Symptomy a léčba syndromu tethered cord. Diagnostika a léčba syndromu uvázané šňůry u dětí

Připoutaná mícha s rozštěpem páteře: meningokéla, myelomeningokéla nebo syndrom přivázané míchy

Naposledy upraveno: 17, Dr. Miguel B. Royo Salvador, Číslo vysoké školy: 10389. Neurochirurg a neurolog.

<strong>Definice</strong>

Normálně je mícha umístěna uvnitř míšního kanálu a je fixována pouze odontoidními vazy a terminálním závitem, vazem, který spojuje špičku míchy s prvním obratlem kostrče.

Když je pohyblivost míchy v míšním kanálu omezena a fixována přítomností spina bifida, která je viditelná zvenčí, taková malformace se nazývá Syndrom upoutané míchy s rozštěpem páteře nebo “Syndrom upoutané šňůry„.

Spina bifida – je malformace, ke které dochází, když se neurální trubice (z níž se později stane mozek a mícha plodu) plně nevyvine, ve které je otvor v obratlích.

na spina bifida s meningokélou Měkké membrány obklopující míchu se vyboulí přes kostní defekt v páteři a vytvoří vak s tekutinou. (Rýže.1).

Když „otevřeno“ spina bifida s myelomeningokélou existuje také díra v několika obratlích ve střední nebo spodní části páteře (Obr). Ale v tomto případě výčnělek zahrnuje měkké membrány a tkáně míchy, stejně jako kořeny míšních nervů. Kýla je často otevřená, což ohrožuje život dítěte.

U spina bifida, syndromu připoutané míchy, dochází k mechanickému napětí na celém nervovém systému, kostních strukturách lebky a páteře, což vede ke vzniku Arnold-Chiariho syndromu typu II, sekundární skolióze a syringomyelii.

Obr. 1 Typy spina bifida (zdola nahoru): Okultní spina bifida, Meningocele, Myelomeningocele.

<strong>diagnostika</strong>

Diagnózu podvázané míchy s rozštěpem páteře lze stanovit v prenatálním období. Během těhotenství se provádějí různé screeningové testy k odhalení případných vrozených vad. K detekci spina bifida se provádí následující:

1. Alfa-fetoprotein v krevní plazmě
2. Test pro potvrzení vysokých hladin alfa-fetoproteinu
3. Další doplňkové krevní testy

<strong>Příznaky</strong>

Příznaky rozštěpu páteře závisí na velikosti a umístění malformace, zda je pokryta kůží nebo ne, zda jsou viditelné nervy a na rozsahu poškození nervové struktury a nervů.

Malformace může postihnout tři hlavní systémy těla: centrální nervový systém, muskuloskeletální systém a urogenitální systém. Může provokovat různé stupně ochrnutí a ztráty citlivosti na dolních končetinách, A různé komplikace ve střevních a genitourinárních funkcích. Obvykle jsou poškozeny všechny nervy umístěné pod úrovní malformace. Proto čím vyšší je malformace, tím větší je poškození nervů a ztráta motorické funkce a citlivosti.

<strong>Příčiny</strong>

Typicky se neurální trubice plodu tvoří v raných stádiích těhotenství a uzavírá se přibližně 28 dní po početí. U dětí s rozštěpem páteře se část neurální trubice neuzavírá ani nevytváří, což má za následek defekty na úrovni míchy a páteře.

Spina bifida má dědičný faktor, ale ne vždy. Všechny prvky a mechanismy, které vedou k poruchám v uzávěru neurální trubice, jsou dosud neznámé. Jde o poruchu, která se vyskytuje ve fázi vývoje jedince a je často spojena s nízké hladiny folátu během těhotenství.

<strong>Rizikové faktory</strong>

Faktory, které ovlivňují vznik spina bifida s meningokélou nebo myelomeningokélou u plodu:

• Dědičnost, případy s problémy s uzávěrem neurální trubice v rodině.
• Nedostatek kyseliny listové.
• Diabetes.
• Obezita.
• Zvýšená tělesná teplota matkyběhem těhotenství.
• Užívání antikonvulziv a další léky během těhotenství.
• Jiné environmentální příčiny během těhotenství.

<strong>Komplikace</strong>

První komplikací spina bifida s meningokélou nebo myelomeningokélou je pevná záda mozek. To narušuje správný vývoj plodu.

Později se k tomu mohou v různých kombinacích přidat následující nemoci:

Další možné komplikace:

• Problémy s pohybem a chůzí
• Deformace chodidel
• Jiné ortopedické komplikace
• Děti s myelomeningokélou a hydrocefalem mohou mít problémy s učením.
• Jak děti s rozštěpem páteře rostou, mohou se u nich objevit další problémy, jako např alergie na latex, kožní onemocnění, gastrointestinální poruchy a deprese.

