Feltyho syndrom – příčiny, příznaky, léčba a diagnostika

Revmatoidní artritida (RA) je chronické onemocnění, které způsobuje poškození kloubů a systémové poškození vnitřních orgánů. Nebezpečí onemocnění spočívá ve vysokém riziku invalidity. RA je považována za běžný problém, který může postihnout lidi jakéhokoli věku. Podle statistik je onemocnění diagnostikováno u žen 3krát častěji než u mužů.

Toto onemocnění se léčí:

Příčiny

Přesné příčiny revmatoidní artritidy jsou stále neznámé. Lékaři identifikují několik faktorů, které mohou vyvolat vývoj onemocnění, například:

• hormonální nerovnováha;
• častá hypotermie;
• předchozí infekční onemocnění (například infekce cytomegalovirem);
• dědičná zátěž;
• kouření;
• zneužívání kofeinu;
• obezita;
• prodloužený psycho-emocionální stres;
• poranění kloubů.

Patogeneze revmatoidní artritidy je založena na nesprávném fungování imunitního systému. Pod vlivem provokujících faktorů tělo produkuje prozánětlivé cytokiny, které způsobují zánětlivou reakci. V důsledku toho se vytváří konstantní zánětlivý proces, který se udržuje sám o sobě. Proto je RA klasifikována jako autoimunitní onemocnění, při kterém imunitní systém působí proti tělu.

Formy onemocnění

Na základě přítomnosti nebo nepřítomnosti sérologických markerů v krvi je RA klasifikována jako séropozitivní a séronegativní. Existují i ​​speciální klinické formy onemocnění (Feltyho syndrom, Stillova choroba).

Existují 4 fáze revmatoidní artritidy:

• velmi brzy (trvání méně než 6 měsíců);
• brzy (do 1 roku);
• rozšířené (1-2 roky);
• pozdě (více než 2 roky).

Příznaky revmatoidní artritidy

• Bolest a otoky malých kloubů.
• Ztuhlost pohybu po ránu, která po fyzické aktivitě odezní.
• Obecná slabost.
• Zvýšení tělesné teploty, které je doprovázeno pocitem zimnice.
• Deformace kloubu.
• Vzhled revmatoidních uzlů.

Revmatoidní artritida je charakterizována symetrickými lézemi, poškozením malých kloubů rukou a nohou a subakutním začátkem. Pokud léčba není včasná, patologický proces se může rozšířit do jiných orgánů a systémů.

Mimokloubní příznaky revmatoidní artritidy zahrnují ztrátu chuti k jídlu a ztrátu hmotnosti, suchou kůži, lámavé nehty a podkožní krvácení. Revmatoidní proces může ovlivnit krevní cévy a vyvinout vaskulitidu. Pokud se neléčí, zvyšuje se riziko srdečního infarktu nebo mrtvice. Pokud se patologický proces rozšíří do nervového systému, je narušena citlivost a termoregulace.

Získejte konzultaci

Pokud se u vás tyto příznaky objeví, doporučujeme vám domluvit se s lékařem. Včasná konzultace zabrání negativním důsledkům pro vaše zdraví.

Více o onemocnění, cenách za léčbu a přihlášení ke konzultaci s odborníkem se dozvíte na tel:

Diagnóza revmatoidní artritidy

Po shromáždění stížností a anamnézy onemocnění lékař provede vyšetření. Specialista zhodnotí stav kůže, pohybového aparátu, identifikuje bolestivá místa. Dále k potvrzení diagnózy může lékař pacienta odkázat na další laboratorní a instrumentální studie.

Specifickými markery onemocnění jsou revmatoidní faktor (RF) a protilátky proti cyklickému citrulinovanému peptidu (ACP). K identifikaci známek zánětu v těle a posouzení funkčního stavu vnitřních orgánů je předepsán obecný a biochemický krevní test. U revmatoidní artritidy se zvyšuje množství synoviální tekutiny a mění se její buněčné složení.

Artroskopie je moderní, vysoce informativní metoda pro hodnocení stavu kloubů. Tato minimálně invazivní manipulace se provádí pomocí speciálních endoskopických nástrojů. Pro stanovení množství synoviální tekutiny a charakteristických změn na kloubních plochách jsou předepsány rentgenové paprsky, MRI a ultrazvuk. Rozsah vyšetření stanoví ošetřující lékař individuálně.

Lékařské centrum SM-Clinic v Rjazani má špičkové vybavení. Díky němu dokážou lékaři rychle identifikovat patologické změny i v raných fázích vývoje onemocnění. Na základě získaných výsledků odborníci vyvinou kurz terapie.

