí chemoterapii a zvolila se strategie následné léčby.

Z chemoterapeutik na osteosarkom je účinný methotrexát ve vysokých dávkách (v kombinaci s leukovorinem pro minimalizaci nežádoucích účinků), doxorubicin, platinové léky, ifosfamid a etoposid. Dodatečně lze použít i kombinaci BCD (bleomycin, cyklofosfamid, aktinomycin D) aj. Bisfosfonátové léky zabraňující šíření metastáz (kyselina zoledronová a další).

Radiační terapie se používá velmi zřídka, protože buňky osteosarkomu jsou necitlivé na záření.

Předpověď

Výsledky léčby osteosarkomu se v posledních desetiletích výrazně zlepšily. Různé studie uvádějí různá čísla, ale celkově se míra zotavení u dětí a mladých pacientů po kombinované léčbě osteosarkomu pohybuje kolem 70 %. Zvláště účinně jsou léčeny lokalizované formy a nádory, které dobře reagují na chemoterapii. Prognóza závisí také na lokalizaci nádoru a možnosti jeho úplného chirurgického odstranění.

Z dlouhodobých následků léčby osteosarkomu jsou nejvýraznější obvykle následky chirurgického zákroku. Takže pokud byla amputována ruka nebo noha, je nutná protetika a dlouhý rehabilitační proces. Mnoho pacientů, zejména dospívajících, může v této situaci navíc potřebovat pomoc psychologa.

Při operacích pro zachování končetiny jsou nezbytná i rehabilitační opatření. Mezi možné problémy patří opotřebení endoprotézy, uvolnění jejích nohou a infekce. Proto může být po nějaké době (naštěstí obvykle poměrně dlouhé) nutná operace výměny endoprotézy.