Co způsobuje Eisenmenger, jak se syndrom projevuje a způsoby léčby

Eisenmengerův syndrom (ES) je systémová plicní hypertenze s venoarteriálním nebo obousměrným shuntováním krve mezi komorami, síněmi nebo hlavními tepnami v důsledku progrese plicního vaskulárního onemocnění v přirozeném průběhu „jednoduchých“ a „komplexních“ vrozených srdečních vad. Pacienti se SE vyžadují neustálou pozornost multidisciplinárního týmu specialistů. Jedním z hlavních úkolů je nedestabilizovat křehkou patologickou fyziologii založenou na rovnováze plicní a periferní cévní rezistence. Chirurgické zákroky s anestezií, pokud se jim nelze vyhnout, by měly být prováděny ve specializovaných centrech. Těhotenství je kontraindikováno u pacientek se SE. Klinické příznaky hyperviskozity krve u SE jsou vzácné. Je třeba se vyvarovat anachronické praxe venesekcí, která vede ke snížení kyslíko-transportní funkce krve, nedostatku železa a zvýšenému riziku cerebrovaskulárních komplikací. Perorální a intravenózní suplementace železem zlepšuje toleranci cvičení a kvalitu života. Rutinní podávání antikoagulancií u SE není indikováno. Ve většině případů může endovaskulární embolizace patologických kolaterálních tepen eliminovat hemoptýzu. Použití žilního vstupu vyžaduje pečlivou prevenci embolie. Terapeutické taktiky pro SE jsou podrobně diskutovány v tomto přehledu.

Klíčová slova

O autorech

Federální státní rozpočtová instituce „Národní centrum lékařského výzkumu pro kardiovaskulární chirurgii pojmenované po A.N. Bakulev“ Ministerstva zdravotnictví Ruské federace; Federální státní rozpočtová vzdělávací instituce “Ruská lékařská akademie průběžného odborného vzdělávání” Ministerstva zdravotnictví Ruské federace
Rusko

Shmalts Anton Alekseevich, doktor lékařských věd, vedoucí výzkumný pracovník; docent Kliniky kardiovaskulární chirurgie

Rublevskoe shosse, 135, Moskva 121552

ulice Barrikadnaja, 2/1, Moskva 125993

Federální státní rozpočtová instituce „Národní centrum lékařského výzkumu pro kardiovaskulární chirurgii pojmenované po A.N. Bakulev“ Ministerstva zdravotnictví Ruské federace
Rusko

Černogrivov Igor Evgenievich, MD, vedoucí oddělení

Rublevskoe shosse, 135, Moskva 121552

Reference

1. Eisenmenger V. Přetrvávající vady třídy obchodníků Herzen. Z Klin Med. 1897; 32 (Suppl): 1–28 (v němčině).

2. Wood P. Eisenmengerův syndrom neboli plicní hypertenze s reverzním centrálním zkratem. Br Med J. 1958; 2(5099):755-62. https://doi.org/10.1136/bmj.2.5099.755

3. Chaix MA, Gatzoulis MA, Diller GP, Khairy P, Oechslin EN. Eisenmengerův syndrom: multisystémová porucha – nedestabilizujte vyváženou, ale křehkou fyziologii. Může J Cardiol. 2019; 35(12):1664-1674. https://doi.org/10.1016/j.cjca.2019.10.002

4. Diller GP, Lammers AE, Oechslin E. Léčba dospělých s Eisenmengerovým syndromem – současný stav ve 21. století: krátký přehled. Cardiovasc Diagn Ther. 2021; 11(4):1190-1199. https://doi.org/10.21037/cdt-21-135

5. Barradas-Pires A, Constantine A, Dimopoulos K. Prevence progrese onemocnění u Eisenmengerova syndromu. Expert Rev Cardiovasc Ther. 2021; 19(6):501-518. https://doi.org/10.1080/14779072.2021.1917995

