Demence s Lewyho tělísky: příznaky a diferenciální diagnostika

Jde o neurodegenerativní onemocnění, které je jednou z nejčastějších forem demence. Charakterizované výskytem abnormálních proteinových usazenin nazývaných Lewyho tělíska uvnitř nervových buněk v mozku. To vede k narušení normální funkce buněk a následné ztrátě neuronů. Pacienti s LBD zažívají progresivní ztrátu paměti, kognitivní poruchy, změny chování, zrakové halucinace a další příznaky. LBD má genetické i environmentální faktory, ale přesné příčiny a mechanismy onemocnění zůstávají předmětem aktivního výzkumu. I když neexistuje žádná specifická léčba LBD, probíhají klinické studie k testování nových léků a terapeutických přístupů ke zlepšení managementu a kvality života pacientů.

Příběh

Nemoc byla poprvé popsána a pojmenována po německém a americkém neurologovi Friedrichu H. Lewym v roce 1912. Levy byl jedním z průkopníků ve studiu neurologických poruch a významně přispěl na poli neurologie.

Navzdory tomu má historie DLB ​​jako samostatného diagnostického syndromu novější kořeny. V 1960. letech XNUMX. století německý neurolog a psychiatr Konrad Maurer a jeho kolegové začali provádět výzkum demence, která doprovází Parkinsonovu chorobu. Všimli si, že někteří pacienti s demencí související s Parkinsonovou chorobou mají charakteristické strukturální změny v mozku, jako jsou usazeniny proteinových tělísek. Tato ložiska, podobná těm, která byla pozorována u Parkinsonovy choroby, byla později pojmenována Lewyho tělíska.

V roce 1996 byla navržena diagnostická kritéria pro DLB. Od té doby výzkum pokračuje a LBD je nyní uznáváno jako odlišné neurodegenerativní onemocnění s vlastními jedinečnými vlastnostmi a rysy.

Historie objevování a pochopení LBD pokračuje a každý rok rozšiřujeme naše znalosti o této poruše prostřednictvím výzkumu, klinických pozorování a moderních technik vzdělávání mozku.

Etiologie a patogeneze

LBD není dostatečně prozkoumáno, předpokládá se významná role genetické predispozice. Mezi možné genetické rizikové faktory LBD patří gen pro apolipoprotein E4 (apoE4), parkin a geny kódující alfa-synuklein a ubikvitinhydrolázu. Nepochybným rizikovým faktorem DLB je stáří. Průměrný věk propuknutí onemocnění je 70 let (muži trpí DLB poněkud častěji než ženy).

Předpokládá se, že základem DLB je porucha metabolismu proteinu vnitřní membrány neuronu – alfa-synukleinu (v souvislosti s tím se v literatuře používá termín synukleinopatie k označení povahy patologický proces u DLB). U DLB jsou TL široce rozptýleny jak v podkorových formacích mozkového kmene, tak v mozkové kůře („difuzní varianta degenerativního procesu s Lewyho tělísky“ podle Kosaka K. et al., 1984). Kromě toho je největší počet TL pozorován v kůře spánkového a frontálního laloku a v bazálních gangliích. Existuje také „přechodný typ“, charakterizovaný poškozením podkorových struktur mozkového kmene a počátečními známkami difúzního kortikálního šíření degenerativního procesu. Přibližně u 30 % případů DLB je pozorována kombinace TL s morfologickými a BA rysy, jako jsou senilní plaky. Podle konsensu mezi patology, v nepřítomnosti pozdních Alzheimerových změn, jako jsou neurofibrilární klubky, takový obraz neposkytuje důvody pro formální diagnózu AD. Je možné, že u některých pacientů s DLB se na vzniku syndromu demence podílí toxické účinky difuzní a lokální mozkové amyloidózy. V ostatních případech se jedná o kombinaci degenerativního procesu s TL a chronickou cerebrovaskulární insuficiencí. Uvedené průvodní patologické procesy mohou ovlivnit rychlost rozvoje kognitivních poruch, jejich charakteristiku a průběh DLB. Z neurochemického hlediska je LBD charakterizováno vícečetnými deficity neurotransmiterů, zejména acetylcholinergním deficitem. U DLB je postiženo Meynertovo jádro, jehož axony vybíhají jak do korových oblastí, tak do interpedunkulárního jádra mozkového kmene, které je zodpovědné za regulaci cyklu spánek-bdění a podílí se na zajištění držení těla.

