Ervený lupus – jaký druh onemocnění je a jaké je nebezpečí jeho vývoje

Tento měsíc je obyvatelům okresů Savelovsky, Begovoy, Airport, Khoroshevsky poskytována lékařská sleva 5% na VŠECHNO.

Slevy pro přátele ze sociálních sítí!

Tato akce je pro naše přátele na Odnoklassniki, VKontakte, Yandex.Zen, YouTube a Telegram! Pokud jste přítelem nebo předplatitelem p.

Guljajev Sergej Viktorovič

Revmatolog, terapeut, nefrolog kandidát lékařských věd
Informační materiály

Jaké nemoci léčí revmatolog?

lupus erythematodes – jedno z nejsložitějších systémových onemocnění, při kterém imunitní systém začíná napadat vlastní buňky těla. Lupus postihuje především kůži, klouby, krvinky a ledviny, ale může být postiženo mnoho dalších orgánů.

Lupus erythematodes je často doprovázen kožní vaskulitidou, artritidou, nefritidou, pankarditidou (zánět srdeční tkáně), zánětem pohrudnice a dalšími poruchami.

Nemoc dostala své jméno kvůli vnější podobnosti vyrážky na obličeji se stopami vlčích kousnutí. Nemoc není nakažlivá.

Existují 2 formy lupusu: diskoidní lupus erythematodes (chronické onemocnění postihující kůži) a systémový lupus erythematodes (SLE) je systémové autoimunitní onemocnění, které vede k zánětu mnoha vnitřních orgánů.

Dá se říci, že lupus je spíše ženská než mužská nemoc. 90 % lidí s lupusem jsou ženy v plodném věku mezi 20 a 45 lety. Onemocnění je velmi časté u asijských, indiánských a afroamerických žen.

Diagnostika a léčba lupusu

Kazuistika systémového lupus erythematodes

Přestože byl lupus nemocí lidí odedávna, teprve v roce 1828 francouzský dermatolog Laurent Biett upozornil na zvláštní patologii kůže obličeje „ve tvaru motýla“ a popsal některé její příznaky.

O 45 let později maďarský dermatolog Moritz Kaposi (Kaposhi), poznamenal, že lupus erythematodes vede nejen ke kožním lézím, ale také k zánětu vnitřních orgánů.

Pak v roce 1890 anglický lékař William Osler (Osler) učinili důležité pozorování, že někdy se SLE může vyskytnout bez kožních projevů.

V roce 1948 byly objeveny tzv. Le buňky – specifické buňky lupus erythematodes a o 6 let později protilátky zaměřené na buňky těla. Tento objev vytvořil základ pro vytvoření citlivých testů pro diagnostiku SLE.

Příčiny systémového lupus erythematodes

Přesný důvod, proč se u některých lidí vyvine systémový lupus erythematodes a u jiných ne, není znám. Ale vědci naznačují, že toto onemocnění má genetickou predispozici. Časté jsou například případy, kdy členové stejné rodiny onemocní lupusem.

Při lupus erythematodes imunitní systém selhává; přestává rozlišovat mezi „vlastními“ a „cizími buňkami“ a začíná produkovat protilátky proti DNA vlastních buněk těla. Vzhled velkého počtu protilátek vede k tvorbě zánětlivých procesů v celém těle.

Propuknutí onemocnění může vyvolat několik faktorů:

• užívání některých léků: antibiotika, sulfonamidy, vakcíny;
• změny v poměru hladin hormonů (androgeny a estrogeny);
• dlouhodobé vystavení slunci;
• hypotermie;
• poruchy endokrinního systému;
• dlouhodobý stres.

Kromě toho existuje náznak, že onemocnění může být způsobeno virovou infekcí.

Příznaky systémového lupus erythematodes

Zatímco diskoidní lupus erythematodes postihuje především kůži, systémový lupus erythematodes je závažnější, systémové onemocnění, které vede k zánětům nejen kůže, ale i mnoha vnitřních orgánů.

