Vaskulární demence: příznaky a léčba, délka života a prognóza

Po mozkové mrtvici se několikrát zvyšuje riziko rozvoje vaskulární demence. Osoba, která trpěla vaskulární demencí, zažívá ztrátu paměti, zhoršenou inteligenci a kognitivní funkce a ztrátu dovedností a schopností. Proto je důležité včas rozpoznat alarmující příznaky a poradit se s lékařem. Řekneme vám více o vaskulární demenci po mrtvici.

Typy demence

Podle WHO je demence syndrom, při kterém je narušena kognitivní funkce, s degradací paměti, myšlení, porozumění, řeči a schopnosti navigovat, plánovat, učit se a uvažovat. V závislosti na umístění a typu patologického procesu existuje několik hlavních typů demence. Typ demence určuje pro pacienta projevy onemocnění, jeho průběh, citlivost na terapii a prognózu. Cévní demence je jedním z běžných typů demence, která se vyvíjí v důsledku poruchy krevního oběhu v mozku. Cévní demence se může objevit v důsledku mrtvice. Může to být ale také důsledek jiných nemocí, které poškozují cévy a zhoršují oběh, připravují mozek o životně důležitý kyslík a živiny. Ve 45 % případů nastává demence po cévní mozkové příhodě (demence po cévní mozkové příhodě), u 30 % osob se vlnovitě zvyšuje při absenci zjevných klinických příznaků cévní mozkové příhody (samozřejmě bez cévní mozkové příhody), ve 25 % případů se objeví a progreduje demence jak u mrtvice, tak u nemrtvicového typu progrese onemocnění (rakovina prsu).

Známky vaskulární demence

• Při poškození středního mozku dochází k halucinacím a zmatenosti. Člověk se stáhne do sebe, ztratí zájem o každodenní život, přestane se starat o hygienu, je ospalý.
• Při poškození hipokampu člověk ztrácí schopnost uchovat si informace o aktuálním dění v paměti.
• Při poškození prefrontálních oblastí čelních laloků se objevuje apatie. Chování člověka může být nevhodné, může například opakovat svá vlastní slova nebo činy, ale neuvědomovat si to.
• Při poruchách v podkorových zónách je pro člověka obtížné soustředit se na jeden objekt nebo udržet stejnou činnost po dlouhou dobu a je obtížné plánovat úkoly.

Nejčastěji se při vaskulární demenci zhoršují kognitivní funkce, snižuje se paměť na minulé i současné události, snižuje se duševní aktivita a úsudek, je narušena orientace v čase. Zároveň si člověk zachovává kritiku a základní osobní postoje. Lidé s vaskulární demencí mívají závažnější poruchu schopnosti pamatovat si nový materiál než schopnost pamatovat si vzdálené události.

Cévní demence se může projevit i v emoční sféře, kdy se snižuje nálada a sebevědomí člověka a objevuje se emoční nestabilita.

Cévní demence zřídka dosáhne stupně hlubokého úplného duševního kolapsu charakteristické pro konečné stadium Alzheimerovy choroby. Cévní demence může postupovat různými způsoby. Po dlouhých obdobích zhoršování může následovat stabilizace stavu nebo i částečné zlepšení. Závažnost příznaků se proto může výrazně lišit.

Pokud se u vás nebo u vašich blízkých, kteří prodělali mrtvici, objeví nějaké alarmující příznaky, měli byste co nejdříve navštívit lékaře.

Léčba vaskulární demence

Protože patologické mechanismy, které ovlivňují vývoj onemocnění, jsou velmi odlišné, neexistuje jednotná standardní léčba vaskulární demence. Hlavními cíli terapie je zabránění progresi patologického procesu, zlepšení kognitivních funkcí a korekce existujících vaskulárních rizikových faktorů cerebrovaskulárních poruch.

Celkový přístup k léčbě vaskulární demence by měl být individualizován a vyvíjen ve spolupráci s multidisciplinárním týmem specialistů. Může zahrnovat různé metody zaměřené na zlepšení fyzického a psychického stavu pacienta a také pomoci jemu a jeho blízkým překonat obtíže spojené s onemocněním.

