Bronchiektázie: příznaky, léčba, diagnostika, příčiny

Bronchiektatická plicní nemoc (BED) je chronická získaná, méně často vrozená, patologie průdušek, která se projevuje chronickým hnisavým zánětem a nevratnou deformací stěny průdušek. Bronchiektázie je lokalizované rozšíření průdušek, ke kterému dochází v důsledku zánětlivého procesu nebo vrozené vývojové anomálie.

Bronchiektatická plicní nemoc (BED) je chronická získaná, méně často vrozená, patologie průdušek, která se projevuje chronickým hnisavým zánětem a nevratnou deformací stěny průdušek. Bronchiektázie je lokalizované rozšíření průdušek, ke kterému dochází v důsledku zánětlivého procesu nebo vrozené vývojové anomálie.

<strong>Příčiny bronchiektázie</strong>

Příčiny bronchiektázie

K vrozené bronchiektázii dochází, když orgán není správně vytvořen během prenatálního období. Vyznačují se náhodným uspořádáním podél bronchiálního stromu.

Získané bronchiektázie se nejčastěji tvoří v segmentálních a subsegmentálních bronších. K jejich vzniku je nutná vrozená predispozice – nedostatečné ochranné funkce, nevyvinutí hladkého svalstva a chrupavčitých struktur.

Spouštěčem rozvoje bronchiektatického onemocnění plic může být:

• ARVI, hlavně adenoviry
• bronchitida a pneumonie
• spalničky
• černý kašel
• chřipka
• cizí tělesa nebyla odstraněna včas

K vrozené bronchiektázii dochází, když orgán není správně vytvořen během prenatálního období. Vyznačují se náhodným uspořádáním podél bronchiálního stromu.

Získané bronchiektázie se nejčastěji tvoří v segmentálních a subsegmentálních bronších. K jejich vzniku je nutná vrozená predispozice – nedostatečné ochranné funkce, nevyvinutí hladkého svalstva a chrupavčitých struktur.

Spouštěčem rozvoje bronchiektatického onemocnění plic může být:

• ARVI, hlavně adenoviry
• bronchitida a pneumonie
• spalničky
• černý kašel
• chřipka
• cizí tělesa nebyla odstraněna včas

Akutní zánět může vyvolat i působení chemických látek, jako jsou toxické plyny nebo vdechnutí obsahu žaludku. Mezi vrozené patologie, které přispívají k rozvoji bronchiektatického onemocnění plic, patří cystická fibróza a primární ciliární dyskineze, kdy je zpočátku narušena funkce řasinkového epitelu.

V oblastech sliznice poškozené zánětem je normální vzestupný tok hlenu narušen, stagnuje a stává se živnou půdou pro infekci, která zase vyvolává zánět a poškození sliznice. Tak se vyplaví začarovaný kruh a proces se změní v chronický. Dlouhodobý lokální zánět nevratně změní stěnu průdušek a způsobí její expanzi po celém obvodu (cylindrický) nebo v lokální oblasti (vakčovitý).

Akutní zánět může vyvolat i působení chemických látek, jako jsou toxické plyny nebo vdechnutí obsahu žaludku. Mezi vrozené patologie, které přispívají k rozvoji bronchiektatického onemocnění plic, patří cystická fibróza a primární ciliární dyskineze, kdy je zpočátku narušena funkce řasinkového epitelu.

V oblastech sliznice poškozené zánětem je normální vzestupný tok hlenu narušen, stagnuje a stává se živnou půdou pro infekci, která zase vyvolává zánět a poškození sliznice. Tak se vyplaví začarovaný kruh a proces se změní v chronický. Dlouhodobý lokální zánět nevratně změní stěnu průdušek a způsobí její expanzi po celém obvodu (cylindrický) nebo v lokální oblasti (vakčovitý).

Průdušky – spojují průdušnici a plíce lidského dýchacího systému/
Bronchi – spojují průdušnici a plíce lidského dýchacího systému.

<strong>Příznaky bronchiektázie</strong>

Příznaky bronchiektázie

Jako většina chronických patologií je bronchiektatické onemocnění plic charakterizováno střídáním období remise a exacerbace. Frekvence exacerbací a pohoda během remise určují závažnost onemocnění:

1. Mírné – 1 – 2 exacerbace ročně, mimo exacerbace je pacient prakticky zdráv
2. Střední – exacerbace jsou častější a delší, přetrvává mezi nimi kašel, klesá pracovní kapacita a tolerance k fyzické aktivitě. Objevuje se respirační dysfunkce
3. Těžké – exacerbace jsou časté a dlouhodobé, remise jsou krátké a ani v této fázi nejsou pacienti schopni pracovat. Objevují se komplikace: respirační a srdeční selhání, plicní onemocnění srdce a další.