6. Arvanitaki A, Gatzoulis MA, Opotowsky AR, Khairy P, Dimopoulos K, Diller GP et al. Eisenmengerův syndrom: Nejnovější recenze JACC. J Am Coll Cardiol. 2022; 79(12):1183-1198. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2022.01.022

7. Dimopoulos K, Diller GP (eds.). Plicní hypertenze u dospělých vrozených srdečních chorob. Springer; 2017: 29-44. https://doi.org/10.1007/978-3-319-46028-4

8. Kaemmerer H, Niwa K, Oechslin E, Ewert P, Webb GD, Hess J. Plicní arteriální hypertenze u vrozené srdeční choroby: Eisenmengerův syndrom – globální perspektiva. lst ed. Brémy: UNI-MED; 2013.

9. Dimopoulos K, Wort SJ, Gatzoulis MA. Plicní hypertenze související s vrozenou srdeční vadou: výzva k akci. Eur Heart J. 2014; 35(11): 691–700. https://doi.org//10.1093/eurheartj/eht437

10. Shmalts A.A., Kupryashov A.A., Chernogrivov I.E. Patologická fyziologie komplikací Eisenmengerova syndromu. Kreativní kardiologie. 2024; 18 (1): 7–19. https://doi.org/10.24022/1997-3187-2024-18-1-7-19

11. Baskar S, Horne P, Fitzsimmons S, Khoury PR, Vettukattill J, Niwa K al. Zátěž arytmií a související výsledky u Eisenmengerova syndromu. Vrozená srdeční choroba. 2017; 12(4):512-519. https://doi.org/10.1111/chd.12481

12. Avdeev S.N., Barbarash O.L., Bautin A.E., Volkov A.V., Veselova T.N., Galyavich A.S. a spoluautoři. Plicní hypertenze, včetně chronické tromboembolické plicní hypertenze. Klinické pokyny 2020. Ruský kardiologický časopis. 2021;26(12):4683. https://doi.org/10.15829/1560-4071-2021-4683

13. Chazova I.E., Gorbačovskij S.V., Martynyuk T.V., Shmalts A.A., Valieva Z.S., Baryshnikova I.Yu. a spoluautoři. Eurasijská doporučení pro diagnostiku a léčbu plicní hypertenze spojené s vrozenými srdečními vadami u dospělých (2021). Eurasijský kardiologický časopis. 2022; (2): 6–70. https://doi.org/10.38109/2225-1685-2022-2-6-70

14. Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, Badagliacca R, Berger RMF, Brida M et al. 2022 ESC/ERS Guidelines pro diagnostiku a léčbu plicní hypertenze. Eur Respir J. 2023; 61(1):2200879. https://doi.org/10.1183/13993003.00879-2022

15. Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan SV, Budts W, Chessa M, Diller GP et al. Směrnice ESC 2020 pro léčbu vrozených srdečních vad u dospělých. Eur Heart J. 2021 Feb 11;42(6):563–645. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehaa554

16. Shmalts A.A., Gorbačovskij S.V. Důkazní základ pro specifické plicní vazodilatátory u dospělých s vrozenými srdečními vadami. Terapeutický archiv. 2021; 93(9):11061116. https://doi.org/10.26442/00403660.2021.09.201022

17. Kempný A, Dimopoulos K, Alonso-Gonzalez R, Alvarez-Barredo M, Tutarel O, Uebing A et al. Šestiminutový test vzdálenosti a saturace kyslíkem v klidu, ale nepředpovídají výsledek u dospělých pacientů s Eisenmengerovým syndromem. Int J Cardiol. 2013;168(5):4784-9. https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2013.07.227

18. Saxer S, Calendo LR, Lichtblau M, Carta A, Müller J, Gautschi F a kol. Vliv kyslíkové terapie na výkon u pacientů s cyanotickou vrozenou srdeční vadou: Randomizovaná kontrolovaná studie. Int J Cardiol. 2022; 348:65-72. https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2021.11.066

