Pickova choroba: příznaky a první příznaky, léčba a prognóza

Vzácný typ demence, Pickova choroba, se vyskytuje na pozadí degenerativních změn v temporálních a čelních lalocích mozku. Patologie začíná postupovat ve věku 50-60 let, což rychle vede k úplnému rozpadu osobnosti.

Pickova choroba – příčiny výskytu

Dosud lékaři nebyli schopni studovat patogenezi frontotemporální demence. Vědci se shodují, že hlavním důvodem rozvoje onemocnění je genetická predispozice. V posledních letech se však stále častěji objevují případy, které nesouvisejí s dědičností.

Mezi faktory, které zvyšují riziko vývoje, lze zdůraznit následující:

• dlouhodobé vystavení mozku chemickým látkám;
• nedostatečné dávkování anestezie;
• historie duševní poruchy;
• traumatické poranění mozku;
• infekční léze mozkové tkáně;
• hypovitaminóza atd.

Pickova choroba postihuje primárně ženy u mužů, diagnóza je potvrzena 2–3krát méně často. Příznaky Pickovy choroby se zpravidla objevují po 50. roce života, ale možný je i dřívější nástup – ve 40. roce života. V takových situacích patologie postupuje pomalu, a proto pacient hledá pomoc od lékaře ne v první, ale ve druhé fázi.

Příznaky a známky Pickovy choroby

Patologie je charakterizována atrofickými změnami, které se objevují ve frontálních a temporálních lalocích mozku a ovlivňují kůru a subkortikální struktury. Nejčastěji jsou výraznější na dominantní hemisféře. Ukládání defektního proteinu tau tvoří struktury zvané Pickova tělíska. Tyto inkluze vedou ke smrti neuronů a způsobují kognitivní poruchy.

Průběh frontotemporální demence je podobný Alzheimerově chorobě, proto je obtížné stanovit správnou diagnózu. Charakteristickým rysem prvního je zachování paměti a pozornosti, zatímco změny osobnosti jsou výraznější. Pacienti trpí apatií, lhostejností a omezeným vyjadřováním emocí. Pokud Pickova choroba nepostihuje frontální laloky, ale bazální kůru, dochází k poruchám hmatového vnímání a mravního vědomí a rozpustilému chování.

V závislosti na závažnosti příznaků se rozlišují tři fáze onemocnění:

• První. Pacient ztrácí kontrolu nad slovy a činy a stává se sobeckým. Nálada je obecně stabilní, ale někdy se objevují výkyvy: záchvaty euforie, které rychle vystřídají depresi. S pamětí nejsou žádné problémy.
• Ve druhém stadiu se projevy Pickovy choroby zvýrazní. Objevují se první příznaky demence: pacient nemůže vstřebávat informace, jeho řeč se stává nezřetelnou. Paměť člověka se zhoršuje: nemůže si vzpomenout na události z dávné minulosti ani nedávné. Pacient začíná napodobovat pohyby a mimiku svého okolí. Vyvine zvýšenou citlivost kůže.
• Třetí, poslední. Objevují se duševní poruchy. Atrofie mozkové tkáně vede k úplné demenci a snížení svalové aktivity. Pacient ztrácí schopnost pohybu a péče o sebe v běžném životě. Tato fáze vede k invaliditě a smrti pacienta.

Bohužel terapie nedovolí člověku zbavit se nemoci, protože změny jsou nevratné. Prognóza je zklamáním: maximální délka života s Pickovou chorobou je 10 let.

Diagnostika a léčba

Podle klinických pokynů pro Pickovu chorobu může být pacient diagnostikován pouze po obdržení komplexních informací o jeho stavu. K tomu jsou důležité následující:

• Anamnéza: je nutné získat informace jak od pacienta, tak od jeho příbuzných.
• EEG: během výkonu je zaznamenán pokles napětí bioelektrické aktivity ve frontálním laloku mozku.
• Echo-EG: u Pickovy choroby je možné detekovat klinický obraz hydrocefalu.
• CT, MSCT nebo MRI: tyto studie odhalí atrofii mozkové tkáně.

Frontotemporální demenci může léčit pouze lékař. Samoléčba je nebezpečná kvůli zhoršení stavu a rychlé progresi patologie. Specifická terapie neexistuje, proto je hlavním cílem léčby zpomalení degenerativních procesů v mozkové tkáni. Za tímto účelem se pacientovi doporučuje užívat nootropika, anticholinesterázové léky a neuroleptika. I u nich je indikována psychoterapie.

Péče o člověka s frontotemporální demencí

Demence u Pickovy choroby je nevratná. Pacient ve třetím stádiu vyžaduje neustálou péči, protože zcela ztrácí fyzickou i duševní kapacitu. Pacient s Pickovým syndromem potřebuje nepřetržitou péči, je obtížné zajistit plnou péči doma. Proto by se s postupem onemocnění mělo zvážit umístění seniora do penzionu.

Výhody bydlení ve specializovaných pečovatelských domech pro důchodce s degenerativním onemocněním jsou nepopiratelné:

• Kontinuální ošetřovatelská péče zlepšuje kvalitu života pacientů;
• pacient je pod neustálým dohledem, což eliminuje riziko zranění doma;
• Sestry sledují příjem prášků a pomáhají s potřebami domácnosti: výměna prádla, hygiena.

Pickova choroba je progresivní porucha, která zcela mění osobnost člověka. Změny, které atrofie mozkových buněk způsobí, jsou nevratné. Třetí fáze patologie se vyvíjí v 5.-6. Pro zlepšení kvality života blízké osoby je třeba myslet na její umístění do soukromého penzionu, kde vyškolené pečovatelky udělají vše pro zlepšení stavu důchodce.