Sarkom míchy

DŮLEŽITÉ
Informace v této části by neměly být používány pro vlastní diagnostiku nebo samoléčbu. V případě bolesti nebo jiné exacerbace onemocnění by měl diagnostické testy předepisovat pouze ošetřující lékař. Pro diagnostiku a správnou léčbu byste měli kontaktovat svého lékaře.

• Běžné příznaky maligních nádorů míchy
• Fokální příznaky zhoubných nádorů míchy
• Diagnostika maligních nádorů míchy
• Léčba a prognóza zhoubných nádorů míchy
• Ceny za ošetření

Přehled

Zhoubné nádory míchy jsou různorodou skupinou novotvarů pocházejících z vlastní substance, membrán nebo kořenů míchy. Od benigních nádorů stejné lokalizace se liší agresivním růstem a rychlou progresí. Nevytvářejí vzdálené metastázy; k diseminaci dochází prostřednictvím likvorových prostorů. Vyskytují se 9krát méně často než mozkové nádory. Mohou se objevit v jakémkoli věku, ale obvykle jsou diagnostikovány u pacientů ve věku 30-55 let. Muži mají o něco vyšší pravděpodobnost vzniku zhoubného nádoru míchy než ženy. Klinické příznaky jsou určeny úrovní poškození, vztahem novotvaru k látce a membránám mozku a jeho sousedství s jedním nebo druhým povrchem míchy. Léčbu provádějí odborníci z oboru onkologie, neurologie a neurochirurgie.

Příčiny vývoje, klasifikace a patogeneze zhoubných nádorů míchy

Příčiny této patologie nebyly zcela objasněny. Z možných rizikových faktorů onkologové uvádějí zvýšenou radiaci, nepříznivé podmínky prostředí, kontakt s některými toxickými chemikáliemi, traumatická poranění a dědičnou predispozici. Podle lokalizace primárního procesu se rozlišují primární (pocházející z mozkové hmoty a okolních tkání) a sekundární (vznikající v důsledku vzdálené metastázy) zhoubné nádory míchy.

Podle původu se rozlišují nádory intramedulární, které vznikají z mozkové tkáně, a nádory extramedulární, které se vyvíjejí z kořenů nebo membrán. Intramedulární novotvary jsou lokalizovány uvnitř míchy, extramedulární novotvary jsou lokalizovány mimo ni. Extramedulární nádory dělíme na subdurální (nachází se pod mozkovými plenami) a epidurální (nachází se nad mozkovými obaly).

Většina maligních nádorů míchy je metastatická. Mezi nejčastější rakoviny, které metastázují, patří rakovina prsu, rakovina plic a lymfom. Původ primárních novotvarů se může lišit. Z patologicky proliferujících a mutujících buněk pojivové tkáně (šlachy, vazy a tvrdé struktury) vznikají extradurální sarkomy, buňky mozkových blan – intradurální meningeomy, buňky nervových kořenů – intradurální neurofibromy, neurogliální buňky – intramedulární astrocytomy, buňky výstelky míšního kanálu – k epindiomům. Většina uvedených novotvarů může být buď benigní, nebo maligní.

Klinické příznaky zhoubných nádorů míchy jsou způsobeny kompresí nervové tkáně. V počátečních fázích dochází k jevu parabiózy (dočasné zastavení fungování nervových buněk při zachování jejich strukturální integrity). Jak proces postupuje, struktura buněk se stále více narušuje a vratné změny jsou nahrazovány nevratnými. Nervová vlákna umístěná na úrovni novotvaru a pod nádorem podléhají Wallerově degeneraci. Poškození nervových buněk se zhoršuje stlačováním cév a lokálními poruchami prokrvení.

Zhoubné nádory míchy

Běžné příznaky maligních nádorů míchy

U všech novotvarů dochází k progresivnímu, vlnovitému narušení funkce míchy. Prvním příznakem onemocnění bývá bolest v postižené oblasti. V počátečních stádiích je bolest přerušovaná a je provokována náhlými pohyby (otáčení, ohýbání), kašlem nebo namáháním. Jak postupuje maligní nádor míchy, intenzita syndromu bolesti se zvyšuje, bolest se stává difúzní a konstantní.