Genetické aspekty

Demence s Lewyho tělísky (DLB) má určitou genetickou složku, i když přesné genetické příčiny onemocnění nejsou zcela pochopeny. Zde jsou některé genetické aspekty spojené s LBD:

1. Gen SNCA: Mutace v genu SNCA, který kóduje protein alfa-synuklein, jsou spojeny s některými formami dědičného LBD. Tyto mutace mají za následek nadměrnou produkci nebo abnormální strukturu alfa-synukleinu, což přispívá k tvorbě Lewyho tělísek.
2. Gen LRRK2: Mutace v genu LRRK2 jsou primárně spojeny s dědičnou formou Parkinsonovy choroby, ale některé z těchto mutací mohou také zvýšit riziko rozvoje LBD.
3. Gen GBA: Mutace v genu GBA jsou spojeny s dědičnou formou Gaucherovy choroby, vzácné lysozomální dědičné poruchy. Některé z těchto mutací jsou také spojeny se zvýšeným rizikem rozvoje LBD.
4. Gen APOE: Polymorfismy v genu APOE (apolipoprotein E) nejsou přímou příčinou LBD, ale určité varianty tohoto genu, jako je APOE ε4, mohou zvýšit riziko rozvoje různých forem demence, včetně LBD.

Je důležité poznamenat, že dědičné formy LBD představují pouze malou část všech případů onemocnění. Většina případů je sporadická, což znamená, že nejsou spojeny se specifickými genetickými mutacemi, ale jsou způsobeny interakcí genetických a environmentálních faktorů.

Výzkum genetických a rizikových faktorů stále probíhá a v současné době neexistují žádné specifické genetické testy pro diagnostiku LBD. Diagnóza DLB je obvykle založena na klinických příznacích a vyloučení jiných možných příčin demence.

Klinický obraz

DLB je charakterizována kombinací kognitivních, behaviorálních, motorických a autonomních poruch. Kognitivní poruchy se projevují poruchou koncentrace, malými i velkými výkyvy (tj. kolísáním úrovně pozornosti a duševní aktivity), zrakově-prostorovými poruchami (narušené procesy vnímání a rozpoznávání vnějších obrazů), poruchou regulace dobrovolné činnosti, poruchou paměti. typu reprodukčního selhání. Poruchy afekce a chování se projevují depresí, zrakovými iluzemi a halucinacemi, poruchami chování ve fázi spánku s rychlými pohyby očí (živé, někdy děsivé sny [při kterých může docházet k nekontrolovaným pohybům, případně pádům z postele nebo zranění manžela/manželky]) , záchvaty psychomotorického vzrušení v noci apod.), přechodné stavy zmatenosti s dezorientací v místě a čase. Poruchy hybnosti se projevují hypokinezí, zvýšeným svalovým tonusem plastického typu, posturálním a kinetickým třesem, poruchou posturálních reflexů, dyspraxií chůze, pády. Vegetativní poruchy se projevují ortostatickou hypotenzí, mdlobou, narušením autonomní inervace srdce, centrální spánkovou apnoe, poruchou motility trávicího traktu, retencí moči aj.

Podle moderních koncepcí je pro stanovení diagnózy DLB rozhodující rozbor klinických příznaků, pro morfologické ověření onemocnění není považován za povinný.