<strong>Léčba</strong>

Existuje několik možností léčby uvázané spina bifida, v závislosti na tom, kdy je detekována, typu a souvisejících zdravotních stavech:

• Intrauterinní operace: je otevřen a obnoven páteřní kanál plodu, léčba probíhá do 26. týdne těhotenství ve specializovaných centrech prenatální chirurgie, s intenzivní péčí, s týmy dětských lékařů. Pomáhá snížit riziko předčasného porodu a vyhnout se následným komplikacím onemocnění: infekcím a hydrocefalu.
• Chirurgické uzavření defektu po narození: Cílem operace je zabránit sekundární infekci nervové tkáně a jinému poranění exponované oblasti míchy. V případě meningokély se měkká tkáň pokrývající mozek vrátí na své místo a uzavře se průchod mezi obratli. V případě myelomeningokély existuje riziko poškození nervových zakončení, aby se zabránilo infekci obnažených nervů, je navrch umístěn náplast ze svalu a kůže pro ochranu. Někdy je také umístěn drén pro kontrolu hydrocefalu.
• Léčba následků: Děti s myelomeningokélou mohou potřebovat více operací k léčbě účinků. Kromě toho tito pacienti vyžadují další léčbu v průběhu jejich progrese ke kontrole jejich funkce střev a močového měchýře, chůze a mobility ke zlepšení kvality jejich života.

<strong>Reference:</strong>

1. Cahit Kural, Ilker Solmaz, Ozkan Tehli, Caglar Temiz, Murat Kutlay, Mehmet K. Daneyemez, Yusuf Izci. Hodnocení a léčba lumbosakrální myelomeningokély u dětí Eurasian J Med 2015; 47: 174-8
2. Kenga Sivarajah, Sophie Relph, Radha Sabaratnam, Spyros Bakalis. Spina bifida v těhotenství: Přehled důkazů pro prekoncepční, prenatální, intrapartální a poporodní péči. Obstet Med. březen 2019; 12(1): 14–21. Publikováno online 2018. května 17.
3. Gutierrez-Cabrera J., Pedroza-Ríos KG, Cuéllar-Martínez S. Ancladia lék pro dětské a dospívající pacienty. Přehled 16 případů. Medical Review of the General Hospital of Mexico, SS, Vol. 70, č. 2 Abr.-Červ. 2007 str. 62-66.
4. Lichtenstein BW Spinální dysrafismus. Spina Bifida a myelodysplazie. Arch Neurol Psychiatry 44: 792–809, 1940.
5. Shokei Yamada. “Syndrom uvázané šňůry” American Association of Neurological Surgeons Publications Committee 1996. ISBN 1-879284-37-5.

Abychom pochopili rozdíl mezi diagnózami Upoutaná mícha se spina bifida, Upoutaná mícha s okultním rozštěpem páteře и Filumova nemoc, přečtěte si články pomocí odkazů nebo se podívejte na video).

• choroba
  • Neuro-kraniální-vertebrální syndrom
  • Filumova nemoc
  • Konec závitu
  • Syndrom Arnolda Chiariho
    (Arnold Chiari malformace nebo anomálie)
  • Idiopatická syringomyelie
  • Idiopatická skolióza
  • Baziliární dojem
  • Platybasia
  • Posun zubu axiálního obratle
  • Zaúhlení nebo zalomení mozkového kmene
  • Herniované a vyhřezlé ploténky
  • Výhřez krční meziobratlové ploténky
  • Herniovaný hrudní disk
  • Výhřez bederní meziobratlové ploténky
  • Facetový syndrom nebo syndrom fazetového kloubu
  • Spinální stenóza
  • Dislokace obratlů
  • Neuro-kranio-vertebrální
    syndrom dislokace kostrče
  • Bastrupův syndrom nebo artróza bederních trnových výběžků
  • Fibromyalgie nebo fibromyalgický syndrom
  • Chronický únavový syndrom popř
    Myalgická encefalomyelitida
  • Noční enuréza / Inkontinence moči
  • Leukoaraióza – cerebrovaskulární onemocnění
  • ☰ Jiná onemocnění
  • Pevná mícha se skrytým
    spina bifida nebo syndrom okultního připoutaného provazce
  • Syndrom Arnolda Chiariho I
  • Operováno po kraniotomii
  • Idiopatická syringomyelie
  • Operace po laminektomii
  • Idiopatická skolióza
  • Operace páteře
  • Rodinná svědectví
  • Video svědectví
  • Rodinná videa
  • Video od specialistů
  • Dr. M. B. Royo Salvador
  • Publikace ICSBS
  • Další autoři
  • Zprávy
  • lis
  • Блоги
  • dění

  Rozvrh recepce v ruštině

  Pondělí až čtvrtek od 9:18 do XNUMX:XNUMX

  Od 11 do 20 hodin moskevského času

  pátek od 9 do 15 hodin

  Sobota a neděle zavřeno

  

  • Hlavní
  • Diagnostika a léčba syndromu tethered cord

  

  Autor: City MRI and CT Recording Center

  Léčba v předních lékařských centrech v Petrohradě

  Operace, protetika a terapie v předních výzkumných centrech v Petrohradě: Národní centrum lékařského výzkumu onkologie pojmenované po. N.N. Petrov, Vojenská lékařská akademie pojmenovaná po S. M. Kirovovi, Národní centrum lékařského výzkumu pojmenované po. V. A. Almazov, Severozápadní státní lékařská univerzita pojmenovaná po I. I. Mečnikovovi, .

