Jak léčit hemoragickou vaskulitidu u dětí a její příznaky

Hemoragická vaskulitida je onemocnění charakterizované zvýšenou krvácivostí v důsledku zánětlivého poškození kapilár kůže, kloubů, ledvin a gastrointestinálního traktu.

Datum zveřejnění: 13.10.2022
Domluvte si schůzku

Existují čtyři formy hemoragické vaskulitidy: kožní, břišní, ledvinová a smíšená.

Nemoc je také klasifikována podle závažnosti:

1. Mírná hemoragická vaskulitida, při které je stav pacienta uspokojivý a kožní vyrážka není hojná;
2. Ve středně závažných případech se u pacienta objeví hojné vyrážky, bolesti břicha a změny v kloubech;
3. U těžké hemoragické vaskulitidy je stav pacienta vážný (velké kožní vyrážky, gastrointestinální krvácení atd.).

Příčiny hemoragické vaskulitidy

Hlavní příčinou hemoragické vaskulitidy jsou infekce: viry (chřipka, herpes), bakterie (streptokoky, mykoplazma, stafylokoky atd.), paraziti.

Hemoragická vaskulitida u dětí je často spojena s alergiemi, očkováním, hypotermií a předchozím virovým onemocněním.

U hemoragické vaskulitidy dochází ke zvýšené produkci imunitních komplexů, které se ukládají na vnitřní stěně drobných cév a způsobují zánět. V důsledku zánětu se tvoří mezery, ve kterých se ukládá fibrin, po kterém se tvoří krevní sraženiny.

Příznaky hemoragické vaskulitidy

Příznaky onemocnění lze rozdělit do několika syndromů.

Kožní syndrom je charakterizován tvorbou drobných krevních výronů na kůži obličeje a těla, mírně vystouplých nad kůži, po jejichž vymizení zůstávají tmavé skvrny.

Hemoragická vaskulitida u dospělých a dětí je často doprovázena kloubním syndromem. Objeví se bolest a otoky kloubů a barva kůže nad postiženými klouby se změní na červenou a poté namodralou.

Břišní syndrom je vyjádřen bolestí břicha, nevolností, střevním krvácením (většinou středního stupně).

U renálního syndromu jsou pozorovány následující: krev v moči, edém, zvýšený krevní tlak.

Může se vyvinout anemický syndrom, charakterizovaný slabostí, dušností, tinnitem, závratí a dalšími příznaky anémie.

V ojedinělých případech se objevuje krvácení do plic, otok šourku, křeče, bolesti hlavy a další příznaky.

Léčba hemoragické vaskulitidy

Diagnostika onemocnění zahrnuje vyšetření pacienta a rozbor jeho anamnézy, celkový a biochemický rozbor krve a moči, koagulogram, stanovení doby srážení krve, pinch a turniket test (k posouzení tvorby krvácení u pacienta) , ultrazvuk břišních orgánů. Lékař může také předepsat další testy nezbytné pro stanovení přesné diagnózy.

Léčba hemoragické vaskulitidy závisí na formě a závažnosti onemocnění.

V akutních případech onemocnění musí pacienti zůstat na lůžku a dodržovat hypoalergenní dietu. Drogová terapie zahrnuje užívání léků pro různé účely. Protidestičkové látky a antikoagulancia zabraňují tvorbě krevních sraženin. Předepisují se také kortikosteroidy, antihistaminika a antimikrobiální léky.

Nemoc hemoragická vaskulitida může být navíc léčena lidovými léky, ale před jejich použitím byste se měli poradit s lékařem. Doporučuje se pít nálev z listů máty, řebříčku, měsíčku, přesličky a dalších léčivých rostlin. Můžete také použít hojivou mast ze sušených listů routy a másla, která by měla být aplikována na problémové oblasti pokožky.

Diagnóza hemoragické vaskulitidy není tak děsivá, jak se může zdát. Výsledkem léčby je zpravidla úplné uzdravení pacienta. Smrt může nastat v důsledku selhání ledvin nebo intracerebrálního krvácení.

Hemoragická vaskulitida v dětství: co je nebezpečné a jak ji léčit

Systémová vaskulitida (SV) je heterogenní skupina onemocnění, jejichž hlavním morfologickým znakem je zánět cévní stěny a klinické projevy závisí na typu, kalibru, lokalizaci postižených cév a aktivitě systémového zánětu.

Jednou z nosologických forem SV je hemoragická vaskulitida (dříve známá jako Henochova-Schonleinova purpura), systémový aseptický zánět cév mikrocirkulačního řečiště s převládajícím poškozením kůže, kloubů, gastrointestinálního traktu a ledvinových glomerulů.

Přehled

Hemoragická vaskulitida je dnes jedním z nejčastějších hemoragických onemocnění. V podstatě se jedná o alergickou vaskulitidu povrchového charakteru s poškozením drobných arteriol, venul, kapilár. V Mezinárodní klasifikaci nemocí (MKN) se nemoc nazývá „alergická purpura“. Henochova-Schonleinova choroba se vyskytuje především v dětství – od 5 do 14 let. Průměrná prevalence patologie u dětí tohoto věku je 23–25 případů na 10 tisíc lidí. K onemocnění jsou nejvíce náchylní lidé ve věku 7–12 let. U dětí do 3 let jsou známy pouze ojedinělé případy purpury.