Nejčastěji onemocnění systémový lupus erythematodes začíná projevem nemotivované slabosti, člověk bezdůvodně hubne, stoupá mu teplota a bolí ho klouby.

American College of Rheumatology vyvinula systém kritérií pro diagnostiku SCV. Pokud má pacient alespoň 4 z 11 příznaků, znamená to, že se jedná o systémové onemocnění – lupus erythematodes.

Toto jsou příznaky:

1. výskyt červené vyrážky (ve tvaru motýla) na nose a tvářích, zarudnutí v oblasti dekoltu a na hřbetu ruky;
2. vzhled diskovitých šupin na obličeji, pokožce hlavy a hrudníku;
3. zvýšená citlivost kůže na sluneční záření;
4. výskyt vředů v orofaryngu;
5. bolest a otoky kloubů, ztuhlost pohybu;
6. poškození serózní membrány plic, srdce, pobřišnice;
7. poškození ledvin;
8. dysfunkce centrálního nervového systému (bezpříčinné křeče, deprese atd.);
9. hematologické poruchy (snížení počtu krvinek);
10. imunologické poruchy (mohou se objevit sekundární infekce);
11. tvorba antinukleárních protilátek (působení imunitního systému proti buňkám vlastního těla).

Kromě těchto příznaků systémového lupus erythematodes se u pacientů může objevit také horečka, vypadávání vlasů, dokonce úplná plešatost, bolesti svalů, snížená nebo zvýšená chuť k jídlu, nevolnost, zvracení, průjem a další příznaky.

Někdy může lupus erythematodes začít Raynaudovým syndromem, kdy člověku náhle začnou bělat a znecitlivět prsty, uši a špička nosu v důsledku podchlazení nebo stresu.

Každý patnáctý člověk, u kterého se objeví systémový lupus erythematodes, má známky Sjogrenova syndromu (suché oči, ústa). Ženy mohou pociťovat vaginální suchost.

S progresí onemocnění se budou střídat období exacerbace a remise a mezitím se do zánětlivého procesu zapojí stále větší počet orgánů a systémů těla.

Článek – Systémový lupus erythematodes (SLE) – vám řekne o příčinách onemocnění, jeho léčbě a příznacích. Naučte se, jak správně diagnostikovat systémový lupus erythematodes (SLE) | Centrum Dikul

Lupus je autoimunitní onemocnění, což znamená, že přirozený obranný systém těla (imunitní systém) se začíná zaměřovat spíše na vlastní tkáně než na cizí agens (viry a bakterie). To způsobuje zánětlivou reakci, která má za následek otoky, bolest a poškození tkání v celém těle. U těžkého SLE mohou být poškozeny ledviny, srdce, plíce, nervový systém a hematopoetický systém. A ačkoli někteří pacienti se systémovým lupus erythematodes mohou mít velmi mírné příznaky, je třeba si uvědomit, že onemocnění je chronické (celoživotní) a časem se příznaky mohou stát velmi závažnými, ale ve většině případů je možné průběh ovlivnit onemocnění a předcházet komplikacím a poškození orgánů a systémů To bylo možné díky medikamentózní léčbě, pohybové terapii a sledování ošetřujícím lékařem. Kromě systémového lupus erythematodes (nejčastější) existují další typy lupus: diskoidní lupus, lupus vyvolaný léky, neonatální lupus a subakutní kožní lupus.

Prognóza pro lidi se systémovým lupus erythematodes se významně zlepšila, protože byla k dispozici adekvátní léčba. V současné době má téměř 70 % pacientů šanci dožít se 20 a více let od prvotní diagnózy onemocnění. Průběh onemocnění je individuální a těžko předvídatelná období exacerbace SLE se obvykle rozvíjí pomalu a někdy si člověk příznaky nevšímá po dlouhou dobu.

Období exacerbací se někdy nazývají vzplanutí nebo relapsy Období po exacerbacích se nazývají období remise. V některých případech dochází k rychlému rozvoji SLE a k remisi dochází někdy spontánně. A proto není možné předpovědět relaps, závažnost a trvání exacerbace. Kromě toho se s relapsem mohou objevit nové příznaky.