Jak léčit revmatoidní artritidu

• zmírnit bolest a zánět;
• snížit závažnost onemocnění;
• zabránit progresi patologických změn;
• udržovat a zlepšovat kvalitu života pacienta.

Lékaři vybírají množství terapie s přihlédnutím k mnoha faktorům, včetně závažnosti onemocnění, stupně jeho aktivity, věku pacienta, přítomnosti nebo nepřítomnosti doprovodných patologií atd.

Základní terapie revmatoidní artritidy ovlivňuje mechanismy rozvoje zánětlivého procesu. Dávkování léků vybírá ošetřující lékař přísně individuálně. Léčba drogami může zahrnovat:

• nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID);
• glukokortikosteroidy (GCS);
• geneticky upravené biologické produkty.

Pozitivního účinku v komplexní léčbě revmatoidní artritidy lze dosáhnout pomocí fyzioterapeutických metod: elektroforézy, fonoforézy, ozonoterapie a magnetoterapie. Od pacientů s RA se vyžaduje, aby se zapojili do terapeutického cvičení. Některé masážní techniky lze použít k uvolnění svalů a zmírnění bolesti. Tyto postupy by měly být prováděny jako součást komplexní léčby. Jen tak lze dosáhnout pozitivních výsledků.

Výživa hraje důležitou roli v léčbě revmatoidní artritidy. Pacientům se doporučuje dodržovat vyváženou stravu s dostatečným množstvím polynenasycených mastných kyselin (např. rybí tuk, olivový olej atd.).

Chirurgická intervence se provádí zřídka a přísně podle indikací v těžkých případech onemocnění.

Možné komplikace

• Amyloidóza ledvin.
• Tunelové syndromy.
• Cévní poškození.
• Osteonekróza.
• Sekundární artróza.
• Osteoporóza.

Komplikace revmatoidní artritidy se rozvíjejí s prodlouženým průběhem onemocnění a absencí účinné léčby.

Prevence revmatoidní artritidy

Specifická prevence nebyla vyvinuta. Aby se snížilo riziko exacerbace onemocnění, doporučuje se:

• vyhnout se podchlazení;
• dodržovat režim práce a odpočinku;
• dodržovat zásady vyvážené a racionální stravy;
• vyhnout se stresovým situacím;
• vzdát se špatných návyků;
• vést aktivní životní styl;
• konzultujte s lékařem včas léčbu různých onemocnění a preventivní prohlídky.

Lékaři multidisciplinárního zdravotnického centra „SM-Clinic“ v Rjazani vám podrobně řeknou o preventivních opatřeních nezbytných pro konkrétního pacienta. Individuální doporučení zlepší kvalitu života a také sníží nebo úplně zabrání exacerbaci revmatoidní artritidy.

Otázky a odpovědi

Je možné úplné uzdravení?

K dnešnímu dni nelze RA zcela vyléčit. Správně zvolená komplexní terapie, stejně jako dodržování všech doporučení lékaře pro prevenci exacerbací, však může dosáhnout stabilní remise.

Je pravda, že revmatoidní artritida postihuje pouze starší lidi?

Ne, to je mylná představa. Lidé všech věkových kategorií jsou náchylní k nemocem. Vrchol výskytu se navíc vyskytuje ve věku 30–50 let. V některých případech je RA diagnostikována i u mladších lidí.

Proč je revmatoidní artritida nebezpečná?

Nebezpečí onemocnění spočívá v poškození jiných orgánů a systémů těla. Včasná diagnostika a léčba zvyšují riziko časné invalidity pacienta. Pacienti s RA se stávají méně aktivními a trpí silnými bolestmi kloubů, které časem ovlivňují jejich psychické zdraví, což vede k depresi. Proto je důležité poradit se s lékařem, když se objeví první příznaky.

V SM-Clinic se na diagnostice a léčbě RA podílejí zkušení a kvalifikovaní revmatologové. Chcete-li si domluvit schůzku s lékařem, volejte: +7 (4912) 77-67-51 nebo zanechte žádost o zpětné zavolání na webu.