Zvýšená teplota se obvykle normalizuje po zastavení exacerbace, ale v těžkých případech může přetrvávat trvale – nejvýznamnější příznak.

Lékař při vyšetření vidí opožděný fyzický vývoj, vyhublost, opoždění dýchání v polovině hrudníku, u těžkých pacientů cyanózu. Pokud bronchiektatické onemocnění plic trvá dlouhou dobu, falangy nehtů se mohou změnit a získat vzhled „paliček“, nehty se zakulatí a konvexní (brýle na hodinky).

Během auskultace je na pozadí tvrdého dýchání slyšet ohnisko přetrvávajících vlhkých chroptů (mohou zmizet během remise). Kontrastní radiografie a CT vyšetření mohou přímo detekovat bronchiektázie.

Jako většina chronických patologií je bronchiektatické onemocnění plic charakterizováno střídáním období remise a exacerbace. Frekvence exacerbací a pohoda během remise určují závažnost onemocnění:

1. Mírné – 1 – 2 exacerbace ročně, mimo exacerbace je pacient prakticky zdráv
2. Střední – exacerbace jsou častější a delší, přetrvává mezi nimi kašel, klesá pracovní kapacita a tolerance k fyzické aktivitě. Objevuje se respirační dysfunkce
3. Těžké – exacerbace jsou časté a dlouhodobé, remise jsou krátké a ani v této fázi nejsou pacienti schopni pracovat. Objevují se komplikace: respirační a srdeční selhání, plicní onemocnění srdce a další.

Zvýšená teplota se obvykle normalizuje po zastavení exacerbace, ale v těžkých případech může přetrvávat trvale – nejvýznamnější příznak.

Lékař při vyšetření vidí opožděný fyzický vývoj, vyhublost, opoždění dýchání v polovině hrudníku, u těžkých pacientů cyanózu. Pokud bronchiektatické onemocnění plic trvá dlouhou dobu, falangy nehtů se mohou změnit a získat vzhled „paliček“, nehty se zakulatí a konvexní (brýle na hodinky).

Během auskultace je na pozadí tvrdého dýchání slyšet ohnisko přetrvávajících vlhkých chroptů (mohou zmizet během remise). Kontrastní radiografie a CT vyšetření mohou přímo detekovat bronchiektázie.

Co je třeba udělat pro včasnou diagnózu bronchiektázie? Pacient se musí nejprve objednat k pneumologovi a nechat si udělat CT vyšetření hrudních orgánů.

Po úvodní schůzce může lékař předepsat další vyšetření:

• Bronchoskopie
• funkční testy plic.

Bronchiektázie je plicní onemocnění, při kterém dochází k poškození a rozšíření dýchacích cest (trubice vedoucí do plic). Poškozené dýchací cesty nemohou vyčistit hlen tak, jak by měly. V hlenu se pak množí bakterie, které způsobují další záněty a poškození plic. To způsobuje kašel, když se tělo snaží odstranit infikovaný hlen.

Bronchiektázie mohou být mírné nebo těžké v závislosti na rozsahu poškození plic. Někteří pacienti tuto nemoc mají a ani o tom nevědí. Jiní to měli dlouho a opakované infekce jim vážně poškodily plíce. Většina pacientů žije normální život a své příznaky zvládá pomocí doporučení a léků svého lékaře. Pacient má vyšší riziko rozvoje bronchiektázie, pokud má základní onemocnění, které postihuje plíce nebo imunitní systém. Bez základního onemocnění se riziko zvyšuje s věkem.

Typy bronchiektázií

Lékaři klasifikují bronchiektázie podle toho, jak vypadá poškození dýchacích cest – cylindrické (nebo tubulární), varikózní nebo cystické. Cylindrická bronchiektázie je nejčastější a nejméně závažná forma. Cystická bronchiektázie je nejzávažnější formou. Lékaři také klasifikují onemocnění jako ložiskové (v jedné oblasti) nebo difúzní (v mnoha oblastech plic). Trakční bronchiektázie nastává, když jizvy v plicích narušují dýchací cesty.

Jaký je rozdíl mezi bronchiektázií a bronchitidou?

Bronchiektázie a bronchitida mají podobné příznaky, včetně hlenu v plicích a kašle. Ale bronchiektázie způsobuje trvalé rozšíření dýchacích cest, zatímco bronchitida je dočasná infekce, která nezpůsobuje dlouhodobé poškození.

