Hellpův syndrom v těhotenství: co to je, příznaky a léčba, úmrtnost

Podle zobecněných údajů ze světové literatury se HELLP syndrom vyskytuje ve 20–20 % případů u těhotných žen s gestózou a vyznačuje se vysokou mateřskou a perinatální mortalitou. Syndrom HELLP se obvykle rozvíjí ve třetím trimestru těhotenství, obvykle ve 35. týdnu, a může se objevit i po porodu během normálního těhotenství. Patofyziologie syndromu zůstává nejasná. Dnes se má za to, že klíčovou fází vzniku HELLP syndromu je endoteliální dysfunkce. V důsledku poškození endotelu a aktivace zánětlivé reakce dochází k aktivaci procesů srážení krve, což vede k rozvoji koagulopatie, zvýšené spotřebě krevních destiček a tvorbě trombocytovo-fibrinových mikrotrombů. Snad nám prohloubení znalostí o patogenezi HELLP syndromu, rozvoj představ o těhotenských komplikacích jako extrémním projevu systémové odpovědi na zánět, vedoucí k rozvoji multiorgánové dysfunkce, umožní vyvinout účinné metody prevence a intenzivní terapie tento ohrožující stav.

Klíčová slova

O autorech

Státní rozpočtová vzdělávací instituce vyššího odborného vzdělávání „První moskevská státní lékařská univerzita pojmenovaná po I.M. Sechenov“ Ministerstva zdravotnictví Ruské federace, Moskva
Rusko
Státní rozpočtová vzdělávací instituce vyššího odborného vzdělávání „První moskevská státní lékařská univerzita pojmenovaná po I.M. Sechenov“ Ministerstva zdravotnictví Ruské federace, Moskva
Rusko
Státní rozpočtová vzdělávací instituce vyššího odborného vzdělávání „První moskevská státní lékařská univerzita pojmenovaná po I.M. Sechenov“ Ministerstva zdravotnictví Ruské federace, Moskva
Rusko

Reference

1. Abramovici D., Friedman S.A., Mercer B.M. Neonatální výsledek u těžké preeklampsie ve 24. až 36. týdnu těhotenství: záleží na syndromu HELLP (hemolýza, zvýšené jaterní enzymy a nízký počet krevních destiček)? Dopoledne. J. Obstet. Gynecol. 1999; 180: 221-225.

2. Altamura C., Vasapollo B., Tibuzzi F. et al. Poporodní cerebelární infarkt a hemolýza, zvýšené jaterní enzymy, syndrom nízkých krevních destiček (HELLP). Z. Neurol. Sci. 2005; 26 (1): 40-2.

3. Bartoň JR, Riely C.A., Adamec T.A. a kol. Histopatologický stav jater nekoreluje s laboratorními abnormalitami u HELLP syndromu (hemolýza, zvýšené jaterní enzymy a nízký počet krevních destiček. Am. J. Obstet. Gynecol. 1992; 167: 1538-1543.

4. Barton JR, Sibai BM Péče o těhotenství komplikované HELLP syndromem. Obstet. Gynecol. Clin. Severní. Dopoledne. 1991; 18: 165-179.

5. Baxter JK, Weinstein L. HELLP syndrom: současný stav techniky. Obstet. Gynecol. Přežít. 2004; 59 (12): 838-45.

6. Brandenburg VM, Frank RD, Heintz B. a kol. HELLP syndrom, multifaktoriální trombofilie a poporodní infarkt myokardu. J. Perinat. Med., 2004; 32(2):181-3.

7. Chames MC, Haddad B, Barton JR a kol. Následný výsledek těhotenství u žen s anamnézou HELLP syndromu ve 28. týdnu těhotenství. Dopoledne. J. Obstet. Gynecol. 2003; 188: 1504-1508.

8. Clark SL, Phelan JR, Allen SH a kol. Předporodní zvrat hematologických abnormalit spojených se syndromem HELLP: zpráva o třech případech. J. Reprod. Med. 1986; 31: 70-72.

9. Eeltink CM, van Lingen RA, Aarnoudse JG et al. Hemolýza matky, zvýšené jaterní enzymy a syndrom nízkých krevních destiček: specifické problémy u novorozenců. Eur. J. Pediatr. 1993; 152: 160-163.

10. Egerman RS, Sibai BM HELLP syndrom. Clin. Obstet. Gynecol. 1999; 42: 381-389.

11. Goodlin RC, Cotton DB, Haesslein HC Těžký edém-proteinurie-hypertenzní gestóza. Dopoledne. J. Obstet. Gynecol. 1978; 32: 595-598.

12. Goodlin RC Preeklampsie jako velký podvodník. Dopoledne. J. Obstet. Gynecol. 1991; 164: 1577-1581.

13. Isler CM, Barrilleaux PS, Magann EF a kol. Prospektivní, randomizovaná studie porovnávající účinnost dexamethasonu a betamethasonu při léčbě předporodního HELLP (hemolýza, zvýšené jaterní enzymy a syndrom nízkého počtu krevních destiček. Am. J. Obstet. Gynecol. 2001; 184: 1332-1339.