Kritéria pro klinickou diagnostiku LBD

V roce 1996 I. McKeith a kol. navržená kritéria pro diagnostiku LBD, která byla přijata v letech 1999 a 2005. byly upraveny. Podle těchto kritérií je diagnóza DLB ​​stanovena v následujících případech (spolehlivost celoživotní diagnózy DLB pomocí uvedených kritérií dosahuje 95%):

1. v přítomnosti progresivního kognitivního poškození, jehož stupeň je dostatečný k narušení sociální a profesní adaptace pacienta (demence); poruchy paměti nejsou v počátečních stádiích onemocnění povinné a jsou vyjádřeny v pokročilém klinickém obrazu; musí převažovat frontálně-subkortikální komponenty (porucha pozornosti, zrakově-prostorové funkce, myšlení, praxe, gnóze);
2. demence musí být kombinována s následujícími třemi příznaky: kolísání kognitivních a emočně-afektivních poruch; přechodné zrakové halucinace (podrobné, podrobné, dobře definované); Parkinsonismus nesouvisející s předchozím užíváním neuroleptik; pokud jsou přítomny všechny tři příznaky, diagnóza je „spolehlivá DLB“, pokud jsou přítomny dva příznaky, „pravděpodobná DLB“, pokud je přítomna jedna známka, „možná DLB“;
3. další pozitivní kritéria pro DLB jsou pády, opakovaná ztráta vědomí (mdloby), zvýšená citlivost na neuroleptika, iluze, halucinace jiných (nevizuálních) modalit;
4. Diagnóza DLB je nepravděpodobná v přítomnosti fokálních neurologických příznaků spojených s předchozí cévní mozkovou příhodou (diagnostikovaných na základě klinických, anamnestických a neurozobrazovacích údajů) a jiné mozkové nebo somatické patologie dostatečné k vysvětlení pacientových klinických příznaků DLB.

Klinická diagnostika DLB je založena na identifikaci výrazné kognitivní poruchy, která je klíčovým příznakem tohoto onemocnění. Je třeba poznamenat, že pro identifikaci demence u těchto pacientů je nutné provést neuropsychologické vyšetření, které není vždy prováděno v běžné klinické praxi a do značné míry určuje častou „poddiagnostiku“ pacientů již v této fázi. Přes charakteristický neuropsychologický profil těchto pacientů s těžkým postižením zrakově-prostorových funkcí s relativním zachováním paměti je klíčovým příznakem přítomnost samotné demence.

Neuroimaging (CT/MRI) u DLB má pomocnou hodnotu: přítomnost patologických změn na CT nebo MRI mozku není pro diagnostiku povinná; Existuje však specifický neurozobrazovací znak DTL, který je považován za dodatečné potvrzení diagnózy – jde o výrazné rozšíření zadních rohů postranních komor; Velmi charakteristická je také periventrikulární leukoaraióza.

Diferenciální diagnostika

Pokud je podezření na demenci s Lewyho tělísky (DLB), provede se diferenciální diagnostika, aby se vyloučily další možné příčiny příznaků. Některé z možných diferenciálních diagnóz, které lze zvážit, zahrnují:

1. Alzheimerova choroba: Toto je nejčastější forma demence. Může se projevovat podobnými příznaky, včetně progresivní ztráty paměti a kognitivních poruch. U LBD jsou však běžné zrakové halucinace a parkinsonismus (pohybové problémy), které mohou pomoci odlišit ji od Alzheimerovy choroby.
2. Parkinsonismus s časným nástupem: Někteří lidé s LBD mohou začít s parkinsonskými příznaky, včetně třesu a potíží s pohybem. DLB má však také kognitivní a psychiatrické symptomy, které ji odlišují od typického parkinsonismu.
3. Vaskulární demence: Jedná se o formu demence způsobenou problémy s krevním oběhem v mozku. Příznaky se mohou lišit v závislosti na postižené oblasti mozku, ale vaskulární demence je typicky charakterizována postupným poklesem kognitivních funkcí spíše než prudkými výkyvy, které jsou typické pro DLB.
4. Frontotemporální demence: Jedná se o formu demence, která obvykle začíná v mladším věku a je spojena s poškozením čelního a temporálního laloku mozku. Může se projevovat příznaky změn v chování a osobnosti, což ji odlišuje od DLB.

