Dextrokardie: co to je, příčiny, příznaky a důsledky

Zítra bude po úspěšné instalaci kardiostimulátoru z chirurgického oddělení Permské ambulance klinické kardiologie propuštěn neobvyklý pacient se srdcem vpravo. Nyní se 58letý muž cítí dobře a je připraven na propuštění.

„O zvláštnosti svého těla jsem se dozvěděl na lékařské prohlídce na vojenském registračním a nástupním úřadě v 16 letech. Byl jsem odeslán na vyšetření a přijat do Krajské nemocnice, kde mi byla diagnostikována srdeční vada. Ale neřekli mi, že mám srdce na pravé straně, ale striktně mi doporučovali nepít alkohol, nekouřit a omezovat svou aktivitu. Tato diagnóza vedla k zoufalství. Nakonec mě nevzali do armády a pak mě nevzali ani do práce. Jediné, co mi pomohlo posunout se v životě dál, byla slova jednoho profesora, který za mnou přišel obklopený studenty. Dlouho o tom diskutovali a pak řekl: “Žijte normální život jako všichni normální lidé.” Z mé duše bylo sňato břemeno, ale tento příběh ve mně zanechal otisk na celý život. Kvůli tomu jsem se dlouho nechtěla vdávat, bála jsem se mít děti – co kdyby se to přeneslo na mé potomky? “Teď žiju normálně, ani nemyslím na srdce napravo,” podělil se o své tajemství Sergej.

Postupem času začal mít problémy se srdcem – v roce 2013 prodělal infarkt myokardu a o 4 roky později byl muži kvůli poruchám srdečního rytmu vybaven kardiostimulátorem. V rámci přípravy na operaci byl proveden ultrazvuk a poté byly odhaleny anatomické rysy pacienta. „Doktorka sama byla velmi překvapená! „Říká: ‚Máš srdce vpravo!‘,“ vzpomíná Sergej Borodkin.

Vývojová anomálie, při které se většina srdce nachází v hrudníku vpravo od střední linie těla se zrcadlovým uspořádáním cév, se nazývá dextrokardie. Patologie je extrémně vzácná – 1 případ na 10-12 tisíc. V tomto případě se vrozená anomálie nemusí projevit po dlouhou dobu, navíc nevyžaduje okamžitou korekci. V průběhu let však jeho progrese vede k rozvoji kardiovaskulární patologie.

Pacient si stěžoval na kliniku se špatným zdravotním stavem – jeho tepová frekvence v klidu klesla na 40 tepů za minutu. Během vyšetření bylo zjištěno, že jedna z elektrod dvoukomorového kardiostimulátoru, dříve instalovaného na jiné klinice, selhala. To mělo za následek asynchronní kontrakci síní a komor, což mohlo způsobit náhlou ztrátu vědomí a zástavu srdce. Bylo nutné urychleně obnovit chod systému, protože dysfunkce jedné elektrody rychle narůstala srdeční selhání.

S pacienty s podobnou anatomií se již v praxi specialistů na Kardiologické ambulanci setkali, i když je lze spočítat na prstech jedné ruky. Ale pro mladého kardiovaskulárního chirurga Sergeje Timshina byla tato operace první. 29. června byl pacient hospitalizován v Kardiologické ambulanci a druhý den byla provedena operace – výměna nejen vadné elektrody, ale i samotného kardiostimulátoru, neboť nabití baterie předchozího kardiostimulátoru by vystačilo na 1. -2 roky a operace by se musela opakovat ještě jednou. Sergej Borodkin byl navíc vybaven modernějším modelem, který má rozšířenou programovací funkcionalitu o možnost zaznamenávat všechny kardiovaskulární příhody a případné technické poruchy při jeho provozu.

„Připravoval jsem se na operaci, znovu jsem studoval praxi chirurgické léčby pacientů s dextrokardií. Celkově vzato, pravostranné umístění srdce a transpozice velkých cév nezpůsobovaly žádné potíže. Jediná věc je, že dodání a zajištění elektrody v síni pacienta, která má také vývojovou anomálii – nestandardní anatomické umístění a malé rozměry, zabralo spoustu času. Kromě toho je tkáň myokardu v této patologii hustší, což vyžaduje větší úsilí a přesnost při upevnění elektrody. Prognóza je dobrá, obecně kardiovaskulární hemodynamika pacienta dobrá, ejekční frakce v normě. Toto je neobvyklý případ, jsem rád, že jsem měl možnost přidat si jej do své sbírky. Nejdůležitější je, že operace proběhla úspěšně, elektroda byla nainstalována, nyní obě fungují normálně, nejsou žádné komplikace, pacient je propuštěn v uspokojivém stavu,“ poznamenal kardiovaskulární chirurg Sergej Timshin.