Farmakologická léčba může zahrnovat specifické léky proti demenci (inhibitory acetylcholinesterázy, inhibitory NMDA receptorů). A léky na korekci kardiovaskulárních rizikových faktorů. Léčba by měla být individuálně přizpůsobena charakteristikám každého pacienta a progresi onemocnění.

Významnou roli v léčbě vaskulární demence hrají také nefarmakologické přístupy. Pravidelná fyzická aktivita je nezbytná pro zlepšení krevního oběhu a celkové pohody. Práce s fyzioterapeutem a ergoterapeutem může pomoci vytvořit přizpůsobený cvičební program.

Velký význam má také správná výživa. Doporučuje se jíst potraviny bohaté na antioxidanty a polynenasycené tuky, jako jsou omega-3 mastné kyseliny, které mohou mít pozitivní vliv na funkci mozku. Ke kontrole krevního tlaku se také doporučuje omezit příjem nasycených tuků a soli.

Kognitivní rehabilitace, která zahrnuje trénink paměti, pozornosti a dalších kognitivních dovedností, může pomoci lidem s vaskulární demencí vyrovnat se s problémy spojenými s poklesem paměti a myšlení. Ke zvládání nálady, stresu a změn chování lze použít různé psychologické a behaviorální strategie. Může být také nutná pomoc psychiatra a užívání psychofarmak.

Podpora od ostatních hraje důležitou roli v léčbě vaskulární demence. Rodina a přátelé pomáhají milované osobě s demencí udržovat sociální spojení, účastnit se aktivit a poskytovat bezpečí.

Cévní kognitivní poruchy a demence jsou charakterizovány akutním nebo chronickým poklesem kognitivních funkcí, který se vyvine v důsledku obecného snížení krevního zásobení mozku nebo v důsledku lokálních infarktů, které jsou ve většině případů spojeny s cerebrovaskulárními onemocněními.

• Etiologie |
• Klinické projevy |
• Diagnostika |
• Léčba |
• Předpověď |
• Základy |

Demence je chronický, obvykle nevratný pokles kognitivních funkcí, který ovlivňuje všechny aspekty kognitivní aktivity.

Cévní kognitivní porucha a demence jsou 2. nejčastější příčinou demence u starších dospělých. Ve většině případů se rozvíjí u mužů, obvykle po 70. roce života. Nejčastěji se vyskytuje u lidí s vaskulárními rizikovými faktory (včetně hypertenze, cukrovky, hyperlipidémie, kouření) au těch, kteří prodělali více cévních mozkových příhod. Mnoho pacientů má kombinaci vaskulární demence a Alzheimerovy choroby.

Demence by neměla být zaměňována s deliriem, i když kognitivní funkce je v obou případech narušena. K jejich rozlišení pomáhají následující znaky:

• Demence postihuje především paměť, je obvykle způsobena anatomickými změnami v mozku, má pomalejší nástup a je většinou nevratná.
• Delirium postihuje především pozornost, obvykle se rozvíjí při akutním onemocnění nebo v důsledku toxických účinků (někdy život ohrožujících) a je často reverzibilní.

Další specifické vlastnosti také pomáhají rozlišovat mezi těmito dvěma typy poruch (viz tabulka Diferenciální diagnostika deliria a demence).

Etiologie vaskulárního kognitivního postižení a demence

Cévní kognitivní poruchy a demence jsou obvykle výsledkem mnohočetných mozkových infarktů (nebo někdy krvácení). Ačkoli každý infarkt sám o sobě může být minimálně symptomatický, kombinace několika infarktů může způsobit smrt dostatečného množství neuronů nebo axonů, které naruší funkci mozku.

Existují čtyři hlavní typy vaskulárního kognitivního poškození a demence (1):

• Subkortikální kognitivní porucha v důsledku ischemického poranění malých cév a demence
• Multiinfarktová demence
• Demence po mrtvici
• Smíšená demence

Hlavní příčinou je poškození malých plavidel subkortikální ischemická vaskulární kognitivní porucha a demence . Mohou se objevit subkortikální lakunární léze a také léze bílé hmoty, především subkortikální. Subkortikální ischemická vaskulární kognitivní porucha a demence mohou zahrnovat

• Mnohočetný lakunární infarkt: Mnohočetné lakunární infarkty se vyskytují hluboko v bílé a šedé hmotě mozkových hemisfér.
• Binswangerova demence: Tato varianta je spojena s těžkou, špatně kontrolovanou hypertenzí a systémovým vaskulárním onemocněním. To způsobuje difúzní a nepravidelnou ztrátu axonů a myelinu s rozšířenou gliózou, odumírání tkání v důsledku infarktu nebo ztrátu krevního zásobení bílé hmoty mozku.