Příznaky bronchiektázie

Dýchací cesty nebo průdušky vedoucí do plic mají určité ochranné bariéry. Jednou z takových bariér je hlen. Když se hlen nedaří vykašlat, dochází k nevratnému poškození dýchacích cest. Při nádechu jsou všechny škodlivé částice zachyceny hlenem v dýchacích cestách. Miliony drobných chloupků podobných struktur (cilia) pak koordinovaným pohybem vymetají hlen z plic, jako když vlny smývají odpadky na pobřeží. Toto se nazývá mukociliární clearance. Pacient hlen vykašlává nebo polyká a zachycené částice ničí žaludeční kyselina.

Když některá část tohoto systému nefunguje – pokud jsou poškozeny řasinky nebo jsou v dýchacích cestách kapsy, které zachycují hlen – hromadí se v plicích. Hlen obsahuje zachycené bakterie, které se mohou množit a způsobit infekce. Poškození způsobené infekcemi může zhoršit bronchiektázie.

Příznaky bronchiektázie zahrnují:

• kašel s velkým množstvím hlenu a hnisu
• opakující se nachlazení
• páchnoucí hlen
• dušnost (dušnost)
• sípání
• vykašlávání krve (hemoptýza)
• oteklé konečky prstů se zakřivenými nehty (bubínkové nehty)

Pacient může mít období, kdy příznaky nejsou tak závažné, a pak může mít vzplanutí (exacerbaci), když se příznaky zhorší. Příznaky exacerbace zahrnují:

• extrémní únava (únava)
• horečka, zimnice
• zvýšená dušnost
• noční pocení.

Co způsobuje bronchiektázie?

Bronchiektázie je způsobena dvěma fázemi poškození dýchacích cest. V první fázi je počáteční poškození způsobeno infekcí, zánětlivým onemocněním nebo jiným stavem postihujícím plíce. Zdravotníci nedokážou identifikovat základní příčinu u 40 % pacientů s bronchiektáziemi Počáteční poškození zvyšuje pravděpodobnost zánětu a opakujících se infekcí, které způsobují další poškození plic.

Některé ze specifických příčin počátečního poškození, které spouští cyklus bronchiektázie, zahrnují:

• cystická fibróza
• mykobakteriální infekce, jako jsou tuberkulózní infekce
• autoimunitní nebo zánětlivá onemocnění, jako je revmatoidní artritida, zánětlivé onemocnění střev, lupus a Sjogrenův syndrom
• cizí tělesa, nádory nebo lymfatické uzliny blokující dýchací cesty a zabraňující odtoku hlenu
• stavy, které snižují imunitu a zvyšují riziko infekcí (např. HIV a hypogamaglobulinémie)
• primární ciliární dyskineze
• transplantace orgánů. Potransplantační léky snižují imunitu a mohou zvýšit riziko infekce a bronchiektázie
• alergická bronchopulmonální aspergilóza, alergie na určitý druh houby
• fibróza (zjizvení) z nedostatku alfa-1 antitrypsinu;

Způsobuje COVID-19 bronchiektázie?

Výzkumy ukazují, že COVID-19 není příliš častou příčinou onemocnění. Ale pokud měl pacient syndrom akutní respirační tísně s COVID-19, pak může mít pseudobronchiektázi. Pseudobronchiektázie vypadá jako normální forma onemocnění, ale časem vymizí, místo aby způsobila cyklus opakujících se infekcí a poškození plic.

Komplikace bronchiektázie

Poškození plic může vést k život ohrožujícím komplikacím, jako jsou:

• respirační selhání. Pokud plíce nefungují správně, pacient nebude schopen dostat dostatek kyslíku do krve a tkání, což vede k selhání dýchání.
• těžké krvácení. Cévy v dýchacích cestách mohou být tak poškozeny, že dochází ke krvácení v plicích. V tomto případě může pacient vykašlávat krev.
• odolnost proti antibiotikům.

Kdy navštívit lékaře

Pokud byla u pacienta diagnostikována bronchiektázie, pak pokud se objeví následující příznaky, je třeba vyhledat lékaře:

• přítomnost známek infekce, jako je horečka nebo zimnice
• хроническая усталость
• neúmyslné hubnutí
• vykašlávání velkého množství hlenu, hlenu s krví nebo hlenu, který má žlutou nebo zelenou barvu
• ztráta chuti k jídlu.

