Whippleova nemoc: Příznaky, diagnostika, léčba a prognóza

terč: poskytnout základní informace o Whippleově nemoci nezbytné pro včasnou diagnostiku a léčbu této nemoci na příkladu klinického pozorování.

Základy. Whippleova choroba je vzácné systémové infekční onemocnění, které mohou vidět internisté, gastroenterologové, revmatologové a další lékaři. Incidence je extrémně nízká, pohybuje se od 1 případu na 1 až 10 milionů lidí. Vzácnost Whippleovy choroby vede k poddiagnostikování ve prospěch častějších onemocnění. To zase může zhoršit prognózu pacienta, protože se tím oddálí čas na stanovení správné diagnózy a zahájení potřebné terapie. 50letý pacient si stěžoval na úbytek hmotnosti 10 kg za 5 měsíců, bolesti břicha a nadýmání, bolesti kloubů nohou a rukou, ramenních kloubů, které byly doprovázeny otoky a hyperémií. Onemocnění začalo kloubním syndromem provázeným průjmem a projevy malabsorpce (anémie z nedostatku železa, hypoalbuminémie, hypocholesterolémie). Diagnóza byla stanovena na základě morfologických změn v biopsiích postbulbárního duodena se ztluštěním klků a akumulací ve stromatu velkých makrofágů (CD68 +) s širokou světlou cytoplazmou, obsahující hojné akumulace PAS pozitivní, negativní při barvení karbolfuchsinem podle Ziehla-Neelsena a auramin-rhodamin (pod mikroskopem v luminiscenčním režimu) krátké tyčinky, jakož i v důsledku tvorby četných opticky prázdných malých i větších dutin. Léčba intravenózními injekcemi ceftriaxonu 2 g denně po dobu 14 dnů a trimethoprim/sulfamethoxazolem 1920 mg po dobu 8 měsíců vedla ke zlepšení pohody, normalizaci laboratorních parametrů, endoskopického a morfologického obrazu. V léčbě trimethoprimem/sulfamethoxazolem se plánuje pokračování po dobu až 12 měsíců nebo v případě potřeby déle.

Závěr. Včasná diagnostika a zahájení antibakteriální terapie pomůže vyhnout se pozdním komplikacím onemocnění včetně úmrtí.

Klíčová slova

O autorech

Federální státní rozpočtová vzdělávací instituce vysokoškolského vzdělávání „První státní lékařská univerzita v Petrohradě pojmenovaná po akademikovi I.P. Pavlova“ Ministerstva zdravotnictví Ruské federace; LLC „Gastroenterologické centrum Expert“
Rusko

Mekhtiev Sabir Nasredinovich – doktor lékařských věd, profesor oddělení nemocniční terapie s kurzem alergologie a imunologie pojmenovaný po akademikovi M.V. Chernorutsky s klinikou; vedoucí lékař

197022, Petrohrad, sv. Lev Tolstoj, 6.–8

Federální státní rozpočtová vzdělávací instituce vysokoškolského vzdělávání „První státní lékařská univerzita v Petrohradě pojmenovaná po akademikovi I.P. Pavlova“ Ministerstva zdravotnictví Ruské federace; LLC „Gastroenterologické centrum Expert“
Rusko

Mekhtieva Olga Aleksandrovna – kandidátka lékařských věd, docentka Ústavu nemocniční terapie s kurzem alergologie a imunologie pojmenovaná po Akademik M.V. Chernorutsky s klinikou; gastroenterolog

197022, Petrohrad, sv. Lev Tolstoj, 6.–8

Federální státní rozpočtová vzdělávací instituce vysokoškolského vzdělávání „Státní dětská lékařská univerzita v Petrohradě“ Ministerstva zdravotnictví Ruské federace; Federální státní rozpočtová instituce „Výzkumný ústav chřipky pojmenovaný po A.A. Smorodintseva“ Ministerstva zdravotnictví Ruské federace
Rusko

Kalinina Elena Yuryevna – kandidátka lékařských věd, docentka katedry patologické anatomie s kurzem soudního lékařství; Vedoucí výzkumný pracovník v Laboratoři bezpečnosti léčiv