Zvláštnost struktury srdce a hlavních cév při dextrokardii, umístění orgánu v hrudníku v zrcadlovém obraze vyžaduje hledání nových anatomických přístupů pro instalaci elektrod.

„Kombinace vrozené srdeční vady s transpozicí velkých cév, dextrokardií a poruchou vedení vzruchů v podobě AV blokády je jednou z variant průběhu vrozených srdečních vad. Pro operujícího lékaře taková operace vyžaduje změny v intervenční strategii. Je nutné restrukturalizovat vědomí, protože v tuto chvíli se hroutí veškerý dosavadní vývoj a zkušenost. Kromě toho je důležité, aby se každý začínající specialista naučil nové přístupy a osvojil si neznámé manuální dovednosti nikoli za mentorem, ale pod dohledem zkušenějšího chirurga, který je provádí samostatně. „V důsledku toho jsme dosáhli dobrého výsledku,“ shrnul Vladimir Shcherbenev, vedoucí oddělení chirurgické léčby komplexních srdečních arytmií a elektrické kardiostimulace v Kardiologickém dispenzáři, hlavní arytmolog Federálního distriktu Volha.

Po propuštění bude pacient nadále sledován na ambulanci Kardiologické ambulance s pravidelnými návštěvami arytmologa, ultrazvukovým a RTG vyšetřením pro sledování činnosti srdce a kardiostimulátoru.

• Registr
• Komplex polikliniky
• Chirurgický komplex

Abnormální polohu srdce v hrudníku poprvé vědecky popsal italský anatom a chirurg Hieronymus Fabricius v roce 1606. Marco Aurelio Severino použil termín „dextrokardie“ v roce 1643 k popisu pacienta se zrcadlovým uspořádáním vnitřních orgánů. O více než století později Matthew Bailey popsal transpozici orgánů jako úplnou rotaci hrudních a břišních orgánů v zrcadlovém obraze [1].
V současné době je dextrokardie chápána jako vzácná vrozená anomálie ve vývoji kardiovaskulárního systému, kdy se srdce nachází v hrudníku vpravo, a podle toho jsou všechny příchozí a odchozí cévy srdce umístěny v zrcadlovém obraze jejich obvyklá poloha. Genetické studie ukázaly, že dextrokardie je spojena s mutacemi v genech HAND, ZIC3Shh, ACVR2, Pitxz a byl prokázán autozomálně recesivní typ dědičnosti této patologie. Mutace se vyskytují v prvním trimestru těhotenství, kdy jsou položeny všechny orgány a systémy.
Frekvence těchto anomálií dosahuje 1,5–5 % u všech vrozených srdečních vad a je zpravidla kombinována s transpozicí velkých cév [2–4]. Nejběžnější mezi nimi je pravostranné pravostranné srdce (izolovaná dextrokardie) – 54 % a levostranné pravostranné srdce („zrcadlová dextrokardie“) – 33 %. V prvním případě umístění ostatních orgánů hrudníku a topografie břišních orgánů odpovídá fyziologické normě, ve druhém případě je zaznamenáno úplné obrácené uspořádání vnitřních orgánů (situs inversus) [5].
Podle orientace vnitřních orgánů se rozlišují [6]:
– situs inversus cordis – jednoduchá dextrokardie, při které je zrcadlově umístěno pouze srdce; vyskytuje se velmi zřídka;
– situs viscerum inversus partialis – srdce a některé orgány dýchací nebo trávicí soustavy jsou uspořádány zrcadlově;
– situs viscerum inversus totalis – všechny vnitřní orgány mají zrcadlové uspořádání.
Poslední dva typy dextrokardie se nazývají zrcadlové. Dextrokardie je často doprovázena dalšími vrozenými srdečními vadami, včetně endokardiálních vad, stenózy plicní tepny, defektu komorového septa (VSD), vývodu dvojité komory, transpozice velkých cév, Fallotovy tetralogie [1, 6, 7] a může být nalezený ve dvou-, tříkomorovém srdci [6].
Ve vzácných případech je neurčitá vícesměrná poloha vnitřních orgánů, která se nazývá heterotaxe nebo situs nejednoznačný. V tomto případě mohou být játra pacientů umístěna podél střední čáry, slezina může chybět nebo může být více než jedna, struktura síní je nedefinovaná, střeva jsou obrácená; Jednostranné struktury se zpravidla duplikují nebo chybí [2, 8, 9, 10].