Příčiny onemocnění

Etiologické aspekty nebyly plně prozkoumány, je známo pouze to, že ve většině případů je patologie infekčně-alergické povahy. Existuje sezónní závislost – nejvyšší výskyt je zaznamenán ve vlhkém a chladném období. Dlouhodobá pozorování umožnila identifikovat běžné spouštěcí faktory, které předcházejí rozvoji klinických projevů. Patří sem:

1. Infekční onemocnění. U většiny pacientů předchází manifestaci vaskulitidy akutní infekce dýchacích cest (tracheobronchitida, tonzilitida, nazofaryngitida).
2. Drogová terapie. V revmatologii existují zprávy o vývoji hemoragické vaskulitidy na pozadí užívání farmaceutických léků: antibiotika (penicilinová řada, makrolidy), NSAID. Výskyt alergické purpury může být vyvolán preventivním očkováním prováděným bezprostředně po akutní respirační virové infekci.
3. Zatížená alergická anamnéza. Lékařská anamnéza pacientů s hemoragickou vaskulitidou často obsahuje informace o přítomnosti alergií (léčivé, potravinové, nachlazení). Pacienti často trpí alergickou dermatitidou, sennou rýmou, alergickou rýmou nebo projevy exsudativně-katarální diatézy.
4. Jiné důvody. Provokující faktory mohou zahrnovat hypotermii, nadměrné slunění, kousnutí hmyzem a zranění.

Často nelze určit příčinný faktor, který způsobil rozvoj vaskulitidy.

Klasifikace

Neexistuje žádná obecně uznávaná klasifikace. Z praktického hlediska je pro zdůvodnění léčebného plánu zvykem rozlišovat formu, průběh a závažnost onemocnění.

1. Podle tvaru se rozlišují následující odrůdy:

• jednoduché (kožní);
• revmatoidní (kloubní);
• břišní;
• ledvinové;
• smíšený.

1. V závislosti na povaze průběhu se rozlišuje akutní (až 2 měsíce), protrahovaná (až šest měsíců) a chronická hemoragická vaskulitida.
2. Podle závažnosti klinických projevů je vaskulitida klasifikována jako:

• mírný stupeň – stav pacienta je uspokojivý a vyrážka a artralgie (bolesti kloubů) nejsou hojné;
• střední – stav pacienta je střední, vyrážka je hojná, artralgie je doprovázena změnami v kloubech, jako je artritida, jsou zaznamenány periodické bolesti břicha a mikrohematurie;
• těžká – pacient je ve vážném stavu, vyskytují se splývající profuzní vyrážky s nekrotickými oblastmi, je pozorován angioedém, nefrotický syndrom, makrohematurie a gastrointestinální krvácení, může se vyvinout akutní selhání ledvin.

Příznaky

Co se týče klinického obrazu onemocnění, ke zvláštnostem hemoragické vaskulitidy u dětí na rozdíl od dospělých patří jasná souvislost mezi onemocněním a infekcí horních cest dýchacích. U dospělých je méně častý abdominální syndrom a horečka, častější je poškození kloubů, těžké poškození ledvin a zvýšená ESR.

Charakteristická je symetrická petechiální vyrážka a/nebo hmatná netrombocytopenická purpura, někdy v kombinaci s erytematózními skvrnami, papuly, vezikuly, které mohou být doprovázeny svěděním. Vyrážka je lokalizována převážně v distálních částech dolních končetin, postupně se šíří do stehen a hýždí (méně často do horních končetin, břicha a zad). Zpravidla po několika dnech vyrážka vybledne, zhnědne, poté zmizí nebo zůstane ve formě oblastí hyperpigmentace.

Poškození kloubů je charakterizováno migrující artralgií, především velkých kloubů dolních končetin.

Gastrointestinální poškození se projevuje křečovitými bolestmi břicha, nevolností, zvracením a vzácně gastrointestinálním krvácením.

Poškození ledvin se obvykle rozvíjí po nástupu purpury. Jeho závažnost zpravidla nekoreluje se závažností extrarenálních projevů hemoragické vaskulitidy. Ve většině případů je průběh příznivý, ale při přetrvávající hematurii a proteinurii může dojít k rozvoji chronického selhání ledvin (CRF). Obvykle se vyskytuje asymptomatická izolovaná mikro- nebo makrohematurie, někdy v kombinaci se středně těžkou proteinurií, velmi vzácně komplikovaná nefrotickým syndromem a arteriální hypertenzí.

Diagnostické principy

Rozhodující význam v diagnostice hemoragické vaskulitidy má podrobné vyšetření pacienta s identifikací patognomických příznaků.

