Akrodermatitida: typy, příznaky, léčba. Akrodermatitida: typy onemocnění, příznaky a léčba

J.F. Kutasevich, MD, profesor, ředitel, I.A. Oleynik, MD, I.A. Maštáková, PhD Oddělení dermatologie, infekčních a parazitárních kožních nemocí, Státní ústav „Ústav dermatologie a venerologie Národní akademie lékařských věd Ukrajiny“, Charkov

Acrodermatitis enteropathica (AED) je vzácná genetická porucha způsobená poruchou absorpce zinku; dědí se autozomálně recesivním způsobem. Rozvoj onemocnění je spojen s genetickým defektem, v jehož důsledku je narušena syntéza ligandu vázajícího zinek ve slinivce, což vede k poruše vstřebávání zinku ve střevě. To způsobuje narušení syntézy enzymu oligopeptidázy, který se podílí na vstřebávání bílkovin a metabolismu obecně, což vede k přesycení buněk mastnými kyselinami a snížení buněčné a humorální imunity. Je možná dědičnost vázaná na X (samohojivé EAD) a sporadické případy. Nedostatek zinku v těle (plazmatická koncentrace pod 68–112 μg/dl) vede k poruchám imunity, zejména ke snížení aktivity T-killerů, defektním reakcím z přecitlivělosti opožděného typu a atrofii brzlíku. Narušení keratinizace je spojeno s přítomností enzymatických systémů závislých na zinku v keratinosomech.

U samoléčivé EAD je pozorován pokles obsahu zinku v mateřském mléce v důsledku změny genetického mechanismu jeho regulace u matky. Ojedinělé případy jsou možné sekundárním nedostatkem zinku jeho nedostatkem v potravě, poruchou vstřebávání nebo ztrátou zinku při zánětlivých onemocněních trávicího traktu, alkoholické cirhóze.

U dětí s EAD je pozorována snížená aktivita enzymů v tenkém střevě a absorpce zinku je 2–3 %, zatímco normální míra absorpce je 27–66 %. U kojených dětí zajišťuje vstřebávání zinku ligand vázající zinek obsažený v mateřském mléce, tato látka v kravském mléce chybí, proto se EAD poprvé objevuje v období zavádění příkrmů.

Hlavní příznaky onemocnění zahrnují kožní změny, průjem, alopecii, onychodystrofii, blefaritidu, konjunktivitidu, stomatitidu, gingivitidu. Vyrážky jsou polymorfní a jejich počáteční vzhled kolem přirozených otvorů je charakteristický. Zpočátku se objevují erytematózní, vezikulopustulózní, bulózní erupce, které splývají v rozsáhlé léze s mokvavými jevy a tvorbou erozí. Velké mokvající eroze, pokryté krustami serózní nebo serózně-hnisavé povahy, mají jasné hranice, bizarní obrysy a praskliny a paronychie na konečcích prstů. Typická je sekundární infekce. Těžký průjem (hojná, zpěněná stolice, až 20–30krát denně) vede k těžké dehydrataci a elektrolytové nerovnováze.

Pacient M., 4 měsíce starý. Diagnóza: „Enteropatická akrodermatitida“ (foto poskytl autor)

Pod naším dohledem byl holčička 4 měsíce, obyvatel Charkovské oblasti, jehož rodiče kontaktovali kliniku státní instituce „Ústav dermatologie a venerologie Národní akademie lékařských věd Ukrajiny“ se stížnostmi na vyrážky na kůži kolem úst, nosu, anální oblasti, rukou a nohou.

Z anamnézy Je známo, že dítě onemocnělo před 2 měsíci, kdy bylo poprvé zavedeno přikrmování, a bylo léčeno v místě bydliště bez pozitivního výsledku.

Objektivně: Celkový stav dítěte byl hodnocen jako uspokojivý. Dermatóza byla symetrická a byla zastoupena na kůži obličeje, kolem úst, v oblasti nosu, v perianální oblasti erytematózními ložisky s jasnými hranicemi, středně infiltrovaná, na periferii pokrytá serózně-hnisavými krustami (viz obrázek) .

Pacientovi byla diagnostikována enteropatická akrodermatitida a byl mu předepsán oxid zinečnatý v dávce 100 mg denně po dobu 10-14 dnů s následným převedením na udržovací dávku 50 mg denně, vitaminoterapie, zevní léčba: anilinová barviva, dodržování hygienických a hygienických opatření .

Je třeba si uvědomit, že EAD je vzácná, těžká, život ohrožující dermatóza, zároveň při včasném podání adekvátní patogenetické terapie dochází k rychlé úlevě projevů onemocnění. Pacienti s EAD jsou ambulantně sledováni.

1. Dermatologie. Atlas-reference book / T. Fitzpatrick, R. Johnson, K. Wolfe, et al. – M.: McGraw-Hill. – „Praxe“, 1998. – 1088 s.

2. Klinická a morfologická diagnostika a principy léčby kožních onemocnění / M.A. Pal’tsev, N.N. Potekaev, I.A. Kazantseva, S.S. Kryazheva. – M.: Medicína, 2006. – 512 s.

3. O.D. Morfofunkční dermatologie / O.D. Myadelets, V.P. Adaskevič. – M.: Lékařská literatura, 2006. – 752 s.