19. Sandoval J, Aguirre JS, Pulido T, Martinez-Guerra ML, Santos E, Alvarado P et al. Noční oxygenoterapie u pacientů s Eisenmengerovým syndromem. Am J Respir Crit Care Med. 2001; 164(9):1682-7. https://doi.org/10.1164/ajrccm.164.9.2106076

20. Diller GP, Dimopoulos K, Broberg CS, Kaya MG, Naghotra US, Uebing A et al. Prezentace, vyhlídky na přežití a prediktory smrti u Eisenmengerova syndromu: kombinovaná retrospektivní a případová kontrolní studie. Eur Heart J. 2006; 27(14):1737-42. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehl116

21. Broberg CS, Bax BE, Okonko DO, Rampling MW, Bayne S, Harries C a kol. Viskozita krve a její vztah k nedostatku železa, symptomy a zátěžová kapacita u dospělých s cyanotickým vrozeným srdečním onemocněním. J Am Coll Cardiol. 2006; 48(2):356-65. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2006.03.040

22. Perloff J, Child J, Aboulhosn J. Cyanotická vrozená srdeční vada: multisystémová porucha. vrozená srdeční vada u dospělých. 3. vyd. Philadelphia (RA): Saunders; 2008.

23. Oechslin E. Hematologický management cyanotického dospělého s vrozenou srdeční vadou. Int J Cardiol. 2004; 97 Suppl 1:109-15. https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2004.08.015

24. Oechslin E, Mebus S, Schulze-Neick I, Niwa K, Trindade PT, Eicken A et al. Dospělý pacient s Eisenmengerovým syndromem: Lékařská aktualizace po Dana Point Část III: Specifická léčba a chirurgické aspekty. Curr Cardiol Rev. 2010; 6(4):363-72. https://doi.org/10.2174/157340310793566127

25. Broberg CS, Jayaweera AR, Diller GP, Prasad SK, Thein SL, Bax BE et al. Hledání optimálního vztahu mezi saturací kyslíkem a koncentrací hemoglobinu u dospělých s cyanózou z vrozené srdeční choroby. Am J Cardiol. 2011;107(4):595-9. https://doi.org/10.1016/j.amjcard.2010.10.019

26. Van De Bruaene A, Delcroix M, Pasquet A, De Backer J, De Pauw M, Naeije R et al. Nedostatek železa je u pacientů s Eisenmengerem spojen s nepříznivým výsledkem. Eur Heart J. 2011; 32(22):2790-9. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehr130

27. Tay EL, Peset A, Papaphylactou M, Inuzuka R, Alonso-Gonzalez R, Giannakoulas G et al. Substituční léčba nedostatku železa zlepšuje výkonovou kapacitu a kvalitu života u pacientů s cyanotickou vrozenou srdeční vadou a/nebo Eisenmengerovým syndromem. Int J Cardiol. 2011; 151(3):307-12. https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2010.05.066

28. Blanche C, Alonso-Gonzalez R, Uribarri A, Kempny A, Swan L, Price L et al. Použití intravenózního železa u cyanotických pacientů s vrozenou srdeční vadou a/nebo plicní hypertenzí. Int J Cardiol. 2018; 267:79-83. https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2018.05.062

29. Westbury SK, Lee K, Reilly-Stitt C, Tulloh R, Mumford AD. Vysoký hematokrit u cyanotické vrozené srdeční choroby ovlivňuje to, jak je pomocí rotační tromboelastometrie stanovena aktivita fibrinogenu. Thrombosis Res. 2013; 132(2):e145-51. https://doi.org/10.1016/j.thromres.2013.07.006

30. Baroutidou A, Arvanitaki A, Hatzidakis A, Pitsiou G, Ziakas A, Karvounis H et al. Hemoptýza u plicní arteriální hypertenze spojené s vrozenou srdeční chorobou: pohledy na patofyziologii, diagnostiku a léčbu. J Clin Med. 2022; 11(3):633. https://doi.org/10.3390/jcm11030633

