Aplastická anémie: příčiny, popis příznaků, léčba, prognóza

Aplastická anémie je závažná porucha tvorby, vývoje a zrání krvinek. Vyznačuje se útlumem krvetvorné funkce kostní dřeně, což se projevuje nedostatkem tvorby bílých a červených krvinek a také krevních destiček. Někdy je nedostatek tvorby pouze červených krvinek. Toto onemocnění je považováno za jednu z nejzávažnějších poruch krvetvorby a při absenci adekvátní léčby může způsobit smrt během několika měsíců. Postihuje rovnoměrně muže i ženy ve věku od deseti do pětadvaceti nebo nad padesát let. Podle lékařských statistik jsou každý rok diagnostikovány dva případy patologie na milion lidí.

Hematologické oddělení CELT v Moskvě nabízí diagnostiku a léčbu aplastické anémie. Naše multidisciplinární klinika jako jedna z prvních v Ruské federaci začala působit na trhu placených lékařských služeb a úspěšně v této činnosti pokračuje již třetí dekádu. Na hematologickém oddělení jsou zaměstnáni přední domácí specialisté, kteří mají k dispozici moderní lékařskou a diagnostickou základnu umožňující přesnou diagnózu a vedení léčby v souladu s mezinárodními standardy. Cena služeb je uvedena v našem ceníku, který pravidelně aktualizujeme. Aby nedošlo k nedorozuměním, ověřte si prosím čísla u operátorů naší informační linky: +7 (495) 788 33 88.

Aplastická anémie: etiologie

Podle původu se rozlišuje anémie vrozená a získaná. První se vyvíjí v důsledku chromozomálních mutací, druhý – pod vlivem chemikálií, záření a infekcí. Odborníci se domnívají, že potlačení krvetvorby kostní dřeně může být zahájeno tím, že se v ní a v krvi objeví cytotoxické T-lymfocyty. Produkují TNF (extracelulární protein) a interferon „y“, které mají supresivní účinek na hematopoetické buňky. Důvodem spuštění mechanismu může být:

• Vystavení ionizujícímu záření nebo chemikáliím ve formě aromatických sloučenin, arsenu, pesticidů;
• Vstup infekčních agens do těla (patogeny hepatitidy „D“, „B“, cytomegalovirus, virus Epstein-Barr obsahující DNA);
• Užívání myelotoxických léků během léčby trankvilizéry, antikonvulzivními látkami, antithyroidními a protinádorovými látkami;
• Rozvoj řady autoimunitních procesů (systémový lupus erythematodes, poškození pojivové tkáně – Sjogrenův syndrom).

V 50% případů nelze určit příčinu vývoje patologie. Tato forma aplastické anémie se nazývá idiopatická.

Klasifikace aplastické anémie

Aplastická anémie: příznaky

Onemocnění začíná akutně, je doprovázeno pocitem těžké slabosti a rychlou únavou. Pacientova kůže a viditelné sliznice jsou bledé a trpí následujícími klinickými projevy:

• tinnitus;
• vzhled dušnosti i při malém úsilí;
• nepříjemné brnění v oblasti hrudníku.

Když se počet krevních destiček na jednotku objemu krve sníží, objeví se hemoragický syndrom:

• i po menším stlačení nebo nárazech na kůži se na ní objevují modřiny a krevní výrony;
• na těle, pažích a nohou je vidět vyrážka ve formě malých teček;
• je pozorováno krvácení dásní;
• spontánní krvácení z nosu;
• silná menstruace (u žen).

Pokles počtu leukocytů na jednotku objemu krve je charakterizován pravidelným častým rozvojem infekčních onemocnění kůže a struktur močového systému, zánětlivými procesy ústní sliznice a pneumonií.

Vrozená forma anémie se vyvíjí u dětí do deseti let a je doprovázena řadou dalších poruch:

• nedostatečný rozvoj lebky a mozku;
• snížení velikosti a hmotnosti ledvin (hypoplazie);
• intenzivní zbarvení určitých oblastí kůže – hyperpigmentace;
• těžká ztráta sluchu a porucha řeči v důsledku toho.