Klinika a diagnostika

Prostá dextrokardie, která není provázena vrozenými vývojovými vadami srdce a vnitřních orgánů, se nemusí klinicky projevit a bývá odhalena náhodně při lékařském vyšetření nebo elektrokardiografii (EKG) a rentgenovém vyšetření [11]. Takoví pacienti nemusejí vykazovat žádné potíže a pouze častěji trpí respiračními chorobami než ostatní. Na dextrokardii může lékař snadno podezřívat při fyzikálním vyšetření: při palpaci je detekován apikální impuls vpravo a srdeční tupost je také posunuta po poklepu.
Poloha srdce je určena polohou síní [12]. Při transpozici orgánů je morfologicky pravá síň (RA) vlevo a levá síň (LA) vpravo. V tomto případě jsou plíce konstrukčně natočeny tak, že levá plíce má 3 laloky a pravá plíce 2 laloky. Kromě toho jsou játra a žlučník umístěny na levé straně břišní dutiny, zatímco slezina a žaludek jsou umístěny na pravé straně.
Při absenci doprovodných patologií neovlivňuje abnormální poloha srdce délku a kvalitu života. Takoví lidé rodí zdravé děti s normálním uspořádáním všech vnitřních orgánů, i když se věří, že pravděpodobnost mít dítě s dextrokardií je stále o něco vyšší.
Při kombinaci dextrokardie s jinými anomáliemi vnitřních orgánů se v počátečních stádiích onemocnění mohou objevit následující příznaky: opožděný růst a přírůstek hmotnosti, rychlá únava, sklon k infekčním onemocněním dýchacích orgánů, silná slabost, potíže nebo rychlé dýchání, zrychlený tep, bledost, cyanóza kůže a/nebo zežloutnutí kůže a skléry.
Když se objeví první klinické projevy onemocnění, ošetřující lékař musí provést soubor diagnostických vyšetření:
• objektivní vyšetření, poklep a poslech;
• rentgenové vyšetření;
• EKG;
• ultrazvukové vyšetření (ultrazvuk) srdce a cév;
• počítačová tomografie (CT);
• zobrazování magnetickou rezonancí (MRI);
• v případě potřeby angiokardiografie a srdeční katetrizace.

pouzdro

Pacient R. byl hospitalizován na Klinice nekoronárních srdečních chorob a revmatologie Státního ústavu Národního vědeckého centra „Kardiologický ústav pojmenovaný po N.D. Strazhesko“ z Národní akademie lékařských věd Ukrajiny se stížnostmi na bolest na hrudi trvající 5–30 minut bez jasného spojení s fyzickou aktivitou, dušnost při mírné fyzické aktivitě, pocit přerušení činnosti srdce, ne brát dusičnany. Pacient zaznamenal zvýšení krevního tlaku (TK) na 170/100 mm Hg. Umění. s „pracovním“ krevním tlakem 160/90 mm Hg. Umění. na 10 let.
Pacient také uvedl, že měl situs inversus, který byl objeven během rutinní apendektomie v dětství. Inverzní uspořádání vnitřních orgánů měl i bratr pacientky, jeho dcera nikoli. V přednemocničním stadiu pacient užíval bisoprolol v dávce 2,5 mg/den a kyselinu acetylsalicylovou v dávce 75 mg/den.
Při palpaci byl srdeční impuls lokalizován v pátém mezižeberním prostoru vpravo podél střední klíční čáry poklep odhalil srdeční tupost v pravé polovině hrudníku. Při auskultaci byly srdeční ozvy slyšet maximálně vpravo, v souladu s obecně uznávanými auskultačními body, symetricky posunuté do pravé poloviny hrudníku. Při palpaci vnitřních orgánů byly játra a slezina v zrcadlové poloze.
Kompletní krevní obraz nevykazoval žádné odchylky od referenčních hodnot. V biochemickém rozboru: draslík – 4,2 mmol/l, sodík – 144 mmol/l, bilirubin – 17 μmol/l, kreatinin – 67 mmol/l, glukóza – 4,6 mmol/l, celkový cholesterol – 5,8 mmol/l, triglyceridy – 1,7 mmol/l.
Na EKG zaznamenaném klasickým uspořádáním elektrod (obr. 1) byla zaznamenána negativní vlna P ve standardním svodu I a hlavní vlna komplexu QRS směřovala dolů od základní linie. Díky této orientaci středních vektorů QRS se vlna RIII stává vyšší než vlna RII. Vlna PII je vyhlazená, PIII je pozitivní. V hrudních svodech V1-V6 převládá vlna S v komplexu QRS V pravých hrudních svodech je vlna P pozitivní, v levých negativní. Na základě těchto příznaků je učiněn závěr o dextrokardii v obecně uznávaných svodech.