31. Udi J, Köhler TC, Grohmann J, Bäuml M, Grundmann S, Bode C et al. Náročný případ těžkého plicního krvácení u pacienta s vrozeným defektem komorového septa (VSD) a Eisenmengerovým syndromem: podpora extrakorporální membránové oxygenace (ECMO) a strategie odvykání. Clin Res Cardiol. 2020;109(3):403-407. https://doi.org/10.1007/s00392-019-01544-5

32. Jensen AS, Idorn L, Thomsen C, von der Recke P, Mortensen J, Sørensen KE et al. Prevalence mozkové a plicní trombózy u pacientů s cyanotickou vrozenou srdeční vadou. Srdce. 2015; 101(19):1540-6. https://doi.org/10.1136/heartjnl-2015-307657

33. Diller GP, Körten MA, Bauer UM, Miera O, Tutarel O, Kaemmerer H et al. Současná terapie a výsledek Eisenmengerova syndromu: údaje z německého národního registru pro vrozené srdeční vady. Eur Heart J. 2016; 37(18):1449-55. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehv743

34. Sandoval J, Santos LE, Cordova J, Pulido T, Gutierrez G, Bautista E et al. Ovlivňuje antikoagulace u Eisenmengerova syndromu dlouhodobé přežití? Vrozená srdeční choroba. 2012; 7(3):268-76. https://doi.org/10.1111/j.1747-0803.2012.00633.x

35. Ammash N, Warnes CA. Cévní mozkové příhody u dospělých pacientů s cyanotickou vrozenou srdeční vadou. J Am Coll Cardiol. 1996;28(3):768-72. https://doi.org/10.1016/0735-1097(96)00196-9

36. Dimopoulos K, Diller GP, Koltsida E, Pijuan-Domenech A, Papadopoulou SA, Babu-Narayan SV et al. Prevalence, prediktory a prognostická hodnota renální dysfunkce u dospělých s vrozenou srdeční vadou. Oběh. 2008;117(18):2320-8. https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.107.734921

37. Oya H, Nagaya N, Satoh T, Sakamaki F, Kyotani S, Fujita M et al. Hemodynamické korelace a prognostický význam sérové ​​kyseliny močové u dospělých pacientů s Eisenmengerovým syndromem. Srdce. 2000; 84(1):53-8. https://doi.org/10.1136/heart.84.1.53

38. Khairy P, Mondésert B, Mongeon FP, Poirier N, Thibault B. Bezvodá atrioventrikulární synchronní stimulace u Eisenmengerova syndromu. HeartRhythm Case Rep. 2021; 7(8):538-541. https://doi.org/10.1016/j.hrcr.2021.04.016

39. Calderón-Ávila PA, Garrocho-Rangel JA, Cepeda-Bravo JA, Ruiz-Rodríguez MS, Pierdant-Pérez M, Pozos-Guillén A. Zubní úvahy a doporučení u Eisenmengerova syndromu: Zpráva o neobvyklém pediatrickém případu. Eur Arch Paediatr Dent. 2018; 19(6):449-453. https://doi.org/10.1007/s40368-018-0366-4

40. Regitz-Zagrosek V, Roos-Hesselink JW, Bauersachs J, BlomströmLundqvist C, Cífková R, De Bonis M et al. 2018 ESC Guidelines pro management kardiovaskulárních onemocnění během těhotenství. Eur Heart J. 2018;39(34):3165–3241. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehy340

41. Presbitero P, Somerville J, Stone S, Aruta E, Spiegelhalter D, Rabajoli F. Těhotenství u cyanotické vrozené srdeční choroby. Výsledek matky a plodu. Oběh. 1994; 89(6):2673-6. https://doi.org/10.1161/01.cir.89.6.2673

42. Batista RJ, Santos JL, Takeshita N, Eocchino L, Lima PN, Goehr M et al. Úspěšné zvrácení plicní hypertenze v Eisenmengerově komplexu. Arq Bras Cardiol. 1997; 68(4):279-80.