194100, Petrohrad, sv. litevština, 2

Federální státní rozpočtová instituce „Dětské vědecké a klinické centrum pro infekční nemoci Federální lékařské a biologické agentury“
Rusko

Karev Vadim Evgenievich – doktor lékařských věd, vedoucí oddělení tkáňových a patomorfologických metod výzkumu

Kontaktní informace: [email protected]; ulice. Profesor Popov, 9

Federální státní rozpočtová instituce „North-West District vědecké a klinické centrum pojmenované po L.G. Federální lékařská a biologická agentura Sokolov“; LLC „Gastroenterologické centrum Expert“
Rusko

Vanyan Arsen Valerievich – endoskopista; endoskopista v Expertním gastroenterologickém centru.

194291, Petrohrad, Kultury Ave., 4

LLC „Gastroenterologické centrum Expert“
Rusko

Berko Olesya Mikhailovna* — gastroenterolog

197110, Petrohrad, sv. Pionerská, 16

Reference

1. Whipple GH Dosud nepopsané onemocnění charakterizované anatomicky ukládáním tuku a mastných kyselin ve střevní a mezenterické lymfatické tkáni. Nemocnice Bull Johns Hopkins. 1907;18:382–93.

2. Pankl S., Báez M., Young P., Bruetman JE, Rausch A., Zubiaurre I., et al. Whippleova choroba a reverzibilní plicní hypertenze. Medicína (B Aires). 2021;81(1):91–5. (ve španělštině).

3. Kupriyanova I.N., Berdnikov R.B., Bozrov R.M. Whippleova choroba: přehled literatury a klinické pozorování. RMZh. Lékařská revize. 2018;1(II):85–92.

4. Obst W., von Arnim U., Malfertheiner P. Whippleova nemoc. Visceralmedizin. 2014;30(3):167–72. DOI: 10.1159/000363781

5. Kutlu O., Erhan S.Ş., Gökden Y., Kandemir Ö., Tükek T. Whippleova nemoc: Kazuistika. Med Princ Pract. 2020;29(1):90–3. DOI: 10.1159/000498909

6. Dutly F., Altwegg M. Whippleova nemoc a „Tropheryma whippelii“. Clin Microbiol Rev. 2001;14(3):561–83. DOI: 10.1128/CMR.14.3.561-583.2001

7. Elchert JA, Mansoor E., Abou-Saleh M., Cooper GS Epidemiologie Whippleovy choroby v USA v letech 2012 až 2017: Populační národní studie. Dig Dis Sci. 2019;64(5):1305–11. DOI: 10.1007/s10620-018-5393-9

8. Belov B.S. Whippleova nemoc. RMZh. 2014;22(28):2063–7.

9. Belov B.S. Whippleova nemoc. Antibiotika a chemoterapie. 2018;63(3–4):44–9. DOI: 10.24411/0235-2990-2018-00007

10. Yagur V.E., Dostanko N.Yu. Whippleova nemoc. Lékařský časopis. 2016;1(55):76–81.

11. Maev I.V., Zhilyaev E.V., Dicheva D.T., Buragina T.A., Prokhorova E.G. Vlastnosti artropatie u Whippleovy choroby. Moderní revmatologie. 2008;2(3):45–50. DOI: 10.14412/1996-7012-2008-488

12. Kucharz EJ, Kramza J., Grosicka A., Pieczyrak R. Klinické projevy Whippleovy choroby napodobující revmatické poruchy. Revmatologie. 2021;59(2):104–10. DOI: 10.5114/reum.2021.105418

13. Mönkemüller K., Fry LC, von Arnim U., Neumann H., Evert M., Malfertheiner P. Whippleova nemoc: endoskopická a histologická studie. Trávení. 2008;77(3–4):161–5. DOI: 10.1159/000140978

14. Skvortsov V.V., Tumarenko A.V., Pavlov V.K. Diagnostika a léčba Whippleovy choroby. Experimentální a klinická gastroenterologie. 2018;153(5):123–7.

15. Feurle GE, Junga NS, Marth T. Účinnost ceftriaxonu nebo meropenemu jako počáteční terapie u Whippleovy choroby. Gastroenterologie. 2010;138(2):478–86. DOI: 10.1053/j.gastro.2009.10.041