Aplastická anémie: komplikace

Pokud se aplastická anémie neléčí, může být smrtelná kvůli komplikacím, jako jsou:

• infekční nemoci;
• krvácení do mozku;
• anemické kóma;
• těžké krvácení.

Aplastická anémie: diagnóza

Před zahájením léčby onemocnění provádějí hematologové CELT komplexní diagnostiku zaměřenou na stanovení přesné diagnózy a identifikaci etiologického faktoru. Zahrnuje:

• vyšetření hematologem;
• obecné a biochemické krevní testy;
• odběr vzorku kostní dřeně a její vyšetření – sternální punkce.

Pokud má pacient onemocnění, je detekován závažný pokles hemoglobinu, až do kritické úrovně 20-30 g/l, je pozorována agranulocytóza – pokles granulárních leukocytů a monocytů. Počet lymfocytů může být normální nebo snížený, počet krevních destiček je vždy snížen, někdy nejsou detekovány vůbec. Rychlost sedimentace erytrocytů se zvyšuje na 4-60 mm/h. Studie vzorku kostní dřeně ukazuje zvýšený obsah tukové tkáně – 90 %, včetně prvků stromatu a lymfy, ale hematogenní buňky jsou přítomny ve velmi malém množství.

Léčba aplastické anémie

Léčba idiopatické i jiných typů aplastické anémie je velmi složitý úkol, který vyžaduje komplexní individuální přístup. Při vývoji taktiky berou specialisté CELT v úvahu diagnostické výsledky a indikace pacientů. Pacient je umístěn na izolačním oddělení s aseptickými podmínkami, které eliminují riziko rozvoje infekcí a jejich komplikací. Medikamentózní terapie spočívá v užívání:

• glukokortikoidy – při detekci autoimunitních mechanismů a tvorbě protilátek proti vlastním krvinkám;
• Cytostatika – pokud není účinek léčby glukokortikoidy u autoimunitní anémie;
• Cyklosporin “A” – k potlačení produkce TNF a interferonu “y”;
• Anabolika – ke stimulaci hematopoetické funkce;
• Androgeny – ke stimulaci tvorby červených krvinek.

Všichni pacienti s aplastickou anémií dostávají transfuze červených krvinek a/nebo hmoty krevních destiček v objemech stanovených na základě klinického obrazu a parametrů periferní krve. Kromě toho může být pacientovi předepsána splenektomie, chirurgický zákrok zaměřený na odstranění sleziny. Nejpříznivější prognózu může poskytnout transplantace kostní dřeně. Zahrnuje transplantaci vlastních krvetvorných buněk dárce nebo pacienta, které byly předtím odstraněny z ilických kostí punkcí. Bohužel tento postup není široce dostupný kvůli obtížnému nalezení kompatibilního dárce. Pokud to není možné, je pacientovi předepsána paliativní léčba cyklosporinem A.

Hematologické oddělení naší kliniky zaměstnává kandidáty, lékaře a profesory lékařských věd s minimálně pětadvacetiletou praktickou a vědeckou praxí. Schůzku si s nimi můžete domluvit online nebo kontaktováním našich operátorů. Na urologickém oddělení pracují i ​​vysoce kvalifikovaní odborníci. Můžete se s nimi objednat na cystoskopii močového měchýře.

Po domluvě s hematologem můžete získat komplexní konzultaci. Lékař je kompetentní k léčbě různých krevních onemocnění, z nichž většinu lze identifikovat v počátečních stádiích a předepsat včasnou léčbu, aby se s nemocí vyrovnala rychle a snadno.

Aplastická anémie je hematologické onemocnění, při kterém dochází k poruše funkce červené kostní dřeně a její neschopnosti produkovat krevní buňky (erytrocyty, krevní destičky, leukocyty) v dostatečném množství. V medicíně je tato patologie známá také jako panmyeloftíza.