Defekt síňového septa je vrozená vývojová vada. Způsobeno přítomností komunikace mezi pravou a levou síní. V závislosti na závažnosti vady se nemusí nijak projevit nebo způsobovat dušnost, hluk a další příznaky. Jediným způsobem léčby defektu síňového septa (ASD) je chirurgický zákrok. Technika provedení operace se určuje individuálně.

Co je ASD?

• Ostium secundum. V tomto případě je patologický otvor umístěn v oválné jámě, ve středu interatriálního septa.
• Sinus venosus. Defekt je lokalizován podél zadní stěny septa, blíže k dolní nebo horní duté žíle.
• Ostium primum. Otvor se nachází na přední straně přepážky.

Příznaky závisí na typu vady.

Příčiny ASD

Hlavním důvodem vzniku defektu je nevyvinutí primárního nebo sekundárního septa mezi síněmi v embryonálním období. Porucha může být vyvolána genetickými charakteristikami, infekčními procesy během těhotenství a faktory prostředí. Nejvyšší riziko rozvoje ASD je u dětí, které mají v rodinné anamnéze vrozené srdeční vady.

Kromě výše uvedeného může být vývoj patologie vyvolán:

• diabetes mellitus;
• endokrinní patologie;
• dlouhodobé užívání léků;
• konzumace alkoholu během těhotenství;
• vystavení záření;
• gestační komplikace.

Jaké je nebezpečí ASD?

Patologie může být komplikována infekční endokarditidou, zatímco u jiných vrozených srdečních vad se tato komplikace vyskytuje častěji. Podle statistik se revmatismus vyvíjí v 10% případů.

Vlastnosti hemodynamiky

Krevní tlak v levé a pravé síni je odlišný. Pokud je v přepážce otvor, dochází k arteriovenóznímu zkratu. Objem výboje závisí na velikosti defektu. V důsledku toho je pozorováno zvýšení plnění plicního oběhu a zatížení pravé síně. Současně se zvyšuje práce pravé komory. Vzhledem k tomu, že objem vytlačené krve neodpovídá velikosti chlopňového otvoru, vzniká relativní stenóza plicní tepny.

Po určité době hypervolemie plicního oběhu vyvolává rozvoj plicní hypertenze. Tato komplikace je častější u dětí starších 15 let. Při těžké hypertenzi se rozvíjí selhání pravé komory.

Příznaky defektu síňového septa

ASD může probíhat s hemodynamickou kompenzací po dlouhou dobu. Závažnost symptomů závisí na lokalizaci defektu, jeho velikosti, délce trvání poruchy a přítomnosti komplikací.

Pokud nebyla vada zjištěna v dětství, nebo bylo rozhodnuto o sledování stavu bez operace, dítě vyrůstá bez jakýchkoli zdravotních problémů. U dospělých jsou možné poruchy srdečního rytmu, zejména po nemoci.

V důsledku narušení hemodynamiky se zvyšuje riziko vzniku krevních sraženin, které mohou způsobit akutní oběhové selhání (infarkt/mrtvici).

Během těhotenství se kvůli ASD zvyšuje zátěž srdce, takže žena musí podstoupit pečlivou přípravu dlouho před početím.

Manifestace ASD u novorozenců

Jediným příznakem vady v prvním měsíci života může být cyanóza, ke které dochází při pláči nebo úzkosti. Z tohoto důvodu je u takových dětí často diagnostikována perinatální encefalopatie.

Pokud je defekt střední nebo velké velikosti, první známky patologie se objevují po 3-4 měsících a zahrnují výraznou bledost kůže, tachykardii a nízký přírůstek hmotnosti. Takové děti často trpí onemocněním dýchacích cest doprovázeným vlhkým, dlouhotrvajícím kašlem. Dušnost a závratě ukazují na hypervolémii plicního oběhu. U starších dětí dochází při fyzické námaze k nadměrné únavě a dušnosti.

Pokud velikost vady nepřesáhne 15 mm, nebude to mít vliv na fyzický stav dítěte. V tomto případě se první známky patologie mohou objevit ve věku 20-30 let. Zpravidla se po 20 letech rozvine srdeční selhání, arytmie a další příznaky poruch krevního oběhu.