Diferenciální diagnostika kloubního syndromu je jedním z hlavních problémů primární zdravotní péče. Právě včasná a správná diagnostika revmatických onemocnění praktickým lékařem v ambulantní fázi je klíčem k úspěšné léčbě a prevenci možných komplikací. Masky klinického průběhu, nejasné příznaky a patomorfismus onemocnění ztěžují stanovení správné diagnózy. Mezi revmatickými onemocněními jsou stále častěji pozorovány projevy onemocnění v podobě izolovaných hematologických projevů. Mezi nimi zaujímá přední místo Feltyho syndrom. Jako forma séropozitivní revmatoidní artritidy se často kombinuje s cytopenií. Cílem článku je upozornit praktikující specialisty na problém včasné diagnostiky Feltyho syndromu. Prezentované klinické pozorování Feltyho syndromu s agranulocytózou je provedeno na základě klinických, laboratorních a instrumentálních dat získaných při vyšetření pacienta. Byla studována charakteristika kurzu, diagnostické metody a metody léčby této patologie. Ukazuje se účinnost terapie glukokortikosteroidy a cytostatiky, podobnost klinického obrazu a průběhu tohoto syndromu s lymfoproliferativními onemocněními a jaterní cirhózou. Na základě získaných dat byl učiněn závěr o nutnosti včasné diagnostiky a komplexního vyšetření Feltyho syndromu pro úspěšnou léčbu této nosologie.

Klíčová slova

Plný text

Feltyho syndrom (FS) je speciální klinická forma séropozitivní revmatoidní artritidy. SF byla poprvé popsána americkým lékařem AP Felty v roce 1929 [1]. Za klasické projevy SF je považována kombinace polyartritidy, leukopenie, horečky a hepatosplenomegalie. Méně časté jsou další systémové příznaky: zvětšené lymfatické uzliny, revmatoidní uzliny, polyneuropatie, trofické vředy na nohou [2]. Vznik SF je nejčastěji spojován s antigenem histokompatibilního systému HLA DRW4 [3]. Především je SF nebezpečná svými komplikacemi, mezi které patří: interkurentní infekce, maligní novotvary včetně hemoblastóz, jaterní cirhóza, hemoragické a septické projevy. Incidence SF ve všech případech revmatoidní artritidy (RA) je nízká a činí pouze 2 % [4]. Právě vysoké riziko rozvoje komplikací na pozadí cytopenie však diktuje nutnost její včasné detekce a adekvátní léčby [5]. Pozorovali jsme případ rozvoje agranulocytózy na pozadí SF v nemocničním zařízení pro revmatologické pacienty. Pacient L., 69 let, v prosinci 2017. byl přijat na revmatologické oddělení plánovaně se stížnostmi na artralgii a omezenou pohyblivost velkých a malých kloubů, jejich otoky a zarudnutí, ranní ztuhlost delší než 2 hodiny; pocit těžkosti a distenze v levém a pravém hypochondriu; těžká slabost, závratě, ztráta hmotnosti 10 kg za 1 měsíc; horečka do 38 ℃, pocení. První příznaky onemocnění byly zaznamenány v srpnu 2017. ve formě periodické artralgie v kloubech ruky. Podařilo se mi je zmírnit vlastními silami užíváním léků proti bolesti (ketoprofen, diklofenak, metamizol sodný atd.). V září 2017 g. zaznamenala zhoršení svého stavu: narůstající slabost, bolest v hypochondriu a zvýšenou artralgii. Pacientka spojovala zhoršení svého stavu s nedávnou akutní respirační infekcí (ARI). Akutní období akutního respiračního onemocnění bylo doprovázeno febrilními horečkami. Po léčbě zůstala tělesná teplota na subfebrilní úrovni a při užívání antipyretických léků krátce klesla. V místě bydliště byla vyšetřena místním terapeutem. Celkový krevní test odhalil agranulocytózu (700 buněk/μl), středně těžkou anémii (hemoglobin 86 g/l). Abych vyloučil hemoblastózu, konzultoval jsem to s hematologem. Vezmeme-li v úvahu myelogram a trepanovou biopsii, nebyla získána žádná data pro supresi tří hematopoetických zárodků; Byla stanovena diagnóza akutní agranulocytózy, pravděpodobně virového a medikamentózního původu. S nedostatečným efektem byla zahájena léčba antimikrobiálními (acyklovir, ciprofloxacin, co-trimoxazol) a antianemickými léky (komplex hydroxid železitý sacharóza, kyselina listová). Během terapie se stav pacienta krátkodobě zlepšil. V prosinci 2017 slabost opět vzrostla, byly zaznamenány projevy kloubního syndromu ve formě artralgie malých i velkých kloubů se známkami aktivní artritidy kolenních kloubů a proximální léze rukou. Objevily se deformace. Obecný krevní test ukazuje leukopenii s anémií. V lednu se 2017 S přihlédnutím ke klinickému obrazu byla vyšetřena revmatologem. Biochemický krevní test odhalil zvýšení C-reaktivního proteinu (až 88 mg/l), jaterních transamináz (aspartátaminotransferáza až 89 U/l, alaninaminotransferázy až 101 U/l) a alkalické fosfatázy (až 400 U/l).