Multiinfarktová demence postihuje středně velké krevní cévy, což vede k rozvoji velkých kortikálních infarktů.

Demence po mrtvici je okamžitý a/nebo opožděný nevratný pokles kognitivních funkcí, který začíná do 6 měsíců po mrtvici.

Smíšená demence vyznačující se jak vaskulárním kognitivním poškozením, demencí a dalšími souvisejícími patologiemi (např. Alzheimerova choroba, demence s Lewyho tělísky).

Vzácné typy vaskulárního kognitivního poškození a demence zahrnují následující:

• Jednotlivé infarkty ve strategických oblastech: Jediný infarkt ve funkčně významné oblasti mozku (např. úhlový gyrus, thalamus).
• Cerebrální amyloidní angiopatie : klinická anamnéza zahrnuje pomalu progredující kognitivní pokles, epizodické přechodné fokální neurologické epizody (takzvané amyloidní krize) a fokální neurologické deficity s náhlým nástupem sekundárním k kortikálním lobárním intracerebrálním krvácením.
• Dědičná vaskulární demence : Cerebrální autozomálně dominantní arteriopatie se subkortikálními infarkty a leukoencefalopatií (syndrom CADASIL) je onemocnění malých cév mozku způsobené mutacemi genu NOTCH3 (NOTCH receptor 3), který kóduje transmembránové receptory umístěné na buňkách hladkého svalstva cév. Cerebrální autozomálně recesivní arteriopatie se subkortikálními infarkty a leukoencefalopatií (CARASIL) je také onemocnění malých cév; je způsobena genovými mutacemi HTRA1 .

Cerebrální amyloidní angiopatie (CAA) je akumulace beta-amyloidu ve stěnách krevních cév v mozku, což vede k vysokému riziku intracerebrálního krvácení. CAA se vyskytuje u několika typů dědičných onemocnění, ale obvykle se vyskytuje sporadicky. Kognitivní schopnosti mohou být normální; Prevalence CAA u pacientů s Alzheimerovou chorobou je však mnohem vyšší než u běžné populace.

Etiologické odkazy

1. 1. Skrobot OA, O’Brien J, Black S, et al: The Vascular Impairment of Cognition Classification Consensus Study. Alzheimer’s Dement Jun;13(6):624–633, 2017. doi: 10.1016/j.jalz.2016.10.007

Příznaky a známky vaskulárního kognitivního poškození a demence

Příznaky a známky vaskulárních poruch a demence jsou podobné jako u jiných forem demence (např. ztráta paměti, zhoršená výkonná funkce, potíže se zahájením akcí nebo úkolů, zpomalené myšlení, změny osobnosti, změny nálady, jazykové deficity). Ve srovnání s Alzheimerovou chorobou však vaskulární poruchy a demence obvykle způsobují ztrátu paměti později a ovlivňují výkonné funkce dříve. Příznaky se také mohou lišit v závislosti na umístění infarktu.

Na rozdíl od jiných demencí má multiinfarktová demence tendenci postupovat ve fázích; Každá epizoda zhoršení je doprovázena dalším intelektuálním úpadkem, někdy následovaným mírným zotavením. Subkortikální vaskulární kognitivní poškození a demence způsobené ischemickým poraněním malých cév (které zahrnuje velký lakunární infarkt a Binswangerovu demenci) mají tendenci způsobovat malé, postupné epizody deficitů; nemoc tedy postupuje postupně.