Lupus mohou onemocnět i děti, i když se onemocnění zpravidla rozvíjí v dospívání nebo u starší skupiny dětí je závažnější než u dospělých a často dochází k poškození orgánů a systémů (ledvin a srdce). v rychlosti metabolismu a stupni dokončení diferenciace tkání Někteří pacienti jsou nuceni vést méně aktivní životní styl než zdraví lidé v důsledku únavy a bolesti kloubů aerobní fyzická aktivita (chůze nebo plavání), která je nezbytná pro lepší saturaci krve kyslíkem U některých pacientů se objevují následující komplikace SLE:

• Problémy s otěhotněním
• Problémy s ledvinami
• Srdeční problémy
• Dýchací potíže
• Hematopoetické systémy
• nervový systém
• Duševní poruchy.

Většina lidí se systémovým lupus erythematodes udržuje svou běžnou denní fyzickou aktivitu. Často je ale nutné upravit úroveň fyzické aktivity kvůli únavě, bolestem kloubů nebo jiným symptomům, a to až k úplnému zastavení intenzivní aktivity.

U většiny pacientů se SLE lze očekávat normální nebo téměř normální délku života. To závisí na přítomnosti poškození životně důležitých orgánů (jako jsou ledviny) a na stupni poškození jejich funkcí nezpůsobuje poškození nebo deformaci kloubů, jako je tomu u revmatoidní artritidy nebo jiného autoimunitního onemocnění. Léky používané k léčbě středně těžkého a těžkého SLE mají mnoho vedlejších účinků a často při dlouhodobém užívání těchto léků může být obtížné pochopit, zda jsou příznaky způsobeny samotnou nemocí nebo vedlejším účinkem léků V nedávné minulosti nebyla patogeneze SLE jasná a pacienti často umírali v mladším věku, zejména při komplikacích na vnitřních orgánech přežít 90 a více let po diagnóze a téměř 5 % po 70 a více letech.

Příčiny

Systémový lupus erythematodes (SLE) je autoimunitní onemocnění, to znamená, že imunitní systém agresivně reaguje na své vlastní tkáně a vnímá je jako cizí. SLE není infekční onemocnění a není nakažlivé Zatím není možné zjistit, proč imunitní systém působí na vlastní tkáně, částečně se předpokládá, že jde o genetický determinismus. Většina vědců se ale shoduje na vlivu kombinace faktorů, které vyvolávají autoimunitní reakci.

Spouštěčem nebo exacerbací je nadměrné vystavení ultrafialovému záření (obvykle slunečnímu záření).

Předpokládá se, že estrogeny také ovlivňují možnost lupusu. To souvisí se skutečností, že ženy častěji trpí SLE. A i když je hladina hormonů v těhotenství nejvyšší, velká část žen onemocní po 45. roce věku, kdy je hladina estrogenu nejnižší.

Kouření zvyšuje riziko SLE a zhoršuje prognózu stávajícího onemocnění.

Některé léky jsou považovány za spouštěče SLE.

Některé infekce jsou považovány za spouštěče SLE U některých pacientů s cytomegalovirem, hepatitidou C a parvovirem se po nějaké době vyvinul systémový lupus erythematodes. U dětí je za takovou infekci považován virus Epstein-Barrové.

Intoxikace různými chemikáliemi (například trichlorethylen).

• ženský
• rasa (zástupci černošské rasy jsou náchylnější)
• věk od 15 do 45 let
• přítomnost příbuzných se SLE
• užívání léků, které vyvolávají výskyt SLE.

Příznaky

Pokud máte SLE, můžete mít příznaky, jako je únava, kožní vyrážky nebo bolesti kloubů. Pokud je onemocnění těžké, pak se objevují problémy s ledvinami, plícemi, srdcem, krví nebo nervovým systémem.

