Ventrikulomegalie je zvětšení mozkových komor u plodu

Doktor lékařských věd, profesor, hlavní lékař federálního státního rozpočtového ústavu „Federální centrum pro neurochirurgii“ Ministerstva zdravotnictví Ruska (Tyumen), vedoucí oddělení neurochirurgie Federálního státního autonomního vzdělávacího institutu vysokého školství „První Moskevská státní lékařská univerzita pojmenovaná po I.M. Sechenov“ Ministerstva zdravotnictví Ruské federace, ctěný doktor Ruské federace, člen Světové akademie neurochirurgie (WANS), předseda vědeckého výboru Asijského kongresu neurologických chirurgů (ACNS), člen představenstva Asociace neurochirurgů Ruska

<i>V posledních letech byly učiněny pokroky ve fetální chirurgii pro různé stavy plodu, ale stále není jasné, jak provádět operace hydrocefalu v prenatálním období. Předkládáme Vám úspěšnou zkušenost s chirurgickou endoskopickou intrauterinní léčbou okluzního hydrocefalu plodu ve 28. týdnu gestace.</i>

PROBLÉM SE STATISTIKOU

Incidence intrauterinního hydrocefalu je podle Evropského registru vrozených anomálií (EUROCAT) 1–4,65 na 10 000 živě narozených dětí. Pouze 47 % z nich se však rodí živé, v 5 % případů dochází k úmrtí plodu a ve 48 % k potratu ze zdravotních důvodů. O to cennější je úspěšná zkušenost s intrauterinní léčbou okluzivního hydrocefalu plodu endoskopickou metodou, o které bude řeč v tomto článku.

KLINICKÝ PŘÍPAD

Anamnéza: těhotná žena ve věku 21 let ve 12.–13. týdnu gestace neměla při prvním ultrazvukovém screeningu plodu zjištěny žádné vrozené vady, riziko chromozomálních abnormalit bylo nízké.

Ve 22.–23. týdnu byla při druhém ultrazvuku zjištěna oboustranná ventrikulomegalie dilatována na 24 mm. Ve 25. týdnu byla ultrazvukovým vyšetřením zjištěna ventrikulomegalie u plodu se zvětšením na 26 mm. Vzhledem k progresi hydrocefalu, velkému zatížení komorového systému a zvětšení obvodu hlavy byly dány indikace k hospitalizaci těhotné. Během hospitalizace pacientky byla zjištěna cefalická prezentace, biparietální velikost hlavičky 76 mm, obvod hlavičky 278 mm, odhadovaná hmotnost plodu 1080 g, předčasné zrání placenty. Byla provedena kordocentéza — fetální karyotyp 46xy.

MRI vyšetření bylo provedeno v těchto režimech: Sag T2 Single Short Fast Spin Echo (SSFSE), Cor T2 FatSat, Axe T2 SSFSE, Axe LAVA, Sag LAVA, Cor FIESTA, Sag FIESTA, Axe FIESTA FatSat, Sag MRCP tenký plátek, Cor MRCP tenký plátek, Axe T1 FIRM non BH, Axe DWI b500. Podle MRI dat je vizualizován vnitřní triventrikulární okluzivní hydrocefalus s blokem cirkulace mozkomíšního moku na úrovni mozkového akvaduktu, struktury mozku plodu jsou symetrické, umístěné podél střední čáry, laterální komory jsou dilatované, s příčnou velikostí 29 mm, šířka 7,7. komory 1 mm, ageneze střechy 1. komory, hypotrofie corpus callosum a septum pellucidum. Sylvian akvadukt je zúžený, má méně než XNUMX mm v průměru a je zobrazen v horní třetině. Čtvrtá komora má tvar štěrbiny. Je zaznamenána expanze cerebelární cisterny (obr. XNUMX).

Vzhledem k progresi okluzivního triventrikulárního hydrocefalu u plodu bylo rozhodnuto o provedení intrauterinní ventrikulocisternostomie pro vytvoření příznivějších podmínek pro další vývoj plodu a také pro zachování mozkového parenchymu.

TECHNIKA PROVÁDĚNÍ OPERAČNÍHO PROVEDENÍ

Předoperační plánování přístupu bylo provedeno na základě dat MRI a ultrazvukového skenování. Optimální přístupový bod v cefalické prezentaci plodu byl v hypogastrické oblasti vlevo. Během operace byla poloha endoskopu a jeho navigace pod nepřetržitou ultrazvukovou a endoskopickou kontrolou.

Za aseptických podmínek, v celkové anestezii těhotné, pod kontrolou ultrazvuku a fetoskopie byl po 3mm kožní incizi na přední břišní stěně zaveden chirurgický fetoskop 9 Fr bez použití plynů do amniové dutiny a pak přes velkou fontanelu do dutiny postranní komory. Pod tlakem 200 mm vody byl získán bezbarvý transparentní louh. Art., převzato k analýze (obr. 2).

Obturátor byl odstraněn ze skořápky, byl instalován endoskop a byl získán endoskopický obraz komorového systému mozku. Stojí za zmínku, že orientace v komorovém systému byla poměrně obtížná kvůli „nestandardní“ poloze endoskopu a hlavičky plodu pro neurochirurga a také vývojovým anomáliím mozku, zejména: ageneze střechy třetí komory, ageneze průhledného septa, absence Monroeových foramen, změněný průběh žil a narušení uspořádání cévních pletení postranních komor.