Pro identifikaci změn myokardu při dextrokardii jsme zaznamenali EKG se zrcadlovým uspořádáním hrudních elektrod a rotací elektrod na pravé a levé paži (obr. 2). K tomu se červená elektroda přesunula z pravé ruky doleva a žlutá do pravé ruky. Hrudní svody byly zaznamenány z levé a pravé hemichest v následujícím pořadí: V2, V1, V3R-V6R. V těchto svodech odpovídá směr zubů a nárůst jejich amplitudy normálnímu vztahu zubů ve svodech V1-V6 s normální polohou srdce [13].

Rentgenové vyšetření odhalilo abnormální postavení srdce: stín srdce se nachází převážně v pravé polovině hrudníku, srdeční vrchol je orientován vpravo (obr. 3).

Echokardiografie (EchoCG) umožňuje morfologickou vizualizaci strukturních prvků srdce, polohy levé a pravé síně, chlopní a hodnocení průtoku krve v cévách [14].
EchoCG v B-módu odhalilo následující změny: hrbolky aortální chlopně jsou fibrotické, chlopeň je trikuspidální, barevný dopplerovský mód zobrazuje střední stupeň excentrického aortálního regurgitačního toku (regurgitační tok přesahuje přední hrbolek mitrální chlopně, vena contracta – 5,2 mm).
Pravá komora (PK) není zvětšená, rozměry odpovídají horní hranici normy (podélný rozměr – 8,7 cm, příčný rozměr v bazálním řezu – 3,9 cm, plocha v diastole – 25 cm 2 [normální – do 24 cm 2 ], index plochy slinivky – 12,2 cm2/m2 [norma – až 12,5 cm2/m2]). Systolická funkce pravé komory není narušena (frakční změna v oblasti pravé komory je 40 %, systolická rychlost trikuspidálního prstence (S`) je 15,9 cm/s, TAPSE je 21 mm). LP je zvětšená (plocha – 24,2 cm2, objemový index – 39,7 ml/m2).
Při hodnocení LK v M- a B-módu byla zjištěna mírná dilatace (velikost na konci diastoly – 5,8 cm, objem na konci diastoly – 166 ml, index objemu na konci diastoly – 81,4 ml/m2 [normální – Při hodnocení v. Stav LK, byly identifikovány segmenty s poruchou lokální kontraktility: hypokineze středního a apikálního segmentu laterální stěny LK, hypokineze bazálního segmentu IVS a středního segmentu zadní stěny LK při vedení skvrnitosti. tracking echokardiografie, výraznější pokles velikosti longitudinálního napětí (z angl. kmen deformace vláken myokardu při jeho kontrakci) výše uvedených segmentů a také pokles globálního podélného napětí LK (obr. 4, 5).
Při Holterově (24h) monitorování (TK) EKG na pozadí sinusového rytmu se srdeční frekvencí 48-68-98 tepů/min časté (4,9 %) polytopické komorové extrasystoly s periodami alorytmie typu bigeminie byly detekovány trigeminie, interkalární extrasystoly , vzácně supraventrikulární extrasystoly. Nebyly zjištěny žádné významné pauzy nebo poruchy vedení. Byly zaznamenány poruchy repolarizace pozadí ve formě negativních T vln.