Závažnost příznaků závisí na postiženém orgánu a stupni poškození.

Únava: Únava je běžná u všech pacientů se systémovým lupus erythematodes. I při mírném SLE jsou pacienti výrazně hůře schopni vykonávat běžné fyzické aktivity Klasickým příznakem SLE je únava, stejně jako motýlí vyrážka na obličeji.

Bolest kloubů a svalů: Většina pacientů pociťuje období bolesti kloubů (artritida). Přibližně u 70 % pacientů byly bolesti kloubů a svalů prvními příznaky onemocnění. To se může projevit jako otoky, hyperémie kloubů a ztuhlost po ránu. U SLE se artritida zpravidla vyskytuje oboustranně a hlavně v malých kloubech (ruce, zápěstí, kotníky), někdy i v kolenou.

Kožní projevy: Ve většině případů se u pacientů objevují kožní vyrážky. Povaha vyrážky je často klíčem k diagnostice SLE. Kromě vyrážek na obličeji, na tvářích a hřbetu nosu (ve formě motýla) mohou být červené skvrny na krku, na hlavě na rtech, pažích a hrudníku. Vyrážky mají tendenci se olupovat.

Citlivost na světlo: Vystavení ultrafialovému záření ze slunění nebo solárií zhoršuje kožní příznaky a může způsobit zarudnutí obličeje. Citlivost na světlo je větší u pacientů se světlou pletí.

Poruchy nervového systému: Někteří pacienti mají poruchy nervového systému, které se obvykle projevují bolestmi hlavy. Není zcela jasné, zda jsou bolesti hlavy přímým příznakem SLE nebo jsou spojeny s chronickým stresem a únavou. Problémy s pamětí nebo koncentrací však nejsou pro SLE typické.

Srdeční poruchy: Pacienti se SLE mohou mít zánět srdečního vaku (perikarditida), který může způsobit ostrou bolest na levé straně hrudníku, vyzařující do krku, ramene, paže.

Poruchy plic: Pacienti se SLE mohou mít zánět plicního vaku kolem plic (pleurisy), který může způsobit kašel a bolest na hrudi při dýchání.

Duševní poruchy: Pacienti se SLE mohou trpět poruchami, jako je úzkost a deprese. Tyto problémy mohou být způsobeny lupusem, léky používanými k jeho léčbě nebo chronickým stresem, který s onemocněním přichází.

Zvýšená teplota (febrilie): Většina pacientů má dlouhodobě nízkou horečku a to je často první příznak onemocnění.

Změny tělesné hmotnosti: Většina pacientů s aktivním onemocněním hubne.

Vypadávání vlasů: U SLE může dojít k významné ztrátě vlasů, protože se na pokožce hlavy vyvinou kožní vyrážky.

Zvětšené lymfatické uzliny: Často, když se na obličeji objeví vyrážka, lymfatické uzliny se zvětší.

Raynaudův syndrom: Raynaudův syndrom se někdy vyskytuje u pacientů se SLE. Tento syndrom vzniká v důsledku zúžení kapilár na rukou a nohou. To se projevuje bledými nebo modrými prsty (to je způsobeno špatným prokrvením) a jsou studené na dotek.

Otoky paží a nohou: Kvůli možnému poškození ledvin mohou pacienti pociťovat otoky paží a nohou v důsledku zhoršeného vylučování tekutin z těla poškozenými ledvinami.

Anémie: Anémie je snížení obsahu hemoglobinu v červených krvinkách. U pacientů se SLE je navíc inhibován růst krvetvorby a klesá počet červených krvinek.

diagnostika

Někdy je diagnostika systémového lupus erythematodes obtížná a může trvat několik týdnů až rok. SLE se u lidí projevuje odlišně a někdy uplyne určitý čas, než se objeví symptomy charakteristické pro toto onemocnění. K diagnostice onemocnění potřebuje lékař anamnézu, fyzikální vyšetření a identifikaci určitých kritérií pro toto onemocnění. Kritéria jsou nezbytná pro diferenciální diagnostiku s jinými nemocemi. Pokud jsou přítomna 4 z 11 kritérií, můžeme hovořit o přítomnosti SLE. Tyto příznaky se mohou objevit současně nebo jeden po druhém v průběhu času.