  Bezplatné telefonní číslo v Rusku: +7(800)600-85-16

  zavolejte mi zpět

  Co je třeba udělat pro diagnostiku a léčbu syndromu uvázané šňůry? K vyřešení tohoto problému je prvním krokem pacienta domluvit si schůzku s neurologem. Po úvodním vyšetření může lékař předepsat další testy:

  • MRI míchy
  • Myelografie.

  Syndrom upoutaného provazce je neurologická porucha způsobená fixací orgánu centrálního nervového systému neelastickými tkáněmi, což má za následek omezenou pohyblivost v páteři. Typicky se tento stav objeví při narození a nakonec vede k nutnosti chirurgického zákroku k uvolnění míchy.

  Příčiny upoutané míchy

  Myelomeningokéla a lipomyelomeningokéla jsou hlavními příčinami navázané míchy.

  Normálně je dolní konec míchy umístěn naproti prvnímu a druhému bedernímu obratli. U myelomeningokély se mícha během vývoje neodděluje od kůže zad, což má za následek její nízké postavení. Měkké membrány obklopující orgán se vyboulí přes kostní defekty v páteři a tvoří vak naplněný tekutinou. Uvnitř „plave“ mícha. Důsledkem myelomeningokély je narušení vnitřních orgánů, paréza a paralýza končetin.

  Lipomyelomeningokéla je zase nezhoubný tukový nádor, který utlačuje míchu v bederní oblasti. To vede k dysfunkci močového měchýře, střev a omezené pohyblivosti končetin.

  Navzdory fixaci se mícha dál protahuje, jak dítě roste. To vede k dalším škodám a v důsledku toho k nebezpečným komplikacím.

  Kromě myelomeningokély a lipomyelomeningokély existují další příčiny uvazování míchy:

  • dermální sinus (píštěl, kterou kůže komunikuje s nervy)
  • diastematomyelie (rozštěpení míchy)
  • lipom (nezhoubná tvorba tuku)
  • zesílený koncový závit
  • poranění páteře
  • špatně provedená operace.

  Příznaky

  Typicky je syndrom uvázané šňůry detekován v dětství v důsledku charakteristických příznaků onemocnění, jako jsou:

  • tuková boule nebo hluboká prohlubeň v dolní části zad
  • změna barvy kůže v bederní oblasti
  • velká pigmentová skvrna v dolní části zad (často má abnormální růst vlasů)
  • bolesti zad, které se zhoršují při fyzické aktivitě
  • bolest v zadní části nohou
  • necitlivost nebo brnění v dolních končetinách
  • slabost nohou doprovázená poruchou chůze
  • svalové křeče svalů dolních končetin
  • deformace nohou
  • skolióza (zakřivení páteře)
  • poruchy střev a močového měchýře.

  Ve velmi vzácných případech zůstává onemocnění nediagnostikováno. To vede ke zvýšenému namáhání míchy, což vede ke zhoršení smyslových a motorických problémů, stejně jako ke ztrátě kontroly močového měchýře a střev.

  Jak lékař diagnostikuje podvázanou míchu?

  Syndrom upoutané míchy je diagnostikován pomocí instrumentálních studií, jako jsou:

  • MRI míchy k vizualizaci možných deformací míchy.
  • myelogram. Zákrok spočívá v pořízení rentgenového snímku páteře s kontrastní látkou. Díky kontrastu hotový snímek jasně ukazuje oblasti komprese míchy.
  • Ultrazvuk se používá k vizualizaci míchy „vznášející se“ v durálním vaku.

  Jak lékař zachází s upoutanou míchou

  Uvolnění navázané míchy operací se provádí pouze při nebezpečných příznacích. Operace zahrnuje:

  • otevření jizvy do dura mater nad myelomeningokélou
  • odstranění malé části kostěných obratlů za účelem obnažení nebo dekomprese míchy
  • posunutím míchy od jizvových úponů do bezpečné vzdálenosti.

  Zpravidla se během několika dnů po zákroku může dítě vrátit do obvyklého rytmu života. Obnova funkce svalů a vnitřních orgánů závisí na stupni a délce předoperačních následků. Výskyt komplikací po operaci je 1–2 %. Mezi nežádoucí účinky patří infekce, vnitřní krvácení nebo poškození míchy. K léčbě syndromu obvykle stačí jedna operace. Potřeba opakovaného zásahu se vyskytuje u 10–20 % všech klinických případů.

  Léčba v předních lékařských centrech v Petrohradě

  Operace, protetika a terapie v předních výzkumných centrech v Petrohradě: Národní centrum lékařského výzkumu onkologie pojmenované po. N.N. Petrov, Vojenská lékařská akademie pojmenovaná po S. M. Kirovovi, Národní centrum lékařského výzkumu pojmenované po. V. A. Almazov, Severozápadní státní lékařská univerzita pojmenovaná po I. I. Mečnikovovi, .

  Bezplatné telefonní číslo v Rusku: +7(800)600-85-16