Diagnóza ASD

Diagnostika pro ASD je zaměřena na určení umístění otvoru a jeho velikosti. Aby bylo možné zvolit účinnou léčbu, je také důležité určit následující:

• objem krevního výtoku;
• přítomnost nebo nepřítomnost plicní hypertenze;
• přítomnost arytmie;
• přítomnost nebo nepřítomnost souvisejících vývojových vad.

Nejprve je předepsána echokardiografie. Metoda je pro pacienta absolutně bezpečná, provádí se v jakémkoli věku a nemá žádné kontraindikace. U dětí postačí klasické vyšetření, ale u dospívajících a dospělých s nadváhou může být pro získání komplexních informací předepsána transezofageální echokardiografie.

Během vyšetření se posuzuje přítomnost porušení, jeho umístění, velikost a stav okrajů. Na základě získaných výsledků se lékař rozhodne, jaký typ intervence zvolit.

Pokud jsou informace získané během echokardiografie nedostatečné nebo existují kontraindikace pro transesofageální echokardiografii, je předepsána MRI. Tomografie je zvláště informativní v přítomnosti defektu sinusové žíly. MRI také umožňuje co nejpřesnější určení velikosti pravé komory.

Další diagnostické metody

EKG neposkytuje komplexní informace o anatomických abnormalitách srdce. Na elektrokardiogramu lze zaznamenat známky hypertrofie pravých srdečních komor, změny rytmu a blokádu raménka.

Kromě toho může být srdeční katetrizace použita jako další výzkumná metoda. Účelem zákroku je uzavřít defekt minimálně invazivním způsobem.

Ve vzácnějších případech je předepsán rentgen hrudníku. Snímek může ukazovat změny velikosti pravé síně a komory, zvýšený plicní vzor a zakřivení plicní tepny.

Máte-li jakékoli pochybnosti o správnosti diagnózy ASD, můžete požádat o druhý názor zkušeného odborníka na vrozené srdce.

Léčba

Lékovou terapií nelze dosáhnout zhojení defektu. Pokud se vyskytnou drobné vady, mohou se samy uzavřít do 1-2 let po narození. Takové případy nevyžadují léčbu.

Existují situace, kdy operace není provedena:

• Pacienti s asymptomatickým průběhem onemocnění, kdy pacient nemá žádné obtíže ani klinické projevy. V této situaci jsou jediným znakem defektu změny zjištěné při auskultaci.
• Pacienti v terminálním stádiu onemocnění na pozadí těžké plicní hypertenze, kdy je zaznamenána změna zkratu na venoarteriální s poruchou krevního oběhu v obou kruzích.
• Pacienti s Eisenmengerovým komplexem (sekundární forma plicní hypertenze).

Endovaskulární chirurgie

Větší sekundární defekty se samy nezhojí a vyžadují léčbu. Lékaři je doporučují zavřít v rané fázi. Nejprogresivnější léčebnou metodou je dnes endovaskulární uzávěr defektu nebo katetrizační intervence. Speciální zařízení ve tvaru deštníku (okluzor) umožňuje uzavřít otvor v přepážce, čímž eliminuje zpětný tok krve. Při správném umístění okluzoru je možné patologii zcela odstranit. Lékaři mají k dispozici velké množství různých typů okluzorů, což jim umožňuje vybrat tu nejlepší variantu pro konkrétního pacienta s přihlédnutím k velikosti defektu, jeho lokalizaci a věku pacienta.

Operace se provádí bez celkové anestezie (za použití sedace), pod echokardiografickou kontrolou a pacient je propuštěn z nemocnice po 2-3 dnech. Výkon je indikován v případě primárních i sekundárních defektů síňového septa.

Podle doporučení lékařů by měla být operace provedena před dosažením školního věku, přičemž u dospělých pacientů lze endovaskulární metodu použít v jakémkoli věku.