Léčba a prognóza

Ke korekci poruch neurotransmiterů u LBD (jako u Alzheimerovy choroby) se používají inhibitory acetylcholinesterázy (donepezil, galantamin, rivastigmin) a modulátory NMDA receptorů (memantin). Vzhledem k tomu, že psychiatrické příznaky (halucinace, zmatenost) jsou pro DLB velmi typické, vyvstává často otázka předepisování neuroleptik, ale jelikož je předepisování těchto léků na DLB nežádoucí (procento motorických komplikací je vysoké), v extrémních případech je přípustné předepisují atypická neuroleptika, která vzácně způsobují nežádoucí účinky (kvetiapin, olanzapin, klozapin). Je třeba poznamenat, že zrakové halucinace zpravidla významně ustupují během léčby inhibitory cholinesterázy a/nebo memantinem. K léčbě syndromu parkinsonismu u LBD se používají malé dávky léků levodopy. Preferována je motorická terapie přípravky levodopy. Přidání dalších antiparkinsonik (agonisté dopaminových receptorů, amantadin, inhibitory MAO-B) významně zvyšuje riziko halucinačních poruch. Dávka léků levodopy se volí individuálně ve srovnání s Parkinsonovou nemocí; V případě komplikací (ve formě halucinací) se používá kombinace levodopy s acetylcholinergní terapií. Pokud tato taktika nepřinese očekávaný efekt, je třeba snížit dávku levodopy. V případě výrazného zhoršení poruch hybnosti se však vrací počáteční dávka (levodopa) a do léčebného režimu se přidávají atypická neuroleptika (viz výše). K léčbě poruchy chování při REM spánku se používají melatoninové preparáty nebo nízké dávky (s extrémní opatrností) klonazepamu. Přítomnost „velkých“ výkyvů vyžaduje hospitalizaci pacienta na jednotce intenzivní péče a pečlivé sledování životních funkcí.

LBD se vyznačuje velmi rychlým tempem progrese kognitivních a jiných duševních poruch, které převyšuje Alzheimerovu chorobu. Předpověď je proto poměrně vážná. Mezi počátečními příznaky a fází těžké demence obvykle uplyne 4 až 5 let.

Alzheimerova choroba je charakterizována postupným zhoršováním paměti, ztrátou nezávislosti, zmateností a změnami duševního stavu. Tyto stejné příznaky se mohou vyskytnout u mnoha dalších stavů a ​​nemocí. Aby bylo možné přesně určit, co přesně způsobuje změny v chování a pohodě, provádí se při podezření na Alzheimerovu chorobu diferenciální diagnostika. Jedná se o dodatečné studie nebo testy, jejichž výsledky pomáhají objasnit diagnózu. Existuje několik stavů podobných Alzheimerově chorobě.

Jiné formy demence

U Alzheimerovy choroby dochází k poklesu kognitivních funkcí v důsledku smrti neuronů spojené s tvorbou proteinových plaků. Demence se může vyvinout i z jiných důvodů. To může ovlivnit léčebné přístupy a prognózu pacienta.

V diferenciální diagnostice je třeba nejčastěji vyloučit vaskulární demenci. Při jeho rozvoji je nástup onemocnění akutní, často spojený s cévními mozkovými příhodami. Mezi symptomy převažují neurologické poruchy. Pacient může zaznamenat krátké epizody prudkého zhoršení stavu. Někdy se závažnost symptomů změní i během jediného dne, zatímco u Alzheimerovy choroby je stav často relativně stabilní a poruchy postupují postupně. Prudká změna závažnosti příznaků může naznačovat jejich spojení se stavem mozkových cév. Pro potvrzení může váš lékař nařídit MRI mozku.

Alzheimerovu chorobu je také třeba odlišit od demence s Lewyho tělísky. Lewyho tělíska jsou abnormální proteinové formace v mozkových buňkách. Kvůli nim postupně odumírají neurony, což vede nejen k útlumu kognitivních funkcí, ale i ke vzniku např. vegetativních poruch (mdloby a další). U demence s Lewyho tělísky se závažnost postižení může dramaticky změnit. Paměť slábne v menší míře, ale pozornost je značně snížena. Často se příznaky parkinsonismu (nestabilita chůze, svalová ztuhlost, bolest) objevují již v raných stádiích. Čtyři z pěti pacientů mohou v časném stadiu onemocnění pociťovat zrakové halucinace. U Alzheimerovy choroby tento příznak buď chybí, nebo se objevuje v pozdějších fázích.