Podle statistik je aplastická anémie diagnostikována se stejnou frekvencí u mužů a žen. Konečná příčina jeho vývoje nebyla stanovena. Vrchol výskytu je pozorován ve věku 10-25 let, stejně jako u pacientů starších 50 let.

Dávejte pozor! Aplastická anémie je extrémně závažná patologie a ve 2/3 případů končí smrtí. Jakékoli příznaky onemocnění by proto měly být důvodem k okamžitému kontaktu s odborníkem.

<strong>Klasifikace</strong>

V závislosti na délce trvání patologického procesu a závažnosti příznaků se rozlišují následující formy aplastické anémie:

S ohledem na příčinný faktor je aplastická anémie následujících typů:

• idiopatické – přesná příčina patologie není jasná;
• léčivé – vzniká v důsledku užívání léků, které mají toxický účinek na kostní dřeň;
• posthepatitida – vzniká do šesti měsíců po hepatitidě (zánětu jater).

Rozlišuje se také vrozená aplastická anémie (vzniká jako důsledek chromozomálních abnormalit) a získaná (vzniká v důsledku působení nepříznivých faktorů na těle).

<strong>Příčiny</strong>

Ne vždy je možné určit přesné příčiny rozvoje aplastické anémie u pacienta.

Následující faktory mohou vyvolat porušení hematopoetické funkce červené kostní dřeně:

• užívání toxických léků;
• poruchy imunitního systému;
• požití chemických sloučenin do organismu – otravy těžkými kovy, pesticidy apod.;
• vystavení záření;
• přenos virové hepatitidy A, B, C, chřipky;
• onemocnění lymfatického systému.

Dávejte pozor! V některých případech je aplastická anémie autoimunitní povahy – tělo rozpozná buňky kostní dřeně jako cizí a začne pracovat na jejich zničení.

<strong>Patogeneze</strong>

Primární příčinou aplastické anémie může být vrozená neschopnost kmenových buněk kostní dřeně produkovat krevní buňky. U získané formy onemocnění tělo rozpozná „mladé“ krvinky jako cizorodé látky, aktivuje imunitní odpověď a nasměruje ji k ničení nezralých elementů, což vede k anémii (nedostatečná tvorba krevních destiček, erytrocytů, leukocytů).

S progresí patologie je pozorována smrt buněk kostní dřeně a jejich nahrazení tukovou tkání. V průběhu času tyto změny vedou k tomu, že se kostní dřeň stává „prázdnou“, což znamená, že neobsahuje prvky, které produkují krevní buňky.

<strong>Příznaky (příznaky)</strong>

U dospělých i dětí je aplastická anémie charakterizována akutním začátkem.

Zpočátku mají pacienti následující stížnosti:

• ospalost, celková slabost;
• snížená výkonnost, rychlý nástup únavy;
• závratě;
• dušnost i při menší námaze;
• bolesti hlavy;
• bledost pokožky;
• tachykardie (zvýšená srdeční frekvence);
• arytmie (poruchy srdečního rytmu).

Kvůli nedostatku krevních destiček jsou pozorovány problémy se srážlivostí krve. Pacienti pociťují časté krvácení z nosu a krvácení dásní. Ženy mají silnou, prodlouženou menstruaci. Na těle se objeví hemoragická vyrážka – červené skvrny ve formě modřin.

Dávejte pozor! Nedostatek leukocytů u aplastické anémie vede ke snížení imunity a častým infekčním onemocněním dýchacího systému a urogenitálního systému, charakterizovaných těžkým průběhem.

Objevení se i těch nejmenších známek onemocnění by mělo být důvodem pro komplexní vyšetření. Pouze včasná diagnóza pomůže vyhnout se vážným následkům a zachránit život pacienta.

<strong>diagnostika</strong>

K detekci aplastické anémie se používají následující diagnostické postupy:

• sběr stížností a anamnézy (informace o anamnéze), objektivní vyšetření pacienta;
• obecný krevní test – ukazuje pokles počtu vytvořených prvků v krvi;
• biochemický krevní test – nutný k vyloučení jiných typů anémie;
• Punkce kostní dřeně (analýza provedená punkcí kostní ploténky) – nutná k posouzení funkčnosti a struktury kmenových buněk.