Diagnostická kritéria pro hepatitidu B (JA Miles et al., 1990):

Mírně zvýšené hemoragické kožní změny, které nejsou spojeny s trombocytopenií

K nástupu onemocnění dochází ve věku do 20 let

Difuzní bolest břicha, která zesílí po jídle, nebo střevní ischemie (může se rozvinout střevní krvácení)

Údaje z biopsie: detekce granulocytů

Infiltrace granulocytů stěnami arteriol a venul

Jsou vyžadovány alespoň 3 ze 6 znaků

• u dětí je ve 30 % případů pozorováno zvýšení titrů antistreptolysinu-O;
• důležitým znakem je zvýšení koncentrace IgA v séru;
• RF je detekována u 30–40 % pacientů.

Morfologické změny v ledvinách jsou různé: od minimálních změn až po těžkou glomerulonefritidu s „měsíčky“. Poškození ledvin u hemoragické vaskulitidy je podobné IgA nefropatii.

Obecné zásady léčby

Léčbu provádějí revmatologové (výjimečně ji může provést praktický lékař, ale s poradenskou podporou revmatologa) se zapojením specialistů z jiných lékařských oborů (nefrologové, dermatologové, hematologové, kardiologové, neurologové, psychiatři , atd.) a je založena na úzké interakci mezi lékařem a pacientem.

Hlavním cílem farmakoterapie je potlačení imunopatologických reakcí, které jsou základem onemocnění. Patogenetická terapie je rozdělena do tří fází:

• navození remise krátkým průběhem agresivní terapie;
• udržení remise pomocí dlouhodobé (0,5–2 roky) terapie imunosupresivy v dávkách dostatečných k dosažení stabilní klinické i laboratorní remise;
• léčba relapsů.

Patogenetická terapie je doprovázena opatřeními zaměřenými na snížení rizika komorbidních onemocnění a léčbu komplikací.

V akutní fázi hemoragické vaskulitidy musí pacienti zůstat na lůžku a dodržovat hypoalergenní dietu, omezit příjem tekutin a soli a vyvarovat se užívání antibiotik a jiných léků, které mohou zvýšit senzibilizaci organismu. Hlavní směry terapie závisí na klinických projevech, proto je vhodné je zvažovat syndromově:

1. Se smíšeným syndromem. Základem základní terapie u všech forem hepatitidy B je podávání dezagregantů a aktivátorů fibrinolýzy. Léky těchto skupin zabraňují agregaci krevních destiček, zlepšují mikrocirkulaci a intratkáňovou perfuzi. Antikoagulancia jsou často zařazena do základního režimu.
2. Na kožní syndrom. Terapie zahrnuje použití antibakteriálních, bakteriostatických a protizánětlivých látek. V závažných případech mohou být předepsány glukokortikosteroidy (GCS). Pokud není účinek terapie GCS, jsou léky volby cytostatika.
3. Na kloubní syndrom. Těžká artralgie se zmírňuje protizánětlivou terapií. Kromě toho mohou být předepsány deriváty aminochinolinu.
4. V případě renálního syndromu. Předepisují se vysoké dávky glukokortikoidů a cytostatik. Je možné použít antagonisty receptoru angiotenzinu II, podat normální lidský imunoglobulin a provést elektroforézu s vitamíny B a antikoagulancii v oblasti ledvin. V terminálním stadiu CRF je nutná hemodialýza nebo transplantace ledviny.
5. Na břišní syndrom. Syndrom intenzivní bolesti je indikací k intravenóznímu podání koloidních a krystaloidních roztoků a GCS. V případě rozvoje chirurgických komplikací (perforace, střevní intususcepce) se používá chirurgická taktika.

Těžký průběh onemocnění je indikací pro mimotělní hemokorekci (hemosorpce, imunosorpce, plazmaferéza).

Článek má pouze informativní charakter a nemůže nahradit konzultaci lékaře. Chcete-li provést diagnózu a vybrat léčbu, musíte se poradit s odborníkem.

1. Federální klinické pokyny pro diagnostiku a léčbu systémové vaskulitidy // Asociace revmatologů Ruska [webová stránka]. – URL: https://rheumatolog.ru/experts/klinicheskie-rekomendacii/.
2. Hemoragická vaskulitida (alergická purpura, Henochova-Schonleinova choroba, kapilární toxikóza) // Krása a medicína [webová stránka]. – URL: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/hemorrhagic-vasculitis. – Aktualizováno 31.08.2021.
3. Borisova, E. V. Hemoragická vaskulitida u dětí / E. V. Borisova // Pediatrie. – 2004. – č. 6. – S. 51–56. – URL: https://pediatriajournal.ru/files/upload/mags/279/2004_6_1785.pdf.
4. Villa-Forte, A. Hemoragická vaskulitida (vaskulitida spojená s imunoglobulinem A) (Henoch-Schonleinova purpura) / A. Villa-Forte // MSD Manual. Profesionální verze [stránky]. – URL: https://www.msdmanuals.com/en-us/professional/musculoskeletal-and-connective-tissue-disorders/vasculitis/hemorrhagic-vasculitis-associated-immunoglobulin-a-vasculitis .