Demence může být frontotemporální (Pickova choroba) a její průběh má mnoho společného s jinými formami: postupný vývoj, nárůst příznaků, útlum kognitivních funkcí, progrese až do úplné ztráty samostatnosti. Rozdíl mezi nemocemi je ve struktuře poruch. U frontotemporální demence vyvolávají kognitivní poruchy již v raných stádiích hluboké změny osobnosti, degradaci řeči a rychlé snížení objemu motorické aktivity. Vyznačuje se disinhibovaným chováním, kdy pacient porušuje základní sociální normy. Paměť, pozornost a dokonce i schopnost učit se, kterými obvykle trpí v raných stádiích Alzheimerovy choroby, jsou u frontotemporální demence zachovány téměř v plném rozsahu po poměrně dlouhou dobu.

Máte otázky?

Zavoláme vám zpět do 30 sekund

nebo volejte +7 (495) 373-20-18

Stisknutím tlačítka “Poslat”, automaticky souhlasíte se zpracováním vašich osobních údajů a přijímáte podmínky.

Alzheimerova choroba a sekundární demence

Demence je považována za sekundární, pokud je způsobena jinou nemocí nebo stavem. Mezi provokující faktory patří infekce, intoxikace, endokrinní a metabolické poruchy a cerebrální procesy. Klíčovým rozdílem mezi demencí způsobenou takovými stavy a Alzheimerovou chorobou je její možná reverzibilita, pokud je základní onemocnění vyléčeno. Pokud je demence sekundární, je velmi důležitá včasná diferenciální diagnostika, aby se pacientovi dostalo včas potřebné pomoci. Terapie je v tomto případě založena na příčinách poklesu kognitivních funkcí a měla by být zaměřena na léčbu základního onemocnění. Tento přístup umožní úplné nebo alespoň částečné obnovení ztracených kognitivních funkcí.

Diferenciální diagnostika s pseudodemencemi

Pseudodemence je stav, kdy se v souvislosti s depresivní nebo úzkostně-depresivní poruchou rozvíjí kognitivní porucha. Stav je podobný rané fázi Alzheimerovy choroby. Mezi běžné příznaky patří úzkost, zmatenost, únava, potíže se soustředěním a prováděním běžných úkolů. Depresivní nebo úzkostné poruchy se od Alzheimerovy choroby odlišují analýzou anamnézy (je například známo, kdy porucha začala, v minulosti byly podobné epizody). Při depresi nebo úzkosti jsou zachovány paměťové a řečové funkce. Zachována je i schopnost kritického hodnocení – pacienti se o svůj stav obávají a nepovažují ho za normální, zatímco u Alzheimerovy choroby nemusí pacient přítomnost poruchy rozpoznat.

Alzheimerova choroba a neurochirurgická onemocnění

Příznaky demence se mohou objevit při normálním tlakovém hydrocefalu, mozkových nádorech a řadě mozkových procesů. V těchto případech je zvláště důležitá včasná diferenciální diagnostika, protože pacient často vyžaduje naléhavou pomoc.

U neurochirurgických onemocnění, pokud je úspěšně léčena, je demence zcela nebo částečně reverzibilní. Jeho zvláštnost spočívá ve specifickém souboru příznaků, odlišných od Alzheimerovy choroby. Například u hydrocefalu s normálním tlakem jsou projevy demence doprovázeny inkontinencí moči, poruchami chůze a příznaky jsou již silně vyjádřeny v časných stádiích onemocnění. Pacient má potíže s zapamatováním a orientací, ale tyto poruchy nejsou tak závažné jako u Alzheimerovy choroby. Mezi charakteristické příznaky normotenzního hydrocefalu patří změna emocionálního pozadí (člověk se stává lhostejným, necitlivým, bez emocí, nebo naopak dezinhibovaným). V případě mozkových nádorů mohou být projevy demence doprovázeny zvracením, závratěmi, bolestmi hlavy a lokálními neurologickými příznaky.