Senzorické poruchy se zpočátku projevují jako hyperestezie, poté hypoestézie a následně anestezie. Někdy se nejprve objeví poruchy citlivosti a motorických funkcí a poté se k těmto příznakům připojí bolestivý syndrom. Povaha poruch vedení závisí na typu maligního nádoru míchy. U intramedulárních novotvarů se zjišťují poruchy oboustranného vedení, projevující se jako centrální paraparéza nebo tetraparéza. Pacient pociťuje slabost v končetinách a při chůzi se rychle unaví. Dochází k mírným poruchám funkce pánevních orgánů, které postupně ustupují těžkým pánevním poruchám.

Dochází ke ztrátě hmatové, bolestivé, proprioceptivní a dalších typů citlivosti. Postupem času dochází k úplné anestezii. Paréza ustupuje paralýze doprovázené výraznými spastickými jevy. Kontraktury se tvoří rychle. Tvoří se proleženiny. U extramedulárních maligních nádorů míchy se rozvíjí jednostranný radikulární syndrom, který je následně doprovázen fenoménem kompresivní myelopatie.

Charakteristiky příznaků jsou určeny umístěním novotvaru ve vztahu k povrchům míchy. Při lokalizaci v laterálních úsecích, zejména u nitrodřeňového tumoru, je možný rozvoj Brown-Sequardova syndromu (výskyt pohybových poruch na straně maligního tumoru míchy a poruch čití na opačné straně) . S novotvary lokalizovanými na předním nebo zadním povrchu míchy jsou obvykle detekovány symetrické neurologické poruchy.

Rozdílná je i dynamika šíření motorických poruch a poruch citlivosti u intramedulárních a extramedulárních maligních nádorů míchy. Extramedulární novotvary jsou charakterizovány ascendentními poruchami (poruchy hybnosti a citlivosti se vyskytují v distálních částech končetin a následně se šíří proximálně), intramedulární novotvary jsou charakterizovány poruchami descendentní. V případě extramedulárních tumorů může být zachována citlivost v perineální oblasti, v případě intramedulárních novotvarů je citlivost v této oblasti narušena spolu s ostatními postiženými oblastmi.

Specifickým projevem benigních a maligních nádorů míchy je zúžení a následná blokáda subarachnoidálního prostoru. K potvrzení blokády se provádí rentgenová kontrastní studie nebo lumbální punkce s testy dynamiky mozkomíšního moku. Klinická data jsou potvrzena výsledky studií mozkomíšního moku. Je odhalena disociace buněčných proteinů. Hyperproteinarchie je přímo úměrná stupni blokády. Je možné zelenožluté zbarvení mozkomíšního moku.

Fokální příznaky zhoubných nádorů míchy

Fokální příznaky jsou určeny lokalizací novotvaru. S nádory v oblasti horních krčních obratlů se vyvíjí spastická tetraplegie. Pacienti mají obavy z bolesti krku a ramen. U novotvarů na úrovni dolních krčních a prvního hrudního obratle se projevuje ochablé ochrnutí horních končetin a spastické ochrnutí dolních končetin. Poruchy pánve se obvykle objevují v pozdějších fázích. Zhoubné nádory míchy lokalizované v hrudní oblasti jsou charakterizovány bolestmi pletence, spastickou obrnou dolních končetin a inkontinencí moči a stolice.

U nádorů v bederní oblasti je pozorována paralýza (obvykle ochablá, méně často spastická) a časné poruchy pánevních orgánů. Novotvary v sakrální oblasti se projevují bolestmi na zadní straně končetin, ochrnutím flexorových svalů, těžkými pánevními poruchami a časnými rozsáhlými proleženinami v křížové oblasti. Nádory koňského ocasu jsou doprovázeny silnou bolestí nohou, brzkou ztrátou reflexů, pozdním rozvojem obrny, zadržováním moči a častými proleženinami. Charakter poruch citlivosti ve všech případech odpovídá úrovni poškození.