Kritéria charakteristická pro systémový lupus erythematodes:

• Vyrážka ve tvaru motýla na tvářích
• Vyrážka na obličeji, pažích, krku, dolní části zad (ve tvaru disku)
• Kožní vyrážka, která se objeví po vystavení slunečnímu nebo ultrafialovému světlu (fotosenzitivita).
• Přítomnost nebolestivých vředů v ústech nebo nosní dutině.
• Otok, bolest, ztuhlost dvou nebo více kloubů (artritida).
• Zánět sliznic obklopujících plíce (pleurisy) nebo srdce (perikarditida).
• Abnormality v testech moči ve formě zvýšení bílkovin, červených krvinek nebo ledvinových buněk (odlitků) v moči.
• Poruchy nervového systému, jako je záchvat nebo psychóza, bez zjevné příčiny.
• Abnormality v krvi, jako je snížení počtu červených krvinek, krevních destiček nebo bílých krvinek.
• Laboratorní testy ukazující na přítomnost vysoké autoimunitní aktivity.
• Přítomnost protilátek proti buněčnému jádru

Pokud se objeví klinické známky SLE a pozitivní test na antinukleární protilátky, další testování obvykle není nutné. V některých případech však může být v případě potřeby předepsáno další vyšetření:

• krevní testy na jiné protilátky
• analýza dna
• důkladný rozbor moči
• krevní test na tromboplastin.

Detekce možného poškození orgánů:

Testování moči na buněčné proteiny může pomoci identifikovat poškození ledvin.

Biopsie ledvin. Tento test může pomoci identifikovat zánět ledvinové tkáně a vybrat vhodnou léčbu. Ale zpravidla je tato metoda předepisována pro SLE poměrně zřídka.

CT (počítačová tomografie) a MRI (magnetická rezonance) jsou předepsány k zobrazení orgánů, které jsou u SLE sekundárně postiženy.

Léčba

Hlavním cílem léčby je předcházet exacerbacím, během kterých se příznaky jako únava, bolesti kloubů a kožní vyrážky zesilují. Chcete-li to provést, musíte pravidelně navštěvovat lékaře, a to nejen tehdy, když dojde k exacerbaci. Během relapsu je cílem léčby co nejrychleji zmírnit příznaky a minimalizovat možné poškození vnitřních orgánů.

Léčba středně těžkého lupusu zahrnuje:

Vyhněte se slunečnímu záření. Pokud musíte pobývat na slunci, pak je nutné chránit exponovaná místa těla oděvem, obličej mazat speciálním opalovacím krémem.

Nanášení kortikosteroidního krému na vyrážky.

Užívání NSAID k úlevě od bolesti kloubů a svalů a horečky.

Použití antimalarických léků na kožní vyrážky, stejně jako ke snížení únavy a bolesti kloubů.

Užívání kortikosteroidů v malých dávkách (pokud NSAID nejsou účinná)

U závažnějších SLE může léčba zahrnovat:

Kortikosteroidy ve vyšších dávkách (tablety nebo injekce).

Léky, které potlačují imunitní systém (imunosupresiva).

Je však třeba vzít v úvahu, že dlouhodobé užívání steroidů může zvýšit riziko srdečního infarktu nebo mozkové mrtvice, a proto je nutné kontrolovat rizikové faktory, jako je vysoký krevní tlak a vysoký cholesterol velký význam: normální vyvážená strava, vyvarování se kouření, pravidelná pohybová zátěž Hlavním úkolem dlouhodobé léčby SLE je prevence poškození životně důležitých orgánů (cévy, ledviny, kostní tkáň, mozek).

Použití materiálů je povoleno za předpokladu, že je uveden aktivní hypertextový odkaz na stálou stránku článku.