Z anamnézy života: dědičnost není zatížena. Prodělaná onemocnění: urolitiáza, spalničky. V poslední době mě trápí časté nachlazení. V dětství byla provedena apendektomie. Popírá virovou hepatitidu, tuberkulózu nebo pohlavně přenosné choroby. Neexistují žádné špatné návyky. Alergická anamnéza není pozoruhodná. Nebyly provedeny žádné transfuze krve nebo krevních náhražek.

Při přijetí v objektivním stavu upozorňujeme na bledost kůže, subfebrilie, suché difúzní pískoty ve všech částech plic, známky aktivní artritidy s defigurací a formovanými deformacemi kloubů rukou, nohou, hepatosplenomegalií.

Laboratorní testy prokázaly zvýšenou sedimentaci erytrocytů, agranulocytózu, střední hypochromní mikrocytární anémii, hyperfibrinogenémii, pozitivní nepřímý Coombsův test, zvýšené hladiny alkalické fosfatázy, hypoalbuminémii, hypergamaglobulinémii, zvýšené transaminázy, vysoké titry revmatoidního faktoru/ml a protilátky proti IU (128 IU) cyklický citrulinovaný peptid (454,1 IU/ml). Nádorové markery jsou v referenčních hodnotách. Ultrazvukové vyšetření břišních orgánů odhalí hepatosplenomegalii a portální hypertenzi. S přihlédnutím k výsledkům počítačové tomografie a magnetické rezonance nebyla získána žádná data pro nádorový proces.

Na základě výsledků fyzikálních, laboratorních a přístrojových vyšetření byla stanovena diagnóza – Feltyho syndrom (séropozitivní revmatoidní polyartritida vysoké aktivity 4 (podle DAS28) v pokročilém stadiu (III radiologické stadium dle Sternbrockera), hepatosplenomegalie, horečka, lymfadenopatie , agranulocytóza, anémie II. stupně, chronická bronchitida v akutním stadiu Byla zahájena léčba vysokými dávkami glukokortikosteroidů a metotrexátem jako konkomitantní léčba terapie se stav pacientky zlepšil, chyběla artralgie a známky aktivní artritidy, hladina granulocytů se zvýšila na 3500 buněk/mcl, došlo ke zmírnění anémie Vzhledem ke zlepšení byla propuštěna do ambulantní léčby na pozorování. revmatolog.

Prezentovaný případ demonstruje rysy průběhu SF. Výrazný projev ve formě artritické fáze, která při absenci léčby přechází do stadia s příznaky výrazného hypersplenismu s agranulocytózou. V tomto případě byla diagnóza stanovena nějakou dobu po počátečních projevech kvůli nedostatečné celistvosti klinického obrazu charakteristického pro tento syndrom. Mezi počátečními příznaky a jasnými klinickými projevy SF byl dlouhý časový odstup, který přispěl k pozdější diagnóze. V iniciálním stadiu bylo s ohledem na zjištěnou agranulocytózu nutné vyloučit lymfo- a myeloproliferativní onemocnění. Následně kombinace iniciálních příznaků, typického klinického obrazu (kombinace artritidy s hepatosplenomegalií, krevními změnami a horečkou), jakož i vysokých titrů RA markerů sloužily jako základ pro diagnostiku SF. V době konečné diagnózy však SF provázely komplikace v podobě jaterní cirhózy a interkurentní infekce. Často právě podobnost lymfoproliferativních onemocnění se SF předurčuje jejich počáteční pobyt u hematologa a teprve poté u revmatologa. Izolovaná léčba pouze hematologických projevů však neposkytuje významný efekt [6]. U této pacientky byl prokázán pozitivní efekt kombinace základního léku (methotrexátu) s glukokortikosteroidy. Úspěšnost léčby SF tedy závisí na včasné diagnostice tohoto syndromu. Důkladné komplexní posouzení pacientových potíží a analýza klinických i laboratorních příznaků jsou klíčem k včasnému odeslání k revmatologovi [7]. Pokud je u pacientů zjištěna granulocytopenie, je nutné vyšetřit slezinu (palpace, ultrazvuk), stav kloubů a titry specifických protilátek. Detekce prodromálních symptomů, jako je svalová slabost, únava, bledost, suchá kůže, tíha v hypochondriu a mírná artralgie, by měla u lékaře primární péče vyvolat klinické podezření na SF [8]. Důležitým stupněm léčby je prevence závažných komplikací SF.

Autoři neprohlašují žádný střet zájmů ohledně předloženého článku.