Ultrazvuk cév hlavy a krku odhalil ztluštění komplexu intima-media až na 1,5 mm. V oblasti bifurkace společné karotidy vlevo je vizualizován aterosklerotický plát, který zužuje lumen cévy až o 20%.
Výsledky provedených instrumentálních studií prokázaly poškození myokardu LK, které se projevilo jeho dilatací a poruchou globální i segmentální systolické funkce. Pravostranné postavení srdce v hrudníku poněkud komplikovalo kvalitu zobrazení srdce při echokardiografii. Byl sestaven seznam pravděpodobných nozologických příčin zjištěných změn na LK: hypertenze s rozvojem hypertenzní choroby srdeční, chronická myokarditida blíže neurčené etiologie nebo poinfarktová kardioskleróza jako důsledek ICHS (ICHS).
S ohledem na neanginózní typ bolesti na hrudi, mužské pohlaví a věk pacienta byla předtestová pravděpodobnost ischemické choroby srdeční u pacienta 44 %, což vyžadovalo další neinvazivní vyšetření k ověření nebo vyloučení ischemické choroby srdeční. Pacient není schopen Bylo nutné provést zátěžový EKG test (známky hypertrofie LK na EKG a deprese ST segmentu v klidu) a zátěžovou echokardiografii (špatné akustické okno), proto bylo k tomuto účelu použito CT srdce s kontrastem koronárních tepen . CT je preferovanou metodou pro stanovení definitivní diagnózy při transpozici orgánů s dextrokardií, poskytuje dobré anatomické detaily umístění viscerálních orgánů, polohy srdečního hrotu a původu velkých cév [15].
Při multislice CT koronarografii jsou srdce a velké cévy zrcadlovým obrazem jejich normální anatomie; byly detekovány známky počátečních aterosklerotických změn v koronárních tepnách a lokální kalcifikace (jediný stabilní koronární plát) (obr. 6). V proximálním segmentu přední interventrikulární větve (LAD) levé věnčité tepny (LCA) je aterosklerotický plát bez známek hemodynamicky významné stenózy – 20 % (obr. 7). Srdeční dutiny jsou nevýrazné (obr. 8). Transpozice vnitřních orgánů (obr. 9). Levá polovina hrudníku obsahuje plíci se třemi laloky, pravá polovina hrudníku obsahuje dva laloky plic; Játra a žlučník se nacházejí v levé polovině dutiny břišní, slezina a žaludek jsou vpravo. Částečná atelektáza středního laloku levé plíce a segmentů S7, S8. Mastná hepatóza. Dilatace vzestupné aorty.
Aby bylo možné objasnit povahu poškození myokardu a provést diferenciální diagnostiku, bylo rozhodnuto provést MRI srdce. MRI s vysokou mírou spolehlivosti umožňuje získat přesné informace o anatomické stavbě a umístění jednotlivých vnitřních orgánů, tato vizualizační metoda má zvláštní význam při diagnostice polohy síní [16–18].

Rýže. 7. CT snímky stenózy levé přední komory (MSCT2)
následné zpracování). CT známky lokální kalcifikace v proximálním segmentu levé přední věnčité tepny, bez hemodynamicky významné stenózy na uvedené úrovni (šipka)

U našeho pacienta MRI srdce s intravenózním bolusovým kontrastem (gadolinium kontrast, 20 ml) neodhalilo známky srdeční fibrózy ani zánětlivé změny v myokardu LK (obr. 10). Byl zjištěn mírný pokles globální kontraktilní funkce LK a lokální hypertrofie bazální části mezikomorového septa. Levé komory srdce jsou mírně zvětšené. Byla odhalena transpozice hrudních a břišních orgánů (obr. 11-13).
MRI známky zánětlivého poškození myokardu LK a srdeční fibróza LK nebyly detekovány.
Provedené studie nám tedy umožnily stanovit u pacienta následující diagnózy:
• Hypertenzní onemocnění srdce, stadium II, stupeň 2. Hypertenzní srdce. Riziko 4 (velmi vysoké).
• IHD: ateroskleróza koronárních tepen (stenóza levé hlavní věnčité tepny – 20 %, MSCT koronarografie 20.01.16. 4,9. 21.01.16). Častá ventrikulární extrasystolická arytmie (XNUMX %), méně častá supraventrikulární extrasystolická arytmie (HMECG XNUMX. XNUMX. XNUMX). Srdeční selhání stadium I.
• Hypercholesterolémie.
• Transpozice vnitřních orgánů (situs inversus).
Byla předepsána následující léčba: bisoprolol – 2,5 mg jednou denně; fixní kombinace indapamid 1 mg/perindopril 2,5 mg jednou denně; amlodipin – 5 mg/den; kyselina acetylsalicylová 1 mg/den; atorvastatin – 2,5 mg/den; propafenon – 75 mg 20krát denně.
Pacient byl propuštěn se zlepšením.