Získané výsledky nám umožňují určit závažnost vývoje patologie a vyvinout účinnou terapeutickou taktiku.

<strong>Léčba</strong>

Taktika léčby závisí na formě aplastické anémie a fázi jejího zanedbání. Pacienti s touto diagnózou jsou hospitalizováni a izolováni od ostatních pacientů. Oddělení je udržováno v co nejsterilnějších podmínkách, aby se zabránilo infekci pacienta v důsledku slabého imunitního systému.

Pokud je znám příčinný faktor rozvoje onemocnění, je důležité eliminovat jeho vliv na tělo pacienta.

Léčba aplastické anémie u dospělých a dětí se provádí v následujících oblastech:

1. Imunosupresivní terapie – zaměřená na potlačení nadměrné aktivity imunitního systému ve vztahu ke kostní dřeni.
2. Krevní transfuze – slouží k doplnění deficitu cirkulujícího objemu krve.
3. Transplantace kostní dřeně je jedinou účinnou léčbou aplastické anémie. Vzhledem k náročnosti zásahu a výběru dárcovského materiálu je však jeho použití omezené.

Léčebný program je zvolen individuálně pro každého pacienta. I po uzdravení zůstává pacient v péči hematologa a dostává i podpůrnou terapii.

Je důležité si uvědomit, že pouze včasná léčba aplastické anémie poskytuje šanci dosáhnout stabilní remise a zachránit život pacienta. Proto byste neměli odkládat návštěvu specialisty, pokud máte takovou patologii.

<strong>Komplikace</strong>

V závažných případech aplastické anémie, stejně jako při absenci včasné léčby, se u pacienta mohou vyvinout následující komplikace:

• masivní vnitřní krvácení;
• krvácení do vnitřních orgánů, včetně mozku;
• závažné bakteriální a virové infekce;
• rakovinu krve;
• chronické krvácení;
• smrt pacienta.

Pouze specializovaná lékařská péče může pomoci snížit riziko takových komplikací.

<strong>Následky</strong>

Nedostatek včasné léčby aplastické anémie vede k tomu, že se u pacienta začínají vyvíjet souběžné patologie vnitřních orgánů. Může dojít k narušení štítné žlázy, ledvin a nadledvinek.

Správná terapie umožňuje dosáhnout stabilní remise. V dětství a dospívání poskytuje včasná léčba vysokou šanci na úplné uzdravení.

<strong>Prevence</strong>

Zabránit rozvoji aplastické anémie není vždy možné, protože odborníci dosud nestanovili přesné příčiny patologických změn.

Dodržování těchto pravidel pomůže snížit riziko vzniku onemocnění:

• neustálé posilování imunitního systému;
• vzdát se špatných návyků, minimalizovat kontakt s chemickými činidly;
• užívání jakýchkoli léků pouze podle pokynů lékaře, přísné dodržování dávkování;
• prevence radiačních účinků na tělo;
• včasná léčba virových onemocnění pod dohledem odborníka;
• dodržování správné stravy.

<strong>Předpověď</strong>

Aplastická anémie se vyznačuje vysokým rizikem úmrtí. Přibližně 60 % pacientů s touto diagnózou zemře. Při absenci léčby a závažného průběhu patologie nastává smrt několik měsíců po diagnóze.

Správná a včasná léčba však dává příznivou prognózu. Transplantací kostní dřeně může 80 % pacientů dosáhnout stabilní remise.

Aplastická anémie je závažné onemocnění, které může rychle vést ke smrti. Proto, když se objeví i ty nejmenší známky onemocnění, je důležité co nejdříve podstoupit komplexní vyšetření.

Informace mají pouze informativní charakter a nenahrazují kvalifikovanou lékařskou péči. Poraďte se se svým lékařem!