Během 5-6 měsíců se okluzor pokryje vrstvou endotelu a zcela zakoření. Poté je pacient považován za zdravého.

Tento typ intervence se neprovádí v případě velkých defektů nebo přítomnosti doprovodných patologií. V těchto situacích je indikována otevřená operace pod umělým oběhem.

V případě pochybností ohledně volby endovaskulární metody se pacient může poradit s lékaři z evropských klinik. V kardiologických centrech v Evropě je instalace okluzorů nejbezpečnějším výkonem s úspěšností nad 95 %.

chirurgická léčba

V případě velkých defektů je indikována operace otevřeného srdce. K uzavření otvoru používá chirurg při operaci takzvanou náplast vyrobenou z malého kousku tkáně. Aby se předešlo komplikacím, je důležité před operací vyloučit abnormální drenáž plicních žil (cévy vstupující do pravé síně) a ujistit se, že jsou správně připojeny k levé síni.

Operace se provádí po pečlivé přípravě a vyšetření, v celkové anestezii. Náplast zakoření během 4-12 měsíců v závislosti na velikosti a umístění defektu a vydrží po celý život. Do ukončení procesu hojení je třeba šest měsíců užívat léky na ředění krve.

Během několika měsíců se velikost pravé síně normalizuje, příznaky ASD mizí a pacienti mohou vést svůj obvyklý životní styl, včetně zvedání závaží. Někteří pacienti mohou během prvních týdnů zaznamenat zvýšenou srdeční frekvenci a poruchy rytmu, což lze upravit léky.

Po operaci je důležité nadále sledovat kardiolog. Během prvního roku je lékař navštěvován každé čtvrtletí. Poté se periody zvyšují. Po úplném zotavení musíte jednou ročně navštívit kardiologa.

Prognóza ASD

Pokud se vyskytnou drobné vady, pacienti o jejich přítomnosti nemusí vědět až do stáří. U některých dětí dochází v prvních pěti letech života ke spontánnímu uzavření otvoru za předpokladu, že defekt byl malý nebo středně velký.

U velkých defektů se pacienti dožívají 35-40 let s přirozeným průběhem onemocnění (bez jakékoli léčby). Příčinou smrti může být srdeční selhání, arytmie nebo těžká plicní hypertenze.

Pacienti mají po operaci příznivou prognózu, zvláště pokud byla operace provedena před rozvojem komplikací.

Druhý názor

Druhý názor je příležitostí získat radu od zkušených lékařů z evropských klinik. Konzultace jsou dostupné jak v režimu online chatu, tak i formou korespondence. K získání druhého posudku stačí poskytnout dostupné výsledky vyšetření a případné předpisy.

Pokud je zjištěna patologie, může být vyžadován druhý posudek:

• Rozhodněte o vhodnosti chirurgického zákroku. Zkušení lékaři dokážou přesně posoudit stav pacienta a určit potřebu zásahu.
• Určete načasování operace. ASD je vrozená anomálie a správné načasování chirurgického zákroku závisí na velkém množství faktorů.
• Vyberte způsob zásahu. V dnešní době existuje poměrně dost metod k odstranění defektu síňového septa a vzhledem k důležitosti orgánu je třeba výběr obzvlášť pečlivě zvážit. Proto bude v této fázi velmi cenný názor jiného lékaře.

Defekt síňového septa se nemusí po dlouhou dobu projevovat žádnými příznaky nebo může způsobit vážné komplikace od prvních dnů života dítěte. Volba léčebné taktiky je vždy přísně individuální, stejně jako prognóza, která závisí na včasnosti diagnózy, léčebných metodách a přítomnosti doprovodných onemocnění.

Použité knihy

1. Defekt síňového septa, Elisa A Bradley, 2020.
2. Patent foramen ovale a defekt síňového septa, Ahmed Kheiwa, 2020.
3. Defekt primárního septa síní, A. M. Sadeghi, 1997.
4. Současný koncept transkatétrového uzávěru defektu septa síní u dospělých, Teiji Akagi, 2015.