Diagnostika maligních nádorů míchy

Diagnóza je stanovena s přihlédnutím ke stížnostem a historii onemocnění, údajům z obecného a neurologického vyšetření a výsledkům instrumentálních studií. Klasickou diagnostickou metodou je RTG páteře, ale tato metoda není v raných stádiích onemocnění dostatečně informativní, protože neumožňuje detekovat změny v měkkých tkáních. V pokročilých stádiích rentgenové snímky ukazují zničení nebo posunutí obratlů.

Spolehlivější výsledky lze získat lumbální punkcí se speciálními testy a následným vyšetřením mozkomíšního moku. Při pozitivním Quekenstedtově testu se tlak mozkomíšního moku při tlaku na krční žíly nemění. Pokud je v oblasti vpichu lokalizován maligní nádor míchy, mozkomíšní mok nevytéká. Bolest nastává v důsledku podráždění novotvaru punkční jehlou. Rozbor mozkomíšního moku potvrzuje zvýšení hladiny bílkovin. Nádorové buňky se v mozkomíšním moku nacházejí velmi zřídka.

Nejinformativnější výzkumnou metodou je MRI páteře, která umožňuje posoudit umístění a velikost maligního nádoru míchy, jeho vztah k různým měkkým tkáním a kostním strukturám. Pokud není MRI k dispozici, je pacient odeslán na kontrastní myelografii, která může určit typ (extramedulární nebo intramedulární) a úroveň nádoru. Pneumomyelografie a izotopová myelografie se v současnosti pro vysoké riziko komplikací používá jen zřídka. Diagnóza je potvrzena na základě výsledků histologického vyšetření vzorků nádorů získaných během operace.

Léčba a prognóza zhoubných nádorů míchy

Léčba maligních nádorů míchy je extrémně náročný úkol. Radikální operace nádorů míchy jsou ve většině případů nemožné kvůli invazi okolních tkání. Taktika léčby se určuje s ohledem na klinické projevy. Pacientům je předepsána radioterapie a chemoterapie. V případech mírné komprese se používají kortikosteroidy ke snížení zánětlivých reakcí a snížení tlaku na nervovou tkáň.

V případě těžké komprese míchy se provádí chirurgická dekomprese částečným odstraněním intramedulárního nádoru nebo excizí extramedulárního novotvaru. V případech silné bolesti se provádí operace k přeříznutí spinothalamického traktu nebo nervového kořene. Prognóza maligních nádorů míchy je nepříznivá. Úplné zotavení je ve většině případů nemožné. Léčba je paliativní povahy, je zaměřena na zmírnění symptomů a zlepšení kvality života pacientů. Očekávaná délka života je určena typem a stupněm malignity nádoru, účinností chemoterapie a radiační terapie.

Můžete se podělit o svou anamnézu, co vám pomohlo při léčbě zhoubných nádorů míchy.

zdroje

1. Tento článek byl připraven na základě materiálů webu: https://www.krasotaimedicina.ru/

DŮLEŽITÉ
Informace v této části by neměly být používány pro vlastní diagnostiku nebo samoléčbu. V případě bolesti nebo jiné exacerbace onemocnění by měl diagnostické testy předepisovat pouze ošetřující lékař. Pro diagnostiku a správnou léčbu byste měli kontaktovat svého lékaře.

Nádory míchy Vyskytují se 8-10krát méně často než mozkové nádory a jsou pozorovány u pacientů především ve věku 20 až 60 let. Nádory páteře se obvykle dělí na primární a sekundární.

Seskupit primárních nádorů zahrnují novotvary pocházející z mozkové substance (intramedulární nádory) a vyvíjející se z membrán mozku, kořenů a cév (extramedulární nádory). Extramedulární nádory jsou mnohem častější než intramedulární.