Panacea Medical Center diagnostikuje a léčí Alzheimerovu chorobu, stejně jako další formy demence, včetně vaskulární demence, demence s Lewyho tělísky a Pickovy choroby.

Zkušení lékaři. Léčba v nemocnici nebo doma. XNUMXhodinová služba v Moskvě a regionu. Profesionální, anonymní, bezpečný.

• Online konzultace o demenci
• Faktory, které vyvolávají demenci
• Faktory vyvolávající alkoholismus ve stáří
• Demence s Lewyho tělísky
• Psychózy ve stáří
• Změny osobnosti související s věkem
• Léčba deprese u starších osob
• Je možné zastavit stařeckou demenci?
• Léčba senilní demence
• Léčba demence
• Příznaky Alzheimerovy choroby
• Medikamentózní terapie pro pacienty s demencí
• Diagnóza demence
• Projev Alzheimerovy choroby
• Typy demence
• Parkinsonova choroba
• halucinace a bludy
• Cévní demence
• Psychodiagnostika starších pacientů
• Možnosti léčby Parkinsonovy choroby
• Včasná diagnostika duševních poruch u starších lidí
• Senilní agrese: proč k ní dochází, co s ní?
• Alkoholická demence
• Alkoholismus ve stáří
• Duševní poruchy ve stáří
• Pickova nemoc
• Rizikové faktory pro demenci
• Diferenciální diagnostika Alzheimerovy choroby
• Poruchy chování a duševní poruchy u demence
• Porucha paměti ve stáří
• Deprese u starších lidí
• Mýty o léčbě deprese
• Úzkostná porucha
• Typy poruch příjmu potravy
• Poruchy spánku
• Jak poznat depresi?
• Neurotické poruchy
• Rizikové faktory a příčiny deprese
• Léčba deprese v nemocnici a doma

Jak si sami domluvit schůzku nebo zaregistrovat příbuzného na naší klinice?

Panacea Medical Center slouží pacientům doma, ambulantně nebo v nemocničním prostředí. Každý den k nám můžete přijít na prohlídku kliniky, setkat se se zdravotnickým personálem a poradit se. Prosíme vás, abyste si návštěvu předem koordinovali na telefonním čísle +7 (495) 373-20-18.

Služby poskytujeme za úplatu po podpisu smlouvy a zaplacení. Při poskytování domácí péče je harmonogram návštěv pečovatele a soubor postupů domlouván individuálně. Pro pacienty podstupující ambulantní nebo ústavní léčbu může klinika poskytnout vozidla.

Požadované dokumenty:

• cestovní pasy pacienta a jeho zástupce;
• je-li k dispozici, ambulantní kartu nebo výpis z ní.

Gerontologické centrum “Panacea”

Léčba a rehabilitace duševních chorob a demence u starších lidí.

© 2017—2024 Všechna práva vyhrazena.

129336, Moskva,
Shenkursky proezd, budova 3b

Zpětné volání

Získejte bezplatnou konzultaci se zkušeným gerontologem, <br />a také EKG zdarma!

Pouze do konce tohoto týdne!

Lékař vás vyšetří a stanoví diagnózu. Obdržíte plán léčby s načasováním a cenou. Pokud jste spokojeni, můžete okamžitě zahájit léčbu.

Přihlaste se na konzultaci se zkušeným narkologem právě teď!

Tohle není čas na otálení!

Lékař vás nebo příbuzného vyšetří a stanoví diagnózu. Obdržíte plán léčby s načasováním a cenou. Pokud jste s plánem spokojeni, můžete okamžitě zahájit léčbu.

zavoláme vám zpět do 5 minut

Objednejte se k návštěvě gerontologa

Stisknutím tlačítka “Poslat”, automaticky souhlasíte se zpracováním vašich osobních údajů a přijímáte podmínky.