14. Katz VL, Farmer R., Kuler JA Preeklampsie do eklampsie: K novému paradigmatu. Dopoledne. J. Obstaet. Gynecol. 2000; 182: 1389-1394.

15. Koenig M., Roy M., Baccot S. et al. Trombotická mikroangiopatie s infarktem jater, střeva a kostí (katastrofický antifosfolipidový syndrom) spojená se syndromem HELLP. Clin. Rheumatol. 2005; 24 (2); 166-8.

16. Krauss T., Augustin HG, Osmers R. a kol. Aktivovaná proteinová rezistence a faktor V Leiden u pacientů s hemolýzou, zvýšenými jaterními enzymy, syndromem nízkých krevních destiček. Obstet. Gynecol. 1998; 92: 457-460.

17. Le TTD, Tieulie N., Costedoat N. a kol. HELLP syndrom u antifosfolipidového syndromu: retrospektivní studie 16 případů u 15 žen. Ann. Rheum. Dis. 2005; 64: 273-278.

18. Magann EF, Bass D, Chauhan SP a kol. Předporodní kortikosteroidy: stabilizace onemocnění u pacientek se syndromem hemolýzy, zvýšenými jaterními enzymy a nízkými krevními destičkami (HELLP). Dopoledne. J. Obstet. Gynecol. 1994; 71: 1148-1153.

19. Magann EF, Perry KG, Meydrech EF a kol. Poporodní kortikosteroidy: urychlené zotavení ze syndromu hemolýzy, zvýšených jaterních enzymů a nízkých krevních destiček (HELLP). Dopoledne. J. Obstet. Gynecol. 1994; 171: 1154-1158.

20. Martin JN Jr., Blake PG, Perry KG a kol. Přirozená historie HELLP syndromu: > vzorce progrese a regrese onemocnění. Dopoledne. J. Obstet. Gynecol. 1991; 164: 1500–1513.

21. Minakami H., Oka N., Sato T. a kol. Preeklampsie: mikrovezikulární tukové onemocnění jater? Dopoledne. J. Obstet. Gynecol. 1988; 159: 1043-1047.

22. Moessmer G., Muller B., Kolben M. et al. HELLP syndrom s retardací růstu plodu u ženy homozygotní pro variantu genu protrombinu 20210A. Thromb. Haemost. 2005; 93(4):787-8.

23. O’Brien JM, Barton JR Kontroverze s diagnózou a managementem HELLP syndromu. Clin. Obstet. Gynecol. 2005; 48 (2): 460-77.

24. Osmanagaoglu MA, Osmanagaoglu S., Bozkaya H. Systémový lupus erythematodes komplikovaný syndromem HELLP. Anaesth. Intenzivní péče. 2004; 32 (4): 569-74.

25. Schlembach D., Beinder E., Zingsem J. et al. Asociace mateřského a/nebo fetálního faktoru V Leiden a protrombinové mutace G20210A se syndromem HELLP a omezením intrauterinního růstu. Clin. Sci (Londýn). 2003; 105 (3): 279-85.

26. Sibai BM, Ramadan MK, Usta I. a kol. Mateřská morbidita a mortalita u 442 těhotenství s hemolýzou, zvýšenými jaterními enzymy a nízkými krevními destičkami (HELLP syndrom). Dopoledne. J. Obstet. Gynecol. 1993: 169: 1000-1006.

27. Sibai BM, Ramadan MK, Chari RS a kol. Těhotenství komplikované HELLP syndromem (hemolýza, zvýšené jaterní enzymy a nízké krevní destičky): následný výsledek těhotenství a dlouhodobá prognóza. Dopoledne. J. Obstet. Gynecol. 1995; 172: 125-129.

28. Sullivan C.A., Magann E.F., Perry K.G. a kol. Riziko recidivy syndromu hemolýzy, zvýšených jaterních enzymů a nízkých krevních destiček (HELLP) v následujících těhotenstvích. Dopoledne. J. Obstet. Gynecol. 1994; 171: 940-943.

29. Tanner B. Ohler WG, Hawighorst S., Schaffer U., Knapstein PG Komplikace u HELLP syndromu v důsledku peripartální hemostatické poruchy. Centrální. Gynacol. 1996; 118 (4): 213-20.

30. VanPampus MG, Wolf H., Westenberg SM et al. Mateřské a perinatální výsledky po očekávané léčbě HELLP syndromu ve srovnání s preeklampsií bez HELLP syndromu. Eur. J. Obstet. Gynecol. Reprod. Biol. 1998; 76: 31-36.

31. Wiebers DO Ischemické cerebrovaskulární komplikace těhotenství. Oblouk. Neurol. 1985; 2: 1106-1113.

32. Witsenburg CP, Rosendaal FR, Middeldorp JM et al. Hladiny faktoru VIII a riziko preeklampsie, syndromu HELLP, hypertenze související s těhotenstvím a těžké retardace intrauterinního růstu. Thromb. Res. 2005; 115 (5): 387-92.

33. Yalcin O.T., Sener T., Hassa H. a kol. Účinky poporodních kortikosteroidů u pacientek se syndromem HELLP. Int. J. Gynaecol. Obstet. 1998; 61: 141-148.