Extramedulární nádory může být buď subdurální (umístěný pod tvrdou plenou) nebo epidurální (mimo tvrdou plenu). Většina extramedulárních nádorů je subdurálních. Ve vzácných případech se vyskytují nádory, z nichž některé jsou lokalizovány subdurálně a některé jsou epidurální (subdurálně-epidurální nádory), stejně jako epidurálně-extravertebrální nádory.
Extramedulární nádory míchy zahrnují:

• meningiom (arachnoidální endoteliom) pocházející z mozkových blan;
• neurinom, vyvíjející se ze Schwannových buněk, převážně zadních kořenů míchy, které se vyskytují přibližně stejně často jako meningeomy;
• hemangioblastomy (angioretikulomy) jsou bohatě vaskularizované nádory, které mohou být v některých případech mnohočetné (Von Hippel-Lindauova choroba);
• lipomy, obvykle v kombinaci s rozštěpem páteře a dalšími vývojovými vadami. Poslední dva typy nádorů jsou poměrně vzácné.

Intramedulární nádory míšní nádory jsou zastoupeny především gliomy (astrocytomy a ependymomy). Méně často se vyskytují spongioblastomy multiforme a oligodendrogliomy. Astrocytomy se vyznačují infiltrativním růstem, jsou lokalizovány v šedé hmotě a vyznačují se velkou distribucí podél dlouhé osy mozku. Ependymomy vznikají nejčastěji z ependymu centrálního kanálu na úrovni cervikálního a bederního ztluštění. Mohou se také vyvíjet z koncového závitu a být umístěny mezi kořeny koňského ocasu.

Sekundární nádory míchy prorůstají do páteřního kanálu z okolních tkání nebo metastázují při primárním poškození jiných orgánů. Zdrojem metastáz je především rakovina plic, prsu, štítné žlázy a prostaty.

Poškození míchy lze pozorovat i u nádorů páteře – jak primárních (vertebrální hemangiomy, sarkomy), tak sekundárních (metastatické), tak i u volumetrických procesů lokalizovaných v epidurálním prostoru – lymfogranulomatóza.

Novotvary dramaticky narušují fungování míchy tím, že stlačují (meningiom, neurinom), ničí (metastázy rakoviny) nebo prorůstají (gliom) její substanci. Jakýkoli nádor zmenšuje prostor v páteřním kanálu a narušuje cirkulaci krve a mozkomíšního moku.

Nádory míchy jsou charakterizovány progresivním rozvojem syndromu transverzální míšní léze a mechanickou blokádou subarachnoidálního prostoru. Konkrétní klinický obraz v každém konkrétním případě závisí na úrovni nádoru, jeho povaze a extra- nebo intramedulární lokalizaci.

Syndrom částečného a poté úplného příčného poškození míchy u extramedulárních nádorů je důsledkem její komprese, vzniku funkčních a dynamických poruch, následně ireverzibilních degenerativních změn, nejprve v převodních cestách, a jak nádor roste, v šedá hmota. U intramedulárních nádorů je tento syndrom způsoben destrukcí nebo kompresí šedé hmoty v odpovídajícím segmentu a rostoucí kompresí zevnitř bílé hmoty míchy. Vývoj syndromu transverzálního poranění míchy do paraplegie může trvat od několika měsíců (u maligních nádorů) do 1,5-3 let (u benigních nádorů).

Klinický obraz Patologie míšních nádorů je extrémně různorodá a závisí jak na lokalizaci, tak na stupni vývoje onemocnění.

Diagnostika:

• konzultace s neurologem, vertebrologem chirurgem;
• celá řada laboratorních testů;
• MRI páteře;
• elektromyografie.

Chirurgické ošetření.
Jedinou radikální metodou léčby významné části míšních nádorů je jejich chirurgické odstranění. Účinnost operace je primárně dána povahou nádoru.

Rehabilitace