Dále jsme identifikovali hlavní orientační body pro provedení endoskopické ventrikulocisternostomie dna třetí komory: mammilární tělíska, infundibulum hypofýzy, chiasma, premamilární membrána. Laserovou sondou jsme provedli koagulaci dna 0,7. komory v premilární oblasti, vytvořili otvor a provedli primární dilataci pomocí balónku s vodičem (Fogartyho balónkový katétr d = 40 mm, XNUMX cm). Pro komunikaci s interpedunkulární cisternou byl stomií zaveden Fogartyho katétr s opakovanou dilatací. Po vytvoření otvoru pro odtok mozkomíšního moku z třetí komory fetálního mozku byl fetoskop odstraněn spolu s balónkem. Bylo provedeno ultrazvukové vyšetření stavu plodu. Všechny fáze operace endoskopické ventrikulocisternostomie byly provedeny fetoskopicky, aby se vytvořila adekvátní komunikace mezi dutinou komorového systému a bazálními cisternami mozku.

Pooperační období bylo bezproblémové. Následně bylo prováděno týdenní sledování pacientky a plodu po celou dobu těhotenství, nebyla zaznamenána progrese hydrocefalu.

LINEÁRNÍ MĚŘENÍ

K posouzení stavu systému mozkových dutin plodu byla použita lineární měření dutinového systému a byl stanoven poměr objemu hlavičky plodu k objemu postranních komor. Ve 31. týdnu těhotenství byl tento poměr 28 %. Ve 33–34 týdnech – 30 %. Podle MR vyšetření plodu hydrocefalus neprogredoval dynamicky.

Pacientka byla porodena chirurgicky ve 37.–38. týdnu těhotenství (došlo k předčasné ruptuře plodových obalů) s chlapcem o hmotnosti 2 kg 700 g, obvod hlavičky 40 cm. Novorozenec v uspokojivém stavu byl spolu s matkou přeložen na dětskou neurochirurgii oddělení Federálního neurochirurgického centra Ministerstva zdravotnictví Ruské federace, Ťumen, kde byla provedena další etapa chirurgické léčby – endoskopický ventrikuloperitoneální shunting pomocí naprogramované chlopně. Pooperační období bylo bezproblémové. Pacient je neurologicky kompenzován, mimika je živá, motorické funkce zachovány. Prognóza pro život a zdraví je příznivá, protože díky včasné operaci plodu se podařilo zastavit progresi hydrocefalu a zabránit atrofii mozkové kůry. Dítě bylo propuštěno k dalšímu pozorování v místě bydliště bez neurologického deficitu.

Když bylo miminku 6 měsíců, provedli jsme opakované neurologické vyšetření. Dítě je aktivní, vrní, sleduje předměty, sedí, plazí se. Reflexy se vyvolávají podle věku. Nebyla zjištěna žádná zpoždění v NPR. Bylo provedeno CT mozku: postranní komory jsou dilatované, s pozitivní dynamikou, funguje ventrikuloperitoneální zkrat (obr. 3).

O dva roky později bylo provedeno neurologické vyšetření. Nebyla zjištěna žádná zpoždění v NPR. Byla provedena kontrolní MRI studie komorového systému mozku – byla zaznamenána pozitivní dynamika a zmenšení velikosti postranních komor (obr. 4).

Výběr kandidátů k operaci nitroděložního hydrocefalu je důležitým krokem zahrnujícím moderní diagnostické a neurozobrazovací metody.

V současné době je obecným trendem v neurochirurgii využívání minimálně invazivní léčby vč endoskopické techniky. Použití těchto technologií je zvláště opodstatněné v intrauterinní chirurgii ke snížení chirurgické agrese pro rychle se vyvíjející plod.

Příčiny hydrocefalu ovlivňují jak perinatální mortalitu, tak morbiditu. MRI posouzení anatomických struktur mozku plodu je rychle se zdokonalující diagnostickou metodou, která umožňuje přesnější stanovení příčin hydrocefalu. Lze očekávat, že tyto pokroky výrazně zlepší výběr pacientek pro nitroděložní intervence. Tento pokrok dal neurochirurgům možnost nabídnout léčbu ještě před narozením dítěte.

Taktika ukončení těhotenství by měla být zvolena pouze ve vztahu k plodům, které jsou prenatálně diagnostikovány s různými formami letálních vad a chromozomálních abnormalit, protože pravděpodobnost vzniku závažných nevyléčitelných onemocnění je u novorozenců z této skupiny velmi vysoká. V jiných případech může stanovení přesné prenatální diagnózy skutečně pomoci při rozhodování, zda je potřeba intrauterinní intervence.

Absence chromozomálních onemocnění a gestační věk plodu do 32. týdne těhotenství přispěly v našem případě k provedení intrauterinní intraventrikulární dekomprese, prováděné pro progresivní hydrocefalus plodu neinfekční geneze. V důsledku této operace bylo možné prodloužit těhotenství do úplného termínu, zastavit progresi hydrocefalu a zajistit příznivý výsledek.

Endoskopická intrauterinní ventrikulocisternostomie dna třetí komory ve druhém trimestru těhotenství je tedy účinnou a bezpečnou metodou léčby v časných stádiích rozvoje okluzivního hydrocefalu, snižuje riziko rozvoje nevratných změn v mozku a zabraňuje vzniku psychoneurologických symptomů.

Seznam referencí je k dispozici u vydavatele.

Přečtěte si také

• Vrozené srdeční vady: algoritmus novorozeneckého screeningu
• Podívejte se a uvidíte: aktuální problémy oftalmologie v raném dětství
• Děti v kleci: Imunologické aspekty regulace systému matka-plod
• Pomoc novorozencům během pandemie COVID-19

NAŠI PARTNEŘI

Společnost Medvedomosti nenese odpovědnost za správnost obsahu a zdrojů, které společnost Medvedomosti nevlastní. Přečtěte si prosím naše Podmínky použití materiálů stránek.