Diagnostika bronchiektázie – vyšetření a testy

Pneumolog diagnostikuje bronchiektázie vyšetřením pacienta a přezkoumáním pacientovy anamnézy. Lékař si poslechne plíce a zkontroluje jejich funkci. Pacientovi jsou poté podány zobrazovací testy, které prozkoumají strukturu plic. Pneumolog může provést řadu testů k diagnostice bronchiektázie nebo vyloučení jiných stavů, včetně:

• CT vyšetření nebo rentgen hrudníku. Lékař pomocí stroje pořídí snímky plic a zkontroluje, zda nejsou poškozené dýchací cesty.
• krevní testy a kultivace sputa. Lékař odebere vzorky krve nebo hlenu (sputa), aby zjistil, zda pacient nemá infekci
• funkční testy plic. Lékař používá testy funkce plic, aby zjistil, jak dobře vaše plíce fungují.
• genetické testování. Lékař může odebírat vzorky krve nebo jiných tělesných tekutin, aby zkontroloval onemocnění.
• Analýza potu na chloridy. Pokud se lékař domnívá, že pacient může mít cystickou fibrózu, otestuje pot, aby zjistil známky cystické fibrózy.
• bronchoskopie. V některých případech může lékař použít postup k důkladnějšímu vyšetření dýchacích cest (bronchoskopie). Váš lékař použije bronchoskop (dlouhá ohebná trubice se světlem a kamerou na konci), aby našel a odstranil vše, co blokuje vaše dýchací cesty, a odebere vzorky hlenu nebo hnisu z plic pro testování.

Léčba

Bronchiektázie nelze úplně vyléčit, ale symptomy lze léčit. Pulmonologové léčí onemocnění odstraňováním hlenu a bojem s infekcemi. V závislosti na závažnosti stavu může lékař předepsat léky nebo fyzikální terapii. K odstranění hlenu lze také použít speciální lékařské pomůcky. Pokud je bronchiektázie způsobena základním zdravotním stavem, léčba tohoto stavu může zmírnit symptomy pacienta. V některých případech může lékař doporučit operaci, i když je to vzácné.

Léčba bronchiektázie pomáhá odstranit infikovaný hlen, zabít bakterie a snížit zánět:

• antibiotika. Antibiotika mohou léčit infekce způsobené bakteriemi. Antibiotika lze užívat perorálně a v závažných případech je předepsáno intravenózní podání. Zdravotníci také často předepisují inhalační antibiotika.
• Makrolidy jsou léky, které léčí infekce i záněty
• expektorancia a mukolytika. Jsou to léky, které ředí hleny a pomáhají vám je vykašlat. Jsou k dispozici na přepážce nebo na předpis.
• fyzioterapie. Posturální drenáž a poklepová terapie hrudníku mohou pomoci uvolnit a odstranit hlen. Dechová cvičení vám mohou pomoci otevřít dýchací cesty.
• lékařské přístroje. Oscilační pozitivní exspirační tlaková zařízení a perkusní vesty rozbíjejí a vytahují hlen z plic.

Vyhlídky na léčbu

Bronchiektázie nelze vyléčit – škody, které způsobuje, jsou nevratné. Většina pacientů však dokáže zvládnout symptomy bronchiektázie metodami doporučenými jejich lékařem. Prognóza bude záviset na tom, jak vážný je stav pacienta a jak dobře tělo reaguje na léčbu. Pacient může potřebovat cvičit fyzikální terapii nebo užívat léky denně. Závažnější případy mohou ovlivnit kvalitu života.

Jaká je očekávaná délka života pro bronchiektázie?

Při správné léčbě může většina pacientů očekávat normální délku života. Anamnéza kouření a snížená funkce plic může zkrátit dobu trvání. Řízení současného zdravotního stavu a celkového zdraví může pomoci prodloužit život:

• přestat kouřit. Kouření poškozuje plíce a zvyšuje riziko úmrtí na bronchiektázie
• Dodržujte denní udržovací léčbu podle doporučení lékaře. Rychle ošetřete vzplanutí
• zdravá dieta
• pijte hodně vody, abyste se vyhnuli dehydrataci. To pomáhá ředit hlen.
• pravidelně cvičte, aby byly vaše plíce zdravé
• Nechte se očkovat proti chřipce a zápalu plic každý rok podle doporučení svého lékaře.

Prevence

Riziko rozvoje bronchiektázie můžete snížit tím, že budete pečovat o zdraví svých plic:

• Černý kašel, chřipka, pneumokoková infekce, spalničky a stafylokokové infekce mohou způsobit nebo zhoršit bronchiektázie. Doporučuje se nechat se očkovat
• Vyvarujte se vdechování látek a prostředí, které mohou poškodit plíce, jako je cigaretový kouř, výpary a plyny.