Jak onemocnění postupuje, často se rozvíjejí fokální neurologické příznaky:

• Zvýšené hluboké šlachové reflexy
• Extensor plantární odezvy
• Poruchy chůze
• Slabost svalů končetin
• Hemiplegie
• Pseudobulbární syndrom s patologickým smíchem a pláčem
• Jiné známky extrapyramidových poruch
• Afázie

Kognitivní funkce mohou být postiženy fokálně. Například krátkodobá paměť může být ovlivněna méně než u jiných forem demence. Protože defekty mohou být fokální, pacienti si mohou zachovat více aspektů mentálních funkcí. Svou vadu si tedy mohou z velké části uvědomovat a u tohoto typu demence se deprese může rozvinout častěji než v jiných případech.

Pacienti se syndromem CADASIL obvykle trpí kognitivní poruchou, migrénami a/nebo mrtvicí. Mozková autozomálně recesivní arteriopatie se subkortikálními infarkty a leukoencefalopatií (CARASIL) může způsobit alopecii a spondylózu. Věk manifestace se liší.

Diagnostika vaskulárního kognitivního postižení a demence

• Podobně jako diagnostika u jiných forem demence
• Neurozobrazování

Diagnóza vaskulárního kognitivního postižení a demence je podobná diagnostice jiných typů demence. Pro stanovení obecné diagnózy demence musí být splněna všechna následující kritéria:

• Kognitivní nebo behaviorální (neuropsychiatrické) příznaky, které ovlivňují schopnost fungovat v práci nebo vykonávat běžné denní činnosti.
• Tyto příznaky představují výrazný pokles oproti předchozím úrovním fungování.
• Tyto příznaky nelze vysvětlit přítomností deliria nebo závažnou duševní poruchou.

Hodnocení kognitivní poruchy zahrnuje anamnézu jak od pacienta, tak od někoho, kdo pacienta zná, plus vyšetření duševního stavu u lůžka nebo, pokud jsou výsledky neprůkazné, formální neuropsychologické testování.

Odlišení vaskulárního kognitivního postižení a demence od jiných forem demence je založeno na klinickém hodnocení. Mezi faktory, které naznačují vaskulární kognitivní poruchu a demenci (nebo Alzheimerovu chorobu s cerebrovaskulárním onemocněním), patří následující:

• Vizuální důkaz mozkových infarktů a jiných cévních lézí mozku
• Klinické příznaky charakteristické pro vaskulární kognitivní poruchu a demenci (např. výrazný pokles výkonných funkcí s mírnou nebo žádnou ztrátou paměti)
• Vysoce modifikovaná Hachinského ischemická stupnice (pokud není k dispozici zobrazení mozku)

Potvrzení vaskulárního kognitivního poškození a demence je anamnéza cévní mozkové příhody nebo důkaz vaskulární příčiny demence detekované neurozobrazováním. Pokud jsou přítomny ložiskové neurologické příznaky nebo známky cerebrovaskulárního onemocnění, je nutné důkladné vyšetření k vyloučení cévní mozkové příhody.

CT a MRI mohou odhalit

• Bilaterální mnohočetné infarkty v dominantní hemisféře a limbických strukturách
• Více lakunárních tahů
• Periventrikulární léze bílé hmoty zasahující do hluboké bílé hmoty
• U Binswangerovy choroby se vyskytuje leukoencefalopatie v oblasti semiovalního centra přiléhajícího ke kůrě, často s přítomností lakun zasahujících do struktur šedé hmoty v hlubokých částech mozkových hemisfér (včetně bazálních ganglií, thalamu )
• V CADASIL a TSARASIL jsou v bílé hmotě difuzní hyperintenzivní ložiska s ischemickými lézemi v podkorových oblastech včetně charakteristické léze předního temporálního laloku.
• Při cerebrální amyloidní angiopatii, lobárním krvácení, mnohočetných mikrohemoragiích v kortexu nebo povrchové sideróze

Klíčové rysy mohou pomoci odlišit Alzheimerovu chorobu od vaskulárního kognitivního poškození a demence (viz tabulka Rozdíly mezi vaskulární kognitivní poruchou, demencí a Alzheimerovou chorobou). Hachinského ischemická škála se někdy používá k rozlišení vaskulárního kognitivního poškození a demence (hlavně multiinfarktové demence) od Alzheimerovy choroby, když není k dispozici zobrazení mozku ( 1 ).